软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)

概述软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于软骨组织的恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤。从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4％。病理改变软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。软骨肉瘤在显微镜下，主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。临床表现一、原发性软骨肉瘤发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。二、继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。实验室及其他检查一、X线表现（一）中央型较周围型多见，以原发性为多。原发性者，肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。（二）周围型比中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。二、CT表现平扫时，中央型表现为髓腔内高、低密度混合病灶，其中破坏后的残余骨、瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变为低密度。外周型表现与中央型相似，但整个病灶有蒂与骨皮质相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。三、MRI表现软骨肉瘤的钙化在T1、T2加权图像上均为低信号区，呈斑点状的不钙化的软骨基质在T2上是非常高的信号强度。MRI可显示软骨帽的厚度，如果T1加权图像上为不均匀的低信号，T2加权图像上为很不均匀的高、低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。诊断诊断标准：1、多发生四肢长管状骨，约占45%，以股骨、胫骨、肱骨最常见，在扁骨中以骨盆骨、肩胛骨、肋骨常见。2、原发性软骨肉瘤常发生在青少年，最常见的症状是疼痛和肿块，并能引起相应部位的功能障碍和引起周围组织器官的压迫症状。3、继发性软骨肉瘤多见于30-60岁的成年人，先有良性病史，继之有恶变倾向。4、X线表现有恶性骨肿瘤影像。5、病理学检查克明确诊断，对预后有指导意

义。鉴别诊断一、软骨瘤肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。二、骨肉瘤该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。三、软骨纤维样肉瘤从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。治疗最有效的方法为手术切除。待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%.对放疗和化疗不敏感。预后预后较骨肉瘤好，术后5年生存率可达50%-70%.