鼻咽部淋巴瘤
鼻腔NKT细胞淋巴瘤
原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤,原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤;原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上;病理特点为：血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死;瘤细胞形态为：多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态;肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞;其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性；表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性；无TCR 基因重组; 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤 EBV阳性率为80-100%;临床以男性多见, 男：女=2-4：1；中位发病年龄44岁；鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽；IE期占67-84%, II-IVE 期少见;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%；鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR 率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关;放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率;“鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变;男女发病比例2-4：1,免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊;若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+.若上述指标-,只能诊断为外周T未分型;早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%;化疗CR率0-59%;李氏治疗原则：IE期不伴高危因素：放疗IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗III-IV期 :临床研究,化疗后放疗”2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T 淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案;NK : natural killer,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓NK细胞的杀伤活性无MHC细胞表面携带的组织相容性抗原限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性;非特异性免疫;T细胞：来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性;放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合;2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案; 国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信;另外,L-ASP可作为二线方案;对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效;对于晚期患者,基本没有什么好的办法;以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试;如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错;最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解;而且这个方案比较平稳;左旋门东酰胺酶L-ASP 10000U D1-7VCR 2MG D1DXM 10MG D1-7 在L-ASP前静点;目前主流认识鼻型NK/T细胞淋巴瘤生物学特点主要以局部为主,治疗倾向于放疗,特别是早期患者,局部疗效比较理想；化疗以CHOP方案为主,L-ASP国外特别是日本有些报道,国内有不少单位也有应用,但是很容易出现过敏;L-ASP前需要常规进行皮试,主要副作用是：肝功能损伤、胰腺炎、凝血功能紊乱等,需要酌情进行监测;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的病理与临床中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放疗科李晔雄原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤NHL是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤1~8;在中国,除韦氏环NHL外9,鼻腔NHL是常见的结外NHL之一,占全部恶性淋巴瘤的2％～10%1,3~5, 10,11;欧美鼻腔NHL极少见,文献中常将鼻腔和副鼻窦NHL合并报道13~15;鼻腔NHL可来源于NK/T淋巴细胞或B淋巴细胞,中国的鼻腔NHL以NK/T细胞淋巴瘤为主,B 细胞淋巴瘤少见1,4,5,相反,欧美的鼻腔NHL以B细胞来源多见13,14;在REAL淋巴瘤分类中,来源于NK/T细胞的原发鼻腔NHL是一种独立的病理亚型,并被命名为血管中心性淋巴瘤16;WHO分类中更名为鼻腔、鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤17;鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征,前者原发于鼻腔,后者发生于鼻腔外部位如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道,以皮肤来源最常见,眼和眼眶罕见;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞特别在亚洲和南美,部分病例来源于NK样T细胞;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关,临床表现为鼻腔肿瘤坏死性改变、中年男性多见、病程进展较快、对化疗不敏感、晚期预后差等特点1~8, 10,11, 18~20;本文主要介绍鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点;3.1 