抗磷脂综合征的常见神经系统表现

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抗磷脂抗体综合征的治疗及护理

加强锻炼，提高身体素质，增强免疫力
抗磷脂抗体综合征的预防
健康生活方式
01
均衡饮食：多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
03
戒烟限酒：戒烟限酒，保持良好的生活习惯
02
适量运动：每天进行适量的运动，如散步、慢跑等
04
保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免焦虑和抑郁
定期体检
定期进行血液检查，监测抗磷脂抗体水平
辅助治疗
01
抗凝血治疗：预防血栓形成，降低心血管风
险
02
免疫抑制剂：降低免疫反应，减轻炎症反应
03
激素治疗：缓解症状，减轻
炎症反应
04
抗血小板治疗：预防血栓形成，降低心血管风
险
05
抗氧化治疗：减轻炎症反应，保护血管内皮
细胞
06
营养支持：补充营养，提高免疫力，促进
康复
抗磷脂抗体综合征的护理
等
血液系统表现：血小板减少、贫血、白细
胞减少等
妊娠表现：流产、早产、死胎等
其他表现：关节痛、雷诺现象、淋巴结肿
大等
抗磷脂抗体综合征的治疗
药物治疗
抗凝血药物：如华法林、阿司匹林等，用
于预防血栓形成
免疫抑制剂：如糖皮质激素、环磷酰胺等，
用于控制炎症反应
抗血小板药物：如氯吡格雷、阿昔单抗等，
生活护理
运动：适当进行运动，增强体质
饮食：注意营养均衡，避免油腻、辛辣食物
作息：保持规律的作息，避免熬夜
情绪：保持良好的心态，避免情绪波动过大
心理护理
建立良好的护患关系，给予患者充分
的尊重和理解
鼓励患者参与治疗和护理，增强自信心和自我管理能力

原发性抗磷脂综合征诊疗指南

原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。

其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。

以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。

1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。

-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。

-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。

同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。

2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。

-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。

-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。

3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。

-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。

4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。

5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。

-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。

-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。

6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。

抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死1例

抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死1例抗磷脂综合征是一种罕见的自身免疫疾病，主要表现为血栓形成和胎儿死亡。

该病的临床表现多样，包括中枢神经系统、周围神经系统、肾脏、皮肤、心脏等多个系统的受累。

抗磷脂综合征患者出现急性心肌梗死的情况并不常见。

本文将介绍一例抗磷脂综合征表现为急性心肌梗死的临床案例，并对这一情况进行分析。

患者，女，45岁，因胸痛伴有气促、出冷汗于我院就诊。

患者平素体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病史。

体格检查：患者神志清楚，精神状态良好，查体发现患者心率为90次/分，血压为130/80mmHg，肢体生理反射存在，心音有力，无杂音。

血液生化检查：肌钙蛋白I（cTnI）升高（＞0.04ng/mL），超敏C-反应蛋白（hs-CRP）升高（＞10mg/L）。

心电图（ECG）示ST段下移。

冠状动脉造影（CAG）显示冠状动脉前降支起始部严重狭窄。

经介入治疗后，患者的心肌缺血症状缓解，术后恢复良好，出院后给予抗凝治疗及抗血小板药物。

患者术后病理检查发现冠状动脉血栓内皮细胞增生，栓子富含血小板，提示为动脉粥样硬化性血栓形成，符合急性心肌梗死的诊断。

但患者平素无吸烟史、高血压、高脂血症及糖尿病等危险因素，且术后经过详细的病史询问，排除了药物滥用、酒精中毒等其他原因，为何会发生急性心肌梗死始终是个谜。

后来，患者因出现反复流产、中枢神经系统缺血事件等症状再次就诊。

经血液学检查，患者患有抗心磷脂抗体阳性，抗核抗体、抗ds-DNA抗体等试验均为阳性，考虑为抗磷脂综合征。

抗磷脂综合征是一种以反复发作性血栓形成和/或胎儿死亡为特征的系统性自身免疫性疾病，通常伴有抗磷脂抗体阳性。

抗磷脂抗体可促进血小板聚集和内皮细胞的损伤，从而导致血栓形成。

在这一例临床病例中，患者未能得到及时的诊断和治疗，导致了急性心肌梗死的发生。

抗磷脂综合征的治疗主要包括抗凝治疗、抗血小板治疗和对症支持治疗。

抗凝治疗主要选择华法林、利伐沙班等口服抗凝药物，及时进行国际标准化比值（INR）监测，保持在2.0-3.0之间。

抗磷脂抗体综合征症状分析

抗磷脂抗体综合征症状分析一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的持续存在为特征，导致患者出现血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。

