《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017》解读
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
生物制剂治疗
对于难治性原发性中枢神经系统血管炎患者，可以考虑使用生物制剂进行 治疗。
常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子拮抗剂、B细胞抑制剂等，能够针对 特定的免疫分子或细胞发挥作用，控制炎症反应。
生物制剂治疗过程中需注意观察患者病情变化，及时调整剂量，同时注意 预防感染等不良反应的发生。
05
疾病管理与预后
定期随访
定期进行随访，以便及时发现复发迹象，采取有效 措施。
注意预防感染和自身免疫性疾病
保持健康的生活方式，增强免疫力，预防感染和自 身免疫性疾病的发生。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
01
向患者和家属介绍疾病的相关知识，提高他们对疾病的认知和
理解。
心理支持
02
提供心理支持和心理咨询，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问
目的
为了提高原发性中枢神经系统血管炎 的诊断准确性和治疗效果，制定原发 性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中 国专家共识，以规范临床实践。
共识的形成过程
专家委员会成立
文献回顾
制定共识
共识审核与发布
由神经内科、神经外科、影像 学、病理学等领域专家组成专 家委员会。
专家委员会对国内外相关文献 进行系统回顾和分析，总结原 发性中枢神经系统血管炎的流 行病学、病因、病理生理、临 床表现、诊断和治疗方法等方 面的研究成果。
基于文献回顾，结合中国实际 情况，制定原发性中枢神经系 统血管炎诊断和治疗中国专家 共识。
专家委员会对共识进行审核， 确保其科学性和实用性，并通 过专业学术组织或机构发布。
02
原发性中枢神经系统血管炎 的概述
定义和分类
定义
原发性中枢神经系统血管炎是一种病因不明的慢性炎症性血管病，主要侵犯中枢神经系统的血管。
医学课件原发性中枢神经系统血管炎
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而 IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS 更为 合适。
脑组织活检
常见受累部位
大脑-----------95％ 桥脑&延髓------32％ 小脑-----------18％ 脊髓-----------16％
脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金 病、SLE、类风湿性关节炎、Wegener病、淋巴增生 性肉芽肿和中毒等，均可出现中枢神经系统血管 炎样的表现。
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有： 脑血流灌注障碍； 脑缺血性病变； 脑出血或蛛网膜下腔出血； 血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为： 血管壁增厚伴有强化； 多发性微动脉瘤。
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样 边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。
Moore PM，Richardson B．Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65:10-22.
现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血 管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管 病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等 病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收 缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎 。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
➢ 淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始 激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；
➢ 可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查
MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无
症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾
病仍在活动。
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➢ 由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗 PACNS；
➢ 启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解 ，应考虑终止一线治整疗理课并件 改用其他治疗方案。33
