医学免疫学--补体系统 ppt课件
合集下载
免疫学第五章 补体系统PPT课件
识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
《医学免疫学》第四章-补体系统PPT课件
.
13
补体经典激活途径示意图
Ag+Ab AgAb复合物 C1qrs C1qrs
C4
C4b
C4b2 C4b2a C4b2a3b
C4a C2
C2b
C3
C3b
C3a
.
14
二、旁路激活途径 （替代途径、第二途径）
该途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3。 1.主要激活物质 细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、磷
壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、 眼镜蛇毒素等。 2.参与的固有成分 C3，B、D、P、H、I等因子
.
15
3.激活过程 （1）生理情况下 C3b和C3转化酶的形成 （2）C5转化酶的形成 ①激活物 使替代途径从准备阶段过
渡到正式激活阶段，为C3b或C3Bb提供保 护性微环境
②过程
.
16
.
17
（3）补体激活的放大
形成C3b正反馈环或称C3. b正反馈途径。
18.Βιβλιοθήκη 19三、MBL途径
（甘露糖结合凝集素 mannose-binding lectin，MBL）
该激活途径与经典途径的激活过程相似， 但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫
复合物）的形成和C1q的参加。
1.主要激活物
.
8
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活是在某些激活物质的作 用下，各补体成分按一定顺序，以连锁 的酶促反应方式依次活化，并表现出各 种生物学活性的过程，故亦称为补体级 联（complement cascade）反应。
.
9
一、经典激活途径
（传统途径、第一途径）
1.主要激活物质 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原结合
医学免疫学- 补体系统[优质ppt]
![医学免疫学- 补体系统[优质ppt]](https://img.taocdn.com/s3/m/cc23229abd64783e08122b31.png)
2.活化阶段:
C3转化酶和C5转 化酶的形成
C4b2a C3转化酶
C4b2a3b C5转化酶
活化阶段 C4a
C4 C4b C1S
C2 C2a C2b
C3a C3 C3b
C4b2a
（C3转化酶）
C4b2a3b
（C5转化酶）
3、膜攻击阶段(共同末端效应） 攻膜复合体（MAC） 形成
C5a
C6 C7 C8 C9n(n=12-15)
3、补体受体(CR): CR1～CR5、C3aR、C2aR、 C4aR等。
三、补体系统的命名
1、固有成分： v按发现先后：C1(q、r、s)、C2-C9； v旁路成分（英文大写字母）：如B因子、 D因子、P因子、H因子；
2、调节蛋白（多以其功能命名）：
如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；
3、裂解片段： 如C3a、C3b 4、灭活片段：如iC3b
C5 C5b
C5b6789n
(MAC)
C4b2a3b
（C5转化酶）
细胞裂解
MAC的效应机制: 1、胞内渗透压降低，细胞溶解； 2、致死量钙离子被动向胞内弥散，细胞死亡。
二、补体活化的旁路途径
不经C1、C4、C2途径，而由C3、B因子、D 因子参与的激活过程。
（一）激活物及参与的成分
❖ 激活物：某些细菌、内毒素（LPS）、酵母多 糖、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4及其 他哺乳动物细胞。
四、补体的理化性质
⑴ 均为糖蛋白 ⑵ 占血清总蛋白5%-6% ⑶ 血清中含量相对稳定(有变化可示疾病)；
各组分含量不一(C3最高，D因子最低）； 分子量不一(C4bp最大， D因子最小)
⑷ 极不稳定：对温度（56ºC，30min失活）、 酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感；
医学免疫学PPT第五章 补体课件
调理作用
C3b、C4b及iC3b作为调理素可与细菌或其 他颗粒性物质结合，促进吞噬细胞的吞噬 作用。
炎症介质作用
C3a，C4a，C5a：过敏毒素作用，触发肥大细胞脱颗粒 C5a对中性粒细胞具有趋化作用，激活中性粒细胞，促 使其黏附、趋化迁移
清除免疫复合物
清除循环免疫复合物
循环中IC激活补体， 所产生的C3b桥联抗体 和表达CR1、CR3的血 细胞；
血清中以C3含量最高
补体的生物合成
主要由肝细胞和巨噬细胞合成