病理由于在病理上对鼻腔NK/T细胞淋巴瘤认识的缺乏和诊断困难实际上这是一种临床诊断,而非病理诊断;现有的研究证明,鼻腔坏死性肉芽肿即鼻腔NK/T细胞淋巴瘤;按照工作分类,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多为弥漫性大细胞型、弥漫性混合细胞型或弥漫性小无裂细胞型;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞,10％～30%来源于γδ>αβ型T淋巴细胞;病理形态上表现为非均质性,细胞大小不等,形态为小、中或大细胞混合,细胞核复杂或多态性,极少见大细胞、免疫母细胞或间变的大细胞形态;混合性炎性细胞多,区域坏死常见;特征性表现为血管中心性病变,表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死;血管坏死性病变占60%,但并非见于所有病例;肿瘤坏死导致炎性反应,镜下可见较多的急性或慢性反应性炎症细胞,而肿瘤细胞较少;众多反应性细胞的背景容易模糊肿瘤细胞浸润;活检样本小、肿瘤细胞少、常伴坏死等,使鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤的病理诊断很困难,需多次活检以获得病理确诊;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关,约80％～100%的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EB 病毒阳性,免疫组织化学和EB病毒检查可帮助鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理诊断;相反,仅有15％～40%的鼻腔型鼻腔外结外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒阳性;3.2 免疫表型和基因异常鼻腔NK/T细胞淋巴瘤表达T细胞或NK细胞抗原,共同的细胞表面标记为CD2+、CD45RO+/UCHL1、CD43+、CD5+、胞浆CD3CD3 epsilon chain, CD3ε阳性,表现为阴性的标记为表面CD3、CD7、CD34、TdT、CD1a、CD20;NK细胞淋巴瘤表现为表面CD3、CD4、CD5、CD7的缺失,最重要的是NK细胞表现特有的CD56+、CD16+和CD57+;因此,NK 细胞表面CD3阴性、胞浆CD3ε阳性和CD56阳性,而外周T细胞表达CD3+,是两者基因表型的重要区别;此外,T细胞表现为T细胞受体TCR基因重组,β和γTCR的重排,缺乏σ基因,而NK细胞无TCR基因重组;尽管NK/T细胞表面抗原有所不同,但二者起源于相同的细胞毒细胞,有相同的临床及组织病理特点,因此归为同一临床病理疾病;CD56是一种神经细胞粘附因子N-CAM,可促使肿瘤细胞更牢固地粘附在血管壁上,侵蚀破坏血管,表现为CD56+的NK细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤侵袭性更强,预后可能更差Chim CS, 2004,Li CC 2004; EBV与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,90%的病例EBV抗原呈阳性表现2,16,24;鼻腔NK/T 细胞淋巴瘤在流行病学方面表现出一定的地域性,多发于亚洲及拉丁美洲,可能与这些地区EBV感染率高有关20;EBV可刺激T淋巴细胞释放某些细胞因子,从而导致免疫功能紊乱12, 17;有作者认为NK/T细胞淋巴瘤的多药耐药性及噬血细胞综合征可能与EBV感染有关Cheng 1993;但EBV病毒在该病发生和发展中的作用仍不清楚,EBV抗原阳性有助于NK/T细胞淋巴瘤的诊断Chim CS, 2004;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤可表现为P53功能缺失,P53功能缺失和肿瘤对化疗抗拒有关20-21;3.3 临床表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见,男女比约为2～4:1;发病年龄低于其他NHL,中位年龄约44岁;最常见的症状为鼻塞,局部病变广泛受侵时,出现眼球突出、面部肿胀、硬腭穿孔、颅神经麻痹、恶臭和发热等症状和体征;肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构,邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见,其他依次为同侧筛窦、鼻咽、局部皮肤、硬腭、软腭、眼球和口咽1,3,4;42%的患者多部位侵犯5;在亚洲,67％～84%的患者为临床IE或IIE期,肿瘤常局限于鼻腔或直接侵犯邻近结构或组织,而较少有区域淋巴结或远处转移Chim 2004, Li CC 2004, Li 1998;相反,韦氏环NHL多存在区域淋巴结转移,仅有15%局限于韦氏环,85%有区域淋巴结或远处转移9;欧美文献报道,鼻腔NHL在诊断时多伴有远处转移;中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等1在1998年报道了175例鼻腔NHL,IE期占76%,IIE期16%,III/IV期仅占8%,颈部淋巴结受侵和远处结外器官转移少见;诊断时,颈淋巴结受侵以颌下淋巴结最常见,其次为中上颈淋巴结,这和鼻腔淋巴引流途径相符合;远处转移以皮肤最常见,和T淋巴细胞归巢现象有关22;III-IV期病程进展快,对化疗抗拒,预后极差;淋巴细胞归巢lymphocyte homing：定居在外周免疫器官的淋巴细胞,可由输出淋巴管进入胸导管,经上腔静脉进入血循环,在毛细血管后微静脉处穿越高内皮小静脉high endothelial venule, HEV,并重新分布于全身淋巴器官和组织;这种淋巴细胞在血液、淋巴液、淋巴器官和组织间周而复始循环的过程称之为淋巴细胞再循环或淋巴细胞归巢;3.4 分期临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围;影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽;78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板;CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据18,19;已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素1,3,10,11;中国医学科学院肿瘤医院将Ann Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期：局限IE 期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官；超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显着差别1,3;此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响10,11;但在另外一些研究中,并未得出一致结果4,6;由于Ann Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准23;这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵;Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织；Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织;在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示表15;I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实1,3,9~11,但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究;表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则分期定义I期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移;Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织;Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织;II期原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵;Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移;Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移;3.5 