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最新内科学-血液系统疾病总结
血液系统疾病总论1【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝2脾、骨髓）。
3卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4胞→骨髓造血→髓外造血5【血细胞生成与造血调节】6骨髓造血干细胞（HSC）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分7化的特点，主要是CD34阳性的细胞群体。
89造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等10正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL311负调控因子：TNF-α、IFN-Υ121314【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退）151、红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。
162、粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。
17183、单核和巨噬细胞疾病194、淋巴细胞和浆细胞疾病205、造血干细胞疾病：再障（AA）216、脾功能亢进227、出血性和血栓性疾病23【病史采集】24贫血：25出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血26骨痛：疼痛的部位、性质、时间27发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。
28药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。
29【体格检查】30视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常31触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块【实验室检查】3233血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能3435骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检；细胞化学染色对急性白血病诊36断必不可少。
37出血性疾病检查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集实验；凝血因子检测；38溶血性疾病检查：39①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血（血管内溶血）。
②酸溶血试验、蔗糖溶血实验（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）4041③渗透脆性实验（遗传性红细胞增多症）42④高铁血红蛋白还原实验（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏）⑤抗人球蛋白实验（自身免疫性溶血性贫血）4344生化和免疫学检查：铁代谢检测；免疫组化-淋巴瘤必做的检查45【治疗】461、一般治疗：饮食营养精神心理治疗。
内科学考试血液系统总结
白血病：【急性白血病：特点】①起病急，病情重，进展快②骨髓和外周血中以异常的原始和早幼粒细胞为主原始细胞一般超过20%③治疗不及时或治疗无效可在数月或数周内死亡。
【临床表现】两大类症状：①正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，出血②白血病细胞增值浸润表现：淋巴结肝脾肿大，胸骨下端局部压痛，眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤，中枢神经系统白血病，口腔与皮肤及睾丸病变。
【诊断】：血象（＞10亿或小于1亿），骨髓象（原始细胞≥骨髓有核细胞的30％，Auer小体仅见于AML），细胞化学，其他生化（溶菌酶与尿酸粒系与单核升高，淋系降低）。
【治疗】：①对症支持②化疗：目的：达到完全缓解延长生存期；原则：早期联合，充分，间歇，阶段，个体化，分为两个阶段：诱导缓解治疗，缓解后治疗。
标准方案：①AML:3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷②ALL:长春新碱+泼尼松。
【白血病分类】：急性淋巴细胞ALL，急性非淋巴细胞ANLL，慢性淋巴细胞CLL，慢性粒细胞CML【急性白血病分型】AL分ALL和AML两大类AML分8型1、急性粒细胞白血病微分化型（M0）:形态和组化染色无法辨认,依靠电镜MPO免疫学方法2、急性粒细胞白血病未分化型（M1）:B>90%3、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）:B 30-894、急性早幼粒细胞白血病（M3）:早幼粒>30% 依靠形态和组化染色方法5、急性粒单细胞白血病（M4）:B>30%;各阶段粒细胞在30-80%,各阶段>20%. M4Eo:E >or=5%6、急性单核细胞白血病（M5）:单核细胞及其前体细胞均≥80%.7、急性红白血病（M6）:红系≥50%;原始粒细胞≥30%.8、急性巨核细胞白血病（M7）:原始细胞占巨核细胞≥30%.ALL分3型1、L1: 以小细胞为主（直径<12um）2、L2: 细胞大小不一3、L3: 以大细胞为主，浆内有明显空泡。
缺铁性贫血：【概念】由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血。
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①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
最新内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
第6版内科学笔记协和版之血液系统
§1 贫血概述
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，成年男性Hb＜120g／L、RBC<4．5×1012／L及(或)HCT<0.42，女性Hb<110g／L，RBC<4．0×1012／L及(或)HCT<0.37就可诊断为贫血。
6．其他皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。
（三）诊断
包括了解贫血的程度、类型及查明贫血原因。病因诊断最为重要。
