肺泡出血综合征
弥漫性肺泡出血性疾病
与相关疾病的联系和区别
血液系统疾病
血液系统疾病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等可 导致弥漫性肺泡出血。这些疾病可引起凝血功能障碍 及血管通透性增加，进而导致肺泡出血。与弥漫性肺 泡出血性疾病不同的是，这些血液系统疾病通常具有 全身性表现，如皮肤瘀斑、口腔出血等，且肺部影像 学表现可出现双侧肺门淋巴结肿大及实质浸润。两者 在临床表现和影像学特征上有一定的联系和区别。
预后评估研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的预后因素，建立有效的预后评估 模型，为医生和患者提供参考。
流行病学研究
疾病负担研究
了解弥漫性肺泡出血综合征的疾病负担，包括发病率、 死亡率、致残率等，为制定疾病防控策略提供依据。
危险因素研究
探讨弥漫性肺泡出血综合征的危险因素，了解哪些因素 可能导致疾病的发生和发展，为预防和控制疾病提供帮 助。
避免剧烈运动
在疾病活动期，避免剧烈运动，以免加重 病情。
保持心理平衡
情绪稳定、心态平和有利于疾病的康复。
06
研究进展和未来方向
基础研究
1 2 3
发病机制研究
研究弥漫性肺泡出血综合征的发病机制，探索 疾病的发生和发展过程，为诊断和治疗提供理 论依据。
病理生理研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的病理生理过 程，了解疾病的临床表现和预后，为制定治疗 方案提供科学依据。
流行病学和发病率
• 弥漫性肺泡出血综合征是一种较为少见的疾病，其发病率较 低，且无明显的地域差异。该病的发病年龄和性别分布较为 广泛，但以中青年为主。目前尚缺乏关于该病确切发病率的 流行病学数据。
病因和发病机制
• 弥漫性肺泡出血综合征的病因较为复杂，包括多种因素， 如血管炎、血液系统疾病、免疫系统疾病等。其发病机制 尚不完全清楚，可能与肺泡毛细血管通透性增加、血管破 裂、血小板减少或功能障碍等有关。具体来说，当肺泡毛 细血管受到各种因素刺激时，血管壁通透性增加，红细胞 进入肺泡腔内并聚集形成典型的红色血痰或血影。此外， 血管破裂、血小板减少或功能障碍等也可能导致该病的发 生。
肺出血
血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性个别病例有免疫球蛋白增高抗基膜抗体浓 度不一定和肺肾病变的严重度成比例
预防
预防
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透. 随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺 及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期 综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复 咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月。病程较短的患者多数死于咯血、呼 吸衰竭或尿毒症。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血，常伴贫血、血 尿、蛋白尿，肺部症状早于肾脏。
3组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高
4肾活检 除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时 则肾病理为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎 则很少各种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特 发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学ANCAABMAANA等检测能 够提高对诊断治疗和预后的判断意义.
弥漫性肺泡出血综合征一例诊断分析
［ ３ ］ 中华 医学 会 儿 科 学 分 会 呼 吸 学 组 ． 儿 童 肺 结 核 的 临 床 诊
断标准 和 治 疗 方 案 （ 试行 ） ［ Ｊ ］ ． 中华 儿科杂 志 ， ２ ０ ０ ６ ， ４ ４
（ ４ ） ： ２ ４ ９ — ２ ５ １ ．
ｓ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｎｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｌｍｏ ｕ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｃ ｌｏ ｕ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ Ｎｅ ｐ ａ ｌ ａ ｈ ｏ ｓ —
或其他肺部 弥 漫性病 变 。本组 １ 例 早期 误诊 为肺 炎 、 败血症 ； １ 例淋 巴结结核 曾误诊 １ 年， 最后 行淋 巴结 活 检， 查Ｔ Ｂ — Ｄ Ｎ Ａ 阳性 确诊 。故对 不 明原 因 出现淋 巴结 增大者要考虑到淋 巴结结核可能。
ｐ ｉ ｔ ａ ｌ — ｂ ａ ｓ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ［ Ｊ ］ ． Ｂ Ｍ Ｃ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ ， ２ ０ Ｏ ８ ， ８ （ １ ） ： ８ ．
［ ６ ］ Ｒ ｏ ｍ ａ ｎ ｏ Ａ，Ｄ ｉ Ｃ ａ ｒ ｌ ｏ Ｐ ，Ａ ｂ ｂ ａ ｇ ｎ ａ ｔ ｏ Ｌ ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｔ ｕ －
１ ２例 曾误诊为肺炎并反复使用抗生素治疗 。②误 诊为
喘息性疾病或 哮喘 ： ｓ ］ ， Ｊ Ｌ 结核病 常累及淋 巴系统 ， ｘ线
胸 片可表 现为肺 门或 纵 隔淋 巴结增 大。本 组 １ ８例 肺
门淋 巴结增 大致肺 不 张或 出现 阻塞压 迫症 状 ， 临床 表 现 为持续性 咳嗽伴 间断性 喘 鸣 ， 其 中 ４例误诊 为喘 息性 支气管炎 ， １ 例误 诊为 哮喘 。③误 诊为 其他疾 病 ： 婴幼儿血行播 散 型肺结 核 临床表 现 以高热 为 主 ， ｘ线
