脑瘫的基本知识

脑瘫的基本知识脑性瘫瘫(Cerebral Palsy,)简称脑瘫（CP）。

它是未成熟大脑受损所致的一种状态。

目前国内通用的定义为：出生前至出生后一个月内由于各种原因引起的中枢神经系统的损害造成的以运动障碍为主的综合征。

它主要影响儿童的运动控制能力，表现为：肌张力异常、肌无力、随意运动不良、姿势控制障碍、反射异常。

目前全国6岁以下的脑瘫儿童约31万，且每年递增4.6万。

近20年来，随着围产医学及新生儿急救水平的提高，新生儿死亡率下降，但脑瘫发病率没有降低的趋势。

国内部分地区统计，脑瘫的发病率约占出生婴儿的0.2%左右。

第一部分：脑瘫的病理改变：理解脑瘫病理改变的复杂性有助于我们评价和治疗。

其病理改变可以大致分为3类：出血、缺血、结构异常。

出血：脑室内出血一般发生在怀孕28周之前。

所以常见于早产儿和低体重儿。

由于胎儿大脑结构的稚嫩，出血后通常继发缺血。

出血破入侧脑室，阻碍脑脊液的循环，根据出血程度的轻重可以继发脑积水。

缺血：缺血造成的灰、白质的损害可以从局限到弥漫。

灰质的损害可以遍及大脑皮层、基底节、丘脑、脑干、脊髓；白质的损害通常位于脑室周围，出现脑室萎缩。

结构异常：常见的血管异常为血管瘤，血管瘤最终导致出血或缺血。

脑瘫儿童的运动障碍与基底节的损伤引起拮抗肌交互抑制障碍以及皮层对感觉输入和运动输出的处理障碍直接相关。

损伤本身是非进行性的，但由于它发生在处于发育期的大脑，所造成的结果会妨碍正常发育。

脑瘫的类型：根据其影响的部位不同，可以将其分为：四肢瘫：全身受累，肌张力分布不对称，包括面、颈、躯干、四肢。

通常肢体是以共同伸展或共同屈曲的模式运动。

相关的问题还有：口面、言语、视觉、听觉及认知、功能障碍。

很容易继发关节挛缩、脊柱侧弯、髋关节脱位。

婴儿期可能表现为肌张力低下。

常见的原因为新生儿窒息、早产儿脑室内出血。

双瘫：全身受累，下肢比上肢重。

肌张力呈不对称性分布，躯干低张、骨盆前倾；肢体肌张力高。

相关的问题还有：内斜视、口面功能障碍、言语功能障碍。

容易继发髋关节半脱位、下肢关节屈曲挛缩。

常见于早产儿、低体重儿。

偏瘫：身体一侧的运动障碍和肌张力增高，包括患侧的肩胛、躯干和骨盆，通常上肢比下肢重。

相关问题有：感觉障碍、认知觉障碍。

患儿通常会过度使用健侧，忽略偏瘫侧的现象。

可能的原因为产前的脑损伤、穿通性脑炎。

偶尔可见三肢瘫和单肢瘫根据肌张力的表现不同，将其分为：痉挛型：受锥体系损失导致肌肉的张力增高，导致运动功能障碍。

肌张力的增高主要表现在髋的内收肌群、股四头肌、小腿三头肌、前臂屈肌等。

这些抗重力肌群的痉挛性，导致了姿势、运动的明显异常。

临床检查见锥体束症：1、腱反射亢进、踝阵挛、折刀现象阳性、Babinski征阳性。

2、抗重力肌（伸肌）与屈肌均痉挛，主动肌与拮抗肌间的相反抑制障碍，表现在远位关节的相反抑制过剩，近位端则缺如，表现出临床上的特殊姿势。

徐动型：也被称为运动紊乱综合征，以锥体外系影响肌张力为主要特点。

肌张力忽高忽低，过多的不随意运动及不对称性运动，姿势控制差、言语不清、面肌的不随意运动造成面部表情夸张。

相关的问题有：听觉、吞咽障碍。

婴儿期常表现为肌张力低下。

可能的原因为出生时窒息；高胆红素性脑病；孕期感染，如风疹病毒感染。

脑伤松弛型：身体对称性肌张力降低，抗重力运动的控制差，关节松弛、肌肉松软。

发育迟缓，呼吸功能不良。

由于有代偿姿势的存在，该类型容易继发关节挛缩、髋关节脱位、环枕关节半脱位、脊柱侧弯。