少数由其他细胞合成：内皮细胞、肠道上皮 细胞、神经胶质细胞等
感染、组织损伤急性期及炎症时升高
补体成分的特点
关键成分常以酶原形式存在 活化后形成级联反应 非特异性——含量稳定，属天然免疫；C3最高 不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，血浆补体每天约有一
第五章 补体系统
第一节 补体概述
补体的发现
19世纪末，Bordet
新鲜血液中含有一种不耐 热的成分，56 ℃ 30分钟 可灭活
辅助和补充特异性抗体
介导免疫溶菌、溶细胞作 用
补体的发现
感染霍乱弧菌 的豚鼠血清
霍乱弧菌菌液
凝集
溶菌
正常豚鼠 血清
感染霍乱弧菌的 豚鼠血清
56℃，30 分钟
C8结合蛋白（C8bp）
第五节 补体的生物学作用
参与宿主早期抗感染免疫
溶解细菌、病毒和细胞 调理作用 炎症介质作用
维护机体内部稳定
清除免疫复合物 清除凋亡细胞
参与适应性免疫应答
溶解靶细胞
抗感染作用
参与抗肿瘤免疫
某些病理情况下引 起自身细胞溶解， 导致组织损伤与疾 病
医学免疫学教学课件-第四讲 补体系统
第二节 补体的激活
补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中 (D因子特殊)，在活化物作用下，补体发生复杂的 级联反应，表现出生物学活性，此为补体激活。
补体激活实际上是一系列酶促反应，其最终结果是 在靶细胞膜表面形成膜攻击复合体（membrane attack complex，MAC），同时产生具有生物学活 性的水解片段。
放大环路
The difference of the three pathways
pathways
Activator Participating components
Initiating pathway
Classical pathway
IC
C1-C9 C1
Alternative pathway
Various cellsurface
CR1的主要免疫学功能：
①调理作用； ②调节补体活化：CR1可抑制经典或旁路途径的C3转化酶
的形成，保护宿主细胞免受补体介导的损伤； ③清除免疫复合物：红细胞借助CR1与吸附C3b的免疫复
合物结合，将它们转运至肝脏和脾脏，由该处的巨噬细胞 清除。
CR2（CD21）
CR2表达在B细胞、活化T细胞、鼻咽部上皮细胞和 滤泡树突状细胞（FDC）表面，其配体是C3b、iC3b、 C3dg等，也是EB病毒特异性受体。
自发产生的 C3b 很快被降解
C3b
iC3b
C3b
iC3b
识别自己与非己
C3(H2 O)
C3(H2 O)
C3b
C3-activation
C3b
b
C3 b
C3-activation
the amplification loop
医学免疫学课件：补体系统
医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
补体系统上课课堂.ppt
1、参与经典途径的补体成分：参与经典途径活化的补体 成分依次为：C1、C4、C2和C3。
2、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的IgG、IgM 分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂 和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。
3、经典途径活化过程
学习培训
9
补体系统
（五）C5aR（CD88）和C3aR （六）C1q受体
学习培训
33
补体系统
免
疫 分
第五节 补体的生物学作用
子
学习培训
34
补体杀伤大肠杆菌的电镜照片
a、活的大肠杆菌 b、c、被补体杀伤的大肠杆菌
学习培训
35
补体系统
免
疫 分
图： C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬（调理）作用
子
学习培训
36
补体系统
学习培训
25
补体系统
免 疫 分 子
（一）补体经典途径和凝集素途径的调控 1．对C1酯酶（C1s）和 MASP的调控 2．对C3转化酶(C4b2a)的调控 （二）补体旁路途径的调控 （三）补体激活终末过程的调控 （四）补体调节的同源限制现象
学习培训
26
补体系统
免 疫 分 子
学习培训
27
疫
分 子
一、 补体系统的组成
3．补体受体（complement receptor） 指存在于不 同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性片段 相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现 CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR， C5aR，C1qR，C3eR，H因子受体（HR）等。