实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型：①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。④骨髓检查
（一）分类
1．根据红细胞形态特点分类
分为①大细胞性贫血，如巨幼细胞贫血；②正常细胞性贫血如再障，急性失血贫血；③小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。
2．根据贫血的病因和发病机制分类分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血性。
（二）临床表现
贫血的临床表现取决于：①贫血的程度；②贫血的速度；③机体对缺氧的代偿能力和适应能力；④患者的体力活动程度；⑤患者的年龄；⑥有无心、脑血管基础疾病。
（1）血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。
（2）血管外溶血由单核—吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。
内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。
在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。
贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。
3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。
血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。
常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。
4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。
白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。
5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。
临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。
在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。
在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。
血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。
放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。
同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。
在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。
内科学血液系统部分总结
第四十七章再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。
免疫抑制剂治疗有效。
【掌握】1.再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现①重型再障起病急贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。
严重出血：PLT<20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。
感染：WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。
因中性粒细胞常少于0.5X109/L，感染很难控制。
②慢性再障发病多渐缓贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。
出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多发热者少见：感染较轻。
3.再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：Ret < 0.01；绝对值<15×109/L；N绝对值< 0.5 ×109/L；BPC < 20×109/L。
1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3. 一般无肝脾肿大；4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。
5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记内科学血液系统疾病总结重点笔记贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCHMCHC疾病大细胞性贫血>100>3232t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMMl)。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。
约60％的MDS 患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。
40％～60％的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】一、血象和骨髓象50％～70％的患者为全血细胞减少。
一系减少很少见，多为红细胞减少。
骨髓增生程度多在活跃以上，1／3～1／2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。
外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。
粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。
第六章白血病第一节急性白血病急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】国际上常用的法美英(FAB)分类法将AL分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病，AML)两大类。
这两类再分成多种亚型。
AML共分8型如下：M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4(急性粒一单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。
