癫痫病治疗

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流行病学
• 年发病率:50-70/10万 • 年患病率:0.5% • 我国估计约有患者600万
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流行病学
200
150
100
50
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0 5 10 20
40
60
Age (years)
80
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病因分类-1
一.神经系统疾病 ➢特发性癫痫:无脑部结构变化或代谢异常,与遗传有 关。 ➢症状性癫痫:有脑部病损和代谢障碍。
• 强直期:10~20s, 全身骨骼肌强直性收缩
(眼肌、咀嚼肌、喉肌、呼吸肌、颈肌、躯干肌) 呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液等分泌增多
• 阵挛期:每次阵挛后有一定的间歇
呼吸停止、血压升高、瞳孔扩大、唾液等分泌增多
• 发作后期:意识逐渐恢复,头痛、肌肉酸痛
失神发作
临床特征:突然发生,迅速终止的意识丧失
脑卒中 颅内占位
脑炎、脑膜炎 头部外伤 发热惊厥?
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病因分类-2
二.系统性疾病(继发于神经系统以外疾病,不诊断癫痫)
➢低血糖 ➢低钠血症 ➢高渗状态 ➢低钙血症 ➢尿毒症、肝性脑病、钋啉血症 ➢药物过量、撤药 ➢高血压脑病 ➢子痫 ➢高热
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症状性癫痫的病因-年龄归类
• 婴幼儿:产伤、出血、代谢障碍、遗传因素 • 儿童、青少年:炎症、寄生虫、头部外伤、皮质发育障碍 • 成年期:肿瘤、脑血管畸形、系统性疾病、内分泌代谢异常 • 老年期:脑血管病、糖尿病、脑萎缩
发作性:突然发生,迅速恢复,间歇期正常 短暂性:持续时间短暂 重复性:反复发作 刻板性:每次发作的临床表现几乎一致
个性: 不同类型所具有的特性
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癫痫发作的国际分类
临床表现
部分性发作:①发作起源于一侧脑部; ②发作时伴/不伴意识丧失
全面性发作:①发作起源于双侧脑部; ②发作时有意识丧失
不能分类的发作
正常
可有病史或阳性体征
正常 双侧3Hz/s棘-慢波
常见
可有异常
可正常或间歇期出现局 灶性棘波
少见
多数良好
多数耐药
常见癫痫综合征临床表现
• 1. West综合征:婴儿痉挛症,出生后一年内发病,男孩多
见。头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑 电图上髙幅失律
• 2. Lennox﹣Gastaut综合征 • 3. 中央颞部棘波的良性儿童癫痫 • 4. 枕区放电的良性儿童癫痫
✓ 多见于老年人,多有血管性病变的危险因素 ✓ 临床症状多为缺失性 ✓ 短暂性全面性遗忘发作持续数十分钟到数小时,复发可能
性小 ✓ 脑电图
治疗
1. 病因治疗:有明确病因着首先病因治疗(肿瘤,寄生虫) 2. 药物治疗 3. 手术治疗
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药物治疗
1.癫痫发作间期的治疗原则
• 确诊后确定是否用药(发作>1次/1年需服药) • 根据发作类型选择药物 • 剂量 • 尽量单药治疗(剂量适量,用法得当,个体化) • 调换用药、合并用药 • 药物副作用 • 坚持长期规则治疗 • 掌握停药时机及方法
运动性发作
• 局灶性运动性发作
✓ 身体某一局部反复不自主运动; ✓ 多见于一侧的眼睑、口角、手、足,或一侧面部、肢体; ✓ Todd麻痹:局灶性运动性发作后遗留短暂性肢体瘫痪
• Jackson发作:
异常运动从局部开始,沿皮质功能区排列顺序移动,如从手 指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。
乙琥胺
4-12ug/ml 10-20ug/ml 50-100ug/ml 20-40ug/ml 40-100ug/ml
常用抗癫痫药物剂型与用法
剂型
成人剂量
儿童剂量
用法
卡马西平
0.1g/片
得理多0.2g/片
0.3-1.2g/天
10-30mg/(kg·天) 2-3次/日
苯妥英 丙戊酸
0.1g/片
0.2g/片 德巴金0.5片
反增加副作用 • 联合用药的指征 • 联合用药的注意事项
联合用药的指征
• 多种发作类型并存
全身强直-阵挛性发作+失神发作:卡马西平+乙琥胺
• 针对药物的副作用
苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作,加用氯硝西泮
• 针对患者的特殊情况
月经性癫痫在月经前后,加用乙酰唑胺
• 单药治疗无效
联合用药注意事项
鉴别诊断
• 假性发作(癔病)
✓ 心理因素所致 ✓ 脑电图未提示相应痫样放电 ✓ 发作未体现阵发性与刻板性,可为非典型癫痫样抽动 ✓ 10%-20%癫痫患者可伴有假性发作
• 偏头痛
✓ 头痛较剧烈 ✓ 脑电图提示可局灶性慢波 ✓ 无复杂视幻觉 ✓ 基底动脉型者意识障碍发生缓慢,程度轻
鉴别诊断
• TIA
特征 年龄 病因 持续时间 发作 终止 频率