治疗与预后放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段;放疗作为IE 期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效;鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低;大部分研究表明,化疗加入放疗并未显着改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率1~6,24,25,28 Chim 2004, Li CC 2004,综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗Chim 2004, Li CC 2004;由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上1,4,5;3.5.1 治疗结果早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%～91%见表16;大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率1,3,5,6, 11, 24,26,仅少部分报道预后差2,4,后者多以化疗为主要治疗手段;考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性;此外,局限I期预后明显优于超腔I期1,3,10,11;文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差;少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上1,3;表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果细胞来源例数临床分期例数作者文献例数 NK/T B I II III+IV 治疗原则 5年总生存率%Li等 1 175 46 1 133 28 14 I+II期: 放疗±化疗全组65%,I期75%,III+IV期: 化疗为主局限I期90%,超腔I期57%, II期35%Liang等 5 100 35 8 52 15 33 I+II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗Shikama等24 25 25 放疗±化疗全组91%,5年DFS 83%Hu等 10 71 未分 71 放疗±化疗全组56%,局限I期70%,超腔I期41%张小建等 11 90 51 18 74 16 放疗+化疗: 72例全组46%放疗或化疗: 18例Yu等 25 21 8 2 17 4 放疗或化疗±放疗全组24%,I期47% Shikama等 26 42 9 3 42 I+II 放射治疗±化疗全组57%Aviles等 6 108 108A 108 I+II 放疗后化疗全组86%8年Kim等 2 17 17 13 4 CHOP+放射治疗全组59%3年Cheung等 4 79 79 63 16 化疗±放疗61例全组37.9%, I期42%, 放射治疗18例 II期19%Chim等 2004 67 67 B 51 5 11 放疗7例全组42.5%10年化疗后放疗59例Li CC等 2004 77 77 56 I+II 21 化疗28例, 放疗21例全组36%, I/II期42%,综合治疗37例 III/IV期25%ANK细胞淋巴瘤59例,T细胞淋巴瘤49例；B全部为NK细胞淋巴瘤;3.5.2 放射治疗和化疗在中国医学科学院肿瘤医院1,3,8,IE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段,合并或不合并化疗,取得了好的疗效;1983年～1995年共治疗175例鼻腔NHL患者,有免疫组化证实的48例患者中,46例为NK/T细胞来源;133例Ann Arbor IE期患者中,58例接受单纯放疗,73例接受放疗后化疗,仅2例超腔IE期接受单纯化疗,5例IIE期接受单纯放疗,22例为放疗+化疗的综合治疗,单纯化疗1例,III-IV期以化疗为主;全组5年总生存率和无病生存率为65%和57%,IE期、IIE期和III/IV期的5年总生存率分别为75%、35%和31%;和单纯放疗比较,放疗结合化疗未改善早期鼻腔NHL的生存率,局限IE期鼻腔NHL综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为92%和89%P>0.05,超腔IE期分别为58%和54%P>0.05;墨西哥Aviles等6应用放疗后化疗治疗108例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,全部患者先扩大野照射,然后6周期CHOP+bleo化疗,99例92%达到完全缓解,8年无病生存率和总生存率达86%;以放疗为首程治疗或短程化疗1～2周期后放疗的近期疗效CR率达到78％～100%,显着高于以化疗为主要治疗手段的疗效见表17;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,单纯化疗或首程化疗近期疗效较差;表17总结了最近几年首程化疗或放疗治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效,全部病例经免疫组化证实;虽然鼻腔NK/T细胞淋巴瘤主要为临床I/II期,当以化疗为首程治疗时,化疗完全缓解率仅为0-59%2,4,27~29;相反,早期弥漫性大细胞淋巴瘤化疗的完全缓解率可达85％～94%NEJM 1993;化疗未能显着改善鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率,对常规化疗药物的抗拒可能与鼻腔淋巴瘤p53基因突变和多药耐药基因表达有关20,30;Li等20报道中国和日本的42例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,47.6%有p53基因突变;化疗方案可选择CHOP,更强化疗方案如ProMACE-CytaBOM等并未改善生存率;治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵;表17 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤首程化疗或首程放疗近期疗效分析临床例数首程化疗或首程放疗近期疗效作者分期 NK/T 治疗 CR例数% PR例数%1. Kim, 20012 I-II 17 4 CHOP→放疗: 15例 6 40 3 20 化疗后1-2 CHOP→放疗: 2例 2 100A2. Takenaka, 200127 I-II: 6 7 化疗: 6例 0 0III: 1 放疗: 1例 1 1003. 