《非惊厥持续状态》PPT课件
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– 边缘叶的CPSE：患者除了意识状态的改变之外可能还 间断出现口咽部或者肢体远端的自动症
– 新皮层的CPSE：类似于失神持续状态或者强直阵挛发 作持续状态，语言区的NCSE表现为语言障碍或者失语
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10
复杂部分性发作持续状态
complex partial status epilepticus-CPSE
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8
典型失神持续状态
（Typical ansence status epilepticus-Typical AES）
• 典型AES是最常见的一种NCSE形式，临床表现 为意识状态、记忆和其他高级认知功能的障碍， 比如不能记忆熟悉的事情、语言、理解能力及反 应缓慢，时间空间定向力障碍，部分患者可能表 现为精神行为异常，如抑郁、激越或者攻击行为
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15
CJD
（periodic discharge）
69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease
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16
SSPE
（periodic discharge）
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17
一侧周期性放电（PLED）
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18
缺氧性脑病
（Burst suppression pattern ）
• 癫痫样放电达非快速眼动睡眠期的85%以 上
• 与ESES相关的综合征
– Landau-Kleffner综合征（即获得性癫痫性失语） – Lennox-Gastaut 综合征 – 睡眠期持续棘慢波发放（CSWS） – 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECTs） –没有明显临床发作的孤独症样综合征
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14
与昏迷有关的NCSE
• 目前被普遍接受的与昏迷有关的NCSE形式 是细微的癫痫持续状态（subtle status epilepticus）
– 指昏迷或者长时间的强直阵挛发作持续状态终 止后仍处于昏迷状态的病人，出现局部的或者 多处的肌阵挛动作
– EEG呈现低波幅慢活动背景之上的类周期样癫 痫样发放（爆发-抑制模式、周期性放电模式、 三相波脑病模式）
• 痫样放电的治疗 • 行为异常和认知障碍的管理等
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21
NCSE的治疗
• 苯二氮卓类、丙戊酸纳被认为可能对控制 癫痫样放电有一定的作用，类固醇可能对 Landau-Kleffner综合征、CSWS等特殊 情况的ESES有抑制作用，并因此使临床症 状得以改善
• 老年人新出现的晚发的失神持续状态可能有一些 诱发因素，比如代谢紊乱、药物过量或者中毒、 药物或者酒精戒断
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9
复杂部分性发作持续状态
complex partial status epilepticus-CPSE
• CPSE临床症状的描述是反复多次的复杂部分性发 作，发作间期意识浑浊，始终不能恢复至发作前 状态，意识障碍程度可能会因发作期和发作间期 而呈现波动性
• 脑电图对于复杂部分性发作持续状态的诊断是至 关重要的，其异常表现为局灶性的棘慢波、多棘
慢波和节律性的慢波，有时可能会有继发性的同 步化，往往会造成诊断的困难，但是发作间歇期
EEG的局灶性放电有助于CPSE的诊断
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11
睡眠期的电持续状态
（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）
定义
• 目前尚未达成共识，但是为了临床实践和 流行病学调查的可操作性，多数研究认为 持续性癫痫样脑电活动至少>30 min以上， 然而多数NCSE往往持续数小时甚至数天
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3
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4
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5
临床表现
• 既往有癫痫病史，出现任何持续性智力或人格改变、持续 较长时间的发作后意识模糊(>20 min)或有新的精神症状 者，均应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能
非惊厥癫痫持续状态
Nonconvulsive status epilepticus-NCSE