7.2 二线治疗
➢ 二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等 毒性较低的免疫抑制剂；
➢ 造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化 的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类 药物进行治疗；
3 辅助检查
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3.3 组织活检
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4 诊断标准
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5 临床分型
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5.1 DSA阳性型
5.1.1 根据临床表现分亚型
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➢ 英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；
➢ 伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量 25mg/(kg.周)，连用8个月；
➢ 利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好， 使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第 二次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积 ，每6-9个月连用2周
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》(2017)要点汇总
161.《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》（2017）要点原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS 患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1 流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2 临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1 头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2 脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3 脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3 辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS 通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1 实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1 血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
神经外科中枢神经系统感染诊治中国专家共识
神经外科中枢神经系统感染诊治中国专家共识一、概述神经外科中枢神经系统感染是指继发于神经外科疾病或需要由神经外科处理的颅内和椎管内的感染，包括神经外科术后硬膜外脓肿、硬膜下积脓、脑膜炎、脑室炎及脑脓肿，颅脑创伤引起的颅内感染，脑室和腰大池外引流术、分流及植入物相关的脑膜炎或脑室炎等。
其中细菌性感染是CNSIs 的主要类型，因此作为本次共识的重点。
CNSIs分为原发性和继发性感染。
原发性CNSIs临床并不多见。
继发性CNSIs中以脑脓肿最为典型，曾经是神经外科的常见病，其感染源大多来自临近颅底结构的组织器官感染，如鼻窦炎、中耳炎、牙周脓肿等，目前这类感染的发病率呈下降趋势；而继发于开放性颅脑损伤、各种原因引起的脑脊液漏、人工植入材料、脑室外引流术、颅内压探头置入及开颅手术等引起的细菌性感染，成为NCNSIs的主要类型。
目前，NCNSIs的早期确诊有一定的困难。
首先，由于病原学标本，如脑脊液的获取有赖于有创的腰椎穿刺、EVD等操作，且脑脊液的细菌学培养阳性率不高；其次，昏迷、发热、颈项强直、白细胞增高等表现均为非特异性；另外，影像学检查依赖于CT或MRI，甚至需要增强扫描，这些检查不易捕捉到早期炎性改变的影像学特征，且不便于进行连续的影像学评价。
因此，亟需对CNSIs的诊断方法确定规范的临床路径和标准，以期提高早期的确诊率。
NCNSIs的治疗也是临床的难题。
目前，能够透过血脑屏障或在脑脊液中达到较高浓度的抗菌药不多，在无病原学证据支持的情况下，如何经验性应用抗菌药也是困扰临床医生的问题。
近年在神经系统重症感染的患者中，耐药菌较为常见，这使得临床医生在使用抗菌药时面临选择困难。
鉴于此，本文组织国内神经外科、神经重症、感染科及临床药学等多学科相关专家，在复习国内外文献的基础上制定了本共识，以期提高这一严重疾病的诊断和治疗水平，改善患者的预后。
本共识采用世界卫生组织（WHO）推荐的GRADE标准，将循证证据等级划分如下：（1）高等级：指高质量随机对照临床研究、权威指南及系统评价或Meta分析。