勇威本, 200128 I-IV 37 CHOP→放疗 10 27 PD+S: 27 734. Ribrag, 200129 I-II 20 化疗±放疗: 12例 3 25 5 42单纯放疗: 6例 6 100化放疗交替: 2例 2 100A5. Cheung, 20024 I-II 97 化疗±放疗: 61例 30 CR+PR, 49% 放疗±化疗: 18例 14 786. Aviles, 20006 I-II 108 放疗→6 CHOP-bleo 99 927. Chim, 2004Blood I-IV 67B 放疗: 7例B 7 100化疗→放疗: 59例 35 59.38. Li CC, 2004 I-II 56 单纯放疗: 11 6 55Cancer 单纯化疗: 18 9 50放疗+化疗: 27 20 74A表示为化放疗后的近期疗效,其他均为首程化疗或首程放疗后不论是否应用综合治疗的近期疗效观察;B全部为NK细胞淋巴瘤;C 一例患者为单纯手术治疗;香港Cheung等4治疗79例I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,51例化疗后放疗,10例单纯化疗,16例单纯放疗,2例放疗后化疗;61例首程化疗的患者中,31例51%在化疗中病变进展,其中17例为局部区域进展,该17例患者经放疗挽救治疗,9例达到完全缓解;18例首程治疗为放疗的患者中,14例78%完全缓解,4例病变进展,进展的患者中无1例行化疗挽救治疗;全组5年总生存率和无病生存率分别为37.9%和35.5%;综合治疗和单纯放疗的5年总生存率分别为40.3%和29.8%P=0.693,5年无病生存率为35.8%和30.5%P=0.795,差别无显着意义;分层分析表明,I期综合治疗和单纯放疗的5年生存率分别为36.7%和46%P=0.892;全组仅有68.4%获得完全缓解,疗效差可能和肿瘤对化疗抗拒、且大部分患者首选化疗有关; 香港大学Queen Mary医院Chim等报道67例鼻腔NK细胞淋巴瘤Chim CS, 2004,鼻腔NK 细胞淋巴瘤定义为CD3ε+CD56+和EBV+;I期51例76%、II期5例7.5%、III/IV期11例;7例接受单纯放疗,47例阿霉素方案CHOP、m-BACOD、ProMACE-CytaBOM化疗后行巩固性放疗,12例患者接受非阿霉素方案COPP、IMVP16、DHAP化疗后放疗;全组CR率为64.2%,10年总生存率和CR 患者的10年无病生存率分别为42.5%和52%;作者比较了放疗和化疗作为首程治疗的结果,两组在年龄、性别和IPI方面均具有可比性;7例放疗患者全部达到缓解,CR率为100%,而59例先化疗的患者中仅35例达CR,CR率为59.3%P=0.04,10年总生存率分别为83.3%和32%,放疗组明显优于先化疗组P=0.03;24例化疗后放疗未达到CR,其中22例局部病变进展或持续残存,2例进展为全身转移,所有患者均接受挽救性化疗,但只有1例达到CR;台湾Li等Li CC 2004报道77例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤中,在56例I-II期患者中,接受综合治疗和单纯放疗的疗效明显优于单纯化疗,5年生存率分别为59%、50%和15%P=0.01;NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感但对化疗抗拒在头颈部淋巴瘤的治疗中得到进一步证实;南朝鲜Kim等31报道143例I-II期原发头颈部血管中心性淋巴瘤,104例接受单纯放疗,中位剂量50Gy,39例接受CHOP化疗,然后受累野照射;单纯放疗组69%72例达CR,15%达PR；而首程化疗组仅有3例8%达CR,18例46%达PR;单纯放疗的5年总生存率和无病生存率仅为38%和32%,综合治疗组分别为35%和27%P=0.93,化疗加入放疗未改善生存率;Yu等25于1997报道21例I-II期鼻腔NHL,其中T细胞淋巴瘤8例,B细胞淋巴瘤2例,化疗后局部放疗,首程化疗16例患者中仅有5例31%达完全缓解;Kim等报道59例结外NK/T细胞淋巴瘤其中51例为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以化疗为首程治疗的CR率为35.6%,2年总生存率为44%Kim BS, 2003;极少的研究认为放疗加化疗能改善鼻腔NHL的生存率;Shikama等26回顾性分析42例I-II 期鼻腔NHL,12例做免疫组化检查,NK/T细胞淋巴瘤9例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;放疗加化疗综合治疗30例,单纯放疗12例,两组的5年无病生存率分别为64%和46％P=0.021,差别有显着意义;综上所述,局限期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗可取得非常高的缓解率和较好的长期生存率,而化疗缓解率低,疗效差;因此,I-II期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤应首选放射治疗,然后考虑巩固性化疗;3.6 照射方法3.6.1 照射技术肿瘤局限于一侧鼻腔,未侵犯邻近器官或组织结构局限IE期,射野靶区应包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦;肿瘤超出鼻腔时广泛IE期,靶区应扩大至受累的邻近器官或结构,如果前组筛窦受侵,应包括同侧后组筛窦;如果肿瘤邻近后鼻孔或侵犯鼻咽,照射野应包括鼻咽;IIE期在原发病灶和受侵器官/结构照射时,需同时做双颈照射;III-IV期化疗后放疗,照射野包括原发灶和区域淋巴引流区;肿瘤照射剂量DT 50 Gy,预防照射剂量40Gy～45 Gy;3.6.2 颈预防照射鼻腔NHL的主要治疗失败原因为远处结外器官转移,颈部淋巴结复发极少见李晔雄,1994,Li YX, 1998;因此,局限于鼻腔和邻近器官的IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不考虑做颈淋巴结预防照射,中国医学科学院肿瘤医院治疗133例IE期鼻腔NHL,106例未做颈与预防照射,仅2例出现颈淋巴结复发1.9%;27例做颈预防照射,未见颈部复发;3.7 治疗建议局限IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤建议单纯放疗,超腔IE期和IIE期建议放疗后巩固性化疗,III/IV期应以化疗以主,辅以原发部位的放疗;由于IIE期III/IVE期化疗疗效差,肿瘤对化疗抗拒,需要考虑更强或新的有效化疗方案;鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在西方国家少见,美国国家癌症研究综合网National Cancer Comprehensive Network, NCCN未提出治疗指南,其治疗有待更多的临床观察和研究;。
鼻咽癌的临床鉴别诊断
鼻咽癌的临床鉴别诊断1、鼻咽部淋巴赘瘤淋巴赘瘤好发于青年人，原发肿瘤较大，常有较重鼻塞及耳部症状，该病淋巴结复发转移转移，不单局限在颈部，全身多处淋巴结均可受累，颅神经的损伤不如鼻咽癌多见，最后需求病理病因确定诊断。
2、增生性病理变化鼻咽顶壁、顶后壁或顶侧壁见单个或多个结节，隆起如小丘状，大小约0.5～1cm，结节表面粘膜呈淡红色，光滑，多是在鼻咽粘膜或腺样体的基础上产生，亦可由粘膜上皮鳞状化生后，角化上皮潴留而变成表皮样囊肿的变化，部分是粘膜腺体分泌茂盛，变成潴留性囊肿。
当结节表面的粘膜呈现粗糙、腐烂、溃疡或渗血，需考虑癌前病变的有可能，应予活检，以明白临床诊断检查诊断。
3、鼻咽部结核肿瘤患者多有肺结核病史，除鼻阻、涕血外，还有低热，盗汗、消瘦等症，临床诊断检查见鼻部溃疡、水肿、色彩较淡；分泌物涂片，可找到抗酸杆菌，可伴有颈淋巴结核；淋巴结肿大，呈马铃状，粘连，无压痛，颈淋巴结穿刺可找到结核核菌，CT实验强阳性，X线胸片常提示肺部运动性结核灶。
4、咽粘膜炎症临床诊断表现为粘膜粗糙，尤其是重度炎症时，鼻咽粘膜滤泡增殖，表面凹凸，甚至可呈桑椹样，表面附有脓性分泌物，常需与粘膜浸染性癌相辩别。
5、过敏性鼻炎鼻咽粘膜苍白、光滑呈水肿样。
6、萎缩性鼻炎鼻咽顶前粘膜有浅在性溃疡，四周有脓性分泌物，需与溃疡型鼻咽癌辩别。
【注意事项】大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。
恶性淋巴瘤综述
恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年，男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’s disease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。
