布加综合征的介入治疗BCS
布加综合征及其介入治疗方法
布加综合征介入治疗
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
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病因[2]
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治疗策略[2]
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介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规
医院介入科布加综合征介入治疗诊疗常规布加综合征（BCS）是肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻而产生的门脉和（或）下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征，是一种全球性疾病，有一定的地域分布特征（高发于中国、日本、印度、南非等国家和地区）。
其发病率、病因、病变类型级临床表现均具有一定的地域性。
在欧美国家，肝静脉阻塞性BCS较常见，常由于肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
其病因尚不明确。
临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外，还伴有下肢水肿，胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。
超声、CT/MR是诊断BCS的常用和主要的方法。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。
经近20多年临床治疗实践，国内外医学界公认介入治疗已成为BCS治疗的首选方法。
一、下腔静脉狭窄/闭塞的介入治疗（一）适应症及禁忌症目前为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌症，但不同介入治疗技术有不同的适应症及相对禁忌症。
1.经导管局部溶栓术适应症与禁忌症（1）适应症：主要用于下腔静脉有血栓形成的BCS，特别是急性血栓形成者的其他介入治疗前准备。
（2）禁忌症：有出血倾向者。
2.经皮球囊扩张成形术（PTA）适应症与禁忌症（1）适应症：范围很广，主要有：①下腔静脉膜性病变；②下腔静脉局限性揭短行病变；③拟行支架治疗的BCS;④介入治疗后再狭窄或再闭塞者；⑤肝移植术后下腔静脉狭窄者。
（2）禁忌症：腔静脉内存在游离血栓者是PTA治疗的相对禁忌症。
3.支架置入术适应症和禁忌症（1）适应症：①PTA疗效不满意和PTA后再狭窄、阻塞者；②下腔静脉节段行闭塞；③下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者；④腔静脉内存在游离血栓者。
（2）禁忌症：无绝对禁忌症。
4.TIPS适应症和禁忌症（1）适应症：主要用于合并门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS；①肝静脉广泛狭窄闭塞者；②合并终末期肝硬化。
布-加综合征的介入治疗(BCS)
注意事项
一般膜性病变中央多有尚未闭塞的孔道 ，节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在 腔隙，尽可能避免在闭塞段中重开通道。 穿刺成功后，首先穿刺针外套管作造影 观察。证实穿刺部位正确无误后，方可 进入下一步操作。
肝静脉穿通术
经颈静脉途径 （1）、首先经颈静脉将上述套管穿刺针 或TIPSS用Rups-100肝穿刺装置送至第 二肝门，即肝静脉口水平。然后根据影 像诊断所见调整针尖方向，并用软头直 导丝反复探寻已阻塞的肝静脉口。若导 丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉， 则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉 内。
适应症与禁忌证
目前为止，几乎所有类型的BCS均可作
为介入治疗的适应症，而无绝对禁忌证。
PTA的适应症
（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变； （2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变； （3）、拟行ES治疗放入各类BCS； （4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者； （5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭 窄者。
临床诊断
BCS的临床诊断主要是依据其临床表现
和影象学检查等。
1． 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同 程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿， 双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤 溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞， 则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方 法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”， 可对BCS做出最终诊断。
（ 2 ）、若导丝不能进入肝静脉，则可在准确 定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿 刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管 行造影观察。 （3）、若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自 下腔静脉肝后段向肝内穿刺，深度为3~5cm， 探寻肝静脉分支，然后行肝静脉造影，以显示 肝内主要静脉的位置和形态后再行闭塞穿通术。
布加综合征
【护理效果评估】
1．病人的腹胀，皮肤瘙痒是否减轻或消失，舒适度是 否增加。 2．病人的体温是否恢复正常。 3．病人及家属是否了解布加综合征相关知识，是否已 掌握术前术后护理的相关知识。 4．是否发生并发症，并发症是否及时发现与治疗。
小测验
一、单选题
1.BCS流行病学的特点不包括？
A.男性多见 C.多发于农村 A.B超 B.下腔静脉造影 B.多发于20～40岁 D.多发于长江流域 C.CT D.MRI
发育异常
【基本知识】
流行病学 男性多见， 多发于20～40 岁，96％的患 者来自农村和 经济欠发达地 区。
BCS在我国主要分布区域
【基本知识】
主要临床表现
1.单纯的肝静脉阻塞者，非急性期以门脉高压主。继之消化道 出血，晚期导致肝硬化。急性期可有发热、右上腹痛、迅速 出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或 数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血 死亡。
【护理措施】
一、术前护理