关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血 浆中H因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。
2、 经典途径的激活物：主要是与抗原结合的IgG、IgM 分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂 和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。
3、经典途径活化过程
学习培训
9
补体系统
（五）C5aR（CD88）和C3aR （六）C1q受体
学习培训
33
补体系统
免
疫 分
第五节 补体的生物学作用
子
学习培训
34
补体杀伤大肠杆菌的电镜照片
a、活的大肠杆菌 b、c、被补体杀伤的大肠杆菌
学习培训
35
补体系统
免
疫 分
图： C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬（调理）作用
子
学习培训
36
补体系统
学习培训
25
补体系统
免 疫 分 子
（一）补体经典途径和凝集素途径的调控 1．对C1酯酶（C1s）和 MASP的调控 2．对C3转化酶(C4b2a)的调控 （二）补体旁路途径的调控 （三）补体激活终末过程的调控 （四）补体调节的同源限制现象
学习培训
26
补体系统
免 疫 分 子
学习培训
27
疫
分 子
一、 补体系统的组成
3．补体受体（complement receptor） 指存在于不 同细胞膜表面、能与补体激活过程中形成的活性片段 相结合、介导多种生物效应的受体分子。目前已发现 CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR， C5aR，C1qR，C3eR，H因子受体（HR）等。
关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子，包括：血 浆中H因子、I因子、C1-INH、C4bp、S蛋白、Sp40/40、 羧肽酶N(过敏毒素灭活因子)、H因子样蛋白（FHL）、H 因子相关蛋白（FHR）；存在于细胞膜表面的衰变加速因 子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、CD59等。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
60年代后证实补体由多种成分组成 70年代发现补体的旁路激活途径 近年发现补体的MBL激活途径
ppt课件
5
补体（complement，C）的概念
是存在于血清、组织液、细胞膜表 面的一组具有精密调控机制的蛋白质反
应系统。活化后具有调理吞噬、介导炎 症、调节免疫应答、清除免疫复合物等功
能。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋 白，故又被称为补体系统。
The alternative pathway of complement activation.
C3bBb C3转化酶
ppt课件
C3bBb3b 或C3bnBb C5转化酶
29
C3bBbP C3bnBb
ppt课件
30
㈢ 旁路途径激活与调节的特点: ❖ 旁路途径可以识别自己与非己
自身细胞表面分布调节蛋白 终止级联反应 病原体的表面缺乏调节蛋白 激活旁路途径
v 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9
ppt课件
27
㈡ 激活过程
1、生理准备：正常情况下C3微量水解的C3b 迅速被灭活，浓度极低，却提供激活的物质 准备。
2、正式激活：
病原体提供级联反应场所 病原体表面缺乏灭活蛋白
C3b C3bBb
ppt课件
28
C3 spontaneous hydrol 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发现补体的溶菌现象后又发现其溶细胞现象， 提出早期补体概念，认为补体为单一组分，可 被抗原抗体形成的复合物激活，出现溶菌和溶 细胞现象（即经典激活途径）
ppt课件
16
3、激活条件： ⑴ 抗体参与：IgM、IgG1、2、3 ⑵ 一个C1q须同时结合二个以上Ig的补体
结合点才可被激活。 IgM：1个； IgG 2个(以上) ⑶ 仅Ag-Ab的IC才可激活补体
ppt课件
17
（二）激活过程
1. 识别阶段
Ag+Ab
Ag-Ab
C1q
C1r
C1s(C1酯酶）
ppt课件
25
二、补体活化的旁路途径
不经C1、C4、C2途径，而由C3、B因子、D 因子参与的激活过程。
ppt课件
26
（一）激活物及参与的成分
v 激活物：某些细菌、内毒素（LPS）、酵母多 糖、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4及其 他哺乳动物细胞。