发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
鼻咽癌应该做哪些检查？
鼻咽癌应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介鼻咽癌应该做哪些检查，常用的鼻咽癌检查项目有哪些。
以及鼻咽癌如何诊断鉴别，鼻咽癌易混淆疾病等方面内容。
*鼻咽癌常见检查：常见检查：颅底片、全身显像、鼻咽部MRI检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、EB病毒抗体（EBV－Ab）、浆膜腔积液细胞学检查、多药耐药（MDR）基因检测、组织多肽抗原（TPA）、白细胞抗原（HLA）、FBC玫瑰花试验*一、检查一、前鼻孔镜检查鼻粘膜收敛后，经前鼻孔镜可窥到后鼻孔和鼻咽部，能发现侵入或邻近鼻孔的癌肿。
二、间接鼻咽镜检查方法简便、实用。
应依次检查鼻咽的各壁，注意鼻咽顶后壁及两侧咽隐窝，要两侧相应部位对照观察，凡两侧不对称的粘膜下隆起或孤立性结节更应引起注意。
三、纤维鼻咽镜检查进行纤维鼻咽镜检查可先用1%麻黄素溶液收敛鼻腔粘膜扩张鼻道。
再用1%地卡因溶液表面麻醉鼻道，然后将纤维镜从鼻腔插入，一面观察，一面向前推进，直到鼻咽腔。
本法简便、镜子固定好，但后鼻孔和顶前壁观察不满意。
四、颈部活检对已经鼻咽活检未能确诊的病例可进行颈部肿块活检。
一般均可在局麻下进行，术时应选择最早出现的硬实淋巴结，争取连包膜整个摘出。
如切除活检确有困难，可在肿块处作楔形切取活检，切取组织时须有一定深度，并切忌挤压。
术毕时术野不宜作过紧过密的缝合。
组织病理学检查在有肿块处或怀疑有肿瘤区咬取组织，受累淋巴结也应取出进行病理学诊断。
鳞状细胞癌胞体大，细胞间桥可见，故细胞边界清楚。
胞质多，嗜酸性，部分角化;核明显，染色深，核异形性大，核分裂可见。
在癌巢中心部分细胞角化，形成角化珠。
根据角化程度或角化珠多少以及细胞间桥的数量可将鳞状细胞癌分为高度、中度和低分化3类。
鼻咽、口咽鳞状细胞癌的特殊类型为淋巴上皮瘤(lymphoepithelioma)，分化差，甚至在原发灶以前可能已侵犯眼眶，发生淋巴转移。
有时原发灶很小，定位活检困难，多数盲目活检可能揭示原发灶。
鼻咽部非霍奇金淋巴瘤与鼻咽癌的影像鉴别诊断_刘恺
心影像与微创介入中心 （ 韩路军） ； 530023 南宁， 广西中医学院第一附属医院放射科（ 黄增超） ； * 在读硕士研究生； ＊＊通讯作者
临床放射学杂志 2011 年第 30 卷第 11 期
· 1591·
findings are useful in differential diagnosis． 【Key words】 Nasopharyngeal nonHodgkin’ s Lymphoma Magnetic resonance imaging Nasopharyngeal Carcinoma Tomography， Xray computed
Radiological Differential Diagnosis of Nasopharyngeal non Hodgkin’ s Lymphoma and Nasopharyngeal Carcn， GUO Cuiping， et al． Department of Medical Imaging Center， the Affiliated Nanfang Hospital， Southern Medical University， Guangzhou， Guangdong Province 510515 ， P． R． China
2 P ＜ 0． 01 ） 。 两组差异有统计学意义（ χ = 7． 177 ， 2． 2 肿瘤形态
具有较高的临床
一般资料 搜集本院 2004 年 12 月至 2011 年 4 月期间经 手术病理或病理活检证实的 NPNHL 和 NPC 患者资
鼻部肿瘤
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【病理】
病理上常将其分为两型：
1.硬型 瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑葚状， 多见于鼻前庭、鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般 皮疣相似，上皮向体表增生，主要由鳞状上皮组成。 2.软型 瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂
目录
鼻-鼻窦良性肿瘤
鼻-鼻窦恶性肿瘤
鼻鼻腔及鼻窦良性肿瘤常见的主要有血管瘤、乳头状瘤和骨
瘤。部分肿瘤虽为良性，但生长过程对周围器官破坏力强，手 术切除不易彻底，易复发，甚至可能恶变。
（一）血管瘤 鼻腔血管瘤是是发生于脉管组织的良性肿瘤，鼻腔良性肿 瘤中最多见。依据病理分类可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤 两种。前者多见，并多发生于鼻中隔。后者多发生于下鼻甲及 上颌窦内，少数发生于鼻骨。本病可发生于任何年龄，但多见
侧切肿物切除术，术顺，术后随访18个月未见肿物复发。
冯会洁，等.不同时发生的双侧鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤—病例报道. 中外医疗，2010，26，50-51
【治疗】
因内翻性乳头状瘤具有多发性生长、易复发和恶
性变的特点，应作根治性切除术。 肿瘤较大、已侵及上颌窦、筛窦，多采用鼻侧切 开或上唇下进路，必要时行内侧上颌骨切除术加筛窦 开放术。
样涕，可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期可侵入鼻窦、 眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤症状。
图1 鼻腔低分化鳞癌。 a.鼻腔冠状面CT平扫 b.CT横轴面增强扫描 图2 鼻腔低分化鳞癌。 a.横轴面T2WI b.横轴面DWI 图3 鼻腔腺样囊性癌。 a.横轴面CT b.横轴面T1WI c.横轴面 T2WI d.冠状面增强T1WI 图4 鼻腔乳头状腺癌。
影响原发鼻咽非霍奇金淋巴瘤预后的因素分析
・ 临床 探 讨 ・
影 响原发鼻 咽非霍奇金淋 巴瘤预 后的因素分析
介 华
河 南 省鄢 陵 县人 民 医院 耳鼻 喉 科 ， 南鄢 陵 河
４ １０ ６２０
【 要 】目的 分析 影 响原 发 鼻 咽部 的 非霍 奇 金淋 巴瘤 预 后 的相 关 因 素 。 方 法 回顾 性分 析 我 院 自 ２ ０ 摘 ０ ７年 １ ～ ０ １ 月 ２ １ 年 １月 收 治 的 ７ ２例 鼻 咽非 霍 奇 金 淋 巴瘤 患 者 的临 床 资料 。 结 果 影 响淋 巴瘤 预 后 的 因素 主要 有 患 者 的年 龄 、 疫 免 分型 、 临床 分期 、 无 Ｂ症 状 、 有 骨髓 浸 润 、 理类 型 、 程 、 否转 移 浸 润 至其 它脏 器 、 疗 方 法 等 （ 病 病 是 治 Ｐ＜００ ）而 与 患 ．５ ， 者 的性 别 无 关 （ Ｐ＞００ ） 结 论 对 于 鼻 咽 非霍 奇 金 淋 巴瘤 患 者 应 充 分 掌握 病 情 ， ． 。 ５ 根据 临床 情 况 ， 对影 响预 后 的因 素进 行 干 预 ， 取综 合治 疗 方法 ， 提高 患 者 的生存 率及 生存 质量 以促进 患 者预 后 。 采 可
ａ ｅ ｍｍｕ ｏ ｈ ｎ ｔｐ ，ｃｉｉａ ｔｇ ， ｈ ｒ ｓｎ ｙ ｔｍｓ ｂ ｎ ｒｏ ｉ ｆ ｔ ｔｏ ，ｈｓｏｏ ｉａ ｙ ｅ ｃ ｕ ｓ ｆｄ ｓ ｇ ，ｉ ｎ ｐ ｅ ０ｙ ｅ ｌ ｃ ｌｓａ ｅ ｔ ｅｅ ｗａ ｏＢ ｓｍｐｏ ， ｏ ｅ ｍａ ｒｗ ｎ ｌ ａｉｎ ｉｔｌｇｃ ｌｔｐ ， ｏ ｒｅ ｏ ｉ－ ｎ ｉ ｒ
Ｃ ｔ ｏｄ 分 期 ：期 ３ ｏｓ ｌｓ ｗ Ｉ ４例 ， Ⅱ期 ２ ２例 ， Ⅲ期 １ ３例 ， 期 ３ 。 Ⅳ 例
淋巴瘤比鼻咽癌严重么