中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。
本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。
症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。
这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。
头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。
神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。
它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。
诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。
医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。
这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。
血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。
治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。
治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。
•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。
•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。
手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。
手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。
中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。
虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。
如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。
原发性中枢神经系统血管炎的研究进展
ｓ ｔ ［ ．ｒｈ ｅ ｒ ，２ ０ ，６ （ ： ４ ７ ９ ｙｅ ＪＡｃ ｕ ｌ ０９ ６ ） ０－０． ｓｍ ］ Ｎ ｏ ６７
由于本病的病理改变的多样性 ，所以临床表现也较复杂 。
该病可以发生于任何年龄， 以中年男性最 为多见， 童少见 ［ 儿 ５ Ｊ 。
临床突出表现为头痛 和脑病症 状，６ ％ 患者有头痛症 状，而 病 脑血管造影可发现 局灶性、节段性颅 内中小动脉狭 窄，典 ３ 弥漫的神经功能缺 损及脊髓 病变不常见 ］ 。大多数患者呈 亚 型改变表现 为串珠样 、代偿 性局部血管扩张 ，前后循环均可 累及 ［，这些改变不但 可以在 继发性 中枢 神经系统 血管炎 中 ９ １
Ｐ Ｃ Ｓ是 一种侵 犯 中枢 神经系 统的非 感染 性 肉芽肿 性 ＡＮ
血管炎 ，累及软 脑膜 和小血管 ，原因不 明，有学者 认为与 自
床表现、病程 、预后差异很大提 示本 病不是一种单一 的疾病 ，
或许 是一组相关 的综合征 。 ４ 辅助检 查
身 免疫有关 ，可 能是 Ｔ细胞介导 的迟 发性过敏 反应 所致 口。 】
有关 。
２ 病 理 改 变
的 Ｃ Ｆ检查结果异常，常见的是 总蛋 白含量 增加及 白细胞数 Ｓ 升高，一些患者可 以出现 ＩＧ合成率 增加及寡 克隆带 】 ｇ 。 ４２ 影像学检查 ．
４２１ Ｃ １３ ２３的患者 Ｃ ．． Ｔ ／—／ Ｔ可发现异 常。 由于其敏 感性较
低 ，Ｃ Ｔ仅在不 宜进行 ＭＲ 检查 时应 用，以排 除其他疾 病尤 Ｉ
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读护理课件
04
护理与康复指导
护理要点
密切观察病情变化
定期监测生命体征，观察患 者意识状态、肢体活动及语 言表达情况，及时发现异常
情况并处理。
01
02
维持营养和水分摄入
评估患者的营养状况和吞咽 功能，给予高蛋白、高热量、 高维生素、易消化的食物， 必要时给予鼻饲或肠外营养
支持。
03
04
保持呼吸道通畅
协助患者取合适体位，定期 翻身、拍背，鼓励患者咳嗽 排痰，必要时给予吸氧或机
患者的预后情况。
长期预后
原发性中枢神经系统血管炎患者 的长期预后取决于疾病的严重程 度、治疗是否及时和有效等因素。
复发风险
部分患者可能存在复发风险，需 要定期复查和随访，及时发现和
治疗复发。
定期复查
告知患者定期到医院进 行相关检查，以便及时 了解病情变化和治疗效
果。
心理支持与护理
建立良好的护患关系
家庭支持
与患者及其家属建立良好的沟通关系， 了解患者的心理状态和需求，提供个 性化的心理支持和护理。
鼓励家属给予患者充分的关心和支持， 让患者感受到家庭的温暖和力量。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，帮助其纠 正不良的思维方式和行为习惯，减轻 焦虑、抑郁等情绪问题。
诊断标准
目前原发性中枢神经系统血管炎的诊断主要依赖于临床特征、 影像学检查和病理学诊断。具体的诊断标准包括临床表现、 影像学检查显示血管病变、脑脊液检查异常等。