肺泡出血综合征
部位受 累。ＩＨ则 仅为肺小 血管炎其 临床表现为反 复出现咯 Ｐ
血、 气短及贫血 ， 而无 肾及肺外 异常 表现 ， Ａ Ｃ 血 Ｎ Ａ和 Ａ ＭＡ Ｂ
临床 表 现 为 阴性 。 实 验 室检 查
一
绝大部分 Ａ Ｓ患者起 病较急 ， 主要的症状是 咯血 、 Ｈ 最 呼
因加以分类 （ １ 。 表 ）
表 １ ＤＡ 的病 因 Ｈ
肺泡 出血也可能引起通气 一灌注 比例 失调而发 生低氧血 症。 测定一 氧化碳摄 取率 能精 确反 映肺泡 出血 。如 同其他肺泡填 充的病因 ， 肺泡 出血也 引起一氧 化碳弥散 率降低 。有所不 同
者 是由于肺 泡中红细胞 对一氧 化碳的结合 ， 氧化碳摄取 量 一
ＭＰ Ａ亦侵犯小动脉 、 小静脉 、 毛细血管 ， 常引起节 段性坏死性 或新月体 肾小 球 肾炎 及肺 毛 细血 管炎 ， 临床 表 现有 ３ ％ ～ ０ ５ ％病 人发生较 明显肺 泡 出血 及肾炎 ， ０ 其和 ＷＧ、 Ｓ Ｃ Ｓ比较则
无 肉芽肿病 ， 亦无 嗜 酸细胞 增多 。Ｃ ｕｇＳｒｕｓ 管炎 也 累 ｈｒ－ｔ ｓ 血 ａ
反有所 升高 ， 导致一氧化碳 向动脉血的输送 降低 。 Ａ Ｓ多伴有 肺外 多 种 临床 表 现 ， Ｈ 视原 发 疾 病 而有 所 不 同。如 韦氏肉芽肿 （ ＷＧ） 为侵犯 全身的毛 细血管 、 动脉 、 小 小 静脉引起坏死 、 出血性栓 塞及 炎细胞浸润 的肉芽肿病变 ， 易侵 犯 呼吸道 、 肺及肾 ， 而有上呼吸道组织肿胀 、 溃烂 、 骨质破坏 及
吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 ，两肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音
药物相关性弥漫性肺泡出血综合征2例报道及文献复习
Ｄ ｕ —ｓｏｉｔｄｄｆ ｓ ｌｅｌｒｈ ｍｏ ｒａ ｅｓｎ ｒｍｅ ： ｅ ｏｔ ｆ ｗ ａｅ ｎ ｉ ｒ ｔｒ ｅｉｗ ｒ ｇａｓｃａｅ ｉｕｅａｖｏａ ｅ ｒｈ ｇ ｄｏ ｓ Ｒ ｐ ｒ ｏ ｏｅｓ ａ ｄ１ｔ ａｕｅｒｖ ＸＵ ｉ ， ｙ ｔ ｓ ｅ ｅ ＥＱｎ ｇ
Ｊ Ｏ Ｗ ｉ ｅ ＷＵＪ ｎｈ ｉｅ ａ （ ｅａｔｅｔｆｒｐｒｔ ｙＤｓ ｓｓｔｅＴａｈｎ ｏ ｉ ｌ Ｆｊ ｎＭｅｉ ｌ ｎ ｅ ｉ ， Ｉ ｅ ｋ ， ｉ —ｕ，ｔ ｌ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｅ ｉ ｏ ｉａｅ ， ｅｃｉ Ｈ ｓ ｔ ｕｉ ｄ ａ Ｕ ｉｒ ｔ Ａ — ａ ｍ ｏ ｓ ａｒ ｅ ｈ ｇ ｐａｏ ｆ ａ ｃ ｖ ｓｙ Ｎｎ ｄ ｏ ｉ ｌｆＦｊ ｎＵ ｉ ｒｔ Ｃ ｉ ｓ Ｍ ｄｃ ， ｉｇｅ ５ １ ０ Ｃ ｉ ） ｉ ｅ ｓ ｔ ｕａ ｎｖ ｓｙｏ ｈ ｅｅ ｅ ｉｎ Ｎｎ ｄ ３ ２０ ，ｈｎ ｇ Ｈ ｐａｏ ｉ ｅｉ ｆ ｎ ｉ ｅ ａ
【 ｂｔ ｃ】 ０ ｊｃ ｖ Ｔ ｃ ａ ａ ｎｓ ｏ ｄ ｇ ｓ ｃ ｔ ｉ ｓ ａ ｅ ａ ｈｍ ｒ ａｅ ｙ ｄ ｍ ｓ Ｄ Ｈ ） Ｍｅ ｏ ｓ ｗ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂ ｔ ｅ ｏ ｎｒ ｓ ａ ｒ ｅｓ ｆ ｒ — ｓ ｉｅ ｄ ｆ ｅ ｌ ｏ ｒ ｅ ｏ ｈｇ ｎ ｒ ｅ（ Ａ Ｓ ． ｔ ｄ Ｔ ｏ ｅｉ ｉ ｅ ｅ ｗ ｅ ｕ ａ ｏ ａｄ ｆ ｖ ｌ ｕ ｒ ｓ ｏ ｈ
的主要 手段 ， 糖皮质 激素治疗效果 良 。结论 好 【 关键 词】 出血 ， 肺泡 ， 弥漫性 ； 药物 Ｄ Ｈ 是一种多种原 因导致 的少见 的临床综合症 ， ＡＳ 药物也是 引起 Ｄ Ｈ 的重要 Ａ Ｓ 病 因。药 物相关性 Ｄ Ｈ 为除外性诊断 ， Ａ Ｓ 需与其他原 因的 Ｄ Ｈ 鉴别 ， Ａ Ｓ 强调本病的早期诊断和及 时、 正规 的治疗 。
弥漫性肺泡出血性疾病
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
病例分享-间质性肺疾病
诊治经过-第二次住院情况
➢ 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双
➢ 除了间质性肺疾病的呼吸系统的症状外，还会伴有JIA自身的多 关节肿痛，晨僵，关节畸形等表现。
➢ 起病隐匿，病程多呈缓慢进展，出现慢性进行性呼吸困难。 ➢ 呼吸系统症状可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易
延误诊治。 ➢ 肺部病变广泛性，可累及肺脏的多个解剖部位，如气道、肺泡、
血管、胸膜和膈肌，特别是血管。
➢ PAH、类脂性肺炎、弥漫性肺泡出血（ DAH）、闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎（ BOOP）较罕见。
➢ 多样性，可同时存在不同组织病理学类型，呈现非单一性，或有重叠性。
讨论
五、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的治疗
➢ 通常联合应用糖皮质激素+免疫抑制剂。 ➢ 大剂量激素治疗扮演重要角色，但激素不适应于慢性病程、广泛纤维化、
讨论
二、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的影像特征
➢ 病变位置和特发性间质性肺炎相似，但病变范围比较弥漫，上肺 往往不能豁免，并且影像学异常分布与支气管血管束关系比较密 切，这与其病理改变一致。
➢ 以胸膜反应（胸膜增厚、胸腔积液）及间质性肺疾病最为常见。 ➢ 磨玻璃、网格影最为常见，也常见支气管扩张、蜂窝肺表现，可
伴有肺部结节。
第一次CT
第二次CT
第三次CT
第四次CT
讨论 该患儿的影像特征：
儿童弥漫性肺泡出血综合征
性 脉 管 炎 的 血 清 学 阳 性 标 志 ，一 半 有 肾 脏 疾 病 的 证 据 ，２
例 为 微 小 脉 管 炎 ，Ｓ Ｅ、 自发 性 肝 炎 、Ｃ ｏｎ病 、孤 立 肺 泡 Ｌ ｒｈ
・
继 续 医 学教 育 ・
儿童 弥漫 性 肺 泡 出血综 合 征
严永 东 赵 晓 芸 季 伟
苏州 大学 附属儿 童 医院 呼吸科 （ 苏苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ３
