布加综合征的介入治疗BCS

现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术 （percutaneous transluminal angioplasty PTA)、 血管内支架（endoluminal metallic stent EMS)
和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术 （transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)
图：布加氏综合征治
疗后下腔静脉造影显
示闭塞段开通，血流 快速直接回流心脏
并发症
1、心律失常 2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症，导致
病人死亡的主要原因之一。
3、支架弹开不良 4、下腔静脉支架对肝静脉的影响 5、再狭窄 6、血管破裂出血 7、支架破损断裂
适应症
1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞 2、副肝静脉开口处膜性狭窄 3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞 4、肝静脉阻塞并血栓形成 禁忌症
1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。
造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张 后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架
3、经皮经肝行肝静脉成形术
操作步骤：可用两种方法
1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21G Chiba针试探性 穿刺肝静脉，了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间 交通支的情况，然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主 干或分支，穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm 导丝，沿导丝送入4F或5F Cobra导管至肝静脉主干内备 用
现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。
BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静 脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。
布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分 型为三种类型 ：
分型
病变及特点
源自文库
下腔静脉阻塞型 （1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞 （至少1支肝静脉 （2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞 通畅）
肝静脉阻塞型
（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入 口部阻塞且有交通支
（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞
混合型
下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞
临床表现
（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的 肝大、腹痛（胀）、腹水等。
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
3、血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行 介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静 脉造影。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的 方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治 疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率 高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限 制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入 治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综 合征的首选的治疗方法。
2、经颈静脉行肝静脉成形术
操作步骤：将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至
下腔静脉肝内段下端，行下腔静脉造影，初步了解、 判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置，然后将引导导 管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉 肝段，引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开 口水平的下方，经引导导管插入破膜穿刺针，然后将 破膜穿刺针退至肝静脉开口处，透视下对肝右静脉或 肝左静脉开口处进行穿刺，破膜成功后行选择性行肝静脉
适应症：
1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并
排除血栓发生脱落的可能性。
禁忌症
1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落 的可能性
2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍
3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚 或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺 针破膜。后再行扩张。
图：布加氏综合征治
疗前，下腔静脉闭塞， 侧枝循环明显形成
图：布加氏综合征下
腔静脉闭塞段球囊扩
张，显示明显“蜂腰” 段
图：布加氏综合征下
腔静脉闭塞段球囊扩
张，显示“蜂腰”段 消失
操作步骤
1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造
影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完 全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病 变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔 道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静 脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜 处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊 扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕 裂，退出球囊导管后造影复查
1、严重的心、肝、肾功能不全 2、凝血功能障碍 4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内支架
（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢 静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静 脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同 时出现上述两方面的表现。
1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏 感性和特异性高达85%-90%。
2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于 肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声， 增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。