1．观察病情变化，充分作好术前准备，改善加强全身 营养状况。 2．心理护理
3．预防上消化道出血
【护理措施】
4．影像学检查和血常规、血生化﹑凝血功能的 检查。 5．术前一天沐浴，清洁穿刺部位皮肤，更换病 人服。 6．术前4小时禁食、禁饮。
【护理措施】
二、术后护理
1．病情观察:生命体征，下肢 皮肤温度、颜色。 2．休息与饮食 术后24小时 卧床休息，鼓励患者正常 饮食。
您这几天的尿量可 能会增多，每次的 尿量都要测量记录！
【护理措施】
6．并发症的观察与护理 (1)下腔静脉损伤 严密观察记录病人症状和生命体征， 进行心电监护。
【护理措施】
(2)急性心功能衰竭 Why? ①严密观察生命体征；②取 半卧位，减少回心血量；③氧气吸入，改善呼吸困 难；④给予低盐饮食，控制输液量及速度；⑤遵医 嘱给予强心药，利尿药等。 (3)肺栓塞Why? 严密观察病人症状、呼吸频率、血氧 饱和度。小栓塞可不引起症状，大栓塞应按急性肺 栓塞给予紧急处理。
布-加综合征的介入诊断治疗
布-加综合征的介入诊断治疗*导读：布-加综合征是由于下腔静脉肝段和/或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
……布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portalhyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。
1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。
既往国外(主要是日本、印度和南非等)报告较多，国内由孙衍庆在1982 年首先报道。
随着医疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
介入治疗布加综合征32例临床分析
介入治疗布加综合征32例临床分析崔健【摘要】目的：探讨介入治疗在布加综合征患者中的应用效果。
方法采用彩色多普勒超声与DSA联合引导下介入治疗布加综合征患者32例，探讨其临床效果。
结果手术成功率为90.6%(29/32)，其中置入下腔静脉支架11枚。
术中均未发生肺动脉栓塞等严重并发症，无术中死亡病例。
术后并发症发生率为12.5%(4/32)，其中急性肾功能衰竭1例，经治疗无效死亡；急性心功能衰竭2例，经抗心力衰竭治疗后症状明显好转；另有1例患者于肝静脉破膜、扩张后当天出现血性腹水，予止血、抗感染治疗后好转。
随访期间复发率为9.7%(3/31)。
结论介入治疗在布加综合征患者中能够以较小的创伤、较快的恢复速度取得较为理想的治疗效果，目前已逐渐成为该病治疗的首选方法。
%Objective To discuss the clinical effects of interventional therapy in patients with BCS. Methods 32 patients with BCS were treated with interventional therapy under the guidance of color Doppler ultrasound and DSA,and the clinical effects were analysed. Re-sults The success rate was 90. 6% (29/32),and 11 inferior vena cava stents were implanted. There was no serious complications such as pulmonary embolism,no intraoperative deaths. Postoperative complication rate was 12. 5% (4/32),including 1 case of acute renal failure who died with treatment failure,2 cases of acute heart failure,who recovered after theanti-heart failure treatment,and 1 case of bloody ascites be-cause of hepatic vein rupture who recovered after hemostasis and anti-infective therapy. The recurrence rate was 9. 7%(3/31)during the fol-low-up. Conclusion Intervention therapy can obtain a more desired therapeuticeffect with smaller trauma,faster recovery in patients with BCS,and it is becoming the preferred treatment method gradually.【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2014(000)002【总页数】2页(P195-196)【关键词】介入治疗;布加综合征;疗效【作者】崔健【作者单位】亳州市人民医院，安徽亳州236800【正文语种】中文【中图分类】R657.3布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉流出道或下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病，主要临床表现为门静脉高压或下腔静脉高压两大症候群，不仅在临床较为罕见，且诊断与治疗也是个难题[1-2]。
肝静脉阻塞型BCS的治疗
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该类型布加综合征(BCS) 表现为三支肝静脉均阻塞，而下腔静脉通畅。
其不伴有副肝静脉开放，或虽有副肝静脉开放，但其开口同时有阻塞。
患者表现为门静脉高压的症状，治疗目的在于降低门静脉压力，从而避免由门脉高压导致的各种并发症(如上消化道出血、肝功能衰竭等)。
开通阻塞的肝静脉，临床治疗往往只需一支肝静脉或代偿增粗的副肝静脉，即可引流足量的肝脏血流，改善肝脏淤血状态。
该类患者的治疗宜首选各种开通狭窄或闭塞肝静脉的方式，主要包括球囊扩张、血管内支架置入。
对于肝静脉血栓形成导致的肝静脉闭塞，可采取抗凝溶栓、球囊扩张及支架植入等方法治疗。
介入治疗途径为经股静脉、经颈静脉、经皮肝穿刺途径与多途径联合等。
另外，对于主肝静脉及副肝静脉均闭塞的BCS 患者，如果开通肝静脉失败或开通后复发，可选择开通副肝静脉，亦可取得较好的效果。
所用球囊导管直径应大于12mm，最大直径可达20mm。
介入治疗开通肝静脉或副肝静脉后临床效果明显，可显著降低门静脉压力，改善患者临床症状。
TIPS对于肝静脉广泛闭塞的患者，采用从下腔静脉直接穿刺门静脉分支的方法，也可在一定程度上降低门静脉压力，从而改善患者病情。
外科手术方法与肝硬化门静脉高压症患者相似，包括各种门体分流术，如肠-腔分流、脾-腔分流、脾 -肾分流、肠-房或肠-颈等。
其中肠-颈架桥术虽所用的人工血管较长，但远期效果似乎并不逊于其他术式。
在行该类分流术时，尽量保留脾脏血流，避免术后缺乏来自脾脏的大量血流及可以预见的血液高凝状态。
可根据情况选择施行贲门周围曲张静脉离断术，以减低上消化道出血的风险。
(优选)布加综合征的介入治疗BCS