弥 漫 性 肺 泡 出 血 （ｉｕ ｅａ ｅｌｒ ｅ ｏｒａｅ ｄ ｆｓ ｌ ｏａ ｍ ｒ ｇ ，Ｄ Ｈ） ｆ ｖ ｈ ｈ Ａ 是 肺循 环小血管 （ 主要 是 毛 细 血 管 ，也 包 括 动 脉 、静 脉 ） 伤 损 的 结 果 。 特 发 性 肺 含 铁 血 黄 素 沉 积 症 （ ｉｐｔｉ ｐ ｌ ｏａｙ ｉ ｏａｈｃ ｕｍ ｎｒ ｄ ｈｍｏｉｅｏｉ，ＩＨ） 直 以来 被认 为 是 儿 童 最 经 典 的 Ｄ ｅ ｓ ｒｓ ｄ ｓ Ｐ 一 ＡＨ，
骨髓 移 植 免 疫 缺 陷
凝 血 功能 障碍 乳糜 泻 杀 婴 现象 心 脏 原 因 导 致 二 尖 瓣狭 窄
肺静 脉 闭锁
肺 动 脉 畸 形 肺 淋 巴 管 肌瘤
肺 动 脉 高 压 肺 动 脉 多 发血 管瘤
慢 性 心 力 衰 竭 肺 血 管 梗 死 后 血栓 形 成
重 要 。 由肺 泡 毛 细 血 管 炎 导 致 的 Ｄ Ｈ 十 分 常 见 ，但 是 也 需 Ａ 要 根 据 其 不 同 的 机 制 细 分 为 ：肺 泡 毛 细 血 管 床 缺 乏 、免 疫 介 导 的肺 疾 病 以及 遗 传 和 环 境 因 素 【 引 。表 现 为 Ｄ Ｈ 的 韦 格 Ａ 纳 肉 芽 肿 以 及 微 小 脉 管 炎 均 有 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 。 Ｇ ｏｐ ｓ ｒ 合 征 、 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 儿 可 以有 或 ｏｄ ａｔ ｅ综 ｕ ＳＥ 患 无 肺 泡 毛 细 血 管 炎 存 在 ，合 并 肺 疾 患 的 Ｓ Ｅ 患 儿 只 有 ２ ％ Ｌ ２
感染相关性弥漫性肺泡出血综合征1例报告
感染相关性弥漫性肺泡出血综合征1例报告沈吉林;谢兴宇【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2018(042)002【总页数】2页(P224-225)【关键词】感染;肺泡;出血;弥漫性【作者】沈吉林;谢兴宇【作者单位】贵州医科大学, 贵州贵阳 550004;贵州医科大学附属医院急诊科, 贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R563.6弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征[1]。
DAHS病因很多，H.R.Collard等[2]将其分为肺小血管炎、免疫性疾病、凝血障碍、特发性含铁血黄素沉着症及其他原因等五大类。
感染引起的DAHS临床上不多见，相关报道也较少，我院近期收治了1例感染相关性DAHS，现报告如下。
1 临床资料患者，中年男性，急性起病，因“咳嗽、痰中带血5+d，咯血2+d”入院，既往体健。
入院后查体：体温 36.7 ℃，脉搏 78 次/min，呼吸24 次/min，血压107/68 mmHg，指脉氧饱和度92%(鼻导管吸氧下，氧流量4～5 L/min)。
神志清，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，左肺可闻及少许湿性啰音。
心率78次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹平软，无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，双下肢不肿。
神经系统查体未见异常。
查血常规(2017-05-15)：WBC 14.73 G/L，Neut% 91.3%，Hb 150.00 g/L。
血常规(2017-05-19)：WBC 9.53 G/L，Hb 118.00g/L。
ANA抗体谱抗组蛋白抗体弱阳性。
免疫球蛋白IgG 5.50 G/L，IgA 0.741G/L。
动脉血气示I型呼吸衰竭。
凝血全套、血沉、超敏C反应蛋白、腺苷脱氨酶均正常。
结核抗体、抗“O”、抗肾小球基底膜抗体、心磷脂抗体、抗环瓜氨酸抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、结核分枝杆菌特异性细胞免疫抗体(QFT)、肺炎支原体抗体、病毒全套抗体检测(TORCH)均阴性。
弥漫性肺泡出血综合征的健康宣教
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低出 血风险
03
02
04
抗凝血药物： 用于预防血 栓形成，降 低出血风险
抗纤维化药物： 用于减轻肺泡 纤维化，改善 肺功能
手术治疗
01
手术目的：清除肺泡出血， 改善呼吸功能
03
手术风险：出血、感染、气 胸等
02
手术方式：肺叶切除术、肺 段切除术、肺泡切除术等
04
术后护理：呼吸功能锻炼、 抗感染治疗、营养支持等等训练，提高肺功能
运动疗法：进行适当的运动， 如散步、慢跑等，增强体质
心理治疗：保持乐观积极的心 态，减轻心理压力
营养支持：补充营养，提高免 疫力，促进康复
心理健康
心理调适
01
保持积极心态： 积极面对疾病， 保持乐观态度
谢谢
汇报人：刀客特万
社区支持：社区组 织、志愿者提供的
帮助和服务
心理干预
心理干预的目标：帮助患者 调整心态，减轻心理压力， 提高生活质量
心理干预的方法：包括心理 治疗、药物治疗、家庭支持 等
心理干预的时机：在患者病 情稳定、情绪稳定时进行
心理干预的效果：有助于提 高患者的心理适应能力，改 善生活质量，降低复发率
保持良好的心理状态： 保持乐观积极的心态， 避免焦虑、抑郁等负面 情绪，有助于预防疾病。
定期体检
01
02
03
04
定期进行肺部检 查，及时发现肺
部病变
保持良好的生活 习惯，如戒烟、 避免过度劳累等
加强体育锻炼， 增强体质，提高
免疫力
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
治疗方法
药物治疗
糖皮质激素： 用于减轻炎 症反应，控 制病情
dpld
