艾森曼格氏综合症
艾森曼格综合征
艾森曼格综合征艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。
艾森曼格综合征- 基本介绍艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果．如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征．其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况．因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征．在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少．艾森曼格综合征- ［病理解剖］除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞．艾森曼格综合征- ［病理生理］本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在２０岁以后．艾森曼格综合征- ［临床表现］轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状．体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘３～４肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音．艾森曼格综合征- ［特殊检查］心电图：右室肥大劳损、右房肥大．X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定．超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断．心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查．艾森曼格综合征- ［诊断与鉴别诊断］根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难．鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般无亦无困难．艾森曼格综合征- ［治疗］本征已无手术矫治可能，有条件者可行心肺联合移植．艾森曼格综合征- ［预后］为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。
肺移植现状与进展
肺移植适应症
终末期肺纤维化 肺囊性纤维化 慢性阻塞性肺病或α1－抗胰蛋白酶缺乏症
引起的肺气肿 继发或原发性肺动脉高压 疾病预期生存期不超过１２－１８个月
肺移植禁忌症
受体年龄大于65岁 有明显感染者 恶性肿瘤患者 胰岛素依赖型糖尿病患者 艾滋病携带者 精神异常或无法配合长期服药者； 一般情况差，不能耐受肺移植手术者。
肺移植历史及概况－国内
1979年辛育龄教授在北京市结核病院开创我 国肺移植先河，病人仅成活数天
2019年首医安贞医院首先成功进行单肺移植， 病人存活5年10月
2019年年首医安贞医院首先成功进行双肺移 植，存活4年3月
2019 年以来 我国再次出现肺移植的高潮 目前，全国至少有18多家医院开展了肺移植 我国开展肺移植的总数200多例
肺移植现状与进展
单/击/此/处/添/加/副/标/题/内/容
肺移植现状与进展
中南大学湘雅二医院普胸外科
肺移植的概况
肺移植是治疗终末期肺实质及肺血管 病变的唯一有效的方法
在各主要器官移植中，成功最晚，仍 待攀登的医学高峰
近年来发展很快，1700例/年增长
肺移植历史－国外
1950年美国Buffalo大学犬原位肺移植成功 1963年Dr. Hardy 第一例人体肺移植（左侧中
术后主要问题
急性排斥反应：早期诊断技术提高、新免疫 抑制剂的使用
感染：混合感染，预防用药，联合用药 慢性排斥反应：OB，无有效预防办法；大剂
量激素及抗淋巴细胞药物治疗
影响生存的主要因素
2019年国际心肺移植协会年会
主要问题
排斥反应：巨大进步 器官短缺：无心跳供肺移植是热点；干细胞
克隆技术，道德争议；动物器官，相容性问 题，猪与人体最相容；人工肺，短期部分肺 支持 费用贵：国家及社会支持 需多学科综合治疗
心内科考试题库
⼼内科考试题库⼼⾎管考试试题库⼀、名词解释1、Roger⽒病：⼩型肌部室间隔缺损，缺损⼤⼩5毫⽶以下，可⽆明显症状，稍活动有疲乏，⽣长发育⼀般不受影响，在胸⾻左缘3-4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂⾳，称为Roger⽒病。
2、差异性青紫：PDA时，肺动脉因长期接受⼤量主动脉的分流造成肺动脉的⾼压，可导致右⼼室的肥⼤和衰竭，当肺动脉的压⼒⼤于主动脉时，就从右向左分流，造成下半⾝的青紫，称为差异性青紫。
