艾森曼格氏综合症

剑下四腔示房间隔缺损
RVOT明显增宽, RVOT明显增宽,肺动脉增宽
剑下显示的房间隔缺损
四腔心切面动态图(二维及彩色) 四腔心切面动态图(二维及彩色)
三、临床表现
• 青紫出现较晚，往往至学龄期后出现青紫
和杵状指趾。 • 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高，患者 由于肺脏血容量增加和肺A 常有气急、咳嗽和咯血等症状。 • 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时，则可 引起声音嘶哑。 • 患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂 患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂 音，可扪及震颤，肺A 音，可扪及震颤，肺A第二音增强。
二、病理生理
• 主要改变为肺动脉压力异常升高。 • 左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺
动脉、左心室及右心室均增大。 • 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变， 由于肺循环阻力增加，肺A 由于肺循环阻力增加，肺A压力进一步增高。 • 当肺动脉压力超过主动脉时，即产生双向 分流或右→ 分流或右→左分流，因而出现紫绀。
病例介绍
• 女，4月，出生后即出现青紫，哭闹时青紫 女，4
加重。 • 查体发育较差，患儿较瘦。 • 听诊心前区III级收缩期杂音。 听诊心前区III级收缩期杂音。 • 右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A高 右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A 压120mmHg。 120mmHg。 • 房间隔缺损，右向左分流。
左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚, 左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚, 心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小
• 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg
房间隔左房侧测及右→ 房间隔左房侧测及右→左分流血流
源自文库 四、其它检查
• X线示心室增大，以右室为主，肺A明显突出， 线示心室增大，以右室为主，肺A
肺门血管影增粗，透视可见跳动，但周围肺 野血管影稀疏纤细，肺野本身透亮。 • ECG显示右心肥大。 ECG显示右心肥大。 • 心导管检查可测定右→左或左→右分流量。 心导管检查可测定右→左或左→ • 造影检查有助于缺损部位的定位。
艾森曼格氏综合症
徐伟忠
一、定义
• 艾森曼格氏综合症（Eisenmenger’s syndrome) 艾森曼格氏综合症（Eisenmenger
由三种病理改变组成，即室间隔缺损，主动脉 右置和右心室肥大。 • 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管 未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏 病，伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流 者。