子宫肉瘤诊疗指南-妇产科课件-医学精品

子宫肉瘤诊疗指南
起草单位 北京大学人民医院
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目标和内容
• 明确子宫肉瘤的发病概况， • 子宫肉瘤的临床特征、 • 治疗原则， • 统一诊治规范 • 为患者作出适当的处理决策
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指南提纲
• 简介 • 分类 • 诊断 • 转移 • 分期 • 治疗 • 复发处理
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子宫肉瘤（sarcoma of uterus）
• 诊断性刮宫 是早期诊断子宫肉瘤的方法之 * 对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤 有较大价值(80%-90%)， * 对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小(40%)。
• 术中剖视标本 应在子宫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ除后立即切开子宫 标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否 松脆，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织 状结构，必要时作冷冻病理快速切片检查。
*在宫颈口可见质脆、易出血的息肉样肿物 *肿物破溃合并感染，可有恶臭阴道分泌物 *常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。 • 子宫恶性中胚叶混合瘤 * 多发生在子宫内膜，息肉状，
常充满宫腔，子宫增大、变软； * 肿瘤可突出阴道内。 • 下腹部包块，约见于1/3患者。
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辅助检查
• 阴道彩色多普勒超声检查： 鉴别子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。
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平滑肌肉瘤
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子宫平滑肌肉瘤
( leiomyosarcomas，LMS)
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病理诊断 子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-大体
• 可形成息肉状或结节突向宫腔或突至宫颈口外 • 肿瘤蒂宽，质软脆，表面可破溃而继发感染； • 可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，
呈结节状或弥漫性生长。 • 肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏
• 同源性肉瘤中典型的是梭形细胞肉瘤
• 异源性肉瘤除梭形细胞肉瘤外，还含有 横纹肌肉瘤（横纹肌母细胞）、成骨肉 瘤（瘤性骨）、软骨肉瘤（瘤性软骨） 或脂肪肉瘤，也可有神经胶质成分，上 述各种成分可混合存在。
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转移途径
子宫肉瘤的转移主要有以下三种
• 血行播散 是平滑肌肉瘤的主要转移途径。低 度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓较 为多见。
• 切面常伴有灰黄色的坏死 灶和喑红色的出血区域， 或充满液体的小囊腔。
• 如有异源成分，可有砂砾 感或骨样坚硬区。
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子宫恶性中胚叶混合瘤-镜下
• 可见癌和肉瘤混合存在；
• 癌的成分主要有腺癌和鳞癌，而绝大多 数是腺癌（95%），且主要是子宫内膜腺 癌，极少数为鳞癌（5%）。
• 肉瘤成分有同源性和异源性
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概 述 --临床特点
• 诊断： * 子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征， * 术前诊断较为困难， * 术中冷冻切片及术后石蜡病理检查确诊。
• 治疗及预后： * 子宫肉瘤恶性度高， * 早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高 * 放疗和化疗不甚敏感， * 预后较差, 5年存活率为30％-50%。
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子宫肉瘤组织类型
死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。 • 宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管
内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性 内膜间质肉瘤常见的特征。
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子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）镜下
• 可见瘤细胞似增殖期子宫内膜间质细胞 • 核分裂像≤5-10/10HPFs • 肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生
长，呈舌状浸润周围平滑肌组织 • 部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤
含上皮样分化区 • 雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性 • DNA倍体多为二倍体。
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子宫内膜间质肉瘤（高度恶性）
• 大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似
• 但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病 灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤
• 缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征
• 镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形，异型性明 显；核分裂像≥10/10HPFs；瘤细胞可排列 成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋 巴窦或血窦生长或侵入肌层。
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子宫内膜间质肉瘤(镜下特征)
低度恶性
高度恶性
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子宫恶性中胚叶混合瘤-大体
• 肿瘤形成较宽基底的息肉 状肿物突入宫腔，表面光 滑或有糜烂和溃疡。
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病理诊断 子宫平滑肌肉瘤
• 大体： 肿瘤多数为单个，以肌壁间多见， 可弥漫性生长，与肌层界限不清。 切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失， 有灶性或片状出血或坏死。
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病理诊断 子宫平滑肌肉瘤
• 镜下: 细胞学非典型性， 异常增生,排列紊乱，旋涡状排列消失; 细胞核异型性明显; 肿瘤组织病理性核分裂像≥5/10 HPFs; 有无肿瘤细胞凝固性坏死， 有无肿瘤边缘的浸润、 有无血管浸润
• 子宫平滑肌肉瘤(LMS) :
25％-45%
• 子宫内膜间质肉瘤 (ESS)： 10％-45%;
* 低度恶性子宫内膜间质肉瘤
* 高度恶性子宫内膜间质肉瘤
• 恶性中胚叶混合瘤 (MMMT) : 10%-15%；
（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）
* 同源性、
* 异源性
• 其它
(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类)
概述
• 女性生殖道肉瘤占妇科恶性肿瘤<5%,各部位均可发生 • 子宫肉瘤在生殖道肉瘤中最常见。 • 子宫肉瘤发生率低， • 占子宫恶性肿瘤 2%-6% ； • 好发于绝经前后的妇女(40-60岁); • 来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织; • 子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有:
* 子宫平滑肌肉瘤、 * 子宫内膜间质肉瘤、 * 子宫恶性苗勒管混合瘤。
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诊断--临床表现
发病年龄 • 子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，
多为 43岁-56岁； • 子宫内膜间质肉瘤
* 低度恶性平均年龄 34.5岁， * 高度恶性者平均年龄 50.8岁； • 子宫恶性中胚叶混合瘤平均年龄57岁， 多发生于绝经后妇女。
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临床症状
子宫肉瘤无特殊症状， • 阴道不规则流血 最常见(67%)。 • 增长快引起下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。 • 压迫症状 (22%)
* 压迫膀胱/直肠，尿急、尿频、尿潴留、便秘等。 * 压迫盆腔影响下肢静脉/淋巴回流，下肢水肿等。 • 子宫恶性中胚叶混合瘤常与以下症状伴行
肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等。 • 其他症状
晚期出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等。
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体征
• 子宫平滑肌肉瘤可与子宫肌瘤同时存在。 • 子宫内膜间质肉瘤