3、持续胎⼉循环：是指⽣后肺⾎管阻⼒持续性增⾼，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎⼉型循环过渡⾄正常“成⼈”型循环发⽣障碍，⽽引起的⼼房及／或动脉导管⽔平⾎液的右向左分流，临床出现严重低氧⾎症等症状。
（新⽣⼉时急性严重缺氧、酸中毒可致肺⼩动脉痉挛，造成肺⼩动脉⾼压，使⾎流流向仍从右向左分流，保持胎⼉循环状态，使青紫加重。
）本病多见于⾜⽉⼉或过期产⼉，但是早产⼉亦可出现肺⾎管阻⼒的异常增⾼，当临床表现为低氧⾎症的程度与患者的肺部病变不呈⽐例并排除有先天性⼼脏畸形时，应考虑有持续胎⼉循环可能。
4、蹲踞现象：青紫性先⼼病患⼉，每于⾏⾛或游戏时，常出现下蹲⽚刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回⼼⾎量减少，减轻⼼脏负荷，同时，蹲踞时下肢屈曲使下肢动脉压⼒增⾼使其循环阻⼒增加，左室压⼒升⾼使右向左分流减少，从⽽缺氧症状得以缓解。
5、缺氧发作：某些先⼼病患⼉在咳嗽或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥，抽搐。
这是由于在肺动脉漏⽃部狭窄的基础上，突然发⽣该处肌部痉挛，引起⼀时性的肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
6、法鲁⽒四联症：青紫型⼼脏病的⼀种，具有肺动脉瓣狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨；右⼼室肥厚的临床特征。
是存活婴⼉中最常见的青紫型先天性⼼脏病。
7、艾森曼格综合征：是指由左向右分流的先⼼病伴肺动脉⾼压，产⽣右向左的分流⽽出现临床发绀。
8、周围⾎管体征：某些⼼脏病例如动脉导管未闭，由于⼼脏在收缩期动脉压升⾼⽽在舒张其由于左向右分流动脉压在舒张期降低，脉压差增⼤（＞40mmHg以上），临床上出现轻压指床可见⽑细⾎管搏动，扪及⽔冲脉、可闻及股动脉枪击⾳。
艾森曼格综合征的名词解释
艾森曼格综合征的名词解释艾森曼格综合征（Ehlers-Danlos Syndrome）是一组由结缔组织缺陷引起的遗传性疾病，影响人体的一系列器官和系统。
艾森曼格综合征是一种罕见的疾病，根据不同的亚型，症状和严重程度会有所不同。
结缔组织是人体内连接、支持和保护各种组织和器官的基础蛋白质网络。
正常情况下，结缔组织具有强度、弹性和稳定性，然而在艾森曼格综合征患者中，由于遗传缺陷造成结缔组织的异常，导致其失去正常的结构和功能。
艾森曼格综合征的主要特征之一是皮肤的松弛和可拉伸性增加。
这意味着患者的皮肤可以超过正常范围伸展和变形。
另外，患者的皮肤也容易出现瘀伤和瘢痕，因为结缔组织的缺陷导致微血管的脆弱性增加。
一些患者还可能出现过度的关节活动性，即关节过度活动或易脱位，这是因为结缔组织对韧带和关节结构的支持不足。
除了影响皮肤和关节外，艾森曼格综合征还会对其他器官和系统产生影响。
例如，患者可能出现易刺激性肠道综合征，导致胃肠道功能紊乱，引起腹胀、腹泻和便秘等症状。
另外，患者还可能出现心血管系统异常，如动脉瘤（主要是脑动脉瘤）和心脏瓣膜脱垂。
艾森曼格综合征的诊断主要基于患者的临床表现和家族病史。
医生可能进行肌肉骨骼系统的检查，以评估关节活动度、皮肤弹性和瘢痕的情况。
此外，医生还可能进行心脏超声、血液检查和遗传学测试，以排除其他可能病因和确定特定的遗传变异。
目前，艾森曼格综合征没有治愈方法，治疗主要是针对患者的症状和并发症。
例如，患者可能需要接受物理治疗来增强肌肉和关节的稳定性，并进行康复训练以改善关节功能。
医生还可能推荐患者进行家族遗传咨询和心理援助，以帮助他们应对疾病的身体和心理影响。
总结起来，艾森曼格综合征是一种由结缔组织遗传缺陷引起的疾病，影响人体的多个系统。
虽然目前没有治愈艾森曼格综合征的方法，但通过及时的诊断和综合治疗，患者的生活质量和功能状态可以得到改善。
同时，对遗传咨询和心理援助的重视也是帮助患者及其家人有效应对这种罕见疾病的重要方向。
室间隔缺损B5DAC1F9D5C2
五、超声心动图定量诊断 （一）分流量估测 1．缺损直径 2．缺损面积 3．分流量 缺损面积×分流速度时间积分 4．肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉球压力测量 1．肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2．肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法
动脉导管未闭