本病可发生在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，也可独立发生。

本文将对抗磷脂抗体综合征的症状进行详细分析。

二、症状表现抗磷脂抗体综合征的症状表现多样，主要症状包括：1. 血栓形成抗磷脂抗体综合征患者最常见的症状是血栓形成。

这些血栓可发生在任何部位，包括动脉和静脉。

静脉血栓多见于下肢，表现为肿胀、疼痛和发热。

动脉血栓可导致严重后果，如中风、心肌梗死和肺栓塞等。

2. 习惯性流产抗磷脂抗体综合征患者往往会出现习惯性流产。

流产可能发生在妊娠早期或中期，对患者和家庭造成极大的心理和生理负担。

3. 血小板减少血小板减少是抗磷脂抗体综合征的另一个常见症状。

患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。

严重时，血小板减少可导致内脏出血，危及生命。

4. 神经系统症状部分患者可能出现神经系统症状，如头痛、视觉障碍、精神症状、瘫痪等。

这些症状可能与血栓形成有关，也可能与抗磷脂抗体综合征导致的微血管病变有关。

5. 皮肤症状部分患者可能出现皮肤症状，如皮疹、红斑等。

这些症状可能与系统性红斑狼疮有关，也可能与抗磷脂抗体综合征本身有关。

三、诊断与治疗1. 诊断抗磷脂抗体综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。

主要诊断标准包括：- 至少发生过一次自发性血栓事件；- 至少发生过一次习惯性流产；- 血小板减少；- 实验室检查发现抗磷脂抗体阳性。

2. 治疗抗磷脂抗体综合征的治疗主要包括：- 抗凝治疗：用于预防血栓形成，常用药物包括华法林、肝素等；- 抗血小板治疗：用于治疗血小板减少，常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等；- 糖皮质激素：用于控制炎症反应，常用药物包括泼尼松等；- 免疫抑制剂：用于治疗难治性病例，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等；- 治疗并发症：如抗磷脂抗体综合征导致的心脏病变、神经系统病变等。

小儿抗磷脂综合征有哪些症状？

小儿抗磷脂综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小儿抗磷脂综合征症状，尤其是小儿抗磷脂综合征的早期症状，小儿抗磷脂综合征有什么表现？得了小儿抗磷脂综合征会怎样？以及小儿抗磷脂综合征有哪些并发病症，小儿抗磷脂综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*小儿抗磷脂综合征常见症状：静脉血栓、肠梗死、血小板减少、慢性贫血*一、症状儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。

发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。

动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。

1. 血栓形成：抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，血栓可以发生在动脉，也可发生在静脉。

其临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。

可以表现为单一血管或多个血管受累。

静脉血栓：其中最常见是反复深静脉血栓如：下肢深静脉血栓形成，表现为一条腿水肿和疼痛。

此外，脑、肾、视网膜的动静脉，矢状窦和海绵窦均可出现血栓。

动脉血栓：虽然血栓可发生于各个动、静脉及其分支，但对病人威胁更大的则是动脉血栓。

动脉有纤维性血栓形成，引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞。

动脉循环阻塞后，可出现缺血性坏死，如心肌梗死、肠梗死等。

肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。

由于受累血管部位不同，临床症状可变化很大。

在静脉，深静脉是血栓形成的最好发部位，但也可出现在肺血管，下腔静脉，肾及肝静脉。

中风或者短暂缺血是最常出现的动脉血栓形成的症状，但也有发生心肌，肾上腺，胃肠道梗塞及肢体坏疽的报道。

有些可同时或者在短时间内出现多处血栓形成，病情较重甚至危及生命。

1)肝脏受累：肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型(动/静脉、大小等)、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。

肾上腺2) 肺脏，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。

肺血栓、栓塞性肺高压。

3) 心脏冠心病，冠状动脉左前降支最常受累，影响到心肌的血供时可导致急性心肌病和慢性肌病。

对抗磷脂综合征临床表现多样性的熟悉

对抗磷脂综合征临床表现多样性的熟悉抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome, APS)，是临床上近十余年新发觉的一种非器官特异性的自身免疫疾病。

它是由抗磷脂抗体(APL)引发的一组临床征象的总称，临床上以动脉、静脉血栓形成、适应性流产和血小板减少等症状为主要表现[1]。

部份患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、溶血性贫血、偏头痛、胎儿宫内生长迟缓及妊高征等临床表现[2]。