淋巴瘤比鼻咽癌严重么文章目录*一、淋巴瘤比鼻咽癌严重么*二、淋巴瘤如何预防*三、淋巴瘤食疗方淋巴瘤比鼻咽癌严重么1、淋巴瘤比鼻咽癌严重么首先,鼻咽恶性淋巴瘤肿瘤巨大,可侵及口咽或有颈淋巴结转移,须作活检才能鉴别。
其次,原发于鼻咽部的恶性淋巴瘤与鼻咽癌临床表现相似,确诊需依赖病理检查,但其中一些分化差的尤其是小细胞未分化型,却很难与鼻咽癌区别,即使很有经验的病理医生也难免误诊,特别是用光镜检查时更要特别慎重。
最后,恶性淋巴瘤与鼻咽癌对放疗的反应截然不同,前者用一般放疗剂量就能使局部肿块明显缩小或消失,而后者需要大剂量才能使肿块缩小,在临床上有时根据其对放射线的敏感性来鉴别。
两种疾病都是癌症,没有说哪种更严重的说法,要是治疗不好都极大威胁患者身体健康。
2、淋巴瘤全身表现全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。
乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。
部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
皮肤病变恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
3、淋巴瘤怎么检查血常规及血涂片血常规一般正常,可合并慢性病贫血;HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多;侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少,外周血可出现淋巴瘤细胞。
骨髓涂片及活检HL罕见骨髓受累。
NHL侵犯骨髓,骨髓涂片可见淋巴瘤细胞,细胞体积较大,染色质丰富,灰蓝色,形态明显异常,可见“拖尾现象”;淋巴瘤细胞≥20%为淋巴瘤白血病;骨髓活检可见淋巴瘤细胞聚集浸润。
晚期淋巴癌：[3]晚期淋巴癌的症状
![晚期淋巴癌：[3]晚期淋巴癌的症状](https://img.taocdn.com/s3/m/09c62924cfc789eb172dc8d0.png)
淋巴癌的
1cp0f6c9e 癌症治疗
安排恶变通常先侵略表浅或纵隔腹膜后 肠系膜上的淋巴结,也可以一起侵略这 些部位的淋巴结。少量患者可原发于淋 巴结外的淋巴器官。大都患下腋窝淋巴 结也会连续被发现。淋巴结可从黄豆大 到枣大,中等硬度,坚韧均匀而饱满。纵 隔也是恶性淋巴瘤的好发部位之一,大
都患者在疾病前期常无显着体现,X线查 看才会发现有中纵隔和前纵隔的分叶状 阴大约有%的非霍奇金淋巴瘤(NHL)会侵 略肝脏。有些病例可以肝脾肿大为首发 体现,但因为这有些患者的肝功用大多 无显着反常,而且因为肿块弥散,肝脏扫 描也少有大的占位病变,因而有时不容
骨咽淋巴环肌肤消化道中枢神经系统 等。
全身体现:约%的患者可以发热皮痒 盗汗及消瘦等全身体现为最早呈现的临 床体现。跟着病况的开展有乏力和贫血。 通常跟着病况的开展,全身体现可以加
剧。这类患者中可有淋巴细胞削减。纵 隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热皮痒的 较多。继续发热多汗体重下降等可以标 志着疾病开展,机体免疫功用的衰竭,因 之预后欠安。但也有的患者单有皮痒发 热而不伴有无穷肿块,经医治后敏捷好 转者,预后反而较好。肌肤病变:恶性淋
巴瘤患者可有一系列非特异性的为糙皮 病样丘疹带状疱疹全身性疱疹样皮炎色 素冷静鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发作 荨麻疹结节性红斑皮肌炎黑棘皮症色素 性荨麻疹等。至于因为皮痒而导致的抓 痕和肌肤淋巴瘤患者免疫情况低下,肌 肤感染常经久破溃渗液,构成全身性散
在的肌肤增厚脱屑。贫血:恶性淋巴瘤患 者约%~%在就诊时即有贫血,乃至可发作 于淋巴结肿大前几个月。
淋巴癌晚期体现当前,在中国淋巴 癌是常见的恶性肿瘤疾病,因为病变部 位及规模的不一样,淋巴癌中晚期体现 体现为变化无常。原发病变可见于淋巴 结,也可见于淋巴结以外的器官,如扁桃 体鼻咽部胃肠道脾脏骨骼及肌肤等处, 结外病变尤多于非何淋。疾病传达方有
鼻NK_T细胞淋巴瘤1例
鼻NK/T细胞淋巴瘤1例发布时间：2023-03-07T07:15:22.256Z 来源：《中国医学人文》2022年5月5期作者：孙美婷周旭峰[导读]孙美婷周旭峰通讯作者佳木斯大学附属第一医院佳木斯市 154000患者李某某，男，32岁，因“左侧鼻塞伴黏脓涕二个月，加重2周”入院。
患者二月前出现左侧间断性鼻塞，伴有多涕，鼻涕多为灰白色黏脓性。
病情逐渐加重，未经系统治疗，近2周鼻塞及脓涕症状明显加重，伴有头痛、发热，体温最高38.6℃。
既往健康。
体格检查：一般状况良好（略）。
专科查体：外鼻无畸形，左侧鼻腔内可见脓性分必物，鼻黏膜污秽呈灰白色，鼻甲显示不清，可见灰白色坏死样病变；右侧总鼻道见少许脓痂分泌物，鼻黏膜轻充血，鼻甲无肿大，鼻中隔基本居中。
双耳、咽喉（-）。
鼻窦CT扫描：左侧鼻腔不通畅，可见软组织密度影充填，鼻中隔略右偏，双侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶实粘膜増厚，未见明显骨质破坏。
鼻咽部形态结构正常。
入院后经鼻内镜取标本，病理诊断：(左鼻腔)送检息肉样不规则组织两块，结合HE形态及免疫组化结果，考虑结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。
免疫组化（20-0156）：CD3(+)、TIA-1(+)、CD2(+)、CD56(+)、Granzymeb(+)、CD20(-)、CD21(-)、CK(-)、Ki67(热点区60％+)。
病理确诊后转放化疗科治疗。
讨论：结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是一种独特的临床病理实体。
最常见的初始部位是鼻咽区域，但包括皮肤和胃肠道在内的非鼻腔部位可能会受到影响[1]。
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ENKTL)是一种来源于NK细胞或细胞毒性T细胞的侵袭性淋巴瘤。
它与EB病毒(EBV)感染有关，其特征是显著的坏死、血管损伤和细胞毒性表型[2]。
NK/T细胞淋巴瘤通常对CD3（细胞质），CD56，细胞毒性标记物（颗粒酶B，TIA1）和Epstein-Barr病毒（EBV）呈阳性。
血浆EBV DNA负荷是淋巴瘤负荷的准确替代生物标志物。
鼻咽部淋巴瘤的MRI表现
情 况进行 判 断 ，并 取得 一致 意见 。
巴瘤 未 出 现 淋 巴结 肿 大 ，其 中３ 例 来 自弥 漫 浸 润
淋 巴结 分 区 采 用 国 际 通 用 的 ７ 区分 区 法 ｌ ２ 分 组 ，７ 例来 自局 限肿块 组 。
７ ． ８ ％（ １ １ ／ ２ ３ ） ；２ 例 颈 由２ 名 高 年 资 主治 医 师 进 行 阅 片 ，根 据 鼻 咽 组 ，占所有 弥 漫浸 润 组病 例４ 肿 瘤 形 态 把 病 例分 为两 组 ：弥 漫 浸润 组 与局 限肿 部 淋 巴结 不对 称 肿大 （ 图２ Ｅ、Ｆ ） ， 占颈 部淋 巴结浸 ５ ． ４ ％（ ２ ／ １ ３ ） ，均 来 自鼻 咽 局 限肿块 组 ， 占 块组 ，并 对 肿 瘤 形 态信 号 均 匀 度 、肿 瘤 与颅 底 肌 润病 例 １
误诊为鼻 咽癌 ，占６ ７ ． ４ ％。笔者搜集２ ３ 例经病理 ６ ０ ． １ ％ ；９ 例表 现 为 局 限性 肿 块 ，列 人 局 限 肿块 组 图２ ） ，占所 有病 例 的３ ９ ． ９ ％。 证实为鼻咽淋 巴瘤的病例影像资料 ，以期 总结其 （
影像 特 征 。
１材料 与方 法
１ ． １ 研 究 对 象
行 ＭＲ扫描 前 均 为未 进行 放 疗 或（ 和） 化疗 治疗 ，其 肉 、骨骼 分 界 清 楚 ，局部 肌 肉及 颅 底 骨 均 未见 异 中男 １ ０ 例 ，女 １ ３ 例 ，年 龄２ １ ～７ ８ 岁 ，平 均（ ４ ４±２ ５ ） 常 信 号 ，颅底 筋 膜 亦 未 出 现增 厚 ，所 有 的翼腭 窝