动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正 常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接，是一种常见的先心病，约占先心 病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一，长度0.55－1.3cm，内径0.15－1.3cm，可分三种： 1．管型 约占80%以上，导管长度大于内径，两端粗细相等，呈管状。 2．漏斗型 少见，导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3．窗型 少见，导管短粗，主肺动脉直接吻合，呈窗型。 二、病理生理学 动脉导管未闭时产生降主动脉向肺动脉的连续性血液分流，肺循环血流量大于体 循环血流量，造成肺动脉高压和左房左室容量负荷过重，出现主肺动脉扩张和左房 左室扩大。当肺动脉压超过主动脉压时，出现肺动脉向主动脉分流，即艾森曼格氏 综合征。 分流量大的取决动脉导管的宽度和导管两端压差。动脉导管未闭一旦确诊即应考 虑手术治疗。
二、DeBakey分型 Ⅰ型：夹层从升主动脉起扩展到主动脉弓和全部主动脉 Ⅱ型：夹层从主动脉根部起扩展到主动脉弓 Ⅲ型：夹层从降主动脉峡部向下延伸，可达腹主动脉 三、超声心动图诊断 1．主动脉扩张，内经一般大于4.0cm 2．主动脉内膜分离，形成真假腔 3．见主动脉脉内膜破裂口位于主动脉窦干部、降主动脉峡部或主动脉弓部。 4．假腔内见血栓形成 5．可累及主动脉弓的分支血管和主动脉主要分支 6．可累及主动脉瓣环出现主动脉瓣返流 7．可破入心包引起心包积液和急性心包填塞。
四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1．降主动脉与主肺动脉分支处或左肺动脉出现交通。 2．肺动脉扩张 3．左房左室扩大 （二）频谱多普勒超声心动图 1．动脉导管内出现连续性左向右分流信号 2．肺动脉内出现湍流信号 3．其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1．动脉导管内出现左向右连续性分流束 2．其他血流异常
CT诊断题大全
CT诊断题大全1.何谓CT、何时由谁发明？我国何时制成第一台CT？答：CT中文全称之X线电子计算机断层摄影，又称计算机体层成像，由扫描机架、扫描床、计算机及显示器、存储器及外周设备构成，依扫描方式分为普通CT、螺旋CT、电子束CT等。
1967年由英国工程师霍斯菲尔德（Hovnsfieid）在前人研究基础上发明，1971年第一台头颅CT 机应用于医学临床，1972年英国放射学会与北美放射学会分别宣布CT机诞生，1974年美国工程师Ledley设计出医学全身CT，1979年与发明CT机有关的要紧人士美国的科马克与英国的霍斯菲尔德共获诺贝尔医学奖。
1990年我国制成第一台D31型全身CT机。
2．简述周围型肺癌的定义及CT表现答：周围型肺癌是指发生于肺段下列支气管的肺癌，发生于小支气管，以局部形成小结节的方式生长、形成肿块。
CT可见肺段下列支气管出现空泡征、分叶征、毛刺征、胸膜凹陷征，较大的肿瘤可发生坏死形成空洞，壁常较厚且厚薄不均，内缘凹凸不平。
肺尖癌在CT上可见侵犯临近肋骨破坏。
3．简述椎间盘突出的CT表现？答：CT显示椎间盘突出的直接征象为椎管内见与椎间盘密度一致的局限性软组织影，并可有钙化；间接征像有硬膜外脂肪间隙受压、移位或者消失，硬膜囊受压变形及神经根受压、移位、“淹没”。
4．某肿瘤患者出现左侧喉返神经麻痹，最可能的原因是哪一组淋巴结转移?答：主肺动脉窗组淋巴结转移。
5．主动脉夹层动脉瘤的要紧CT征象有什么？答：主动脉夹层动脉瘤的要紧CT征象—主动脉呈双腔征象、真腔造影剂浓度通常高于假腔、真假腔之间可见低密度内膜瓣、假腔内能够继发血栓形成等。
6．诊断肺隔离症的最有特征性的CT影象表现是？答：CT增强扫描显示来自主动脉的血管进入病变区。
7.诊断支气管扩张安全无创伤的最佳检查方法是？答：HRCT，即高分辨CT扫描，CT检查方法之一，要紧扫描要求是：①薄层，要求使用2mm下列准直；②高分辨骨重建算法，512x512重建矩阵；③高扫描条件：包含使用峰电压与电流；④较小的扫描野(SFOV)或者靶扫描，此。
合并艾森曼格综合征孕产妇剖宫产麻醉护理课件
剖宫产麻醉护理的重点在于确保母体和胎儿的氧供，减轻疼痛，预防并发症。应选择对心 肺功能影响小的麻醉方法和药物，同时做好术中监测和急救准备。
03
CATALOGUE
剖宫产麻醉护理的挑战与策略
麻醉药物的选择与使用
选择合适的麻醉药物
针对合并艾森曼格综合征的孕产妇，应选择对心血管系统影 响小、能够降低肺动脉压的药物，如依托咪酯、丙泊酚等。
可能出现心衰、晕厥、肺动脉高压危 象等严重并发症，危及生命。
胎儿风险
可能导致胎儿生长受限、低氧血症、 甚至胎死宫内。
孕期管理和分娩计划
定期产检
密切监测母体心肺功能、胎儿生长情况，及时调整治疗方案。
选择分娩时机和方式
根据母体和胎儿状况，权衡利弊，选择合适的分娩时机和方式。对于症状严重或无法耐受 妊娠的患者，可能需要在孕早期进行终止妊娠。对于能够耐受妊娠的患者，剖宫产可能是 一个更安全的选择，以降低分娩过程中的风险。
术中护理技巧与注意事项
监测生命体征