失神发作
复杂部分性发作
多见于儿童 特发性(可遗传)
任何年龄 特发性或症状性
数秒钟
数分钟,额叶起源可仅数秒钟
突然
可有短暂的先兆
突然
可有短暂的发作后定向力障碍
常发
少发
失神发作与复杂部分性发作鉴别
特征
失神发作
复杂部分性发作
神经功能检查 MRI 脑电图
过度换气诱发 药物疗效
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药物治疗一般原则
• 1,根据发作类型选择药物。 • 2,分类不确定选用广谱:丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡
酯、左乙拉西坦、苯巴比妥 • 3,某些抗癫痫药物会增加特定类型的发作:
卡马西平、奥卡西平加重失神和肌阵挛发作; 拉莫三嗪加重肌阵挛
按发作类型选择药物
发作类型
部分性发作
全身强直-阵挛性 发作
典型失神 肌阵挛发作
• 不能将药理作用相同的药物联合应用
扑米酮与苯巴比妥
• 尽量避开有相同副作用的药物
苯妥英与丙戊酸
• 不能将多种药物联合作为广谱抗癫痫药使用 • 合并用药时应注意药物间的相互作用
卡马西平、苯巴比妥的肝酶诱导作用
常用抗癫痫药物的优点
卡马西平
1.无镇静 2.致畸少 3.有长效制剂
4. 失神发作 典型失神发作
不典型失神发作 5. 肌阵挛发作:快速、短暂、触电样肌肉收缩、
可遍及全身,也局限于某个肌群
6. 无张力性发作
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全身强直-阵挛发作
• 意识丧失、双侧强直后阵挛的序列特征 1. 强直期:10-20秒 2. 阵挛期 3. 发作后期
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全身强直-阵挛发作
• 临床特征:意识丧失,双侧强直后紧跟阵挛的序列活动
非典型失神发作
首选药
卡马西平
丙戊酸 拉莫三嗪
丙戊酸
丙戊酸 乙琥胺
次选药 苯妥英钠、苯巴比妥、
奥卡西平
卡马西平、苯妥英钠
拉莫三嗪、托吡酯、 氯硝西泮
氯硝西泮
常见癫痫综合征的用药
发作类型 West综合征 Lennox-Gastaut 儿童失神发作 青少年失神发作
药物 ACTH、强的松 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮 乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪
• 2. 确定发作类型或癫痫综合征? • 3. 病因诊断?(原发性神经疾病/系统性疾病)
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鉴别诊断
• 假性发作(癔病) • 晕厥 • 偏头痛 • 短暂性脑缺血发作(TIA)
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鉴别诊断
• 晕厥
✓ 弥漫性、短暂性脑部缺血缺氧 ✓ 诱因:焦虑、疼痛、见血、寒冷、高热 ✓ 站立或坐位时出现 ✓ 伴有面色苍白,大汗 ✓ “缺失”症状多于刺激症状,如肢体的无力,肌张力低下 ✓ 发作与恢复均较慢,有明显的发作后状态 ✓ 有原发疾病的存在(心源性,脑源性,低血压,低血糖) ✓ 脑电图多数正常或仅有慢波
典型失神发作:
✓ 儿童期起病,青春期前停止发作 ✓ 活动突然停止,发呆,呼之不应,手中物体落地。 ✓ 每次发作持续数秒钟,每天可发作数十、上百次。 ✓ 发作后立即清醒,可继续先前的活动,醒后不能回忆 ✓ 脑电图提示双侧对称3Hz/s棘-慢复合波
不典型失神发作
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失神发作与复杂部分性发作鉴别
常用抗癫痫药适应症-1
卡马西平
苯妥英
奥卡西平
1.部分性发作
2.全面强直-阵挛性 发作
1.全面强直-阵挛性 发作
2.部分性发作 3.癫痫持续状态
1.部分性发作 2.全面强直-阵挛性发 作
(儿童,成人)
常用抗癫痫药适应症-2
苯巴比妥
1.全面强直-阵挛性发作 2.部分性发作 3.癫痫持续状态
丙戊酸
1.强直-阵挛性发作 2.失神发作 3.强直性发作 4.阵挛性发作 5.失张力性发作 2.部分性发作
发病机制
一、遗传因素 二、神经递质及其受体 三、免疫异常 四、内分泌、代谢异常 五、星形胶质细胞
神经元的异常放电
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发病机制
神经元异常放电



离子异常跨膜

运动


离子通道结构和功 能异常
癫 痫
谷氨酸↑ GABA↓ 调控离子通道的神 经递质或调质功能
障碍
化学门控机制
基因表达 异常
临床表现
共性:
癫痫综合征的国际分类:综合病因、发病机制、疾病演变、治疗效果
发作的分类
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一 部分性发作
1. 单纯部分性性发作 2. 复杂部分性性发作 3. 部分性继发全身性发作
单纯部分性继发全身性 复杂部分性继发全身性
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单纯运动性性发作
• 临床特征:意识始终存在,发作后能复述发作的生动细节
• 分类: ✓ 运动性发作 ✓ 感觉性发作 ✓ 植物神经性发作 ✓ 精神症状性发作
些检查? 4、用何种药物治疗,须注意哪些事项?
