(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记
最新内科学-血液系统疾病总结
血液系统疾病总论1【造血组织】：胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织（肝2脾、骨髓）。
3卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4胞→骨髓造血→髓外造血5【血细胞生成与造血调节】6骨髓造血干细胞（HSC）分化生成血细胞和免疫细胞，具有自我更新和多向分7化的特点，主要是CD34阳性的细胞群体。
89造血微环境：微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等10正调控因子：EPO、集落刺激因子（CSF)、IL311负调控因子：TNF-α、IFN-Υ121314【血液系统疾病分类】（减少、增多或者功能减退）151、红细胞疾病：减少（贫血）；增多（红细胞增多症）。
162、粒细胞疾病：粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。
17183、单核和巨噬细胞疾病194、淋巴细胞和浆细胞疾病205、造血干细胞疾病：再障（AA）216、脾功能亢进227、出血性和血栓性疾病23【病史采集】24贫血：25出血倾向：流鼻血的次数、每次持续的时间；刷牙牙龈是否出血26骨痛：疼痛的部位、性质、时间27发热、肿块，肝脾淋巴结肿大，等症状。
28药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。
29【体格检查】30视：皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节，舌乳头是否正常31触：浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块【实验室检查】3233血常规：血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测网织红细胞计数：反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能3435骨髓检查和细胞化学染色：骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检；细胞化学染色对急性白血病诊36断必不可少。
37出血性疾病检查：BT、CT、APTT；血小板黏附聚集实验；凝血因子检测；38溶血性疾病检查：39①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血（血管内溶血）。
②酸溶血试验、蔗糖溶血实验（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）4041③渗透脆性实验（遗传性红细胞增多症）42④高铁血红蛋白还原实验（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏）⑤抗人球蛋白实验（自身免疫性溶血性贫血）4344生化和免疫学检查：铁代谢检测；免疫组化-淋巴瘤必做的检查45【治疗】461、一般治疗：饮食营养精神心理治疗。
内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记贫血是指成年男性Hb<120g /―成年女性（非妊娠）Hb<110g / L,孕妇 Hb<100g/L。
【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV （fl） MCHMCHC疾病大细胞性贫血〉100〉32321）、慢性粒一单核细胞性白血病（CMMl）。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。
约60%的MDS 患者容易发生感染，约有20%的MDS患者死于感染。
40%〜60% 的MDS患者有血小板减少。
【实验室检查】一、血象和骨髓象50%〜70%的患者为全血细胞减少。
一系减少很少见，多为红细胞减少。
骨髓增生程度多在活跃以上，1/ 3〜1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。
外周血和骨髓常见的病态造血。
二、造血祖细胞体外集落培养MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。
粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。
第六章白血病第一节急性白血病急性白血病&1）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
【分类】国际上常用的法美英（FAB）分类法将AL分为ALL及ANLL （或急性髓系白血病，AML）两大类。
这两类再分成多种亚型。
AML共分 8型如下：M0（急性髓细胞白血病微分化型）。
M1（急性粒细胞白血病未分化型）。
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）。
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。
M4（急性粒一单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%〜80%,各阶段单核细胞〉20%。
M5（急性单核细胞白血病）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞，80%。
ALL共分3型如下：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径W12um）为主。
【免费下载】内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记
①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
内科护理血液系统重点总结
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感谢支持！(Thank you for downloading and checking it out!)内科护理血液系统重点总结一、血液系统概述血液系统的组成：血液系统由骨髓、造血干细胞、血细胞（红细胞、白细胞和血小板）以及血管和淋巴管组成。
骨髓是造血干细胞的发育和成熟的地方，血细胞在骨髓中生成后进入血液循环。
红细胞主要负责运输氧气和二氧化碳，白细胞主要负责免疫防御，血小板主要负责血液凝固。
血液系统的主要功能：血液系统主要有以下几个功能：首先，运输氧气和营养物质到全身各个组织和器官，同时运输代谢产物和二氧化碳到肺部和肾脏排出；其次，免疫防御，白细胞能够识别和消灭病原微生物和异常细胞；再次，维持酸碱平衡和渗透压平衡；最后，参与凝血和纤溶过程，防止出血和维持血管完整性。
血液系统疾病的分类：血液系统疾病可以分为多种类型，主要包括贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、血栓和出血性疾病等。
贫血是一种常见的血液疾病，主要是由于红细胞数量不足或功能异常导致氧运输能力下降。
白血病是一种恶性疾病，由于白细胞异常增生产生过多的白血球，影响正常血细胞的生成。
淋巴瘤和骨髓瘤分别是淋巴细胞和浆细胞发生的恶性疾病。
血栓和出血性疾病与血液凝固和纤溶机制的异常有关，可能导致血栓形成或出血不止。
二、红细胞疾病贫血贫血的病因与分类：贫血是由于红细胞生成减少、破坏增加或失血等原因导致血红蛋白浓度下降的一种疾病。
根据病因可分为生理性贫血和病理性贫血，其中病理性贫血又可分为缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血等。
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内科学（泌尿系统疾病风湿性疾病中毒内分泌系统血液系统疾病）名词解释:1.蛋白尿:每日尿蛋白定量 >150mg或尿蛋白/肌酐比率〉200mg/g（晨尿最佳），或尿蛋白定性试验阳性称为蛋白尿。