在手术过程中，密切监测孕产妇 的生命体征，包括心率、血压、 呼吸、血氧饱和度等，及时发现
并处理异常情况。
保持呼吸道通畅
在麻醉过程中，确保孕产妇呼吸道 通畅，及时吸痰、给氧，防止窒息 和缺氧。
注意保暖
在手术过程中，注意给孕产妇保暖 ，维持正常体温，预防低体温带来 的不良影响。
病理机制
由于心脏畸形导致肺动脉高压， 进而引起右心室肥厚、扩张，最 终导致右向左分流。
症状与表现
症状
呼吸困难、乏力、运动耐量下降、胸痛、晕厥等。
表现
紫绀、杵状指、右心肥厚和扩张等。
诊断与鉴别诊断
诊断
通过心脏超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断
循环系统
名词解释1.漏斗征：当动脉导管未闭时，主动脉在动脉导管附着处，呈局部漏斗状膨出，其下方主动脉骤然细小而内收，称为漏斗征。
2.Tetralogy of fallot：法洛四联症，法洛四联症包括一组复杂的心血管畸形，是最常见的发绀性心血管畸形。
病理形态包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄及右心室肥厚。
3.Kerley B 线：当肺静脉压升高，引起渗出液存留在小叶间隔内，X线表现为在肋膈角处附近可见与外侧胸壁垂直的间隔线，长约2-3cm，宽约1mm 高密度的线状影，多见于二尖瓣狭窄等患者。
4.肺淤血：由于肺静脉回流受阻，使血液滞留在肺静脉系统内所致。
上肺静脉扩张和小静脉、下肺静脉正常或缩窄；肺血管纹理普遍增多5.肺门截断现象：见于阻塞性肺动脉高压时，肺门动脉及其分支扩张，而肺野外带分支收缩细小，与肺动脉分支间有一突然分界，称为肺门截断现象。
6.心肌梗死后综合症：部分患者于急性心肌梗死后数日至数周内，可出现心包炎、胸膜炎和肺质炎的“三主征”临床与影像表现，包括心包积液、胸腔积液及肺下叶渗出性改变（左下肺常见）。
7.心胸比率cardio-thoracic ratio（CTR）：心胸比率是正常吸气状态下心影最大横径与右膈顶水平胸廓肋骨内缘之间最大横径之比，心影最大横径是胸廓正中线分别至左、右心缘各自最大径之和。
胸廓最大横径是最大胸廓处内缘距离。
正常成人心胸比≤0.5。
它是判定心脏增大的最简单的方法。
8.主动脉窗：主动脉弓与心脏上缘围成的区域称为主动脉窗，左前斜位显示最好。
9.心腰：后前位心及大血管平片的左心缘，肺动脉段相比之下较主动脉弓及左心室细小而凹陷，呈较浅的弧形，故称心腰。
10.双心房影：当左心房增大，心底部出现圆形或椭圆形的密度增高影，常略偏右，与右心房重叠，在正位片上显示呈双心房影。
11.主动脉真性动脉瘤：主动脉局限扩张（常为正常内径的1.5倍）形成囊状或梭形动脉瘤，其瘤壁主动脉三层结构完整。
12.冠心病：指动脉粥样硬化病变累及冠状动脉，导致管腔狭窄、梗阻所引起心肌缺血的一系列后果称为冠状动脉粥样硬化性心脏病，简称冠心病。
合并艾森曼格综合征孕产妇剖宫产麻醉
深入思考
深入思考
▪ 问题3：该病例的麻醉计划与准备应如何制定？ ▪ 麻醉计划： （1）做好术前评估，该患者ASA IV，将风险告知病患签署知情同意。 （2）麻醉方法选择全身麻醉。 （3）重点监测动态IBP、CVP、TTE动态评估RV容量负荷（下腔静脉塌 陷率）、左右心功能情况。
患者信息
▪ 实验室检查 ▪ 血常规：血红蛋白（Hb）133 g/L、血小板（PLT）204、血细胞
压积（HCT）41% 。 ▪ 凝血功能：凝血酶原时间（PT）10 s、APTT 31.1 s、INR 0.84。 ▪ BNP：2410 pg/ml。 ▪ 白蛋白：28.2 g/L。
患者信息
▪ 辅助检查 ▪ 心脏彩超：先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损（A型）、房室
深入思考
▪ 加强心肌收缩力： （1）多巴酚丁胺：低剂量5 µg/（kg·min）增加心肌收缩力，同时 降低SVR和PVR；大剂量10 µg/（kg·min）增加PVR，引起心动过 速甚至心律失常。 （2）米力农：具有强效正性肌力及扩血管作用，可以提高RV收缩 力和降低PVR，改善LV充盈，但其扩血管作用可恶化外周血压。
▪ 术后转归 ▪ 重症监护室治疗方案:（1）重症监护，继续呼吸辅助通气；（2）
利尿减少心脏负荷；（3）止血、抗感染、调整电解质平衡；（4） 纠正贫血，提高携氧能力。 ▪ 转归：患者拨除气管导管鼻导管吸氧，SpO2 94%，转入心外科。
深入思考
▪ 问题1：对妊娠合并肺动脉高压患者如何做风险评估？ （1）加根据加拿大妊娠合并心脏病风险评估系统评分，该患者符合第一 项，评分≥1分，患者围术期出现心血管事件的风险较大。 （2）根据2018年ESC新版妊娠合并心脏病风险评估，该患者符合 mWHO IV，因此该患者围术期出现心血管事件的几率在40%~100%。 （3）根据2018年中国肺高血压诊断和治疗指南中肺动脉高压危险分层评 估，该患者BNP 2410 pg/ml和WHO心功能分级IV，属于高风险级别。
心血管疾病超声诊断（下）
