皮样囊肿与畸胎瘤

脑实质外肿瘤特点：
1、广泛靠近颅骨与硬膜，表现为宽基底紧贴颅骨内侧面，
2、推移血管，压迫邻近脑实质，并伴有肿瘤周围的蛛网膜下腔扩大，
3、肿瘤边缘多较清楚平滑，
4、伴邻近骨破坏与硬化。

5、假包膜征。

脑外肿瘤：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、表皮样瘤、脊索瘤、颈血管球瘤。

T1高信号T2高信号：
含脂肪的病变：脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤
富含蛋白质的病变：胶样囊肿、颅咽管瘤、RATHKE囊肿
亚急性出血
颅内皮样囊肿的MRI诊断
1、发生与病理
颅内皮样囊肿是极其罕见的起源于外胚层的先天性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的
0.04%～0.6%，是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋入神经管内，出生后形成胚胎类肿瘤。

瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等，偶可呈鳞状上皮乳头状瘤样增生。

囊壁外层由纤维组织构成，内层由皮肤构成。

囊内含有皮肤附属器，如毛囊、毛发、汗腺、皮脂腺等。

颅内皮样囊肿可合并其他复杂的畸形．如脑裂畸形．持续性皮肤窦道等。

皮样囊肿可破裂，其原因：
(1) 自发性：由于衬有复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液产物和氢的增加，皮样囊肿内的成分及体积发生变化，可引起破裂。

(2)癫痫持续状态：癫痫发作，导致颅内缺血缺氧，颅内压增高；囊内分解代谢产物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。

(3)头外伤：撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂。

颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。

2 发病部位及临床表现
皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于鞍旁、前颅窝底及后颅窝；无明显性别差异，常见于30岁年龄组。

癫痫和头痛是最常见的临床表现。

囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。

少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后可引起脑脓肿。

3 MRI表现
皮样囊肿呈囊状，边界清楚，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。

由于其内含有毛发等不同成分，信号可不均匀，以T2WI为著。

脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。

皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。

较小的皮样囊肿破裂因其内容物外溢而塌陷闭塞，仅见颅内脂肪滴而未见原发灶显示，但亦有可能为椎管内皮样囊肿破裂所致，必要时应行脊柱MRI检查。

4 鉴别诊断
4.1 气颅：脑室和蛛网膜下腔脂肪滴CT扫描有时与气颅混淆，病史和CT值的测定有助于两者鉴别。

动态观察气颅的气体常短期内吸收或移位。

气颅的气体在MRI扫描任何序列均呈极低信号，很易与脂肪滴区别。

4.2 脂肪瘤：罕见，病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。

病灶常为单发，密度均匀，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。

4.3 表皮样囊肿：较皮样囊肿多见，亦起源于外胚层，但其内不含有皮肤附件，常位于桥小脑脚池等偏中线部位。

密度或信号类似于脑脊液，其特点是病变向邻近的蛛网膜下腔蔓延生长。

4.4 畸胎瘤：常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。

亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。

其典型者由三胚层构成，CT平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。

MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。

颅内畸胎瘤的诊断与鉴别诊断
颅内畸胎瘤属于颅内生殖细胞瘤，来源于米走的胚胎参与组织，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。

常见于20岁以下的青少年，男性多于女性。

颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。

除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。

其他部位者，病程较长。

1病因：
一般认为，颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3厘米时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。

这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞，其向上皮分化时形成胚胎性癌，如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤，若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌），向3个胚层分化则变构成畸胎瘤，而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。

2临床表现：
由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。

多数病人以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。

位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。

鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。

颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。

桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。

3.MRI检查：
畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

4.肿瘤标记物：
CEA可轻度或中度升高。

未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

5鉴别诊断：
1.颅咽管瘤：多发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。

CT为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔;有时横向生长，向前达额底，向外后可达脑桥小脑角，内侧可深入颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。

CT以钙化为特点（钙化率大于90%），为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。

MRI在T1像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。

颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。

症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。

2.垂体腺瘤：儿童少见，占儿童颅内肿瘤的2%～3%，多为较大腺瘤。

在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。

3.皮样囊肿和上皮样囊肿：鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度（CT值为-20～
40Hu），T1为高信号，T2为低信号到不均匀高信号，有时脑室内可漂有油脂状物。

4.下丘脑和视交叉胶质瘤：亦是鞍区较为常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。

下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度。

MRI在T1像为等或稍低信号，T2像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化。

影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状，即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形细胞罕见尿崩症。