氨基酸代谢

第十二章氨基酸代谢

一、名词解释

二、是非题

1、Lys在人体内可以通过复杂的合成途径合成，是人体生物合成所必需的氨基酸，故为“必需氨基酸”之一。

2、γ-谷氨酰循环的生理功能是向细胞内转运氨基酸。

3、对于苯丙酮尿患者来说Tyr也是必需氨基酸。

4、同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。

三、填空题

1、谷氨酸转变为α-酮戊二酸后，进一步氧化成二氧化碳，其中（）分子二氧化碳在三羧酸循环中生成，______________分子二氧化碳在循环外生成。

四、单项选择题

1、下列哪个化合物参与鸟氨酸循环( )

A.丙氨酸( )

B.异柠檬酸( )

C.PRPP ( )

D.精氨代琥珀酸()

2、因严重疾病长期不能进食时，蛋白质的代谢特点是

A.肌肉蛋白质的分解减少

B.肌肉蛋白质的分解增加

C.尿中尿素减少

D.尿中尿素不变

3、在植物体内，能直接脱氨基形成三羧酸循环中间产物的氨基酸是

A.Thr

B.Ala

C.Ser

D.Asp

4、动物合成蛋白质的氮素来源是

A.N2

B.NH4+

C.NO3-

D.氨基酸

5、引起人类白化病的原因是由于体内缺乏：

A、尿黑酸氧化酶

B、酪氨酸酶

C、脯氨酸氧化酶

D、脯氨酸脱氢酶

6、苯丙氨酸酪氨酸降解后生成的进入三羧酸循环的物质是

A柠檬酸Bα-酮戊二酸C琥珀酰辅酶A D延胡索酸

五、简答题

1、请写出四种由甘氨酸参与合成的不同类型的生物活性物质，并分别说明他们的主要功用。

2、2.甲基化作用是体内重要的代谢反应，具有广泛的生理意义。哪种氨基酸可以提供甲基？其活性形式如何？

六、论述题

1、试述天冬氨酸转变为葡萄糖的详细反应过程，并计算消耗的ATP的摩尔数

2、2

3、某一病孩反复呕吐,精神智力发育不全，并有毛发白斑现象，经化验，尿中苯丙氨酸与苯丙酮酸明显升高，试从生化角度回答

1、为什么苯丙氨酸、苯丙酮酸升高？与什么酶缺陷有关？

2、为什么毛发会有白斑现象？

3、如何予防与治疗？