心血管疾病超声诊断（下）119．什么是Ebstein畸形？其超声特征表现及诊断标准是什么？✚●Ebstein畸形于1866年由Ebstein首先报告，是一种比较少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.5－1％。
主要的病理改变是三尖瓣下移，部分或全部三尖瓣瓣叶不在正常位置，而下移至右室体内壁，使右心腔减小。
由于三尖瓣下移把右室分为两部分，三尖瓣环至下移的三尖瓣为房化右室，下移的三尖瓣至漏斗部为功能右室。
三尖瓣下移越严重，功能右室越萎缩，内腔越小。
Ebstein畸形伴有房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭时，压力较高的右房血液经缺损孔处流入左房，使其血氧饱合度降低，故患者有明显的发钳；如无缺损患者可只有右心容量负荷过重而不出现发绀。
病理可分为三型：①轻型：三尖瓣三个瓣叶发育较好，仅有隔瓣和后瓣下移20－30mm。
②中间型：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣和后瓣常融合在一起，形成一个大的瓣体。
隔瓣和后瓣下移的最低处在心尖，前瓣亦有部分下移。
③重型：瓣膜畸形严重，瓣下装置缺如或发育不全，三尖瓣下移到肺动脉瓣下20mm。
超声特征表现及诊断标准如下：（1）切面及M型超声心动图：①左室长轴切面，可见左房、左室大小正常，右室前后径增大，右房巨大。
右室内极易显示三尖瓣活动，室间隔活动幅度增大。
②四腔心切面：在心尖四腔心可以观测三尖瓣下移程度，正常人三尖瓣隔瓣在室间隔附着点比二尖瓣前叶附着点低0.6—1.2cm，在此切面上可以观察到增大变形的三尖瓣及附着于室间隔或右室壁上的位置、下移程度，还可以观察到右室、房化右室及固有右房三个部分的界限、大小及相互移行关系。
如伴有ASD，四腔心切面上可见房间隔回声连续中断现象。
③三尖瓣曲线：在M型超声心动图上比较特异的改变就是三尖瓣曲线极易显示，而且与二尖瓣曲线同时显示，但收缩期三尖瓣关闭时间较二尖瓣迟延，迟延时间多在65ms以上。
三尖瓣活动幅度增大，开放速度加快，EF斜率明显减慢。
④室间隔及左室后壁出现同向运动。
艾森曼格氏综合症ppt课件
手术方式选择
根据患者具体情况，选择 肺动脉内膜剥脱术、肺移 植等手术方式。
药物治疗原则
药物治疗需根据患者具体 病情制定个性化方案，遵 循从小剂量开始、逐渐加 量、个体化治疗的原则。
03
艾森曼格氏综合症的预防与护理
预防措施
01
预防措施
02Βιβλιοθήκη 提倡婚前检查，避免近亲结婚，减少遗传性疾病的发生。
03
加强孕期保健，定期进行产前检查，关注胎儿生长发育情 况，及早发现和干预先天性疾病。
04
提倡科学喂养和儿童保健，增强儿童体质，提高免疫力， 预防感染性疾病。
05
注意个人卫生，避免接触传染源，如结核病患者。
06
早期发现和治疗基础疾病，如先天性心脏病、肺部疾病等 ，防止疾病恶化导致艾森曼格氏综合症的发生。
家庭护理与康复
家庭护理
01
合理安排饮食，保证营养均衡，适当增加 蛋白质、维生素和矿物质的摄入。
谢谢您的聆听
THANKS
基因编辑技术
基因与干细胞联合治疗
利用基因编辑技术，对致病基因进行 精确的修改，以纠正基因突变，从根 本上治疗艾森曼格氏综合症。
探索基因治疗与干细胞治疗的联合应 用，以期发挥协同作用，提高治疗效 果。
干细胞移植
利用干细胞移植技术，将健康的干细 胞移植到患者体内，以替代或修复受 损的细胞，改善患者的病情。
部位是否有发绀表现。
医学检查
通过心电图、超声心动图 、右心导管检查等手段， 检测心脏结构与功能异常 ，评估肺动脉压力等指标
。
诊断标准
根据患者症状、医学检查 结果及排除其他类似疾病 后，综合考虑诊断为艾森
曼格氏综合症。
治疗方法
儿科规培题库名词解释08
3.差异性紫绀(DifferentialCyanosis)
动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。称为差异性紫绀。
12.室性心动过速(ventriculartachycardia)
对指起源于希氏束分叉处以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。
13.心脏前负荷(cardiacpreload)
指心室收缩前所承受的容量负荷，即心室舒张末期容量。
14.先天性心脏病(congenitalheart disease，CHD)
肾病患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体一肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制。如撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素，处于抑制状态的肾上腺皮质—时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不及时救治，易致死亡。