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lungdisease ,DPLD).ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.目前，一般呼吸界均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIP的分类，即是①已知原因的DPLD：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等;②肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎即HP等;③罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿病即LCG，肺泡蛋白沉着症即PAP等，④特发性间质性肺炎即IIPs四大类，IIP再进一步分为两组（7种），寻常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组，在后一组中又分为DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六种间质性肺病。
DPLD的上述1－3三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断较为困难。
弥漫性肺疾病（DPLD）的〖分类〗一、病因明确的弥漫性肺疾病：（一）自身免疫性肺损伤(肺血管炎)（1）继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：类风湿性关节炎(RA) RA肺间质纤维化(一)、RA肺间质纤维化(二)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PM／DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征（2）原发性血管炎相关的ILD:Wegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血坏死性结节样肉芽肿病(NSG)（二）药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)、抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)（三）职业、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等、滑石粉、铍、铝、锡、钡、铁)外源性过敏性肺泡炎---有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺）化学工人肺(异氰酸盐)有害气体、烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)（四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、病毒性肺炎（CMV综述、CMV影像、SARS etc）细菌真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)BOOP（五）慢性心脏疾病相关的ILD：肺水肿（常见于左心室功能不全、二尖瓣狭窄等）左至右异常分流（六）ARDS恢复期（七）癌性淋巴管炎（八）慢性肾功能不全相关的ILD（九）移植物排斥反应相关的ILD（十）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、百草枯二、病因未明确的弥漫性肺疾病：（一）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)（二）结节病（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四（四）肺泡充填性疾病Goodpasture综合征、综述弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺泡微石症肺含铁血黄素沉着症（五）肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病（六）淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)（七）遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian病（八）肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化（九）其他ILD:免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH)【诊断】一．胸部影像学检查早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。
CCU讲课 PPT课件
肺泡出血综合征(alveolar haemorrhage syn—dromes，AHS)
• 定义：在不同病因作用下，肺微血管的血液 进入肺泡． 即发生弥漫性肺泡出血(AHS)。
• AHS病因多，原发病临床表现各异，起病急 缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性 疾病居多。一旦合并AHS，极易出现胸闷、 气憋、低氧血症，以至呼吸衰竭。
• 临床特征：当血液聚集于肺实质内．可发生 呼吸困难、咯血、x线胸片为双侧弥漫性肺 泡浸润以及贫血等。
AHS的病因
• 较为广泛。 包括： • 全身性自身免疫疾病 • 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗
体相关性疾病 • 二尖瓣狭窄 • 感染 • 药物中毒或过敏，吸入毒物等 • 尚有部分病因至今尚不明了
• 伴有肾功衰竭者，必要时行透析治疗。 • 预防治疗继发感染，保证静脉营养，维持水
电平衡。
AHS基础疾病举例
• 二尖瓣狭窄并AHS在风湿病未被控制年代，十分常见。其 临床特点是咯血发生突然，大口鲜血，量较大，而非血性 泡沫痰。肺静脉进入左房，左房血液经二尖瓣进入左心室 受阻，左房功能衰竭，出现肺淤血，AHS发生伴咯血，呼 吸困难，干咳、心悸、胸疼、烦燥不安，进而发生心源性 肺水肿，低氧血症，呼吸衰竭。不能平卧，双肺布满水泡 音。根据风湿性心脏病病人二尖瓣舒张期杂音，结合胸片 超声心动，只要想到此病，诊断不难。个别病人杂音不清 楚或为水泡音掩盖，易于忽略。此病治疗不同于免疫相关 性AHS，而以扩张血管，镇静止血，预防及控制心衰。 AHS合并严重呼衰，为抢救生命，可用机械通气，开始可 用无创通气，重者则用气管插管、气管切开后机械通气。 根治尚需外科介入。
• 血浆置换对抗循环抗肾小球基底膜抗体疾病是 重要方法，有利于清除血浆抗体，保护肾功能， 减轻AHS。