02
诊断流程与注意事项
诊断流程
初步评估
收集病史、体格检查和必要的实验室检查，以 确定是否存在中枢神经系统血管炎的可能。
影像学检查
进行头颅MRI和CT检查，观察是否存在异常病 灶或血管病变。
最新：原发性中枢神经系统血管炎
最新：原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。
本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种相对罕见的中枢神经系统免疫性疾病，临床及影像学异质性较大，缺乏特异性，确诊往往依赖于组织病理结果作为诊断的“金标准”。
但由于病理取材、组织染色及镜下判断等某些不确定因素，既使进行了脑活组织检查（活检），也会存在部分的误诊及漏诊率。
最终PACNS的确诊仍需临床、辅助检查、病理三部分相结合。
若该病早期得到明确诊断，采取合理治疗并注意患者出院后的续贯免疫抑制治疗，对于减少该病的致残率有着十分重要的实际意义。
为提高专科医师对PACNS的全面认识，本文将从以下7个方面对该疾病进行简述。
一、PACNS概念及分类PACNS是一种主要累及脑、脊髓和软脑脊膜中小血管的中枢神经系统免疫炎性疾病。
1922年Harbitz［1］首次报道了一种原因不明的血管炎。
1959年孤立性中枢神经系统血管炎被作为一种独立的疾病被首次提出［2］。
1988年Calabrese和Mallek［3］系统报道了8例病例，将其统一命名为PACNS，并提出了初步临床诊断标准。
根据不同的参评标准，PACNS的分类有所不同。
根据脑脊髓血管受累大小及造影特点，PACNS可分为造影阳性型（中、大血管受累型）、造影阴性型（小血管受累型）和脊髓型。
依据病理组织结果可分为肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎、β-淀粉样蛋白相关性脑血管炎。
随着研究的不断进展，2015年美国梅奥诊所回顾性分析了163例PACNS患者［4］，将PACNS患者的临床、影像、病理特点相结合，提出了五大分型，分别为快速进展型、颅内出血及脊髓型、脑膜强化型、肉芽肿性血管炎伴淀粉样血管病、伴有血管周围淀粉样血管病。
原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展
原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展摘要原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种罕见且病因未明的累及脑和脊髓血管的中枢神经系统炎性疾病，其发病率低，临床表现多样，脑脊液检查缺乏特异性，确诊主要依赖“金标准”——病理活组织检查。
但由于取材部位、组织染色及镜下阅片的主观性，会造成部分患者误诊及漏诊。
此外，PACNS潜在的侵袭性病程可能会对适当的免疫抑制治疗有效，进而减少致残、致死率，因此PACNS的早期诊断有助于患者的预后。
而影像学检查方便、无创，可从多方面对PACNS的诊断及鉴别诊断提供重要信息。
因此，探索该病的影像学特征非常重要。
文中回顾了影像学检查在PACNS中的研究现状并对PACNS不同类型的影像学表现进行综述。
原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的、病因未明的中枢神经系统炎性疾病，无任何明显的系统性血管炎或其他潜在原因，主要累及脑和脊髓血管，可严重损害中枢神经系统，患者表现为脑病相关的认知功能障碍和情绪异常、头痛、反复发作的缺血或出血性多灶性神经系统症状以及相对少见的癫痫和脊髓损害症状。
1988年Calabrese和Mallek首先提出了PACNS的诊断标准：（1）通过全面检查仍无法解释神经功能缺损；（2）组织病理学或血管造影证实有血管炎特征变化的血管炎；（3）排除系统性血管炎或其他可能导致相似影像学和病理学表现的疾病。
2009年Birnbaum和Hellmann在Calabrese和Mallek的诊断基础上修订了标准：（1）有活组织检查（活检）病理证实的血管炎证据，为确诊的PACNS；（2）磁共振血管造影及脑脊液检查结果与PACNS表现一致，但无组织活检病理证据，为可能的PACNS。
PACNS发病率约为每年2.4/1 000 000，无性别偏倚，任何年龄均可受累，多见于37~59岁。
病程可为急性、亚急性、复发缓解或慢性进展。
临床表现广泛但缺乏特异性，根据受累的血管PACNS可分为血管造影阳性的大中血管受累型PACNS（angiography positive large-medium vessel vasculitis，lv-PACNS）和血管造影阴性的小血管受累型PACNS （angiography negative small vessel vasculitis，sv- PACNS）［4］。
医学专题原发性中枢神经系统血管炎
第六页，共四十五页。
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
第十页，共四十五页。
50岁女性，逐渐进展，表 现为阵发性视幻觉、癫痫发作、 近记忆力下降、共济失调、言 语障碍、精神行为(xíngwéi)异 常。
A：07年7月 B：08年5月 C：09年10月
E、F：10年9月
Yao Xiao-Lin et al. Chin Med J 2011;124(17):2782-2785
第二页，共四十五页。
病因 和发病机制 (BÌNGYĪN)
病因及发病(fā bìng)机制均不清楚，推测可能是自身 免疫所致。
Rula A HA et ncet Neurol 2011; 10: 561–72.