多见于年轻人，男女发病比率为1∶9，女性中位年龄为30岁。

患者可出现一种或多种表现，可累及多个系统、器官。

恶性APS可表现为短时刻内进行性普遍血栓形成，造成多器官功能衰竭乃至死亡[3]。

临床上常因对其症状复杂多样的熟悉不足而致使误诊或漏诊[4]。

虽然最近几年来美国每一年新发生的APS患者约35000例，但总的来讲对APS的熟悉并非深刻[5~7]。

为此本文参考了近几年的有关文献报导，对APS多样的临床表现及医治护理干与的研究现状和最新动态进行综述，为临床循证护理提供依据。

1 APS多样的临床表现11 血栓症血栓形成是APS最有代表性的症状之一，表现特点为多部位、反复性动静脉系统栓塞。

最多见的是下肢深层静脉血栓，约占全数血栓的30%，极易归并心肌梗塞、肺梗塞。

亦可见因四肢末梢动脉闭塞引发的坏疽、皮肤溃疡和小血管栓塞引发的网状青斑。

本病的发病机制不清，可能和APL损伤血管内皮细胞及血小板膜，致使细胞膜内层磷脂暴露于细胞膜表面，增进凝血酶原复合物形成引发血液凝固，形成血栓，从而致使一系列临床表现。

APS的血栓临床表现与受累血管有关[8~10]。

111 肺部表现APS患者的肺部疾病表现各异，肺栓塞和肺动脉高压是最多见的并发症。

而少见的如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，肺泡内出血，肺动脉血栓，肺小血栓，产后综合征，肺毛细管炎，肺泡纤维化，肺大疱[11,12]，Wegener[13]肉芽肿等也有报导。

临床工作中在对那些有发烧、低氧血症、呼吸困难、胸片提示有肺浸润的APS患者诊治时要重点注意这些肺血管损害表现[14~16]。

抗磷脂抗体综合征诊断与治疗PPT

皮肤病：使用抗炎药物，如非甾体抗炎药、糖皮质激素等
治疗进展
药物治疗：抗凝血药物、免疫抑制剂等
辅助治疗：物理治疗、康复治疗等
手术治疗：血管成形术、血管内支架植入术等
研究进展：新型药物、新型治疗方法的研究与开发
抗磷脂抗体综合征的预防
章节副标题
预防措施
保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、充足睡眠等
家庭护理指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
避免过度劳累和压力，保持心情愉快
加强锻炼，提高身体素质，增强免疫力
THEME TEMPLATE
感谢观看
定期检查
定期进行血液检查，监测抗磷脂抗体水平
定期进行心脏超声检查，监测心脏功能
定期进行血脂检查，监测血脂水平
定期进行肾功能检查，监测肾功能状态
预防复发
定期体检：定期进行血液检查，监测抗磷脂抗体水平
健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物
适量运动：保持适当的运动量，增强体质，提高免疫力
章节副标题
诊断标准
临床表现：反复出现血栓形成、习惯性流产、血小板减少等实验室检查：抗磷脂抗体（APL）阳性影像学检查：血管造影、超声等诊断流程：病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查等
实验室检查
抗磷脂抗体检测：包括抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2-糖蛋白 I抗体（β2-
GPI）等
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强体质和免疫力心理疗法：进行心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力饮食疗法：合理饮食，避免摄入过多脂肪和糖分，多吃蔬菜和水果药物疗法：根据病情，在医生指导下使用药物进行治疗，如抗凝血药物、免疫抑制剂等

抗磷脂抗体综合征-副本详解

抗磷脂抗体综合征(APS)
• 抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome， APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody ，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anticoagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。
• 4.儿童抗磷脂抗体综合征儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3) 。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。
检查方法
• 实验室检查： • 1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱(卵磷脂)和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。 • 2.狼疮抗凝物质(LA) 白陶土凝集时间(KCT)是LA筛选试验中较敏感的方法，对妊娠期的LA物质检测有重要的意义。 • 3.抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体 APL抗体如LA、ACL抗体等阳性，其滴度高时，临床意义更大。数次国际标准化专题研讨会制订了统一的ELISA法检测APL的程序，该方法可对APL 的IgG、IgA、IgM类进行定量或半定量测定。现在推荐以阴性、低度、中等、高度阳性来表达APL实验结果，以此提高各实验室检测结果的一致性和重复性。

抗磷脂综合征临床表现及诊断

抗磷脂综合征临床表现及诊断一、概述抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antip-hospholipidantibody APL)引起的一组临床征象的总称。

APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体。

包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。

与APL抗体有关的临床表现主要为血栓形成，习惯性流产，血小板减少和神经精神症状等。

APS是SLE病人中常见的临床表现。

本病的发病机制尚不清楚，但目前倾向于认为APL抗体可与内皮细胞或血小板细胞膜上的磷脂结合，或与内皮细胞和血小板都发生结合，破坏细胞的基本功能，通过前列环素释放，纤溶和内皮细胞的蛋白C通路或血小板聚集／活化等环节而致病。

中医学无此病名，根据其临床症状，应归属于瘀血证范畴，由于损害系统不同，临床可出现涉及中医学“脉痹”、“血证”、“虚劳”、“滑胎”、“小产”、“中风”、“头痛”等多种疾病的征象。

中医历代医籍中对瘀血为病的论述很多，早在汉代张仲景《伤寒论》中有云：“瘀则发热如狂”，“其人喜忘者，必有蓄血也”。

说明瘀血影响及心，引起心主神志的功能异常，而发生精神症状。

清·王清任《医林改错》亦指出癫狂一证与“气血凝滞脑气有关”。

唐荣川《血证论》中更是明确指出：“瘀血攻心，头痛，头晕，神气昏迷，不省人事”。

此外，明·李梃《医学入门》描述了瘀血致痛及其特点，即“瘀血痛有常处，刺痛拒按”等。

相关的症状描述还有出血，肿块，发热，口渴等，与本综合征的临床表现颇为一致。

尽管临床表现各异，但其病机均为瘀血阻滞为病，故根据祖国医学异病同治的原则，治疗以活血化瘀为大法，佐以益气行气，助阳散寒，滋阴养血等法。

代表方剂有《医林改错》中的逐瘀汤类方，桃红四物汤，温经汤，补阳还五汤等，临床应用均有良效。

二、临床表现1．血栓形成APS中最突出的表现是血栓。

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状
程政平;吴杰
【期刊名称】《中国老年学杂志》
【年(卷),期】2011(031)019
【摘要】抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少,以血中存在的抗磷脂抗体等自身抗体为特征.
【总页数】3页(P3856-3858)
【作者】程政平;吴杰
【作者单位】吉林大学第二医院神经内科,吉林长春130041;吉林大学第二医院神经内科,吉林长春130041
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.DTI对有中枢神经系统相关症状但常规MR阴性儿童脑白质病变的诊断价值 [J], 余庆华;邹松
2.抗磷脂抗体综合征合并中枢神经系统疾病5例报道及文献复习 [J], 贾潇;夏岩;林小千;肖成华;张勇;陆军
3.抗磷脂抗体综合征的神经系统损害 [J], 汤颖;王德生
4.抗磷脂抗体综合征合并神经系统损害1例 [J], 郑梅梅;张星虎
5.表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征10例分析 [J], 仇一青;毕晓莹;丁素菊
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抗磷脂综合征

抗磷脂综合征可能性大
抗磷脂综合征
临床
反复动静脉血栓
实验室
中高滴度的抗磷脂抗体
习惯性流产
临床综合征本病可血小以板累减少及多个系统、器官临床表现多种多样，易漏诊或误诊
APS传统划分
原发性抗磷脂综合征（Primary antiphospholipid syndrome，PAPS）继发性抗磷脂综合征（Secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）
心脏瓣膜疾病（合并上述症状）
新诊断的SLE
次要危险因素
网状青斑
雷诺现象
不明原因持续血小板减少反复早期流产
BMJ 2010;340:c2541
抗磷脂抗体
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody , aPL) 是一族针对
带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
*狼疮抗凝物（Lupus anticoagulants，LA） *抗心磷脂抗体（Anticardiolipin antibodies，AcL) *抗 2-糖蛋白I 抗体（Anti-2-glycoprotein-I antibodies，
APS：IgG和/或IgM β2-GP1抗体的阳性率为30-60% 在一些无症状的人群中也可出现该抗体（低滴度，一过性）可独立存在；常伴随AcL一起出现，与AcL滴度正相关
APS特异性指标！
APS血清诊断指标总结
• 心磷脂抗体 APS敏感性高，特异性较低（中高滴度，以IgG型为主，持续阳性）。在部分感染性疾病和健康人群中可出现阳性（低滴度，以IgM型为主，一过性阳性）。诊断APS，必须在3-6周后再复查检测一次。
• 尿常规、便常规、电解质均正常； • 生化20：TG:1.86mmol/l，DBIL 1.3umol/l，HDL

抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？

抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？常见症状：间歇性跛行、足部坏疽、紫绀、溃疡、舞蹈病样动作、痴呆、肾功能衰竭、紫癜、胎儿窘迫、斑疹1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。

体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。

血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。

下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。

如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。

(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。

主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。

多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。

临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。

少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。

抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。

有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。

中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transientcerebralischemicattack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。

CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。

中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。

(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。

36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。

主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。

流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。

SLE-中枢神经系统损害

4、目前认为：CNS狼疮可见于多数SLE 病人疾病病程中的某一阶段，缺少特异表现，通常持续时间较短，有可能导致慢性OBS。
5、CNS病变可分为“局灶性”和“弥漫性”两类，前者常与抗磷脂抗体介导的血栓性病变有关。
6、大多数CNS狼疮是自限性的、可逆的，预后较好，其中“局灶性”较“弥漫性” 差。
1、脑（脊）膜炎（Meningitis）
2、血管周围炎（Perivascular inflammation with infection）
3、化脓性出血（Septic hemorrhages）
4、局灶性脑炎（Focal cerebritis）
5、伴感染的血管炎（Vasculitis with infection）
症状7年； 2）不与其它神经症状关联，多见于疾
病早期，绝不见于病程3年后； 3）儿童多见，女:男=6:1 4）ESR ↑
5）平均病程：12周；
6）病理：无动脉炎，可见播散性梗死，几乎均累及基底节。可能与抗磷脂抗体有关；
7）诊断：必须排除风湿热引起的午蹈病（抗链球菌溶血素效价测定）；
8）治疗：激素和氧哌啶醇疗效不定。
均（+），以后有报道支持此观点。
5、病因：不明，目前认为与抗磷脂抗体有关。
6、病理学与MRI表现：
可分为三组：
1）大的脊髓梗死
2）脊髓硬膜下血肿
3）根尖下（Subaptical）脊髓白质
病
7、治疗：
急性狼疮脊髓病
1）大剂量激素；
2）如抗磷脂抗体（+），用肝素
治疗；
3）环磷酰胺冲击治疗，1g 1/月
血栓性CNS狼疮用激素治疗无效，最低限度的治疗是用血小板拮抗剂预防，较积极的治疗是抗凝疗法。

简述抗磷脂综合症

抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓，流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。

该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。

无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。

虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。

女性发病率明显多于男性。

APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。

[病因及发病机理]由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现，故APS的发生还与其它因素有关。

抗磷脂抗体如何引起血栓形成目前还不清楚。

有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。

这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。

抗磷脂抗体抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用可使病人处于"血栓前状态"。

已经证明抗心磷脂抗体与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。

其它可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

在抗磷脂抗体介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受关注。

β2GP1可结合如磷脂的带有负电荷的分子，由于β2GP1有抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血反应，如凝血酶原-凝血酶的转化，因此被认为是"天然的抗凝物"。

以β2GP1免疫小鼠可同时产生抗β2GP1和抗心磷脂的抗体。

除了β2GP1，磷脂结合蛋白包括人IgG抗磷脂抗体也可诱导产生抗心磷脂抗体。

目前认为抗磷脂抗体可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。

[临床特点]一组APS症状的出现并不意味着该病人易于出现其它的症状。

例如，一些反复流产的妇女可无血栓形成的出现，反之亦然。

血栓形成所有大小动静脉血管都易于血栓形成。

血栓事件呈散在发生，且与抗体水平的高低无关，这些抗体可多年持续在高水平而不出现血栓形成。

抗磷脂抗体综合征疾病详解

疾病名：抗磷脂抗体综合征英文名：antiphospholipid syndrome缩写：APS别名：疾病代码：ICD ：M32.8概述：抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome ，APS)是指由抗磷脂抗体 (antiphospholipid antibody ，APL 抗体)引起的一组临床征象的总称。

APL 抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody ， ACL 抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。

与 APL 抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。

APS 是 SLE 病人中常见的临床表现。

流行病学：原发性抗磷脂抗体综合征的发病率尚不清楚。

大约 30%～40%的抗磷脂抗体阳性者可出现抗磷脂抗体综合征的临床表现。

有 10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。

儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为 2∶3)。

发病年龄为 8 个月至 16 岁(平均为 10 岁)。

病因：抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant ，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody ，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。

抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。

用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。

另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道 HLA-DR7 及 DR4 在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高。

抗心磷脂抗体阳性者 HLA-DR53 出现的频率较高。

抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关。

以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2 糖蛋白Ⅰ(β2-glycoprotein Ⅰ,β2-GP Ⅰ)和凝血酶原。

抗心磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征APSAPS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。

抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。

目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。

必须具备下列条件之一：①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。

实验室标准：①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。

在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。

APS发生栓塞的机制：①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。

APS分类：1、根据病因分类：（1）原发性抗磷脂抗体综合征；（2）继发性抗磷脂抗体综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。