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1
定义
• 由于持续性癫痫样脑电活动导致的一系列 非惊厥性的临床征象（2004英国癫痫研究 基金会-ERF）
–脑电图呈现各种形式的持续性发作期表现 –持续性意识、认知及行为改变等临床症状
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2
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19
与昏迷有关的NCSE
• 尽管在一些病例中发现这种肌阵挛动作与癫痫样 发放之间有锁时的关系，但目前仍然认为肌阵挛 动作是由于长时间的癫痫持续状态或者其他潜在 病因造成的严重脑损害所致，而并不具有癫痫性 的本质，这种SE往往提示预后不良
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20
Nபைடு நூலகம்SE的治疗
• 诱发因素的识别、潜在病因或相关脑病的 治疗
非惊厥性癫痫持续状态临床表现复杂多样，故诊断困难
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6
脑电图表现
• 典型或不典型的棘波和(或)棘一慢复合波、尖波 和(或)尖一慢复合波、多棘波和(或)多棘一慢复合 波，或混有棘波的、演变的节律性8波，频率多为 1～3.5Hz
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7
NCSE的常见类型
• 典型失神性癫痫持续状 • 复杂部分性癫痫持续状态 • 先兆持续状态 • 不典型失神性癫痫持续状 • 与昏迷相关的非惊厥性癫痫持续状态 • 慢波睡眠期持续痢样放电癫（ESES）
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13
与昏迷有关的NCSE
• 脑电图的持续性癫痫样活动在昏迷的病人中并不 罕见， 约8%的昏迷患者仅有脑电图的持续性癫 痫样活动，但是没有癫痫发作的临床表现
• 其中很多病例的爆发-抑制模式、周期性放电模式、 三相波脑病模式都被认为是持续性癫痫样活动的 脑电模式，但是事实上这些模式可能仅仅预示潜 在的广泛的皮层损伤或功能障碍
• 儿童新近出现发育迟缓或倒退，应考虑慢波睡眠期持续痢 样放电癫痫(ESES)
• 既往无癫痫病史的非昏迷患者，出现意识、人格改变，尤 其同时存在代谢紊乱、脑炎或药物戒断等急性促发因素者 也应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能
• 非惊厥性癫痫持续状态亦可见于强直一阵挛性癫痫持续状 态控制后或严重缺氧性脑病的昏迷患者
12
睡眠期的电持续状态
（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）
• 上述的综合征构成了一个与ESES有关，涉 及发育迟滞或衰退的疾病谱，其严重程度 不等。对于所有出现语言衰退、不能解释 的行为异常或者神经心理方面全面衰退的 儿童，进行全夜睡眠EEG的监测是非常必要 的
– 新皮层的CPSE：类似于失神持续状态或者强直阵挛发 作持续状态，语言区的NCSE表现为语言障碍或者失语
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复杂部分性发作持续状态
complex partial status epilepticus-CPSE
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8
典型失神持续状态
（Typical ansence status epilepticus-Typical AES）
• 典型AES是最常见的一种NCSE形式，临床表现 为意识状态、记忆和其他高级认知功能的障碍， 比如不能记忆熟悉的事情、语言、理解能力及反 应缓慢，时间空间定向力障碍，部分患者可能表 现为精神行为异常，如抑郁、激越或者攻击行为
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CJD
（periodic discharge）
69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease
编辑ppt
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SSPE
（periodic discharge）
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17
一侧周期性放电（PLED）
编辑ppt
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缺氧性脑病
（Burst suppression pattern ）
• 癫痫样放电达非快速眼动睡眠期的85%以 上
• 与ESES相关的综合征
– Landau-Kleffner综合征（即获得性癫痫性失语） – Lennox-Gastaut 综合征 – 睡眠期持续棘慢波发放（CSWS） – 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECTs） –没有明显临床发作的孤独症样综合征
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与昏迷有关的NCSE