第三页，共四十五页。
1959年Cravioto H和Feigin I报道了第一例经脑活检 确诊的PACNS患者，并提出PACNS为一独立疾病。
第十四页，共四十五页。
脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）
➢ 主要典型表现：脑中、小动脉呈多灶性、节段性 狭窄，串珠(chuànzhū)样改变，一般双侧血管均受累， 也可只有单支血管受累。
其他表现：如一支或多支血管尖端变细合并纺锤 形动脉扩张、真性微血管瘤、多发局部血管闭塞、 侧支循环形成等。
三大常规、血生化、血脂、血糖等 肿瘤标志物 感染指标：TB-Ab（需排除结核）、抗HIV、抗HCV、
孤立性中枢神经系统血管炎
孤立性中枢神经系统血管炎一概述孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。
近年来普遍采用PACNS这一名称。
该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。
PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断较为困难。
二临床表现PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2:1，儿童很少发病。
本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。
由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。
在无头痛和脑病时，脑卒中或局灶性症状的发生少于20%，全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%，红细胞沉降率增快少于25%。
蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。
三检查1.MRI检查90%以上的患者可见异常。
PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。
常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。
2.脑脊液(CSF)检查在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%〜90%。
常见表现为蛋白水平轻微升高及淋巴细胞数增加。
3.血管造影可依据血管造影辅助诊断PACNS o脑血管造影结果可表现为阶段性狭窄、扩张和阻塞，以及受累血管区的循环时间改变，亦可表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成。
4.脑活检及病理学检查由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有50%〜75%的阳性率。
当出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多，头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应行脑组织活检。
四治疗推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。
原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展
原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展标签：血管炎;中枢神经系统;诊断;治疗原发性中枢神经系统血管炎(Primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS)是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病的表现。
最早由Newman和Wolf在1952年描述并命名为“累及中枢神经系统的非感染肉芽肿性血管炎”[1];1959年Cravioto等发现病灶主要由肉芽肿组成而命名为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”[2],但以后发现肉芽肿是非特异性的表现,且有一定比例的病例为非肉芽肿型,因此限制了该名称的使用;1983年Calabrese等采用了“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angiitis of the CNS,ICA)一词[3],因显得局限而未获推广;1992年Lie[4]提出“原发性中枢神经系统血管炎”的命名,认为该命名既反映了病变的解剖部位和临床特征,又不受组织特征的限制,逐渐得到公认并应用至今。
国外自50年代开始报道此类病例,国内自1998年以来各地渐有散在病例报道,但对该病尚缺乏普遍的统一的认识。
1 病因及发病机制病因及发病机制均不明。
许多学者试图在病变组织中寻找致病微生物,但未成功。
Shoemaker等[5]认为机体抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单细胞中的溶酶体发生反应,激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎;Siva[6]提出PACNS的肉芽肿表现及没有自身抗体或免疫复合物在血管壁上的沉积,提示PACNS是一种免疫性的,T-淋巴细胞介导的非特异性炎症反应。
这一观点近年也得到了许多学者的认可[7]。
因此PACNS可能属于自身免疫反应性疾病,诱发因素可能是超敏反应体质,或在一定的个体中可能存在基因遗传缺陷,免疫系统特殊抗原暴露导致了患血管炎的高风险。
2 病理病理学上,PACNS的炎症过程主要集中在软性膜及皮质的中、小动脉和静脉。
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• 次常见的病理类型，突出表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸 润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏，脑实质内炎性反应并不明显；
• 病情较重，预后较差，主要累及小肌性动脉，表现为血管壁急性炎性反 应，透壁样血管坏死和内弹力层破坏，多伴有蛛网膜下腔出血；
ABRA
• 占活检阳性PACNS的1/4，常为软脑膜、皮层小血管周围巨细胞、淋巴细 胞浸润性炎性反应，淀粉样蛋白沉积，可伴肉芽肿形成，也可见局灶出 血、纤维素样坏死、栓塞及再通。
《原发性中枢神经系统血管炎诊 断和治疗中国专家共识2017》 解读
原发性中枢神经系统血管炎 (Primary
angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):