微量蛋白尿：24h尿白蛋白排泄在30～300mg或尿白蛋白排泄率20-200ug/min称为微量蛋白尿。
2.镜下血尿：新鲜尿离心沉渣检查每高倍视野红细胞数超过3个，称为镜下血尿。
肉眼血尿：1L尿中含1ml血即呈现肉眼血尿，尿外观呈洗肉水样、血样、酱油样或有血凝块.3。
白细胞尿:新鲜尿离心沉渣检查每个高倍镜视野白细胞数超过5个称为白细胞尿。
因蜕变的白细胞称为脓细胞，故白细胞尿亦称为脓尿.4。
肾病综合征NS：各种原因所致的大量蛋白尿（>3。
5g/d）、低白蛋白血症(〈30g/L）、明显水肿和（或）高脂血症的临床综合征。
5.肾炎综合征:以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特点的综合征。
6。
急进性肾小球肾炎RPGN：是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
7.重新感染：治疗后症状消失，尿菌阴性,但在停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同，称为重新感染。
8.复发：治疗后症状消失,尿菌阴转后在6周内再出现菌尿，菌种与上次相同,称为复发。
9.慢性肾脏病CKD: 各种原因引起的肾脏结构和功能障碍≥3个月，包括肾小球滤过率（GFR）正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常、及影像学检查异常；2、或不明原因的肾小球滤过率下降(〈60ml/min）超过3个月，称为慢性肾脏病（CKD）10。
慢性肾衰竭CRF：是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰.问答题:1.肾脏的基本结构：肾脏由肾单位肾小球旁器肾间质血管和神经组成.肾单位包括:肾小体和肾小管.肾小体由肾小球和肾小囊组成。
肾小球毛细血管壁结构：内皮细胞基底膜和脏层上皮细胞即足细胞构成。
《血液系统》笔记
第四篇血液系统第1章贫血1. 概念1) 不同人群的贫血指标：成年男性Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；孕妇Hb<100g／L。
2) 贫血严重度分类（记忆方法：人分为3,6,9 等。
）～极重～30g/L～重度～60g/L～重度～90g/L～轻度～正常2. 贫血原因的分类：1)红细胞生成减少a) 干细胞增生和分化减少：再生障碍性贫血。
（本质：骨髓增生障碍。
）b) 红细胞合成原料不足c)血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血。
d)珠蛋白合成障碍：海洋性贫血（地中海贫血）。
（记忆方法：珠海。
）e) VB12、叶酸缺乏：巨幼红细胞贫血。
（记忆方法：12 岁，年幼。
）2)红细胞破坏过多a) 内源性 :A. 遗传性红细胞膜异常：遗传球。
B. 获得性红细胞膜异常：阵发性血红蛋白尿（PNH）。
C. 红细胞酶异常：葡萄糖-6 磷酸酸脱氢酶。
D. 珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血。
b) 外源性:自身免疫性溶血性贫血3)造血微环境所致的异常第2节缺铁性贫血1. 铁的正常代谢途径:1) 人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段。
2) 铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
2. 实验室检查（记忆方法：血清铁，铁蛋白，血红蛋白，红细胞都降低；升高的是：总铁结合力和游离原卟啉。
）1) 血常规:a) 呈小细胞低色素性贫血。
b) 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。
2) 骨髓象：a) 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。
b) 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
c) 骨髓小粒染铁消失。
3) 血清铁、总铁结合力:a) 血清铁降低，数值<500μg/L。
b) 总铁结合力是升高，数值>3600μg/L。
4)血清铁蛋白降低（首选的检查，缺铁性贫血先缺储存铁。
）a) <12μg／L 可作为缺铁的依据.b) 是缺铁性贫血最敏感的指标。
（铁蛋白：铁的储存形式。
）5) 红细胞游离原卟啉升高(题眼)（注：因为：铁+原扑啉=血红蛋白，现在铁少了，游离的原卟啉升高）5. 治疗1) 口服铁剂有效的表现：a) 治疗后5～10 天，最先升高是网织红细胞。
最新内科学血液系统疾病总结重点笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
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血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
内科护理学——血液系统重点、考点整理
内科护理学——血液系统重点、考点整理内科护理学——血液系统重点、考点整理1、（简答）血液系统疾病的共同特点：（1）外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变；（2）机体免疫功能低下；（3）出、凝血机制的功能紊乱；（4）骨髓、脾、淋巴结等造血组织和器官的结构及其功能异常。
2、（填空）造血干细胞：是生成各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新、多向分化与增殖能力，又称多能干细胞。
在一定条件和某些因素的调节下，HSC的分化及增殖为各类血细胞的祖细胞。
3、当中性粒细胞绝对值＜1.5×109/L,称粒细胞减少症；＜0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。
正常网织红细胞计数在外周血中占0.2%-1.5%。
*贫血严重度的划分标准：轻度（90-110g/L）；中度（60-90g/L）；重度（30-59g/L）；极重度（＜30g/L）。
4、（填空）贫血最突出的体征，常为病人就诊的主要原因：皮肤黏膜苍白。
5、（考）输血时应注意控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于1ml/(kg.h)。
6、十二指肠及空肠上段是铁主要吸收部位。
7、(考)缺铁性贫血的病因：（1）铁摄入量不足:妇女、儿童缺铁性贫血的主要原因。
（2）铁丢失过多（慢性失血）:成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。
*血象：呈小细胞低色素性贫血。
8、巨幼细胞贫血*神经系统表现：末梢神经炎、深感觉障碍、共济失调等。
*补充性药物治疗有：叶酸、维生素B12、钾盐等。
9、再生障碍性贫血：重型再障（SAA）、非重型再障(NSAA)（首选雄激素）。
10、特发性血小板减少性紫癜（ITP）：颅内出血是ITP致死的主要原因。
*检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。
*首选药物：糖皮质激素11、过敏性紫癜临床分五型：单纯性、腹型、关节型、肾型、混合型。
（血小板计数正常）12、世界血友病日：4月17日；最主要的临床表现是出血，出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血（主要是负重关节）次之，颅内出血是病人死亡的主要原因，最终导致关节纤维化，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。
内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记
内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。