激活物作用：为补体激活提供保护性环境和接触 表面。
⑸ 活化后才具有酶活性。
ppt课件
12
五、补体的代谢
1、来源： 多种细胞合成 肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞。
2、补体生物合成的调节 1) 基因表达存在组织特异性； 2) 多种因素调节
3、补体的分解代谢
代谢率极快，每天约有一半被更新
ppt课件
13
第二节 补体激活途径
补体活化的特点: 1、激活后才具有酶活性 2、严格的级联反应 3、生物放大效应
ppt课件
6
二、补体系统的组成
按生物学功能分三类:
1、补体固有成分: 参与补体激活的蛋白质
❖经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； ❖MBL激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； ❖旁路激活途径：B因子、D因子、 P因子； ❖共同末端通路：C3、C5-C9。
ppt课件
7
2、补体调节蛋白：
C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白 等。
3、补体受体(CR): CR1～CR5、C3aR、C2aR、 C4aR 等。
ppt课件
8
三、补体系统的命名
1、固有成分： ❖按发现先后：C1(q、r、s)、C2-C9； ❖旁路成分（英文大写字母）：如B因子、 D因子、P因子、H因子；
ppt课件
9
2、调节蛋白（多以其功能命名）：
如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；
3、裂解片段： 如C3a、C3b 4、灭活片段：如iC3b
ppt课件
10
四、补体的理化性质
⑴ 均为糖蛋白 ⑵ 占血清总蛋白5%-6% ⑶ 血清中含量相对稳定(有变化可示疾病)；
各组分含量不一(C3最高，D因子最低）； 分子量不一(C4bp最大， D因子最小)
ppt课件
11
⑷ 极不稳定：对温度（56ºC，30min失活）、 酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感；
❖ 旁路途径是补体系统重要的放大机制 C3b正反馈
ppt课件
31
三、凝集素途径（MBL途径）
㈠ 激活物与参与成分
1、激活物：病原体表面的甘露糖、甘露糖胺、半乳糖 2、参与的固有成分:甘露糖结合凝集素(MBL)
MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP ） C2-C9
IL-1,IL-6,TNF-α
ppt课件
14
4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应 ①经典途径 ②MBL途径 ③旁路途径
5、 在进化和抗感染中，出现或发挥作用的顺序: 旁路途径〉MBL途径〉经典途径
ppt课件
15
一、经典激活途径
㈠ 激活物、参与组分与激活条件 1、激活物：Ag-Ab复合物(immune complex，IC) 2、参与的固有成分:C1(C1q,C1r,C1s)、C2-9
ppt课件
22
3、膜攻击阶段(共同末端效应） 攻膜复合体（MAC） 形成
C5a
C6 C7 C8 C9n(n=12-15)
C5 C5b
C5b6789n
(MAC)
C4b2a3b
（C5转化酶）
细胞裂解
ppt课件
23
ppt课件
24
MAC的效应机制: 1、胞内渗透压降低，细胞溶解； 2、致死量钙离子被动向胞内弥散，细胞死亡。
第五章 补 体 系 统
（Complement System）
ppt课件
1
第一节 补体概述
一、补体的发现（1894年，Bordet）
霍乱弧菌+新鲜免疫血清
细菌先凝集后溶解
霍乱弧菌+新鲜免疫血清 (56ºC,30min)
细菌只凝集 +新鲜普通血清
细菌又溶解
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
ppt课件
18
C1的结构
ppt课件
19
经典途径识别阶段
ppt课件
20
2.活化阶段:
C3转化酶和C5转 化酶的形成
ppt课件
C4b2a C3转化酶
C4b2a3b C5转化酶
21
活化阶段 C4a
C4 C4b C1S
C2 C2a C2b
C3a C3 C3b
C4b2a
（C3转化酶）
C4b2a3b
（C5转化酶）
ppt课件
5
补体（complement，C）的概念
是存在于血清、组织液、细胞膜表 面的一组具有精密调控机制的蛋白质反
应系统。活化后具有调理吞噬、介导炎 症、调节免疫应答、清除免疫复合物等功
能。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋 白，故又被称为补体系统。
The alternative pathway of complement activation.