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗指南
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗一、肺以外器官病变引起肺损伤相关综合征正常生理状态下，不同器官组织之间是存在互相调节的，以达到共同维持体内环境的稳态，当人体某一器官发生病变引起相关疾病时，其他组织也会出现相应损伤。
对肺以外器官病变引起肺损伤的相关综合征如下:1. 肺肾综合征，即肺出血-肾炎综合症（Goodpastures syndrome）即肺和肾脏功能同时衰竭的状态，最常见的是急性肾损伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。
当肺损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎（RPGN，肾活检病理表现新月体性肾炎）为特征时，称为肺出血-肾炎综合征。
肺出血-肾炎综合征包含两大类疾病：一类由特异性抗肾小球基膜（GBM）抗体介导，同时损伤肺泡和肾小球毛细血管基膜；另一类是系统性自身免疫病，最常见的是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎；其他疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、类风湿性关节关等。
诊断标准1. 临床表现为反复咯血、肺部浸润、血尿、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体；2. 抗 GBM 抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊断的金标准。
但近来研究发现，抗 GBM 抗体存在假阳性、假阴性及抗 GBM 抗体和 ANCA「双阳性」状态，因此，应强调肾活检在诊断 Goodpastures syndrome 的重要性。
治疗肺出血-肾炎综合症是一种快速致死性疾病，尤其合并弥漫性肺出血时，一旦确诊应立即给予相应治疗。
1.大剂量糖皮质激素：一般静脉给予甲泼尼松每日 500 ~ 1000 mg，连续 3 天，注意避免后续继发感染或消化道出血。
待激素冲击结束后，改为泼尼松每日 1 mg/kg（每日最大剂量 60 mg）口服 6 ~ 8 周后逐渐减量，在 6 ~ 9 个月内逐渐停用；2.清除抗 GBM 抗体：应用血浆置换或免疫吸附能快速清除循环抗 GBM 抗体，可有效缓解肺出血，改善预后；3.免疫抑制剂：在血浆置换或免疫吸附之后，为了减少抗 GBM 抗体的产生，可采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，环磷酰胺的治疗疗程取决于临床表现及抗 GBM 抗体转阴的时间。
(医学课件)肺泡出血综合征
需要注意与肺炎、肺结核等其他肺部疾病的鉴别，避免误诊误治。同时，也需要关注患者的全身情况，如是否有血液系统疾病、风湿性疾病等其他系统性疾病的存在。
诊断误区
相关检查与诊断误区
治疗方案与用药指导
03
03
个体化治疗
治疗方案应考虑到患者的具体情况，包括年龄、健康状况、并发症等，以制定个体化的治疗方案。
预后影响因素分析
医生根据患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查结果进行综合评估。
临床评估
通过测定肺活量、肺容量等指标评估患者的肺功能状况。
肺功能检查
X线、CT等影像学检查可观察肺部病变的范围和程度，对预后做出评估。
影像学检查
预后评估指标及方法
提高预后及预防复发措施
最新研究进展与趋势
05
VS
xx年xx月xx日
(医学课件)肺泡出血综合征
目录
contents
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗方案与用药指导预后及影响因素最新研究进展与趋势
疾病概述
01
肺泡出血综合征是一种肺泡内出血性疾病，以肺泡内红细胞渗出为特征，通常伴有呼吸困难、咳嗽、咯血等症状。
定义
根据临床表现、影像学检查和病理学诊断进行综合判断，其中病理学诊断是确诊的金标准。
Байду номын сангаас
目前，肺泡出血综合征的研究热点主要集中在探索新的治疗手段和优化现有治疗策略上。未来，随着生物医学技术的不断进步和新药研发的不断突破，相信肺泡出血综合征的治疗将取得更加显著的进展。同时，有关该疾病的发病机制、诊断方法等研究方向也将持续得到关注和深化。
相关研究热点及未来展望
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肺泡出血综合征是一类以肺泡内出血为主要表现的疾病，常导致呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，严重时甚至危及生命。目前对于该疾病的研究主要集中在探索其发病机制、诊断方法和治疗手段等方面。
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析
弥漫性肺泡出血综合征的一例治疗分析弥漫性肺泡出血综合征是一种比较严重的疾病，临床并不多见，可以伴有急性肾脏的损害，包括血尿、蛋白尿、肾功能不全，可以危及患者的生命。
该疾病的特点是临床起病急，主要表现是发热、咳嗽，伴或者不伴咳痰、咯血，有胸闷、气喘，并且很快会出现贫血和低氧血症，若患者未及时控制病情，可在短时间内导致患者窒息、死亡[1]。
因此，及时准确的疾病诊断以及对症治疗，对于弥漫性肺泡出血综合征患者而言，十分重要。
肺部CT扫描是此病的主要诊断措施，可通过直观展示病灶情况，取得较高的诊断效能，并为患者的治疗提供依据[2-3]。
而对于弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗，则应以止血、抗过敏、免疫抑制等对症治疗为主。
本研究中分析了1例弥漫性肺泡出血综合征患者的诊疗过程，重点分析了弥漫性肺泡出血综合征患者的治疗措施，具体报道如下：【临床资料】患者李XX，性别女，年龄47岁。
因“咳嗽、痰中带血2个月，呼吸困难1d”于2022年9月18日入院。
患者两个月前出现咳嗽、咳痰伴痰中带血等症状，每日咳痰20余口，有时痰中带血，无发热、喘息，呼吸困难不明显，日常活动不受限。
入院时查体：体温37. 9℃，脉搏86/min，呼吸22/min，血压135/85 mmHg。