在临床中，我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状，临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。
贫血的病因很复杂，通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。
3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下，身体能够快速形成血块来控制出血。
血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。
常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。
4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤，其特点是骨髓中白血球数目明显增多，血细胞发育异常。
白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型，不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。
5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。
临床上，淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等，常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。
在诊断血液系统疾病时，医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。
在进行治疗时，需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素，制定个性化的治疗方案。
血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式，其中药物治疗是常用的治疗方式，主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。
放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。
同时，术后生活护理和长期的随访也至关重要。
在治疗过程中，对于一些副作用较大的药物，需密切关注患者的身体状况及时进行调整。
内科学血液病重点
4．免疫抑制 使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量，抑制其异常功能以治疗自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。
1．补充造血所需营养 如营养性巨幼细胞贫血时，补充叶酸或维生素B12；缺铁性贫血时补充铁剂；补充维生素K，促使肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等。
2．刺激造血 如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血。使用红细胞生成素（EPO）治疗肾性贫血，用粒系集落刺激因子（G-CSF）和血小板生成素（TPO）加速化疗后白细胞和血小板减少的恢复等。
3．切脾 去除体内最大的单核巨噬细胞系统的器官，减少血细胞的破坏与阻留，从而延长血细胞的寿命。切脾对遗传性球形细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。
4．过继免疫 如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注（DLI）。
5．成分输血及抗生素的使用 严重贫血或失血时输注红细胞，血小板减少有出血危险时补充血小板，血友病A有活动性出血时补充因子Ⅷ。白细胞减少有感染时予以有效的抗感染药物治疗。
（三）去除异常血液成分和抑制异常功能
1．化疗和放疗 使用各种化学合成药和γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。由于化疗药物和电离辐射并非特异性杀灭肿瘤细胞，所以对正常细胞及脏器功能也带来伤害。此外，化疗药物和电离辐射不仅有抗肿瘤作用，而且也是诱变剂及致癌剂，长期或大量使用不可不慎。
2．诱导分化 1986年我国科学家发现全反式维A酸、三氧化二砷能诱导早幼粒白血病细胞凋亡并使其分化成正常成熟的粒细胞，但不影响正常组织和细胞，这是特异性去除白血病细胞的新途径。
内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记
第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。
【分类】（一）红细胞生成减少性贫血1．再生障碍性贫血。
2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。
3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。
（二）红细胞破坏过多性贫血。
（三）失血性贫血。
第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。
正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。
正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。
动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。
铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。
食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。
吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。
Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
青少年偏食易缺铁。
女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。
(二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。
(三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。
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血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
②: 红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。
这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。
它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。
如0.9％NaCl溶液、1.9％尿素溶液等。
等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9％NaCl溶液。
（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳（5）:红细胞的生成：①:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，②: 原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。
（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。
（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。
VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。
③:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。
（6）：红细胞生成的调节：①促红细胞生成素(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.②雄激素类固醇激素(a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。
（b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。
Rbc 男>女2、白细胞(WBC)：白细胞的数量是健康正常成年人（4.0～10.0）×109中性粒细胞：50—70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞：1—5%嗜碱性粒细胞：0—1%白细胞淋巴细胞：20—40%无粒白细胞单核细胞：3—8%①中性粒细胞(N)A形态：胞体球形B结构: 胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。
C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能②嗜酸性粒细胞A形态：球形B结构：LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多③嗜碱性粒细胞A形态：球形B结构：LM 胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆盖在核上.C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应④单核细胞A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞⑤淋巴细胞A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；B结构：胞核呈圆形，，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色C功能：免疫防御功能D特殊淋巴细胞a：T细胞：在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞a）辅助性T细胞扩大免疫应答b）抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答c ）细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫b：B细胞：在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，（2）结构：LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区EM 透明区有微管、微丝（3）数量：血小板的数量:健康成人（100～300）×109/L，如果＜50×109/L称为血小板减少，有出血倾向；＞1000×109/L称为血小板增多，易形成血栓。
（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。
（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
（6）、生理性止血：它分三步：①释放缩血管物质：5-HT、Adr等。
②粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。
修复小血管受损的内皮细胞。
③参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。
（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。
其中作重要的是PF3。
（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁（9）、血液凝固1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。
（是一系列顺序发生的酶促反应。
）2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。
（其中因子Ⅳ为Ca2+，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。
）3）凝血过程三个阶段（三个步骤）①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)——纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用，抑制凝血酶原的被激活。
（2）抗凝血酶Ⅲ：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa，降低Ⅹa的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。
2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。
（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
（4）.纤溶抑制物：A抗纤溶酶为α-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。
（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。
B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。
b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。
B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受Rh阳性血液时，便可发生凝集反应。
宜作交叉配血试验。
b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。
血型测定:（1）原理:红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法：交叉配血试验：①过程：如图所示。
②结果判断：a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。
口诀：主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输③输血原则：A同型血相输；B无同型血，O型血可以少量、缓慢输给；C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。
a、两侧均无凝集→配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否→配血不合，绝不能输血；c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血二、血液系统疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病三、血液病的治疗：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、概述：1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB＜120g/L,成年女性（非妊娠）HB＜110g/L，孕妇HB＜100g/L皮肤粘膜：苍白呼吸系统：气短、呼吸困难循环系统：心悸、心率增快、心功能不全消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、诊断：（1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。