中枢神经系统血管炎

五.辅助检查
影像检查
特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管可再通
五.辅助检查
影像检查
五.辅助检查
影像检查
六.治疗
急性期
大剂量皮质类激素是有效治疗方法

前提：排除或控制感染后，可使用糖皮质激素治疗 方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3 天； 方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天； 后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗

头痛、癫痫、脑卒中 脊髓病变、肢体无力
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
病理检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
血液检查
血液检验无特异


无特异性抗体 CSF可有异常
4.原发性中枢神经系统血管炎
诊断方法

临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍 血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄 排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病 病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎 无微生物感染、动脉粥样硬化
原发性中枢神经系统血管炎
（Primary angiitis of the central nervous system，PACNS）
--原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎

中青年、急性或亚急性起病 侵犯脑实质与脑膜中小血管 全球仅报道700余例
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床表现 临床表现多样性
三.分型---根据病因分型
原发性CNS血管炎

原发于中枢神经系统，包括脑血管或脊髓血管炎
继发性CNS血管炎

继发于其他系统性疾病而发生的脑血管或脊髓血管炎 如系统性血管炎、结缔组织病、感染、肿瘤、药源性
三.分型--根据管腔大小分型
四.临床表现
四.临床表现
CNS常见表现



头痛：最为常见、反复发生 脑卒中：脑梗塞、脑出血 脑病：脑白质变性 其他：癫痫/脊髓炎/颅神经麻痹
五.辅助检查
血液检验
五.辅助检查
血液检验
非特异性炎性反应指标

ESR：血沉升高 CRP：C反应蛋白升高 CSF：淋巴细胞增多、蛋白含量升高 其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少
五.辅助检查
影像检查
MRI系列



磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选 90%~100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常 MRI检测可探测到大脑皮层、灰质和深部白质病变
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑缺血改变
五.辅助检查
影像检查
MRI：血管通透性增加、脑水肿
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑梗塞
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑出血
Байду номын сангаас.辅助检查
影像检查
MRI：脑白质变性
五.辅助检查
影像检查
特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管局部狭窄、管壁局部强化
五.辅助检查
1.病理学检查 2.血液学检查 3.影像学检查
五.辅助检查
1、病理检查

脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准； 取材部位：非优势半球颞极、软脑膜组织。
五.辅助检查
病理检查
急性期 1、中性粒细胞大量浸润病灶
2、感染性血管炎可见病原体
五.辅助检查
病理检查
慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润 2、管壁纤维蛋白样坏死 3、为淋巴细胞性血管炎
六.治疗
慢性期
免疫调节与免疫抑制治疗


大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月 内逐渐减量； 防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个月，然后更 换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考 酚酯，持续2-3年。 注意监测肝肾功能、血常规、尿常规
中枢神经系统血管炎
管阳太
上海上海医院神经科
上海市脑血管病防治研究所
内容
一.疾病定义
二.流行病学
三.临床分析 四.临床表现 五.辅助检查 六.临床治疗
七.原发性CNS血管
炎
一.定义

中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis）
是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出 血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床治疗
免疫调节与免疫抑制



口服皮质类固醇类 静脉使用环磷酰胺 推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺
--又名：脑血管炎（Central vasculitis） 脑动脉炎（Central arteritis）
二.流行病学
发病率

平均年发生率：0.24人/10万 年龄：发病年龄17-70岁、多发于30-40岁、高峰40岁 性别：发病率男性是女性的两倍
存活率

甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高生产率
五.辅助检查
病理检查
稳定期 1、癫痕组织形成为主要病变 2、血管炎导致局部血管闭塞
3、可以引起局部脑组织坏死
五.辅助检查
抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据


以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA） 其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体
cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体