C3bBb C3转化酶
ppt课件
C3bBb3b 或C3bnBb C5转化酶
29
C3bBbP C3bnBb
ppt课件
30
㈢ 旁路途径激活与调节的特点: ❖ 旁路途径可以识别自己与非己
自身细胞表面分布调节蛋白 终止级联反应 病原体的表面缺乏调节蛋白 激活旁路途径
v 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9
ppt课件
27
㈡ 激活过程
1、生理准备：正常情况下C3微量水解的C3b 迅速被灭活，浓度极低，却提供激活的物质 准备。
2、正式激活：
病原体提供级联反应场所 病原体表面缺乏灭活蛋白
C3b C3bBb
ppt课件
28
C3 spontaneous hydrol 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发现补体的溶菌现象后又发现其溶细胞现象， 提出早期补体概念，认为补体为单一组分，可 被抗原抗体形成的复合物激活，出现溶菌和溶 细胞现象（即经典激活途径）
ppt课件
16
3、激活条件： ⑴ 抗体参与：IgM、IgG1、2、3 ⑵ 一个C1q须同时结合二个以上Ig的补体
结合点才可被激活。 IgM：1个； IgG 2个(以上) ⑶ 仅Ag-Ab的IC才可激活补体
ppt课件
17
（二）激活过程
1. 识别阶段
Ag+Ab
Ag-Ab
C1q
C1r
C1s(C1酯酶）
ppt课件
25
二、补体活化的旁路途径
不经C1、C4、C2途径，而由C3、B因子、D 因子参与的激活过程。
ppt课件
26
（一）激活物及参与的成分
v 激活物：某些细菌、内毒素（LPS）、酵母多 糖、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4及其 他哺乳动物细胞。
激活物作用：为补体激活提供保护性环境和接触 表面。
⑸ 活化后才具有酶活性。
ppt课件
12
五、补体的代谢
1、来源： 多种细胞合成 肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞。
2、补体生物合成的调节 1) 基因表达存在组织特异性； 2) 多种因素调节
3、补体的分解代谢
代谢率极快，每天约有一半被更新
ppt课件
13
第二节 补体激活途径
补体活化的特点: 1、激活后才具有酶活性 2、严格的级联反应 3、生物放大效应
ppt课件
6
二、补体系统的组成
按生物学功能分三类:
1、补体固有成分: 参与补体激活的蛋白质
❖经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； ❖MBL激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； ❖旁路激活途径：B因子、D因子、 P因子； ❖共同末端通路：C3、C5-C9。
ppt课件
7
2、补体调节蛋白：
C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白 等。
3、补体受体(CR): CR1～CR5、C3aR、C2aR、 C4aR 等。
ppt课件
8
三、补体系统的命名
1、固有成分： ❖按发现先后：C1(q、r、s)、C2-C9； ❖旁路成分（英文大写字母）：如B因子、 D因子、P因子、H因子；
ppt课件
9
2、调节蛋白（多以其功能命名）：
如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；
3、裂解片段： 如C3a、C3b 4、灭活片段：如iC3b
ppt课件
10
四、补体的理化性质
⑴ 均为糖蛋白 ⑵ 占血清总蛋白5%-6% ⑶ 血清中含量相对稳定(有变化可示疾病)；
各组分含量不一(C3最高，D因子最低）； 分子量不一(C4bp最大， D因子最小)
ppt课件
11
⑷ 极不稳定：对温度（56ºC，30min失活）、 酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感；
❖ 旁路途径是补体系统重要的放大机制 C3b正反馈
ppt课件
31
三、凝集素途径（MBL途径）
㈠ 激活物与参与成分
1、激活物：病原体表面的甘露糖、甘露糖胺、半乳糖 2、参与的固有成分:甘露糖结合凝集素(MBL)
MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP ） C2-C9
IL-1,IL-6,TNF-α
ppt课件
14
4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应 ①经典途径 ②MBL途径 ③旁路途径
5、 在进化和抗感染中，出现或发挥作用的顺序: 旁路途径〉MBL途径〉经典途径
ppt课件
15
一、经典激活途径
㈠ 激活物、参与组分与激活条件 1、激活物：Ag-Ab复合物(immune complex，IC) 2、参与的固有成分:C1(C1q,C1r,C1s)、C2-9
ppt课件
22
3、膜攻击阶段(共同末端效应） 攻膜复合体（MAC） 形成
C5a
C6 C7 C8 C9n(n=12-15)
C5 C5b
C5b6789n
(MAC)
C4b2a3b
（C5转化酶）
细胞裂解
ppt课件
23
ppt课件
24
MAC的效应机制: 1、胞内渗透压降低，细胞溶解； 2、致死量钙离子被动向胞内弥散，细胞死亡。
第五章 补 体 系 统
（Complement System）
ppt课件
1
第一节 补体概述
一、补体的发现（1894年，Bordet）
霍乱弧菌+新鲜免疫血清
细菌先凝集后溶解
霍乱弧菌+新鲜免疫血清 (56ºC,30min)
细菌只凝集 +新鲜普通血清
细菌又溶解
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
ppt课件
18
C1的结构
ppt课件
19
经典途径识别阶段
ppt课件
20
2.活化阶段:
C3转化酶和C5转 化酶的形成
ppt课件
C4b2a C3转化酶
C4b2a3b C5转化酶
21
活化阶段 C4a
C4 C4b C1S
C2 C2a C2b
C3a C3 C3b
C4b2a
（C3转化酶）
C4b2a3b
（C5转化酶）