鼻咽癌的MRI影像学诊断
将MRI与其他影像学技术（如PET-CT、 超声等）进行融合，实现多角度、多 参数的全面评估。
功能成像技术
如扩散加权成像（DWI）、灌注成像 （PWI）等，能够提供更多关于肿瘤 生物学特性的信息，有助于鉴别良恶 性病变。
提高诊断准确率的策略与建议
建立标准化诊断流程
制定统一的诊断标准，规范MRI影像学表现的评价方法，减少主 观差异。
肿瘤侵犯范围与转移情况
肿瘤侵犯范围
MRI可以清晰地显示肿瘤对周围组织的侵犯情况，如鼻腔、口咽、颅底等。肿 瘤侵犯的范围越广，病情越严重。
转移情况
MRI还可以检测到肿瘤的淋巴结转移和远处转移情况。淋巴结转移通常表现为 淋巴结增大、形态不规则；远处转移则表现为其他器官出现肿瘤病灶。
MRI在鼻咽癌诊断中的应用
分期
鼻咽癌根据TNM分期系统可以分为早期、中期和晚期。不同分期治疗方案和预后不同。
02
MRI影像学基础
MRI原理与设备
01
MRI原理
磁共振成像技术利用强磁场和高频电磁波检测人 体组织中的氢原子核，通过计算机处理后形成图
像。
02
MRI设备
包括磁体、射频发射器、接收器和计算机系统等 部分，其中磁体是核心部分，分为永磁型和超导
强化专业培训
提高影像学医师的专业技能和诊断水平，使其能够准确解读MRI图 像。
开展临床研究
针对MRI技术在鼻咽癌诊断中的难点和瓶颈问题，开展深入的临床 研究，推动技术进步。
THANKS
感谢观看
MRI显示鼻咽部不规则肿块，T1WI呈等或稍低信 号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。
鼻咽部炎症性疾病的鉴别
鼻咽部腺样体肥大
MRI显示鼻咽部软组织肿块，T1WI呈等 信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描无强 化。
鼻咽部淋巴瘤的影像学表现
女性，60岁，反复鼻塞、流涕，涕中带血
男性，66岁，反复发热7月余
女性 ，69岁，左耳闷1月余
男性，35岁，发现颈部肿物2月余
Primary nasopharyngeal non-Hodgkin’s lymphoma: imaging patterns on MR imaging
外套细胞淋巴瘤 小淋巴细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤
边缘区B细胞淋巴瘤
鼻咽部淋巴瘤影像征象
❖CT:鼻咽腔弥漫分布均匀软组织密度影 ❖MRI:病灶T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号， 弥散明显受限
❖增强呈较均匀轻、中度强化，病灶范围广，呈“平 铺式”生长，并常侵犯鼻腔及口咽
❖周围深层组织及颅底骨质侵犯少，可出现同侧腭或 舌扁桃体浸润
鼻咽癌 男性，59岁，发现右颈部肿物20余天
鉴别诊断 鼻咽纤维血管瘤
❖常见于男性青少年，鼻出血，好发于鼻 后孔区及蝶腭孔区 ❖鼻咽部分叶状软组织肿块，边界清楚 ❖T1WI等或低信号，T2WI稍高信号，瘤内 流空血管影—“椒盐征” ❖增强显著强化 ❖邻近骨质压迫性吸收破坏
鼻咽纤维血管瘤 男性，13岁，反复鼻出血2周
咽壁侵犯
2b 伴有深层结构侵犯
强化程度:轻度≤邻近肌肉，明显≥粘膜，中度介于两者间
TIWI-TRA＋C ；TIWI-பைடு நூலகம்OR
1a
1b
1c
2a
2b
鉴别诊断 鼻咽癌
❖好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁 ❖咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组 织肿块，边界不清 ❖T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号 ❖增强呈不均匀较明显强化 ❖可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏 ❖颈部转移淋巴结坏死常见
疑诊为成人斯蒂尔病的鼻咽部淋巴瘤1例
红 普分析 了 ８ ９例 咽淋 巴环淋 巴瘤病人 ，首发于鼻
咽 者 主 要 为 涕 血 ４４例 ，鼻 塞 Ｉ ３例 ，耳 鸣 及 同 侧
或双 侧颈部肿块各 １ ，其 它如听力减退 、头 痛 ２例 等 症状 亦较 多 见… 。常 晓松分 析 了经 病理证 实 的 １ ３例 早 期 鼻 腔 及 韦 氏环 Ｎ Ｈ 的 临 床 资 料 ， 发 现 Ｌ
ｍ ｌ 中性 ６２． ％ ；Ｈ ｂ８ ， ６ ５ ｇ／Ｌ， ０ Ａ ＬＢ ２ ｇ／Ｌ，
麻 下行鼻 咽部新 生物活 检术 。７月 ３ 日行骨穿 ， １
结 果 示 ：（ 增 生 性 贫 血 ，建 议 作 溶 血 相 关 检 查 ｝ １ ）
（ 部分粒细胞毒性变。８ ３日予强的松 ４ｍ ，ｑ 。 ２ ） 月 ０ ｇ ｄ ８月 ６ 日病理 活检示 （ 咽）炎性 渗 出物 中见 鼻
热 、气促 ２ ５天于 ２ ０ 年 ７月 ２ ０８ ２日收入贵州 省人 民医 院 呼 吸 内科 。 患者 ５０天 前 双膝 、 踝关 节 对 称 性疼痛 ，僵硬 ，渐波及双 肘 、腕 、手指关 节疼痛 ， 晨 僵 ；无 皮 疹 、胸 闷 、 心悸 ， 当地 医 院 诊 断 为 “ 类 风湿性关 节 炎” ，抗 风湿 治疗 （ 具体 不祥 ） ，关 节
既往体健 ，ｌ ０年 前有双侧肾盂积水 史 ，２年前
有胆 囊 炎 史 。否认 高血 压 、糖 尿 病 、冠 心病 史 。 体温 ３ ．＂ ９４Ｃ，Ｂ ｌ０ ６ ｍｍＨｇ；急性 病 容 ，贫 ｐ ０／ ０
血 貌 ；心 肺 检 查 阴 性 ， 双 膝 关 节 压 痛 ，双 下 肢 轻 度 凹陷性 浮 肿 。血 白细 胞 １ ６ ０ ／ｍｌ 中性 ６． ５ｘ ｌ ９ ，
７ ４ ２． ％，Ｈｂ７ ｇ／ ９ Ｌ；ＡＬ ７ Ｔ５ ／，ＡＳ ７，ＬＤＨ １ ９ Ｔ３ ２ ６，
淋巴肿瘤初期症状有哪些
淋巴肿瘤初期症状有哪些淋巴肿瘤是日常生活中常见的一种肿瘤疾病，该疾病常常发病在淋巴结处，从而给患者带来一定的痛苦，我们也知道疾病对于身体的危害是相当大的，因此不管任何疾病，如果能够在早期就发现其存在而且能够采取一定的治疗方法，那么对于病情的恢复是非常有帮助的，那么淋巴肿瘤初期症状表现是怎么样的呢?局部表现包括浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡;咽淋巴环病变口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，组成咽淋巴环，又称韦氏环，是恶性淋巴瘤的好发部位;鼻腔病变原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤;胸部病变纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位，多见于HL和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。
胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管致肺不张，有时肿瘤中央坏死形成空洞。
有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热;恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表现为心包积液，淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变，可有心律不齐，心电图异常等表现;腹部表现脾是HL最常见的膈下受侵部位。
胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。
肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位;皮肤表现恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯，多见于NHL;骨髓恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为NHL;神经系统表现：如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等其他表现。
