肺出血

肺出血-肾炎综合征

科技名词定义

中文名称：

肺出血-肾炎综合征

英文名称：

Goodpasture’s syndrome

其他名称：

古德帕斯丘综合征

定义：

由于病毒感染、化学物质刺激或遗传因素，患者体内产生抗肺泡、肺毛细血管和肾小球基底膜的自身抗体，通过超敏反应而导致相关组织损伤。

所属学科：

免疫学(一级学科) ；免疫病理、临床免疫(二级学科) ；自身免疫病(三级学科)

本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布

百科名片

肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速，预后凶险。Go odpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。

目录[隐藏]

疾病概述

病因学

疾病检查

疾病诊断

疾病表现

疾病治疗

治疗方法

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疾病概述

肺出血一肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)，在1919年由G00dpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1％～2％、在英国为百万分之一，中国的发病率明显低于欧美国家。其特征为血内有循环抗肾小

球基膜抗体及肾小球基膜有IgG和补体呈线样沉积。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

肺出血-肾炎综合征是一种少见的自身免疫性疾病。以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。免疫荧光检查：在肺泡和肾小管基底膜上可见到ＩgＧ和C3呈线样沉积。血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。本病属于第Ⅱ型变态反应。

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病因学

肺出血-肾炎综合征(Goodpasturessyndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化

学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。

明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。

公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原

发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球

肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

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疾病检查

1、一般检查

通常应包括血常规，血液生化，肾功能，动脉血气分析，尿常规等。2、血清学检查初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度AN A和dsDNA，而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANC A包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO），弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），

即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIG N)可出现P-ANCA阳性。

3、组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检，侵入性小诊断价值又高。

4、肾活检除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时，则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎，肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积，胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCA、ABMA、ANA等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。

5、气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血，此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。

6、肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因，且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。

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疾病诊断

肺出血-肾炎综合征--切片

1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键是，确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现：

(1)血清抗GBM抗体阳性。

肺出血-肾炎综合征

(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积

2.典型患者的诊断完全符合下列三联征