意识清，精神尚可，口唇无发绀，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性哕音，心率86/ min，律齐，双下肢无水肿，腹部触诊未见异常。
查血白细胞4.87×109/L，中性粒细胞0. 85，血红蛋白80 g/L，血小板150×109/L，红细胞沉降率78 mm/h，C反应蛋白89 mg/L。
肺部CT扫描示双肺散在浅淡斑片状阴影。
【诊疗问题】患者症状危重，且病情发展快，需尽快控制病情发展趋势，但早期症状无特殊性，易误诊误治，此外，弥漫性肺泡出血综合征的治疗周期较长，治疗后续继续复查。
【诊疗目标】1.指导患者完善相关检查，明确病情；2.给予对症治疗，控制病情；3.定期复查，促进康复。
(医学课件)肺泡出血综合征
02
临床表现
症状与体征
症状
咳嗽、呼吸困难、发热、胸痛等。
体征
肺部可闻及湿啰音，肺部影像学表现为肺实质浸润影，严重者可出现肺水肿 和呼吸衰竭。
并发症及伴随症状
并发症
呼吸衰竭、感染、低氧血症等。
伴随症状
急性心力衰竭、肺动脉高压、肺气肿等。
不同年龄段患者的表现差异
新生儿和婴儿
症状不典型，病情进展快，易 出现呼吸衰竭。
学龄前儿童
除咳嗽、呼吸困难外，还可出现 呕吐、腹泻等消化系统症状。
青少年和成人
症状与急性呼吸窘迫综合征相似， 但较轻，无成人呼吸窘迫综合征的 典型三联征。
03
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
主要依据：临床表现、影像学检查和实验室检查，以 确定肺泡出血综合征的诊断。
影像学检查中，胸部X线和CT检查可见双肺斑片状阴 影、毛玻璃样改变等。
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合判断。患者有咳嗽、呼 吸困难和咯血等症状，同时伴有血红蛋白降低、血小板减少或凝血异常等实验室 检查结果，以及胸部X线或CT等影像学检查显示肺实质出血征象。
疾病类型与发病率
类型
肺泡出血综合征可分为原发性和继发性两种类型。原发性肺泡出血综合征又分为特发性肺含铁血黄素沉着症、 特发性肺泡出血综合征和免疫性肺泡出血综合征等；继发性肺泡出血综合征则由多种病因引起，如感染、肿瘤 、结缔组织病等。
与肺结核鉴别
肺泡出血综合征患者痰液检查可发现含铁血黄素细胞，但肺结核患者痰液检查可见抗酸杆菌。
影像学检查与实验室检查的应用
影像学检查
胸部X线和CT检查可见双肺斑片状阴影、毛玻璃样改变等， 有助于明确诊断。
张银中咳血病例--肺泡出血综合症
诊疗经过
患者入院后各项相关检查，未发现肿瘤原发病灶， 于4月29日携带病历资料前往“省三院”会诊，考虑 为感染，建议调整抗生素治疗，给予停用哌拉西林他 唑巴坦、左氧氟沙星，改为莫西沙星联合阿奇霉素抗 感染治疗，并给予加用肾上腺色腙片止血治疗。复查 尿常规正常。
诊疗经过
5月4日胸部增强CT示：双肺多发结节影，考虑转移性病 变。所见肝顶部小囊肿。 5月7日行支气管动脉造影术、腹腔干动脉造影术，肠系 膜上、下动脉造影术，左侧髂内动脉造影术，支气管 动脉药物灌注术检查及治疗，均未见肿瘤染色。 患者除外肺部转移病变可能，查G、GM试验阴性，除外 肺部真菌感染 。 5月19日查喉镜示：舌根淋巴滤泡增生，血管扩张明显 ，未见明显出血点。
•
•
ห้องสมุดไป่ตู้
家族史:否认家族遗传病史。
查体
• 体温36.5℃ 脉搏89次/分 呼吸19次/分 血压160/80mmHg胸廓 对称无畸形，双侧语颤正常，叩诊呈清音，双肺呼吸音粗，未 闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心界叩诊无扩大，心率 89次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。脉搏有力。腹膨 隆，柔软，全腹无压痛，腹部无移动性浊音。双下肢无水肿。 病理征未引出。
入院后相关检查
腹部加盆腔CT示：肝右叶类圆形低密度影，考虑囊肿。 前列腺肥大。 头颅CT示：考虑左侧侧脑室体旁软化小灶形成。 电子胃镜示：1、食管炎（A）级。2、慢性非萎缩糜烂 性胃炎。 多次痰找瘤细胞未见瘤细胞。 4月26日复查胸部CT示：与2014-04-14CT片比较：原双 侧肺野内多发大小不等之结节影较前部分似略有增大， 原多发斑片状密度增高影变化不明显。
诊疗经过
6月8日复查胸部CT示：1、双肺多发磨玻璃样病 变大部分消失。2、两肺多发结节，部分较前略增 大，部分无变化，部分较前略缩小。3、新增两下 肺轻度肺间质改变。建议治疗后再次复查。 患者无咳血，结账出院。
重视弥漫性肺泡出血
6
整理课件
三、临床表现
DAH主要表现为咯血，咯血量从极少量或无咯血， 到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危 险。
一次咯血量大于100ml即认为大咯血，或咯血伴 面色苍白，呼吸急促，发绀，或有窒息症状， 均认为系大咯血。
P-ANCA阳性，属ANCA相关性血管炎。 并发DAH病死率高达25%，5年存活率60%。
23
整理课件
5.孤立性肺血管炎（isolated pulmonary
capilaritis,IPC）. 临床上仅侵犯肺毛细血管，而不侵犯其他器官小血管。 部分病例p-ANCA（+），发生呼吸衰竭多需人工机械通气。 临床表现与其他肺小血管炎类同，但靶器官仅限于肺。 治疗同大多数肺血管炎一致。
作者曾见2例，为近亲结婚后代发病，迅速呼吸衰竭死 亡。
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整理课件
4.显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis MPA）。
属于肺小血管炎的一种，症状为肺内多发浸润并有部位、 大小、性质之变异，突发DAH，常有发热，肌肉关节痛， 肾脏受损，（可出现在DAH之前或之后）甚至肾功能衰竭， 多伴末梢神经炎，皮、肾、肺活检可见典型的小血管炎改 变。
应迅速抢救患者，保持呼吸道通畅，及时吸痰， 吸血，防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气 准备。为下一步治疗抢得先机。
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整理课件