45.非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)
由于膀胱输尿管反流，发生肾内反流导致肾实质损害形成肾瘢痕，最终可能发展为慢性肾功能不全。
40.单纯性血尿(simplehematuria)
指无明显的临床症状和体征，仅表现为肾小球性血尿。
41.直立性蛋白尿(orthostaticproteinuria)
临床无症状，部分病人有肾下垂，左肾静脉扩张，可做直立试验及白天及夜间尿蛋白定量，总量一般<1g/d，夜间<75mg。
31.周围血管征(peripheralvessels signe)
何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理
何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理【术语与解答】艾森曼格综合征:主要是指先天性心脏病进行性发展，从而演变为一组以心脏或(和)周围大血管病变加重为病理生理特征的症候群(该综合征并非是一种疾病，而是先心病的一种最终后果性病情体现)，此综合征也可称之为肺动脉高压型右向左分流综合征。
艾森曼格综合征在先心病手术尚未普及时临床上较多见，现今已较少见。
1. 病因①主要因先天性心脏病患者(如室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭等)得不到及时治疗，其病变持续存在并进行性发展，致使肺动脉高压演变为器质性肺动脉阻塞性病变，即肺动力血管阻力逐渐增加，以致达到或超过体循环阻力，从而致使原先心内分流(如室缺或房缺)或心外分流(动脉导管未闭)由左向右分流的病理现象发生逆转，发展为右向左分流(反向流动)，最终导致患者从无发绀征象转变为发绀症状，即称为艾森曼格综合征;②先心病患者如不及时治疗，约50%室间隔缺损或10%房间隔缺损会发生心内分流逆转。
2. 病理生理特点①由于大的非限制性心间隔缺损左向右分流先心病患者肺血管阻力逐步增加，使得肺动脉压已达到或超过体循环阻力(即肺动脉压大于体循环收缩压)，必然逆转发展为右向左分流，其原病情则演化为艾森曼格综合征;②部分患者肺循环血液(静脉血)未经氧合又返回体循环，致使体循环血液中还原血红蛋白显著上升，组织器官受到部分非氧合血的灌注，因此机体由非发绀型发展为发绀型临床症状。
3. 临床表现患者常伴有气急、乏力、头晕、心悸、呼吸困难、低氧血症且运动耐量受限，并出现明显发绀症状，继之可逐渐出现右心衰竭征象。
4. 影像学与超声心动图检查除原有的心血管畸形(室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭)表现外，可见右心房与右心室增大以及肺动脉干及左、右肺动脉均扩大。
5. 治疗现今临床医学尽管对艾森曼格综合征的病理生理特点十分清楚，且医疗条件非常优越，但仍无有效的治疗措施能限制其病情的发展，尤其基本无手术矫治可能，有条件者可实施姑息手术或直接进行心、肺联合移植术。
规培儿科出科考试试卷及答案2
规培儿科出科考试试卷及答案一、名词解释1.髓外造血2.艾森曼格综合征3.生理性贫血4.贫血5.白细胞分类的两个交叉二、选择题1、下列各型先天性心脏病，哪类属于右向左分流型（青紫型）：A 法洛四联症B 室间隔缺损C 房间隔缺损D 动脉导管未闭E 右位心2、对法洛氏四联症为何出现蹲踞现象，下述哪项解释是错误的：A 下肢血管扭曲B 静脉回流减少，心脏负担减轻C 右向左分流增加D 体循环阻力增加E 缓解缺氧症状3、疱疹性咽峡炎引起的病毒是：A 呼吸道合胞病毒B 腺病毒3型、7型C 柯萨奇病毒A组D 流感病毒E 副流感病毒4、引起咽结合膜热的病毒是：A 呼吸道合胞病毒B 腺病毒3型、7型C 柯萨奇病毒A组D 流感病毒E 副流感病毒5、营养性缺铁性贫血实验室检查中下述哪项正确：A 血清铁降低，总铁结合力增高，铁粒幼红细胞增多B 血清铁蛋白降低，血清铁降低，总铁结合力降低C 血清铁蛋白降低，红细胞游离原卟啉增高，血清铁降低D 总铁结核力降低，血清铁降低，铁粒幼红细胞减少E 红细胞游离原卟啉增高，铁粒幼红细胞增多，血清铁降低6、小儿化脓性脑炎的脑脊液变化为：A 细胞数增高，蛋白正常，糖降低B 细胞数增高，蛋白增高，糖降低C 细胞数正常，蛋白正常，糖降低D 细胞数增高，蛋白增高，糖升高E 细胞数增高，蛋白正常，糖正常7、早期结核性脑膜炎的主要临床特点是：A 性格改变B 头痛、呕吐C 结核中毒症状D 嗜睡、双眼凝视E 感觉过敏8、6个月的婴儿患化脓性脑膜炎，疑有硬膜下积液，为明确积液诊断，首先需作下列哪项检查：A 作腰穿，观察脑脊液蛋白是否增高B 作腰穿，观察脑脊液细胞数升高否C 拍摄头骨X线平片D 头颅超声波检查，观察中线有否移位E 颅骨透光检查9、下述哪些症状不是营养性巨幼细胞性贫血的表现：A 面色苍黄、疲乏无力B 虚胖、毛发稀疏发黄C 肝脾轻度肿大D 异食癖E 舌炎、腹泻10、胚胎造血首先出现在：A 肝脏B 胸腺C 卵黄囊D 骨髓E 淋巴结11、支原体肺炎确诊时，最有参考价值的检验是：A 血常规B 血清嗜异凝集反应C C反应蛋白D 冷凝集试验E 血清病毒抗体滴定12、下列哪一项代表体内贮存铁减少：A 血清铁减少B 血清铁蛋白减少C 总铁结合力增高D 红细胞原卟啉增高E 血象可见血红蛋白降低三、简答题1、试述急性支气管炎与急性肺炎的异同点2、简述支气管肺炎合并心衰的诊断标准及治疗原则3、简述轮状病毒肠炎的临床特点四、病历分析1岁患儿腹泻3天，精神萎靡半天入院。