M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC 中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。
ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。
第十二章 血液系统常见疾病--知识点总结
第一节缺铁性贫血缺铁性贫血的药物治疗
口服铁剂硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀
酸亚铁、多糖铁复合物
①首选方法，宜选用二价铁；
②铁剂可致便秘；使大便颜色变黑，可掩盖消化道
出血而延误病情或引起误认为出血的担心
③用药指导：不宜空腹服用，餐后服用可减轻胃肠
道不良反应
静脉铁剂治疗药物：右旋糖酐铁、蔗糖铁
①胃肠道吸收障碍或经胃肠道不能吸收，或需要快速补铁时使用；
②首次用药需先使用试验剂量，1小时无过敏再给予足量治疗
③安全性监测：静脉铁剂需注意滴注速度要求：
100mg——15分钟；
200mg——30分钟；
300mg——1.5小时；
400mg——2.5小时；
500mg——3.5小时。
每次给药先缓慢滴注至少15分钟，密切观察，如无不良反应发生，可将剩余药量按上述滴速要求滴注完毕
15、翻倍、+1 铁剂相互作用
铁剂与药物减少吸
收
抑酸药物（质子泵抑制剂、H2受体阻断剂）、四环素、考来烯胺、碳
酸氢钠
促进吸
收
维生素C
铁剂与食物减少吸
收
牛奶、蛋类、钙剂、磷酸盐、草酸盐等、茶、咖啡促进吸
收
肉类、果糖、氨基酸、维生素C
记忆：吃维C，补酸果肉促铁
第二节巨幼红细胞性贫血病因：缺乏维生素B12、叶酸。
血液系统知识点笔记
血液系统知识点笔记一、溶血性贫血●按溶血部位分类1.血管外溶血●遗球，温抗体型自免溶贫，海洋性贫血，丙酮酸激酶缺乏症，血红蛋白病，MDS和巨幼贫（但溶血部位在骨髓）●红细胞破坏增加的检查：高胆红素血症（间接胆红素高），胆原升高2.红细胞代偿性增生的检查：●外周血网织红细胞比例增加，外周血涂片可见有核红细胞●骨髓涂片检查显示，骨髓增生活跃，红系比例增高，以中幼和晚幼红为主，粒红比例可倒置●部分红细胞内含有核碎片，如Howell-Jolly小体，Cabot环3.血管内溶血●PNH，冷抗体型自免溶贫，G6PD，血型不符输血●红细胞破坏增加的检查：血清结合珠蛋白降低， HB血症，HB尿，含铁血黄素尿二、恶性淋巴瘤（男多于女）●非霍奇金淋巴瘤（多见，CHOP）环磷酰胺+阿霉素（多柔比星）+长春新碱+泼尼松无痛性淋巴结进行性肿大，可发生于任何部位；跳跃式播散-越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移；肺门、纵隔，回肠，胸腰椎压迫多见1.B细胞肿瘤包括淋巴滤泡，含浆细胞的瘤，名称里本来就含B的，毛细胞白血病CD10，19，20，79a●套细胞淋巴瘤●CD5，CD20，特异性CyclinD1●弥漫大B最常见2.T细胞肿瘤扭曲性淋巴细胞淋巴瘤，间变性大细胞淋巴瘤CD30、t（2，5），蕈样霉菌病/Sezary综合征●霍奇金淋巴瘤（ABVD，MOPP）阿霉素（多柔比星）+博来霉素+长春花碱＋甲氮咪胺饮酒后淋巴结疼痛为特有；无痛性淋巴结进行性肿大，多发生在颈部和锁骨上；渐进式播散；压迫少见；原因不明的持续性发热为起病症状，1/6周期性发热(Pel-Ebstein热)瘙痒可为唯一全身症状1.结节性淋巴细胞为主型●大量的小B，缺乏诊断性R-S细胞，爆米花细胞●CD30偶见，CD15阴性，CD20阳性，CD10阳性●无EB●易向其他各型转化2.经典霍奇金淋巴瘤CD30，15阳性 CD20，45阴性 EB●结节硬化型（最常见-病理）●陷窝细胞，少量镜影●混合细胞型（最常见-内科）●少量镜影●富于淋巴细胞型●少量镜影●淋巴细胞减少型●大量镜影，多形性瘤细胞●100％EB，常伴HIV●分期1.病灶一个是1期颈部，腋部，腹股沟之一累及2.同侧2个是2期膈肌同侧的2个或多个（颈＋腋/腹股沟+腹主动脉旁）3.两侧或脾是3期4.肝肺骨髓是4期5. 有以下症状之一为B组●发热＞38℃●盗汗●半年（六个月）体重下降＞10％●免疫学标记1.B细胞：CD10，19，20（持续表达于b细胞，美罗华作用靶点J）79a，Ig，PAX52.T细胞：CD23（持续表达与各阶段T细胞）478（表达于成熟T细胞）3.套细胞：CD54.髓系：CD13，33，117，MPO（过氧化物酶）5.NK：CD16，566.幼稚B、T：末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）●淋巴滤泡（均富含B细胞）1.生发中心2.边缘区3.淋巴滤泡套细胞三、贫血概述●分类1.按RBC形态大的幼儿没得事干，坐小的慢的喜洋洋地铁，摔倒了，正在急性失血2.按HB浓度369轻中重极重3.按发病机制●RBC生成减少性●造血干组细胞异常再障，MDS●造血调节异常●骨髓基质细胞受损骨髓病性贫血●淋巴细胞功能亢进●造血调节因子水平异常慢性病贫血，肾性贫血●造血原料不足或利用障碍巨幼贫，缺铁贫，铁粒幼贫，铅中毒贫血●RBC破坏过多性海王GG遗P自脾●膜缺陷遗球，PNH●遗传性朱蛋白合成障碍海洋性贫血●RBC酶缺陷G6PD●RBC被血清抗体或补体影响自免溶贫●脾亢●失血性●红细胞自身缺陷和外部异常的检查1.抗人球蛋白试验Coombs阳性●自身免疫性溶血性贫血2.酸化血清有血试验（Ham）阳性，糖水实验，流式细胞术检测细胞膜上CD55和CD 59表达下降●PNH3.高铁血红蛋白还原试验阳性●蚕豆病4.红细胞渗透脆性试验阳性，外周血片中发现大量球形红细胞●遗球四、再障vs三系减少疾病：PNH，MDS，自身抗体介导的免疫相关性全血细胞减少（包括EVans综合征和免疫相关性全血细胞减少）并不是自免溶贫，急性白血病（尤低增生性），巨细胞贫血●血象1.Ret＜0.5％，且绝对值＜15*10＾92.Wbc＜20*10＾93.中性粒细胞＜0.5*10＾94.plt＜20*10＾9●诊断标准1.全血细胞减少，Ret＜0.01，淋巴细胞增多2.一般无肝脾大3.骨髓多部位增生减低＜正常50％或重度＜25％，骨髓小粒空虚，骨髓活检（造血组织均匀减少）4.除外PNH，Fancomi贫血，Evans综合征，免疫相关性全血细胞减少●治疗1.免疫抑制剂●环孢素－全部AA●麦考酚吗乙酯，环磷酰胺，甲泼尼龙-重型AA2.造血生长因子●EPO，CSF3.雄激素-全部AA2-3月生效，常用：司坦唑醇，十一酸睾酮，丙酸睾酮，达那唑。
内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记
第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】（一）红细胞生成减少性贫血1．再生障碍性贫血。