第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可 发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式” 发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼 吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。
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整理课件
胸部X片及CT（HRCT）
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寡免疫性肾炎
肿瘤
免疫复合物相关性肾小球肾炎 Goodpasture′综合征
药物性
系统性红斑狼疮
急性肺移植物排斥
临床表现
绝大部分 AHS患者起病较急 ,最主要的症状是咯血 、呼 吸困难 。患 者 常 呈 贫 血 貌 , 两 肺 能 闻 及 弥 漫 性 的 爆 裂 音 ( crackies) 。胸片检查有双肺弥漫性肺泡浸润 。通常伴有大 量咯血 ,但并非一概如此 。部分患者可不伴有咯血而直接发 生严重肺内出血并威胁生命 。含铁血黄素细胞出现于痰液说 明血液已经在肺泡中存在较长时间 ,系由巨噬细胞破坏所形 成 。含铁血黄素细胞并不能够提示具体病因 ,但能够反映肺 内存在包括出血的某种病变过程 。
4 Pagnoux C, Korach J M , Guillevin L. Indications for p lasma exchange in system ic lupus erythematosus in 2005. Lupus, 2005, 14 ( 11) : 871 - 7.
5 TravisW D. Pathology of pulmonary vasculitis. Sem in Resp ir Crit Care Med, 2004, 25 ( 5) : 475 - 82. [收稿日期 : 2007 - 08 - 31 ]
治 疗
在活动期肺泡出血的病人 ,应尽快控制肺泡出血 ,大约 40%患者需要辅助机械通气治疗 ,但有报道机械通气也增加 了死亡的危险性 。
明确诊断 ,积极治疗原发病 。对确诊为免疫性疾病而致 的肺泡出血应用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺 ,对有 免疫复合物沉积的病人可进行血浆置换 ,对于伴有肾脏损害 的病人必要时可进行血液透析 。凝血功能失调应积极纠正 , 对于感染所致的肺泡出血应积极控制感染 。对于自身免疫性 肺泡出血 ,应用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗时 ,极易并发感 染 ,而导致病人死亡 ,因此控制感染非常重要 ,应根据不同病 原给予有效的抗感染药物治疗 。
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临床肺科杂志 2008年 3月 第 13卷第 3期
335
分布在细胞浆的丝氨酸蛋白 3 ( PR3) ,即 C2ANCA。显微镜下 多动脉炎 , Churg2Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎可出 现 P2ANCA阳性 。
大量肺泡出血足以引起贫血 。因此 ,即使不存在咯血 ,系 列测定血红蛋白水平也有助于监测肺泡持续性或复发性出 血 。若系缺铁性贫血 ,且临床又不存在引起缺铁的原因 ,也要 考虑慢性或反复肺泡出血 。
大量肺泡被血液填充 ,会引起呼吸困难 。不过较少量的 肺泡出血也可能引起通气 - 灌注比例失调而发生低氧血症 。 测定一氧化碳摄取率能精确反映肺泡出血 。如同其他肺泡填 充的病因 ,肺泡出血也引起一氧化碳弥散率降低 。有所不同 者是由于肺泡中红细胞对一氧化碳的结合 ,一氧化碳摄取量 反有所升高 ,导致一氧化碳向动脉血的输送降低 。
实验室检查
一 、一般检查 通常应包括血常规 ,血液生化 ,肾功能 ,动脉血气分析 ,尿 常规等 。 二 、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体 (ANA )谱 ,抗双链 ( ds) DNA , 抗中性粒细胞抗体 (ANCA ) ,抗基底膜 ( GBM )抗体和抗磷脂 抗体 。 SLE患者可有高滴度 ANA 和 ds DNA ,而补体水平降 低 。 Goodpasture综合征的循环抗 GBM 抗体阳性 。ANCA 包 括核周型 ( P2ANCA )和细胞浆型两种 ,前者为针对髓过氧化 物酶 (M PO ) ,弹力酶和乳铁蛋白的抗体 ,后者针对的抗原为
AHS多伴有肺外多种临床表现 ,视原发疾病而有所不 同 。如韦氏肉芽肿 (W G)为侵犯全身的毛细血管 、小动脉 、小 静脉引起坏死 、出血性栓塞及炎细胞浸润的肉芽肿病变 ,易侵 犯呼吸道 、肺及肾 ,而有上呼吸道组织肿胀 、溃烂 、骨质破坏及 肺泡出血 , 和局灶性坏死性肾小球肾炎 , 甚至发生 IRPGN。 M PA亦侵犯小动脉 、小静脉 、毛细血管 ,常引起节段性坏死性 或新月体肾小球肾炎及肺毛细血管炎 ,临床表现有 30% ～ 50%病人发生较明显肺泡出血及肾炎 ,其和 W G、CSS比较则 无肉芽肿病 ,亦无嗜酸细胞增多 。 Churg2Strauss血管炎也累 及小静脉 、小动脉 、毛细血管 ,临床表现为哮喘 、嗜酸细胞增 多 , 30% ～70%胸片有肺浸润 ,可有肺泡出血和蛋白尿 、肾功 能不全 。以上疾病由于全身性血管炎故可有全身各系统和多 部位受累 。 IPH则仅为肺小血管炎其临床表现为反复出现咯 血 、气短及贫血 ,而无肾及肺外异常表现 ,血 ANCA 和 ABMA 为阴性 。
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临床肺科杂志 2008年 3月 第 13卷第 3期
肺泡出血综合征
任少华
肺泡出血综合征 (A lveolar Haemorrhage Syndromes AHS) 为一危及生命的严重并发症 ,多发生在一系列疾病过程中 ,在 不同病因作用下 ,导致肺微血管的血液进入肺泡 ,即弥漫性肺 泡出血 (DAH) 。当血液聚集于肺实质内 ,临床可发生呼吸困 难 、咯血 、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特 征。