共济失调型：小脑功能障碍，包括辩距障碍、共济失调、运动障碍，协调平衡功能差。

相关问题：眼球震颤，手眼协调障碍，构音障碍。

早期可以表现为肌张力低下。

第二部分：临床诊断：根据脑瘫的定义，其最明显的特点是婴儿期发病。

早期诊断是最理想的，但是由于问题的复杂性，危险因素与结果之间的关系并不紧密，有时给早期诊断带来很大的困难，特别是轻型的损害，通常会有误诊的情况。

回顾性的研究示，高危因素有：围产期的并发症、感染，特别是风疹病毒感染、重度缺血缺氧性脑病、早产、低体重、高胆红素性脑病；几种因素的综合存在可能为脑瘫的诊断提供可信依据，如早产伴有低体重且肌张力异常，通常在4个月时就可以做出诊断。

严重的病例诊断符合率高，而轻、中型的往往不易做出诊断，或误诊或漏诊。

一项研究结果为，在2岁时诊断脑瘫者在5岁时只有55%仍符合。

只根据4个月时的运动发育做出的诊断通常会有误诊的情况；8个月根据躯干和肢体的肌张力诊断准确率会提高。

最近有人把功能活动作为早期的诊断指标。

用Bayley 量表，1岁时诊断符合率痉挛性四肢瘫和双侧瘫的100%；偏瘫的为75% 。

诊断过程中需要结合病史和对功能活动进行仔细观察，排除先天性和进行性疾病。

MRI检查结果同样也是严重的病例符合率高，如脑室周围白质软化、皮层和皮层下萎缩、脑软化、早产儿基底节的损伤。

对早产儿的诊断MRI有特异性，包括皮层和皮层下萎缩、大脑结构异常、脑室周围白质软化、多囊性脑软化、脑穿通性畸形、半球萎缩。

但是特殊检查正常并不意味着不是脑瘫，特别是轻型的可疑病例，应密切跟踪观察。

康复治疗评价：运动能力的评价：在了解正常儿童发育（表1）的背景知识下，观察孩子的自然活动是最简单的方法。

通过观察孩子的活动，不施加任何手段就可以获得很多关于孩子运动能力的信息。

通过在各种体位下，重点看孩子的身体排列、抗重力活动的控制能力、运动模式。

应该在下面几种体位下进行观察：俯卧：是否抬头、转头、前臂支撑仰卧：是否头能位于中线位、有无非对称性紧张性颈反射（ATNR）的表现侧卧：有无双手互握的活动坐位：注意观察孩子习惯性的坐姿，是否有几种不同的坐姿或只是一种坐姿四点位：是否可以在肘关节伸展时支撑、髋关节的控制能力单腿跪位和双腿跪位：有否骨盆的倾斜、脊柱排列异常站位：双肩及双侧髂前上棘是否水平、双上肢的姿势是否自然、下肢各关节的排列情况。

还要观察孩子从一个体位向另一个体位的转换过程，若孩子自己不能动，要注意观察对别人移动他时的反应，体位转换应该包括：仰卧至坐、坐至仰卧仰卧至俯卧、俯卧至仰卧俯卧/仰卧至四点位、四点位至俯卧/仰卧坐至四点位、四点位至坐四点位至跪位/站位从跪位或站位再回到地板上坐位第三部分：脑瘫的康复评价评价运动过程中抗重力屈曲、抗重力伸展、屈曲和伸展是否协调、躯干侧屈、躯干旋转、肩与骨盆的关系，在这些过程中观察的内容包括：在不同体位下孩子的头控制如何？头处于伸展位、屈曲位、持续的偏向一侧？躯干运动如何？有否突然屈或突然伸、持续的不对称位置？上肢有否伸展活动？还是持续的内收位或屈曲位？下肢的表现？交叉位或蛙型？活动是否为多样性的还是只是一种固定模式？另外还要观察孩子做这些活动时的感觉是否舒适？能力比较高的或婴幼儿，可以观察他攀爬家具、上下楼梯、走慢坡、走不平坦的路、跑、跳的能力。

肌张力的评价：通过检查对被动活动的阻力检查肌张力的情况，通过下列几个特定活动也可以检查肌张力，扶住双肩拉至坐位将肩关节向不同的方向活动肘关节的屈、伸下肢的内收和外展腘窝角踝关节的背屈和跖屈通过这些活动了解肌张力是否异常、严重程度如何、分布的情况。

