肺母细胞瘤影像学表现研究

【摘要】目的探讨肺母细胞瘤的影像学特点、诊断和鉴别诊断方法报告2例和复习国内文献78例的影像学表现，80例全部摄胸部正侧位片，29例CT扫描，其中13例增强CT扫描，9例MRI检查。结果左肺38例，右肺42例;其中周边型68例，中央型12例;圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例，空洞性肿块7例，肺门区肿块12例，伴阻塞性炎症或肺不张8例;胸腔不同程度积液14例。CT清楚显示病灶周边征象和内部结构，增强扫描有不规则斑片状强化。结论放射学检查对此瘤的诊断起较重要的作用。X线胸部正侧位片、CT扫描检查可准确定位，在定性诊断上，CT优于普通平片、尤以增强扫描有助定性诊断。

Key words pulmonary blastoma imaging diognosis X-CT

肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，是临床罕见，恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差别上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤

的0.25%～0.5%，通常在手术不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。本文对2例临床和影像学表现及文献报告的78例影像学表现进行综合分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊率和术前影像学诊断的正确率。

1 临床资料

1.1 一般资料

报告2例的影像学表现和国内报道48篇文献的78例患者的影像学表现分析，男51例，女29例，年

龄最小4月，最73岁，3岁以下婴幼儿4例，17岁以下青少年15例，平均年龄49.8岁。

1.2 全部病例

均做胸部X线检查，29例做胸部CT检查，其中13例CT增强扫描，9例MRI检查，显示为短T 1 、长T 2 信号。

1.3 临床症状

以胸痛、咳嗽、咯血等最多，1例出生4个月婴儿表现为发热、咳嗽、气促，反复对症治疗无效，胸片诊断胸膜炎并液气胸。

1.4 病例报告

例1，患者，男，68岁，因咳嗽、咳痰1个月，对症抗炎治疗效果不明显，查胸片见左肺门区5cm×3.5cm软组织肿块，密度均匀，边缘清楚，内缘与肺动脉分界不清，CT显示左上叶支气管开口处软组织肿块密度均匀，与主动脉弓及左肺动脉分界不清，纵隔多发淋巴结肿大，两下肺弥漫性网格状改变，诊断左中心型肺癌伴肺门纵隔淋巴结转移，两肺间质性感染。支气管镜检查见左上叶支气管开口分叶嵴处粘膜增厚充血，未见明显肿物，取活检4处均未见肿瘤细胞，上叶各支气管开口狭窄。CT引导穿刺活检见瘤细胞呈纵横交错排列，癌细胞呈卵圆形或梭形，核深染，可见核分裂象，胞浆红染并见有坏死。免疫组化显示:波形蛋白（++），CK （广）（++），S—100（-），SMA（-），诊断为成人型肺母细胞瘤。因并发高血压、冠心病、肺内感染等多系统疾病，2个月后死亡。

例2，患者，女，42岁，咳嗽2个月，加重伴咳血1个月，每次咳血量约10ml，鲜红色，时有小血块。对症治疗反复发作。查体:左下肺叩诊实音，呼吸音低。实验室检查无异常。X线检查:左肺下后基底段

可见8cm×7cm大小的密度均匀、边缘光整、类圆形较高密度肿块阴影，内上方有分叶。CT平扫:左肺下后基底段可见一实质性软组织密度肿块，边界清楚，内前方欠光整，并可见小点状密度减低区，纵隔肺门未见肿大淋巴结。手术及病理所见:左肺下叶后基底段肿块约8.5cm×7.5cm×5.5cm大小，无包膜，类圆形;切面灰白色，质稍硬，有坏死。镜下肿瘤组织由腺管样结构的上皮成分和肉瘤样间质结构组织混合而成，上皮细胞特别丰富，类似胚胎肺组织，坏死、出血明显。病理诊断:肺母细胞瘤。

2 结果

2.1 病变部位

左上叶21例，左下叶17例，右上叶14例，右中叶5例，右下叶23例。周边型68例，中心型12例。2.2 X线胸片表现（1）圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例。（2）空洞性肿块7例，其中5例巨大肿块坏死液化明显，内壁呈不规则结节状类似肺脓肿。X线表现，厚壁空洞型肿块1例，节段实变形伴多发空洞1例。（3）肺门区肿块12例，其中4例病灶巨大，基本占居整个或大部分胸腔;伴阻塞性炎症或肺不张8例。（4）胸腔不同程度积液14例。

2.3 CT显示

肿块密度均匀13例，密度在20～43Hu之间，密度不均匀16例，其中显示斑点状钙化2例、明显钙化2例，斑点、斑片状低密度影7例，坏死液化，呈囊实性改变9例。11例边缘清楚光滑，6例见病灶边缘部分较大的浅分叶状，13例CT增强扫描，其病变实性软组织部分均显示不同程度的不均匀强化。4例在疾病过程中间隔1～2个月复查CT见病变增大。1例病灶内见散在少量脂肪密度影。

2.4 病灶形态

病灶最小直径为2cm，边缘光滑，类似良性错构瘤。最大30cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，空洞性肿块7例，5例巨大肿块坏死液化，腔内可见气液平面，内壁呈不规则结节状。

2.5 术前诊断

大多误认为肺癌，2例小儿因肿块巨大，占居整个胸腔，其内较大气—液平面，胸片误诊为胸腔感染伴液—气胸，曾行胸腔闭式引流。5例误认为肺脓肿，2例误诊肺结核，1例左上叶开口处8cm×9cm圆形病灶，胸片显示边缘清楚，密度均匀，气管受压向右移位，左侧主支气管分叉向下移位，病灶随呼吸轻度变形，误诊为支气管囊肿，其它误诊为后纵隔神经源性肿瘤、纵隔畸胎瘤、纵隔肿瘤、脂肪肉瘤等。

3 讨论

3.1 发病机制及临床病理特点

肺母细胞瘤由上皮和恶性间叶细胞成分构成，其镜下见:在细胞性的间质中出现分化好的腺管，间质细胞为未分化的小卵圆形或梭形细胞，总体表现似胚胎期60～90天的肺组织。1961年Spencer ［1］认为肺癌来源于原始多能的胚层芽，因其同肾母细胞瘤的发生相似，而命名为肺母细胞瘤。一般儿童发病则不仅肺部受累，尚可累及纵隔和胸膜［2］，故称胸膜肺母细胞瘤。本病发病机制目前多以Wilms提出的“返祖”学说结合Spencer和Waddell的理论解释。在瘤组织内可能含有向上皮和间叶两个方向分化的多潜能细胞，在特定的条件下“返祖”，并过度增生，结果形成本瘤。在成熟的间胚叶组织内，含有未分化细