2 Specks U. D iffuse alveolar hemorrhage syndrome. Curr Op in Rheuma2 tol, 2001, 13 ( 1) : 12 - 17.
3 Collard H R , Schwarz M I. D iffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med, 2004, 25 ( 3) : 583 - 592.
参考文献
1 Lynch J P 3 rd. A lveolar hemorrhage syndromes. In: Fishman AP, edi2 tor. Fishman′s pulmonary diseases and disorders. 3 rd ed. New York: McGraw2H ill, 1998, 79: 1193 - 210.
早期进行全血细胞计数以评估贫血严重程度 ,动态观察 可了解病情进展 。应尽早评估肾功能和尿液常规以发现肾小 球肾炎 。红细胞沉降率虽然不能帮助鉴别诊断 ,但动态观察 有助于评估疗效 。
明确 AHS的具体病因也同样重要 。首先要判断是否为 感染性疾病或在其他疾病上合并感染而引起的 DAH,可进行
可疑病原体的检查 ,包括咽分泌物 、痰 、支气管肺泡灌洗液的 培养 、血培养以及血清学检查等 。
三 、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病 ,如诊断韦氏肉芽肿 ,可 进行鼻或鼻窦活检 ,侵入性小诊断价值又高 。 1 肾活检 除了常规光镜检查外 ,通常需要进行直接免 疫荧光染色 。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时 , 则肾病理为坏死性肾小球肾炎 ,组织学改变的程度不同 ,从轻 的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎 ,肾动脉血管炎则 很少 。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现 ,抗基底膜抗体 (ABMA ) 病沿肾小球基底膜有线样沉积 ,胶原血管病及特发 性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积 ,而稀少免疫 性肾小球肾炎 ( P IGN ) 的免疫荧光检测为阴性 ,联合血清学 ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断 、治疗和预后的判 断意义 。 2 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血 。气 管镜和肺泡灌洗 (BAL )检查有助确诊肺泡出血 ,排除感染和 气道局部病变引起的出血 ,从而帮助鉴别诊断和寻找病因 。 根据 BAL 的回收液血性程度逐渐增加 ,可肯定为活动性出 血 ,此外 ,显微镜检查发现含铁血黄素细胞具也有肯定肺泡出 血的价值 。 3 肺活检 经支气管肺活检对于 DAH 的诊断价值有 限 ,需要明确病因常需开胸肺活检 。而一般不进行开胸肺活 检 ,因严重肺出血和呼衰病人不适宜 ,且术后可伴发感染和气 胸 ,仅适用于经常规检查仍未明确病因 ,而且病情相对稳定 。 能够耐受单侧肺萎陷的患者 。 典型的肺毛细血管炎见于显微性血管炎 ,韦氏肉芽肿 ,系 统性红斑狼疮和其他胶元血管疾病 ,诸如混合性结缔组织病 , 抗磷脂抗体综合征和类风湿性关节炎 。某些药物如呋喃妥 因 、维甲酸 、青霉胺 ,肼苯哒嗪 ( hydralazine)和 p ropylthiouracil 也可引起肺血管炎 。一般不能只根据肺活检标本是否存在肺 血管炎或其他炎症改变对 SLE或 Goodpasture综合征的进行 诊断 ,通常还进行直接免疫荧光镜检 。
临床明显的肺出血通常伴有胸部 X线的广泛肺泡浸润 性阴影 。填充于肺泡中的新鲜血液很难与肺水肿或肺炎 (如
作者单位 : 323000 浙江省丽水市中心医院
病毒性肺炎 )区分 ,不过出血形成的阴影更浓 。随着肺泡中 血液的分解和吸收 ,浸润影可形成网状阴影 ,需要数周才能完 全吸收 ,而水肿形成的阴影消散很快 。慢性或复发性出血或 形成细小的间质纤维化 ,在胸片上表现为网状阴影 ;若合并新 鲜出血可在细小的纤维化基础上迭加肺泡阴影 。胸片提示肺 泡出血的量和病情进展的作用比咯血量更加准确 。
病 因
DAH的病因广泛 ,包括全身性自身免疫疾病 ,抗中性粒 细胞浆抗体 、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病 ,二尖瓣狭窄 , 感染 ,药物中毒或过敏 ,吸入毒物等 ,尚有部分病因至今尚不 明了 。DAH的病因分类曾一度按是否有肺泡损伤 、伴有感染 或风湿性疾病等而进行 。而近来则根据是否伴有血管炎对病 因加以分类 (表 1) 。