恶性淋巴瘤还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。
颈部与鼻咽部淋巴瘤影像诊断
男 48岁 发现左侧颈部肿物10余天
腺样体肥大
多见于青少年 鼻咽顶壁及后壁对称性增厚,
密度或信号均匀 不侵犯邻近组织：双侧咽隐
窝可被挤压狭窄但轮廓清晰； 咽后壁肌间脂肪间隙完好 颅底骨质无破坏 颈部无肿大淋巴结 增强见垂直明暗相间条索状 结构
鼻咽血管纤维瘤
多见于10-25岁青年男性 反复鼻腔、口腔出血 多起源于蝶腭孔区 骨质受压，吸收破坏 CT上呈等或稍高密度软组织
＞喉咽＞甲状腺 发病年龄： ➢ HL：20-24岁或80-84岁（双峰），极少见于5岁以内 ➢ NHL ：50-60岁
临床表现
系统性症状：不明原因发热、消瘦、疲惫、皮肤瘙痒、 贫血、浅表淋巴结肿大或者多种并存
颈部淋巴瘤表现为无痛性进行性淋巴结肿大，造成临近 组织压迫、阻塞症状：异物感、喘息等
女 69岁 左耳闷1月余
鉴别诊断
颈部：
颈部淋巴结转移瘤 颈部淋巴结结核 颈部Castleman病
鼻咽部：
鼻咽癌 腺样体肥大 鼻咽纤维血管瘤
颈部淋巴结转移瘤
多有原发恶性肿瘤病灶 淋巴结坏死较常见，增强不均匀强化，强化与原发灶类似 部分可融合，境界欠清
颈部淋巴结结核
以儿童、青年人多见，可有结核中毒症状 单侧，多发、多组淋巴结肿大 可见斑点状钙化，中央坏死，环形强化 可伴有其他部位结核表现，如肺部、咽部和喉结核等
➢ 弥漫性大B细胞淋巴瘤 ➢ NK/T细胞淋巴瘤 ➢ 间变性大细胞淋巴瘤 ➢ 淋巴母细胞性淋巴瘤 ➢ 套细胞淋巴瘤 ➢ 小淋巴细胞性淋巴瘤 ➢ 滤泡性淋巴瘤 ➢ 边缘区B细胞淋巴瘤
概述
HL主要为结内淋巴瘤（＞90%） NHL约65%为结内淋巴瘤， 25%-30%为结外淋巴瘤 颈部结外发病率：Waldeyer环＞鼻窦＞唾液腺＞口腔
以周期性发热为突出表现的鼻型NK-T细胞淋巴瘤1例报道
以周期性发热为突出表现的鼻型NK-T细胞淋巴瘤1例报道发布时间：2021-05-12T13:07:54.893Z 来源：《健康世界》2021年5期作者：王妮娜[导读] 患者，男性，58岁，主因间断发热、畏寒4月入院。
王妮娜联勤保障部队第九四〇医院甘肃兰州 7300301、病例资料患者，男性，58岁，主因间断发热、畏寒4月入院。
2016年11月20日出现发热，体温波动于38.0-38.5℃，伴畏寒、乏力，流黄脓鼻涕、有臭味，无寒战，就诊当地医院，查血象正常，鼻分泌物培养见金黄色葡萄球菌（未见报告单），鼻旁窦CT提示双侧上颌窦及左侧筛窦炎症，给予输注“菌必治”等药物治疗，流脓涕表现略有减轻，但仍有低热。
2017年1月23日出现体温升高，最高体温39.4℃，发热前伴有明显畏寒、寒战、多汗，出汗后体温可降至正常，发热多出现在午后，发热时伴有头痛、头晕、恶心、全身肌肉酸痛，流脓臭鼻涕。
2月13日就诊市级医院，住院查血象正常，鼻镜检查提示鼻窦开放术后、鼻中隔穿孔、鼻腔粘膜干痂附着，鼻窦CT提示多组副鼻窦炎、双鼻道内积液（积脓）、左侧为著；鼻镜下行鼻腔肿物活检，其病理结果提示急性化脓性炎、慢性期改变、脓肿形成、鼻息肉；鼻腔内脓性分泌物培养见金黄色葡萄球菌（未见报告单），于2月20日给予输注“万古霉素”治疗，之后体温恢复正常，2月23日行“鼻内窥镜下鼻窦开窗术+鼻窦肿物切除术+双侧下鼻甲成形术”治疗，并行病理检查，结果为黏液及炎性渗出物，高度考虑粘膜慢性炎。
继续万古霉素抗感染治疗共9日，期间体温一直正常，且术后脓鼻涕表现明显改善，于3月4日出院。
出院后第3日再次出现发热、畏寒、寒战、多汗、全身肌肉酸痛等表现，再次就诊当地县医院，给予消炎治疗，输液前3天体温恢复正常，第4天再次出现发热及上述症状。
于同年3月24日就诊我院。
体温正常时饮食及睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：2011年因出现“鼻塞、流脓涕、头痛”，于当地县医院诊断“鼻窦炎”行内窥镜手术治疗；2012年因再次出现上述表现，于当地市级医院再次行“内窥镜手术治疗”；既往无结核病史。
鼻咽部淋巴瘤的MRI表现
鼻咽部淋巴瘤的MRI表现李晓清;杨天和;林建忠;曾强;郑慈娜【期刊名称】《磁共振成像》【年(卷),期】2015(000)005【摘要】目的：探讨鼻咽部淋巴瘤的MRI表现特点。
材料与方法回顾性分析经病理证实的23例鼻咽部淋巴瘤的MRI表现。
根据鼻咽肿瘤形态，把鼻咽淋巴瘤分为弥漫浸润组与局限肿块组，观察局部肿瘤、咽淋巴环及颈部淋巴结浸润特点。
结果本组23例鼻咽淋巴瘤中14例为弥漫浸润型，9例为局限肿块型；22例肿瘤信号及强化均均匀；所有病例均未出现周围组织及颅底骨侵犯；9例出现腭或(和)舌根扁桃腺侵犯，7例来自弥漫浸润组，为腭或(和)舌根扁桃腺对称性肿大；13例病例出现颈部淋巴结浸润，11例为双侧颈部淋巴结对称肿大，均来自黏膜弥漫浸润组；所有的转移性淋巴结均未出现坏死；12例最大径淋巴结位于II区，1例位于I 区。
结论鼻咽部淋巴瘤在MRI上有较典型的特征，其病灶及浸润的颈部淋巴结信号及强化均匀，极少出现坏死，不侵犯周围组织及邻近颅底骨。
弥漫浸润型鼻咽淋巴瘤可侵犯鼻咽多个侧壁，且大部分合并双侧颈部淋巴结对称性肿大，同时，有超过一半的鼻咽弥漫浸润型淋巴瘤合并双侧对称性腭和(或)舌根扁桃腺肿大。
【总页数】5页(P349-353)【作者】李晓清;杨天和;林建忠;曾强;郑慈娜【作者单位】厦门大学附属中山医院磁共振科，厦门 361004;厦门大学附属中山医院磁共振科，厦门 361004;厦门大学附属中山医院磁共振科，厦门 361004;厦门大学附属中山医院磁共振科，厦门 361004;厦门大学附属中山医院磁共振科，厦门 361004【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R739.6【相关文献】1.螺旋CT及MRI检查在鼻咽部恶性淋巴瘤诊断及鉴别诊断中的应用 [J], 殷志成;裔兆英;丁标2.鼻及鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤的CT表现 [J], 齐丽萍;单军;唐磊;孙应实;张晓鹏3.鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌的MR表现及误诊分析 [J], 朱光斌;邓义;杜国新;罗锦文;欧阳中敏4.鼻咽部淋巴瘤MRI影像学特征分析 [J], 赵刚5.鼻腔鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤的CT表现 [J], 索方方因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Nasopharyngeal lymphoma
病因发病
• 东方人高发病率 • 鼻、咽、软腭 T/NK细胞性淋巴 T/NK细胞性淋巴 瘤 • EBV高感染率 EBV高感染率
Nasopharyngeal lymphoma
临床特点
• 任何年龄，40岁高发 任何年龄，40岁高发 • 鼻堵，鼻涕带血，血痂，呼吸 困难 • 鼻梁塌陷，上颌窦肿物 • 鼻咽肿块，溃疡 • 高烧
Nasopharyngeal lymphoma
病理变化
• 中-大异型T细胞增 大异型T 生 • 血管中心型浸润 • 著明坏死
Nasopharyngeal lymphoma
鼻咽部T细胞淋巴瘤，大量中--大的异型淋巴细胞增 鼻咽部T细胞淋巴瘤，大量中--大的异型淋巴细胞增 单克隆抗体UCHL-1（ 肿瘤细胞浸润血 单克隆抗体原位杂交，T细胞）免疫组化阳性 UCHL鼻咽部T细胞淋巴瘤， 细胞） 鼻咽部T细胞淋巴瘤 ，肿瘤细胞阳性 EBV原位杂交 EBV原位杂交， 生浸润 管壁 Nasopharyngeal lymphoma
预
后
局部放射治疗，反应较 好 全身化学药物治疗 预后较差
Nasopharyngeal carcinoma