2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。
3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。
（二）红细胞破坏过多性贫血。
（三）失血性贫血。
第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。
正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。
正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。
动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。
铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。
食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。
吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。
Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
青少年偏食易缺铁。
女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。
(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。
(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。
血液系统(协和内科笔记)-全
血液系统疾病 (1)贫血总论 (1)缺铁性贫血 (2)巨幼细胞贫血 (4)再生障碍性贫血 (5)溶血性贫血 (7)白血病概述 (9)出血性疾病 (14)DIC (17)淋巴瘤 (21)造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、淋巴器官：胸腺（T）、骨髓(B)、脾脏、淋巴结、扁桃体血液系统疾病贫血总论海平面地区，正常血液容量时，外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数、Hct 低于正常标准；成年男性Hb<120g/L、RBC计数<4.5 ×1012/L HCT<0.40(L/L) 成年女性Hb<110g/L、RBC计数<4.0 ×1012/L HCT<0.37(L/L)分类：大细胞性贫血-MCV>100fl MCH >34pg MCHC 320-360g/l ，主要是巨幼贫，MDS；正细胞性贫血-MCV80-100fl MCHC320-360g/l ，再障、溶血、失血、慢性病性贫血；小细胞低色素贫血-MCV<80fl、MCH<27 MCHC<320g，/l缺铁、珠蛋白生成障碍、铁粒幼细胞性贫血、地中海贫血；根据病因分为红细胞生成减少、破坏过多、失血；骨髓增生程度分类：一、增生性贫血：缺铁性贫血失血性贫血溶血性贫血二、增生不良性贫血：再生障碍性贫血纯红再障三、骨髓成熟障碍：巨幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血慢性病性贫血骨髓增生异常综合征一般表现：乏力、萎靡、皮肤粘膜苍白，活动后心悸、气短、心率快、高动力循环状态，头晕、耳鸣、眼花、注意力不集中、记忆力降低、嗜睡；辅助检查：血常规、血涂片、Ret；骨髓可区别增生性贫血（营养性贫血、溶贫、珠蛋白生成障碍、失血）和非增生性贫血（再障）；骨髓病理活检可以观察造血组织和非造血组织的比例；治疗原则：病因治疗、药物治疗、输血、脾切除、骨髓移植；在判断疗效时HB至少前后相差15g/L缺铁性贫血由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，属于小细胞低色素性贫血;铁代谢：铁的存在形式：已经用了- 血红蛋白（2/3 ）、肌红蛋白、含铁的酶储存的- 铁蛋白（与去铁铁蛋白结合）、含铁血黄素（变性铁蛋白的聚合体）贮存在单核吞噬细胞系统内转运的- 血浆中的血清铁（与转铁蛋白结合，与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，通过胞饮进入幼红细胞，再与转铁蛋白分离，参与血红蛋白合成）；铁的来源：食物、老化破坏的红细胞释放的铁几乎全被利用、VitC 等还原性物质可以还原Fe 为2 价，比3 价的铁容易吸收；吸收主要位于12 指肠和空肠上段；需要量：1mg/kg/d，用来补充随肠粘膜细胞脱落而损失的铁；病因：摄入不足和吸收不良- 食物搭配不合理、胃肠疾病、腹泻；需要增多- 婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳妇女；慢性失血- 月经过多、消化道慢性失血、PNH；临床表现：一般表现- 皮肤粘膜苍白、乏力、头晕；消化系统- 食欲不振、异食癖、呑咽困难、舌乳头萎缩；神经系统- 萎靡不振、烦躁不安、精神不集中、记忆力减退、智力低下；心血管系统- 心率快、心脏扩大、心衰（高动力循环状态）辅助检查：血象- 小细胞低色素性贫血，DC可见红细胞染色浅，大小不等，中心淡染区扩大；早期为正细胞正色素性贫血；骨髓象- 增生活跃，幼红细胞数量增加，铁粒幼细胞消失，细胞外铁消失；骨髓铁染色- 骨髓小粒染铁消失。
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血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
②: 红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。
这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。
它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。
如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。
等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。
（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳（5）:红细胞的生成：①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，②: 原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。
（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。
（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。
VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。
③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。
（6）：红细胞生成的调节：①促红细胞生成素(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.②雄激素类固醇激素(a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。
（b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。
Rbc 男>女2、白细胞(WBC)：白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109中性粒细胞：50—70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞：1—5%嗜碱性粒细胞：0—1%白细胞淋巴细胞：20—40%无粒白细胞单核细胞：3—8%①中性粒细胞(N)A形态：胞体球形B结构: 胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。
C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能②嗜酸性粒细胞A形态：球形B结构：LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多③嗜碱性粒细胞A形态：球形B结构：LM 胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆盖在核上.C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应④单核细胞A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞⑤淋巴细胞A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；B结构：胞核呈圆形，，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色C功能：免疫防御功能D特殊淋巴细胞a：T细胞：在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞a）辅助性T细胞扩大免疫应答b）抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答c ）细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫b：B细胞：在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，（2）结构：LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区EM 透明区有微管、微丝（3）数量：血小板的数量:健康成人（100～300）×109/L，如果＜50×109/L称为血小板减少，有出血倾向；＞1000×109/L称为血小板增多，易形成血栓。
（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。
（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
（6）、生理性止血：它分三步：①释放缩血管物质：5-HT、Adr等。
②粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。
修复小血管受损的内皮细胞。
③参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。
（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。
其中作重要的是PF3。
（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁（9）、血液凝固1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。
（是一系列顺序发生的酶促反应。
）2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。
（其中因子Ⅳ为Ca2+，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。
）3）凝血过程三个阶段（三个步骤）①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)——纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受Rh阳性血液时，便可发生凝集反应。
宜作交叉配血试验。
b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。
血型测定:（1）原理:红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法：交叉配血试验：①过程：如图所示。
②结果判断：a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。
口诀：主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输③输血原则：A同型血相输；B无同型血，O型血可以少量、缓慢输给；C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。
a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，绝不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血二、血液系统疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病三、血液病的治疗：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、概述：1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕妇HB＜100g/L皮肤粘膜：苍白呼吸系统：气短、呼吸困难循环系统：心悸、心率增快、心功能不全消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、诊断：（1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。