还要注意肌张力在不同体位和不同情形下的变化。

描述肌张力的术语有高张/痉挛、低张、肌张力不稳定；痉挛严重程度可以分为轻、中、重三个等级。

对被动活动有轻微阻力，且能够保持全范围的关节活动度的为轻度痉挛；对被动活动阻力较大，但能够保持全范围的关节活动度的为中度痉挛；对被动活动阻力明显增大，经牵拉后仍然不能保持牵拉后所达到的关节活动度的为重度痉挛。

姿势控制的评价：过去对姿势控制的评价是观察反射活动，特别是刺激矫正反应和平衡反应。

近来基于运动控制的理论，认为观察孩子的自然活动更有意义。

观察时要留意原始反射对选择性运动、姿势、体位、功能活动的影响。

非对称性紧张性颈反射（ATNR）：非对称性紧张性颈反射是头的位置影响肢体的肌张力的一种原始反射，即当头转向一侧时，面朝侧的肢体趋向于伸展；枕朝侧的肢体趋向于屈曲。

该反射的持续存在会影响需要双手同时进行的活动、超过中线的活动，如：爬、吃饭。

对称性紧张性颈反射（STNR）：它也是头的位置影响肌张力的一种原始反射。

即当头屈曲时，双上肢屈曲、双下肢伸展；当头伸展时，双上肢伸展，双下肢屈曲。

它会直接影响爬的活动。

既当孩子俯卧试图爬时，头于屈曲位，上肢很难向前屈曲。

紧张性迷路反射：俯卧或仰卧，仰卧时全身伸展，俯卧时全身屈曲。

它会影响抗重力的活动，如翻身、坐起、保持坐位。

阳性支撑反射：当刺激双脚掌时，双下肢伸展、踝关节跖屈。

它会影响行走、站立、保持轮椅上的体位等。

功能性活动的评价：观察功能活动，留意抗重力活动、中线控制、保持稳定性、持重能力、旋转、分离运动。

标准的评价方法有粗大运动功能评估（GMFM），残疾儿童功能评估分类（PEDI）。

肌力评价：在有痉挛的情况下，很难准确评价肌力。

可以从两个方面观察。

抗重力的向心性收缩能力；随重力的离心性控制能力。

第四部分步态评价：对儿童步态进行准确评价之前，首先要了解儿童在发育过程中步态的特点。

3岁以下的儿童，步态与成熟步态有明显的区别，其主要表现如下：摆动相：髋、膝关节屈曲过度、髋关节外展/外旋。

站相：最初着地是全脚模式或脚趾模式，而没有跟-趾模式、在整个站相过程中膝过伸、站相中期足外翻；支持面积宽；上肢处于上举保护位；缺乏骨盆的活动，如前倾、后仰及旋转。

这些都是发育过程中的正常表现，而不能视其为脑瘫所引起的异常。

脑瘫儿童步态的常见问题：肌肉的激活时序异常（肌电图的结果）肌无力，特别是臀大肌、臀中肌、股四头肌、腓肠肌、胫前肌肌群间缺乏交互抑制，多见共同收缩肌张力改变，特别是下肢肌的痉挛性收缩影响步态腓肠肌对牵拉反应过度，如站相初期，足跟着地时腓肠肌产生的痉挛性收缩往往影响站相稳定及摆动初期的有效的蹬离动作缺乏踝背屈的角度导致站相时的膝过伸脑瘫儿童常见的4种步态弯曲步态、膝过伸步态、下肢僵硬步态、偏瘫步态弯曲步态通常见于双侧瘫的儿童，下肢各关节明显的过度屈曲，原因一般是下肢抗重力肌的肌力差，特别是腓肠肌的控制能力直接影响产生弯曲步态。

腓肠肌在站相过程中不能控制胫骨前移的角度，致使胫骨过度前移、膝关节屈曲。

股四头肌此时不作为主动作肌，股四头肌的作用主要是在摆动末期伸展膝关节，从而加大步幅。

膝过伸步态是站相时膝关节伸展过度、踝关节以跖屈位足跟着地；此时躯干必须前倾以使重心均衡，所以髋关节表现为屈曲位。

下肢僵硬步态的表现是躯干和骨盆后仰；髋、膝关节过度伸展，同时会伴有髋关节的内收和内旋；踝关节跖屈。

偏瘫步态的表现是非对称性，双下肢持重及步长不等；髋关节回缩；踝关节跖屈；蹬离动作无效。

脑瘫儿童行走所消耗的能量往往高出正常儿童行走的能量消耗。

他们的步速一般为正常儿童的一半，而能量消耗是正常儿童的3倍。