儿科住院医师规培出科考试试题及答案5套
儿科出科考试（一）一、名词解释1、婴幼儿期2、生长发育3、适中温度4、小于胎龄儿5、足月小样儿二、选择题1、按计划免疫程序8个月小儿应该进行哪种疫苗的预防接种：A 百白破疫苗B 乙脑疫苗C 麻疹疫苗D 乙肝疫苗E 伤寒疫苗2、麻疹合并肺炎者应隔离至：A 出疹后5天B 出疹后10天C 出疹后14天D 出疹后21天E 肺炎痊愈后为止3、1岁小儿正常的体格发育应达到以下指标，除哪项外？A 体重9kgB 身长75cmC 头围48cmD 出牙8个E 腕部骨化中心2个4、正常婴儿，体重7.5kg，身长68cm，前囟0.5×0.5cm，头围44cm。
出牙4个。
能独坐并能以拇指、食指拿取小球。
该患儿最可能的月龄是：A 5个月B 8个月C 12个月D 18个月E 24个月5、前囟正常闭合时间是：A 6～8个月B 8～10个月C 10～12个月D 12～18个月E 16～20个月6、幼儿期指的是：A 出生后～满1周岁B 出生后28天～满1周岁之前C 1周岁～2周岁前D 1周岁～3周岁前E 1周岁～5周岁前7、1周岁小儿头围经测量为52cm，应考虑以下哪种疾病：A 脑膜炎B 脑积水C 大脑发育不全D 佝偻病E 颅内肿瘤8、一新生儿，胎龄252天，出生体重为1800克，该胎龄出生体重的第10百分位为2238克，对其最完整的诊断为：A 早产儿B 足月儿C 早产儿，适于胎龄儿D 足月儿，小于胎龄儿E 早产儿，小于胎龄儿9、以下哪项不是早产儿的特点？A 易发生呼吸暂停B 可发生晚期代谢性酸中毒C 原始反射已完全具备D 易发生低钙血症E 易出现低体温10 低出生体重儿是指出生体重小于：A 1500gB 2000gC 2500gD 3000gE 3500g11、我国将围生期定义为：A 妊娠28w至出生后3dB 妊娠34w至出生后7dC 妊娠42w至出生后7dD 妊娠28w至出生后7dE 妊娠37w至出生后5d12、新生儿肺透明膜病的主要病因是：A 缺氧B 产伤C 缺乏肺泡表面活性物D 羊水吸人E 窒息三、简答题1、简述母乳喂养的优点2、简述婴儿辅食添加原则及顺序3、简述生理性黄疸与病理性黄疸的区别四、病例分析1、一刚出生新生儿，孕36周剖腹产出，孕期母亲患有“妊高症”及“胆瘀”，产前听胎心100次/分，胎动减少，产后评分3—5—7分。
艾森曼格氏综合症课件
脉、左心室及右心室均增大。
• 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变,
由于肺循环阻力增加, 肺A压力进一步增高。
• 当肺动脉压力超过主动脉时, 即产生双向分
流或右→左分流, 因而出现紫绀。
三、临床表现
• 青紫出现较晚, 往往至学龄期后出现青紫和
心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
• 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg
房间隔左房侧测及右→左分流血流
剑下四腔示房间隔缺损
RVOT明显增宽,肺动脉增宽
剑下显示的房间隔缺损
四腔心切面动态图(二维及彩色)
谢谢观看！ 心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
• 房间隔缺损, 右向左分流。
左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
造影检查有助于缺损部位的定位。 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高, 患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。 患者心脏增大, 肺A瓣区II~IV级收缩期杂音, 可扪及震颤, 肺A第二音增强。 患者心脏增大, 肺A瓣区II~IV级收缩期杂音, 可扪及震颤, 肺A第二音增强。 听诊心前区III级收缩期杂音。 青紫出现较晚, 往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。 主要改变为肺动脉压力异常升高。 患者心脏增大, 肺A瓣区II~IV级收缩期杂音, 可扪及震颤, 肺A第二音增强。 造影检查有助于缺损部位的定位。 