定义
➢ 癫痫(Epilepsy):
神经元异常放电所致的反复发作性、短暂性、刻板性的中枢神经系 统功能(运动、感觉、意识、行为和自主神经)失常为特征的一组 疾病和综合征。
➢ 癫痫发作(epileptic seizure)
神经元异常同步化放电导致短暂脑功能障碍,指一次发作过程。
常用抗癫痫药适应症-3
拉莫三嗪
托吡酯
左乙拉西坦
1.部分性发作
1.全面强直-阵挛性
2.全面强直-阵挛性 发作
发作
2.部分性发作
1.部分性发作
2.全面强直-阵挛性发 作
3.Lennox-Gastaut 3. Lennox-Gastaut综 3.分类不确定
综合征
合征
4.癫痫综合征添加
可能增加痫性发作的抗癫痫药
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癫痫的辅助检查
一、脑电图 1. 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。 2. 发作间期可见棘波、尖波、棘-慢波、尖-慢波等。
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癫痫的辅助检查
二、影像学 MRI薄层:海马硬化、皮质发育不良等
右侧海马硬化
左顶叶局部皮质发育不良
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诊断
• 1. 是否癫痫? 病史(首次发作年龄、先兆症状、发作状态、发作后状 态) 脑电图
0.3-0.6g/天 4-8mg/(kg·天) 1-3次/日 0.6-2.5g/天 16-60mg/(kg·天) 2-3次/日
苯巴比妥 0.03/片 0.03-0.25g/天 2-5mg/(kg·天) 2-3次/日
乙琥胺
1-2g/天始 15-40mg/(kg·天) 3次/日
单药或联合用药
• 单药是基本原则 • 单药无效可换另一单药,需有过渡期 • 多数情况下,联合用药无法明显提高临床疗效,
抗癫痫药
卡马西平、苯巴比妥、 苯妥英钠、氨己烯酸、加巴喷丁
卡马西平、氨己烯酸、 加巴喷丁、拉莫三嗪
氨己烯酸
卡马西平
增加痫性发作的类型 失神发作
肌阵挛性发作 自动症
强直-失张力性发作
药物剂量
• 从小剂量开始,逐渐增加 • 能控制癫痫发作的最小有效剂量 • 血药浓度监测
卡马西平 苯妥英钠
丙戊酸Biblioteka Baidu
苯巴比妥
癫痫 EPILEPSY
病例
• 某患者,男性,25岁,于某日上午突然面色苍白,双目 呆滞,流口水,不停的咀嚼,双手摸索着衣角,约10分 钟后,症状缓解,事后患者不能回忆,半年内有类似发 作三次,患者于一年前曾从十余级楼梯上摔下来,当时 有短暂的意识丧失,以后有时头痛,头晕,无呕吐。
• 问题:1、写出本病的诊断 2、属于哪种发作类型? 3、有哪些原因可能引起该病的发作,还应做哪
• 植物神经性发作:恶心、呕吐、出汗、瞳孔
• 精神症状性发作:遗忘症、情感异常、错觉
复杂部分性发作
• 临床特征:有意识障碍;对外界刺激无反应;发作后不能或 部分不能复述发作细节
自动症(Automatism)
• 临床特征:
✓ 在意识障碍的基础上,出现发作性行为异常,看似有目的 ,实则无目的。
• 类型:
运动性发作
• 旋转性发作:
✓ 双眼突然向一侧偏斜,继而头部不自主向同侧转动,并伴有 身体的扭转
• 姿势性发作
✓ 发作性一侧上肢外展,肘部屈曲,头向同侧扭转,眼睛注视 同侧
• 语言性发作
✓ 不自主重复发作前的单音或单词
单纯部分性发作
• 运动性发作
• 感觉性发作
✓ 躯体感觉性发作:局部麻木、刺痛 ✓ 眩晕性发作: ✓ 本体感觉性发作:肢体运动感 ✓ 特殊感觉性发作:味、嗅、视、听幻觉
✓ 口消化道自动症:反复咂嘴、咀嚼、舔牙、磨牙、吞咽等 ✓ 手足自动症:反复搓手、抚面、穿衣、脱衣、摸索衣裳等 ✓ 动作自动症:反复游走、奔跑、开关门、乘车上船等 ✓ 语言性自动症:自言自语、叫喊、唱歌等
• 发作后意识模糊,不能回忆发作情况
二 全面性发作
1. 全身强直-阵挛发作 2. 强直性发作 3. 阵挛性发作:同组肌肉节律性、反复性收缩
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