• 目前被普遍接受的与昏迷有关的NCSE形式 是细微的癫痫持续状态（subtle status epilepticus）
– 指昏迷或者长时间的强直阵挛发作持续状态终 止后仍处于昏迷状态的病人，出现局部的或者 多处的肌阵挛动作
– EEG呈现低波幅慢活动背景之上的类周期样癫 痫样发放（爆发-抑制模式、周期性放电模式、 三相波脑病模式）
• 痫样放电的治疗 • 行为异常和认知障碍的管理等
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NCSE的治疗
• 苯二氮卓类、丙戊酸纳被认为可能对控制 癫痫样放电有一定的作用，类固醇可能对 Landau-Kleffner综合征、CSWS等特殊 情况的ESES有抑制作用，并因此使临床症 状得以改善
• 老年人新出现的晚发的失神持续状态可能有一些 诱发因素，比如代谢紊乱、药物过量或者中毒、 药物或者酒精戒断
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复杂部分性发作持续状态
complex partial status epilepticus-CPSE
• CPSE临床症状的描述是反复多次的复杂部分性发 作，发作间期意识浑浊，始终不能恢复至发作前 状态，意识障碍程度可能会因发作期和发作间期 而呈现波动性
• 脑电图对于复杂部分性发作持续状态的诊断是至 关重要的，其异常表现为局灶性的棘慢波、多棘
慢波和节律性的慢波，有时可能会有继发性的同 步化，往往会造成诊断的困难，但是发作间歇期
EEG的局灶性放电有助于CPSE的诊断
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睡眠期的电持续状态
（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）
定义
• 目前尚未达成共识，但是为了临床实践和 流行病学调查的可操作性，多数研究认为 持续性癫痫样脑电活动至少>30 min以上， 然而多数NCSE往往持续数小时甚至数天
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临床表现
• 既往有癫痫病史，出现任何持续性智力或人格改变、持续 较长时间的发作后意识模糊(>20 min)或有新的精神症状 者，均应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能
非惊厥癫痫持续状态
Nonconvulsive status epilepticus-NCSE
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定义
• 由于持续性癫痫样脑电活动导致的一系列 非惊厥性的临床征象（2004英国癫痫研究 基金会-ERF）
–脑电图呈现各种形式的持续性发作期表现 –持续性意识、认知及行为改变等临床症状
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与昏迷有关的NCSE
• 尽管在一些病例中发现这种肌阵挛动作与癫痫样 发放之间有锁时的关系，但目前仍然认为肌阵挛 动作是由于长时间的癫痫持续状态或者其他潜在 病因造成的严重脑损害所致，而并不具有癫痫性 的本质，这种SE往往提示预后不良
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Nபைடு நூலகம்SE的治疗
• 诱发因素的识别、潜在病因或相关脑病的 治疗
非惊厥性癫痫持续状态临床表现复杂多样，故诊断困难
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6
脑电图表现
• 典型或不典型的棘波和(或)棘一慢复合波、尖波 和(或)尖一慢复合波、多棘波和(或)多棘一慢复合 波，或混有棘波的、演变的节律性8波，频率多为 1～3.5Hz
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7
NCSE的常见类型
• 典型失神性癫痫持续状 • 复杂部分性癫痫持续状态 • 先兆持续状态 • 不典型失神性癫痫持续状 • 与昏迷相关的非惊厥性癫痫持续状态 • 慢波睡眠期持续痢样放电癫（ESES）
编辑ppt
13
与昏迷有关的NCSE
• 脑电图的持续性癫痫样活动在昏迷的病人中并不 罕见， 约8%的昏迷患者仅有脑电图的持续性癫 痫样活动，但是没有癫痫发作的临床表现
• 其中很多病例的爆发-抑制模式、周期性放电模式、 三相波脑病模式都被认为是持续性癫痫样活动的 脑电模式，但是事实上这些模式可能仅仅预示潜 在的广泛的皮层损伤或功能障碍
• 儿童新近出现发育迟缓或倒退，应考虑慢波睡眠期持续痢 样放电癫痫(ESES)
• 既往无癫痫病史的非昏迷患者，出现意识、人格改变，尤 其同时存在代谢紊乱、脑炎或药物戒断等急性促发因素者 也应考虑非惊厥性癫痫持续状态的可能
• 非惊厥性癫痫持续状态亦可见于强直一阵挛性癫痫持续状 态控制后或严重缺氧性脑病的昏迷患者
12
睡眠期的电持续状态
（Electrical status epilepticus during sleep-ESES）
• 上述的综合征构成了一个与ESES有关，涉 及发育迟滞或衰退的疾病谱，其严重程度 不等。对于所有出现语言衰退、不能解释 的行为异常或者神经心理方面全面衰退的 儿童，进行全夜睡眠EEG的监测是非常必要 的