RVOT明显增宽,肺动脉增宽 心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小 青紫出现较晚, 往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变, 由于肺循环阻力增加, 肺A压力进一步增高。 主要改变为肺动脉压力异常升高。 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时, 则可引起声音嘶哑。 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高, 患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病, 伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分 流者。 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时, 则可引起声音嘶哑。 青紫出现较晚, 往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。 右心扩大, 右室壁肥厚, 肺A扩张, 肺A高压120mmHg。
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病例介绍
• 女，4月，出生后即出现青紫，哭闹时青紫 女，4
加重。 • 查体发育较差，患儿较瘦。 • 听诊心前区III级收缩期杂音。 听诊心前区III级收缩期杂音。 • 右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A高 右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A 压120mmHg。 120mmHg。 • 房间隔缺损，右向左分流。
三、临床表现
• 青紫出现较晚，往往至学龄期后出现青紫
和杵状指趾。 • 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高，患者 由于肺脏血容量增加和肺A 常有气急、咳嗽和咯血等症状。 • 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时，则可 引起声音嘶哑。 • 患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂 患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂 音，可扪及震颤，肺A 音，可扪及震颤，肺A第二音增强。
剑下四腔示房间隔缺损
RVOT明显增宽, RVOT明显增宽,肺动脉增宽
剑下显示的房间隔缺损
四腔心切面动态图(二维及彩色) 四腔心切面动态图(二维及彩色)
二、病理生理
• 主要改变为肺动脉压力异常升高。 • 左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺
动脉、左心室及右心室均增大。 • 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变， 由于肺循环阻力增加，肺A 由于肺循环阻力增加，肺A压力进一步增高。 • 当肺动脉压力超过主动脉时，即产生双向 分流或右→ 分流或右→左分流，因而出现紫绀。
四、其它检查
• X线示心室增大，以右室为主，肺A明显突出， 线示心室增大，以右室为主，肺A
肺门血管影粗，透视可见跳动，但周围肺 野血管影稀疏纤细，肺野本身透亮。 • ECG显示右心肥大。 ECG显示右心肥大。 • 心导管检查可测定右→左或左→右分流量。 心导管检查可测定右→左或左→ • 造影检查有助于缺损部位的定位。
左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚, 左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚, 心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
• 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg
房间隔左房侧测及右→ 房间隔左房侧测及右→左分流血流
艾森曼格氏综合症
徐伟忠
一、定义
• 艾森曼格氏综合症（Eisenmenger’s syndrome) 艾森曼格氏综合症（Eisenmenger
由三种病理改变组成，即室间隔缺损，主动脉 右置和右心室肥大。 • 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管 未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏 病，伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流 者。