皮肤科病例讨论记录(天疱疮)
组织学与胚胎学病例讨论 寻常型天疱疮
肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水 疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜， 可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现 象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮 肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼 痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全 身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不 断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊 乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。 （3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可 发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正 常。
• 7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保 持水电解质和酸碱平衡。
疾病预防
给予高蛋白高维生素高钙饮食， 注意水电解质平衡，进食困难者 应由静脉补充，贫血者及营养不 良显著者给予输血。长期用皮质 激素者应补充钾以防低钾血症。 如有细菌或真菌感染应给予足量 敏感抗生素或抗真菌药物。
THE END 谢谢!
BY GBSYT
病理病因
天疱疮基本病理变化为棘层松解、表 皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细 胞，后者较正常棘细胞大，圆形，胞质 呈均匀嗜酸性，核大而深染，核周有浅 蓝色晕。不同类型天疱疮发生棘层松解 的部位不同，寻常型和增殖型位置较 深，位于基底层上方，其中增殖型水疱 不明显，仅有裂隙或表现为棘层肥厚和 乳头瘤样增生；落叶型和红斑型位于棘
实验室检查：多次检查血小板计数、 出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范 围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织 切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层 松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞， 表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量 炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表 皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未 见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶ 80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。 • 请从以下问题引导分析：（1）正常上皮的 连接结构有哪些？各有什么功能？ • （2）该患者的上皮组织中的哪种结构遭到 破坏？这种结构的生理功能是什么？ • （3）该患者皮肤出现水疱的原因是什么？
天疱疮病例讨论ppt课件
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多 与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。
14
局部治疗 局部护理与外用药物
加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用1:8000高锰酸钾溶液 或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而清洁感染性皮损根据细菌培养结果选 取有效抗生素。
天疱疮病例汇报
;.
1
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身 散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为 “脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
6
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性 疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱， 尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。 真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、 接触性皮炎等。
8
A.认识过程 系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
9
病情严重程度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系， 每个解剖部位都单独计算，不需计算体 表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适 宜中重度PV患者。
天疱疮病例讨论课件
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标 准，操作较简单，实用，适合于 门诊患者进行快速评估，且对中
重度PV患者评估更准确
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10
糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持 原有水疱逐渐干涸。
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3
A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速 腹部B超未见明显异常 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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4
A.认识过程
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7
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞 及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
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5
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据：
1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂
皮肤科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告(寻常型天疱疮病例分析)
皮肤科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日寻常型天疱疮病例分析一、病史描述患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。
8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38℃，当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。
4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙龈及舌背进食时疼痛。
15天前右前臂皮肤见疱样病损，就诊于“山东皮肤病医院”，诊断“天疱疮”，建议皮肤病损活检HE+DIF染色及IIF检查，后因皮肤处疱样病损破溃后自行愈合未行该检查。
当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。
口腔检查：牙龈及双颊黏膜广泛水肿发白，可见散在充血糜烂，以下前牙唇侧游离龈及附着龈为主，牙龈似剥脱性龈炎表现（见图1）。
舌体广泛水肿，舌背见数条沟纹，深1～2mm，长短不一，双侧舌缘各见一小糜烂面，舌苔黄厚，舌乳头过长（见图2）。
唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展（+）（见图3）。
皮肤未见明显病损。
初诊印象为寻常型天疱疮。
9月20日复诊检查发现：左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损，直径约0.2 cm，疱壁薄，泡液清亮。
见图4。
二、实验室检查颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片Giemsa染色：均可见大量天疱疮细胞。
间接免疫荧光IgG阳性，滴度1：320，C3阳性，均为棘细胞间抗体。
PPD（+），红斑，1.3×1 cm2。
生化Ⅰ、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。
三、讨论天疱疮（pemphigus）是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命。
临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，其中寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris,PV）最为常见，其发生口腔黏膜损害也最为多见，同时也是四型中最重的一型。
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血浆置换或免疫吸附
不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和 免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生
多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的
患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳
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。
局部治疗
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而 清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。 口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
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A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标： ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮 细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润
3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
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生物制剂
生物制剂 利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋
巴细胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免 疫抑制剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁 忌证的患者可考虑应用 血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激 素和免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生 IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌
A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见 明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红 斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏 征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、 毛发无异常。
A.认识过程
➢ 临床表现：
➢
①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；
➢
②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；
➢
③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；
➢
④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。
➢ 免疫诊断指标：
➢
①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于
表皮细胞间；
免疫抑制剂 中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制
剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者， 更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减 量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲 氨蝶呤
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A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
JPDSS
天疱疮病情严重程度评分（
Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估 标准，操作较简单，实用，适合 于门诊患者进行快速评估，且对 中重度PV患者评估更准确
天疱疮病例汇报
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A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史 患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后
出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。 既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
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A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;
尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速
腹部B超未见明显异常
间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
皮肤科病例讨论记录(天疱疮)
2013.3.29
地 点
皮肤科医生办公室
参加人员
岳海华主治医师蒋洪涛医师 徐嫒医师 杜小青住院医师
饶海凤护士长 何长新护师 实习医师1人 实习护士1人
主持人
岳海华
患者姓名
向正能
性别
男
年龄
72岁
住院号
201301917
床号
6
诊 断
天疱疮
讨论记录：
实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以"寻常型天疱疮"收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史；无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史，
辅助检查：WBC12.3x10^9/L↑、L17.5％↓、N73.8%↑、RBC4.55x10^12/L、HGB125g/l;心电图回示：窦性心律，心率95次/分，血生化回示：葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖)，余未见明显异常。胸片回示：未见明显异常。
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血浆置换或免疫吸附
不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和 免疫抑制剂联合应用，以抑制抗体的产生
IVIG
多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的
患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳
精选ppt
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局部治疗
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而 清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。 口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
✓ 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
精选ppt
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A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
精选ppt
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病情严重程度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每 个解剖部位都单独计算，不需计算体表 面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜
天疱疮病例汇报
精选ppt
1
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
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时间
2013.3.29
地点
皮肤科医生办公室
参加人员
岳海华主治医师蒋洪涛医师徐嫒医师杜小青住院医师
饶海凤护士长何长新护师实习医师1人实习护士1人主持人
岳海华
患者姓名
向正能
性别
男
年龄
72岁
住院号
201301917
床号
6
诊断
天疱疮
讨论记录：
实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。
2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。
院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以"寻常型天疱疮"收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。
1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。
否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史；无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。
无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史，
T37.2℃P 112次/分R21次/分BP：150/90mmHg，全身皮肤见专科情况；心、肺、腹(-)。
神经系统检查：生理反射征存在,病理反射征未引出。
专科情况：全身泛发性水肿性潮红斑、表面覆盖大量黄褐色油腻性片状厚痂，痂皮相互粘连，剥离后见红色糜烂面，有少量渗液，伴恶臭味，其间见少量水疱、大疱、脓疱，疱壁松驰极薄，触之易破裂，尼氏征阳性。
以头面部、躯干、双上肢为著。
辅助检查：WBC12.3x10^9/L↑、L17.5％↓、N73.8%↑、RBC4.55x10^12/L、HGB125g/l;心电图回示：窦性心律，心率95次/分，血生化回示：葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖)，余未见明显异常。
胸片回示：未见明显异常。
处理情况：积极完善血常规、大便常规、尿常规、电解质、血生化、胸片、心电图病理等相关检查；给予抗炎、止痒等对症及支持处理。
岳海华主治医师：患者根据病史，及临床症状，基本明确诊断为天疱疮，病理结果未回，病情基本控制，为加深对本病的认识，优化治疗措施，现进行本病讨论以下几点：
1、天疱疮会有哪些并发症？死亡的常见原因有哪些？
2、治疗天疮疮的方法有哪些？如何判断糖皮质激素用量是否足够？
杜小菁医师：天疱疮的并发症有继发细菌或真菌感染，若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症和水电解质紊乱，长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗也可导致糖皮质激素或免疫抑制剂的一些不良反应发生。
严重者可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡。
本病在治疗过程中应注意观察。
蒋洪涛医师：治疗天疮疮的方法：
1、一般治疗:给予髙蛋白、高维生素饮食，少量多次输血或血浆。
注意纠正水电解质平衡、抗感染治疗。
2、糖皮质激素:是治疗本病的首选药物，诊断一旦确立则应及早使用，开始的剂量要足够，以尽快控制病情。
常用的有泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松等。
口服可选用前两种，静脉给药可选用后两种,用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损的范围、黏膜有无损害、天疱疮抗体滴度的不同而异。
一般来说，寻常型、增殖型用量要大, 落叶型与红斑型的用量相对较小。
岳海华主治医师：天疱疮的治疗，常常以泼尼松来计算，对轻症患者给予30〜40mg口服；
对皮损面积占体表面积30%左右的中等患者给予60〜80mg口服或静脉给药；对皮损面积占体表面积50%以上的重症患者给予80〜100mg甚至更大剂量静脉给药。
给药后密切观察病情变化,如3〜5天后仍有新疱出现，应酌情加量,直至无新的水疱出现。
抗感染治疗:天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见，尤其是细菌感染，常见且严重，是天疱疮患者死亡的主要原因之一，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素。
局部治疗:给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予暴露疗法。
用1:8000 髙锰酸钾溶液清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素软膏，疼痛明显，无明显感染者可外用糖皮质激素软膏。
糖皮质激素治疗天疱疮给药后应密切观察病情变化。
如3〜5天后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，如原有皮损开始消退，维持1〜2周，然后逐渐减量。
对于糖皮质激素治疗天疱疮无效或疗效差的患者，可选用免疫抑制剂。
免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量糖皮质激素的不良反应。
亦可单独应用于病情较轻的患者及糖皮质激素治疗抵抗的患者。
本患者皮损在30%左右，激素可用至甲强龙80mg/天，给予补液，加强营养，注意电解质紊乱，密切观察病情变化，随时调整用药。
记录：杜小菁
2013-3-29。