3.2.2Leabharlann MRI• 少数PACNS早期MRI表现正常，可通过 DWI提高诊断敏感性； • 表现为皮层及皮层下多发梗死，中、 小动脉受累，常见部位依次为皮层下 白质、深部灰质、深部白质、皮层； • 进行性融合的白质病灶，易被误诊为 脱髓鞘疾病； • DWI多发高信号，见于PACNS 急性期； • 脑实质内大小血肿； • 脑实质多发微出血：梯度回旋MRI SWI可表现为无症状的多发斑点状微 出血灶，结合其他序列的多发缺血证 据，更利于诊断PACNS； • 脑实质多发小的强化病灶； • 单发或多发大块强化病灶，可伴水肿、 小血管强化，易被误诊为肿瘤； • 血管周围间隙扩大伴强化； • 软脑膜的强化病灶，见于9%的PACNS; • 脊髓MRI检查多表现为脊髓胸段受累, 矢状位可见多发小片状均匀强化.。
3.1.2 CSF：CSF表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变 PACNS患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患 者中约90%“CSF的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检 阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG鞘内合成率增 高。
3.2 影像学检查
血管管腔检查：DSA、MRA、CTA、TCD；
2.3 脑病表现
主要包括癫痫发作、精神症状、意识或认知功能障碍、 遗忘综合征等。
2.4 脊髓病表现
后背疼痛、进行性截瘫、累及肢体及骶尾部的麻木感、 尿便障碍等。
2.5 视神经炎
3 辅助检查
3.1 实验室检查
3.1.1血清学检查：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾 病。少数PACNS可ESR、CRP轻度升高。若ESR、CRP升高明显或同时 伴有ANCA、ACLA、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期 反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结 缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。
3.3 组织活检
3.3.1 组织病理分型
肉芽肿性血管炎
淋巴细胞性血管炎
坏死性血管炎
β 淀粉样蛋白相关性脑血管炎（Aβ -related angitis ABRA）
肉芽肿性 血管炎 淋巴细胞 性血管炎
坏死性血 管炎
• 最常见的病理类型，主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿 形成，肉芽肿可见于管壁全层，主要以淋巴细胞、噬细胞和浆细胞浸润 为主，也可见朗格汉斯细胞和巨细胞浸润；
3.2.3 颅内 血管检查
• 受累血管管径小于2mm时，脑血管造 影常为阴性； • 大血管受累时，常表现为双侧大脑 半球多发的血管节段性狭窄和狭窄 后的扩张，呈串珠样； • 向心或偏心性管腔狭窄，边缘锐利 的多发性闭塞； • 脊髓或脑血管的多发微动脉瘤； • MRA检查所使用的场强多为1.5T或 3.0T，其空间分辨率远低于DSA，仅 能用于大中血管的评价； • 在高场强（>7.0T）分辨率可达到 120μm，可用于评价更小的血管； • 灰度超声空间分辨率约0.1mm，可探 及大、中血管改变，彩色多普勒超 声可提供血流信息，可用于探测颅 外动脉进行鉴别诊断。
血管管腔和管壁检查：高分辨磁共振成像（HR-MRI）及黑血序列 （BB-MRI），辨析血管腔内部结构；
脑实质检查：MRI、CT、SPECT、PET。
3.2.1 CT
• 1/3-2/3头颅CT检查可显示不同程度 的异常低密度信号影，约12%伴颅内 出血； • 可表现为为脑实质、蛛网膜下腔、脑 室高密度影； • 也可见深部白质钙化。
是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中 小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
1922年，Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎；
1959年，Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经 系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出； 1988年，Calabrese 和 Mallek 系统报道了8例该类疾病 病例，将其统一命名为PACNS，并系统地提出初步临床诊 断标准； 2009年，Birnbaum 和 Hellmann 对既往报道进行综述， 并提出补充诊断标准；
3.3.2 病理诊断标准
淋巴细胞炎性反应：脑实质、软硬膜血管周围,层以上淋巴细胞浸润； 管壁改变，管壁模糊不清，内皮细胞明显可见；
缺血改变
噬神经细胞现象 脑水肿 除外其他诊断
1
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5
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确诊
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可能
3.3.3 取材及注意事项
最常见症状，可见于PACNS患者的50%-60%；
可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增 高、脑出血或梗死等血管事件有关； 头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起 病，少数可呈急性起病，进行性加重。
2.2 脑血管事件
可见于30%-50%的PACNS患者，呈急性起病；
表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死， 或TIA，也可合并脑出血； 可出现局灶神经功能缺损症状、包括锥体外系症 状，恶心呕吐、眩晕、构音不清等。
2011年，Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织 病理活检结果提出分类标准。
1 流行病学
发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106； 女性患者稍多； 可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。
2 临床表现
头痛 认知障碍 持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现
2.1 头痛