1、房间隔穿刺针 也称Brockenbrough 针。共有两种类型，一种为j型套管针， 即金属针外套一条Teflon导管，另一种为 全金属针，其针长和针型与前一种相似，
2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。 此种器械需与相应的导管配合使用，但 只适用于走行较直或膜性病变。安全性 较差。
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静 脉闭塞；
III 型 ： 下 腔 静 脉 肝 后 段 膜 性 闭 塞 ， 伴 下 腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。
IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。
临床诊断
BCS的临床诊断主要是依据其临床表现 和影象学检查等。
1． 临床表现
（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同 程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。
1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球 囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获 得成功，从而开辟了非手术方法治疗 BCS的新途径。1981年山田首次运用 Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭 窄型BCS；1983年Jeans首次运用 Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型 BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再 通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA 治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。
2021布加综合征介入治疗现状(全文)
2021布加综合征介入治疗现状（全文）布加综合征(Budd－Chiari syndrome BCS ) 又称巴德－吉亚利综合症、柏－卡综合征、布－卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
布－加氏综合征（BCS)其治疗原则是:疏通肝静脉流出道, 降低门脉压。
介入治疗技术较外科治疗具有创伤小, 操作简单, 并发症少而轻, 可重复性强等优点,已在临床上普及推广应用,目前已成为BCS 的首选治疗方法。
由于BCS的病理改变复杂,相应的介入治疗技术亦多种多样, 本文综述目前常用的介入治疗现状、技术及其选择原则。
由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉或肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓。
因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。
目前具体手术方式有：1.下腔静脉球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
2.下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术,适应症是下腔静脉长节段闭塞者。
3.肝静脉球囊扩张成术,适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
4.肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术,适应症是肝静脉节段性闭塞者。
5.经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) , 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。
6.合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。
7.合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术,适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
8.合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术，适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
目前布－加氏综合征（BCS)介入技术及其选择原则如下：一、球囊扩张术( PTA)PTA是肝静脉或肝段下腔静脉主干局限性狭窄或闭塞的首选治疗方法, 亦是治疗BCS的基本技术。
1．入路及选择:(1) 肝静脉插管的入路:①经皮经肝途径:方法与经皮肝胆管造影相似。
布加综合征治疗措施
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。
血栓形成者可试用抗凝剂治疗。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。
对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。
很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。
②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。
然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。
若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。
腔内治疗肝静脉阻塞型布加综合征
布加综合征（BCS)是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。
我国多以下腔静脉隔膜闭塞型布加综合征多见，而肝静脉阻塞型布加综合征较少见。
文献报道肝静脉阻塞型布加综合征占该病总数的5.0%～32.5%。
腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，疗效好。
一、肝静脉阻塞型BCS的诊断下腔静脉隔膜阻塞型BCS具有典型的门脉高压和下腔静脉高压的临床表现，一般来说诊断较容易。
而单纯肝静脉阻塞型BCS由于仅有门脉高压表现，没有下腔静脉高压表现容易误诊误治。
且肝静脉阻塞型BCS在我国并不常见，所以给此型BCS的诊断带来了困难。
肝静脉阻塞后肝脏有不同程度的肿大，尤其是肝尾状叶肿大致肝后段下腔静脉受压形成的下腔静脉假性狭窄很容易误诊为下腔静脉真性狭窄而行下腔静脉扩张成形和支架植入术。
肝静脉闭塞或狭窄往往可通过B 超、下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影确诊，有条件的还可行磁共振血管成像确诊。
B超检查时可发现肝静脉扩张，三支肝静脉之间存在交通支。
下腔静脉造影可发现肝静脉不显影，以Cobra导管超选肝静脉开口发现该处呈刀削状改变，有的呈乳头征，肝静脉不显影。
正位时下腔静脉肝后段往往有不同程度狭窄，变换角度或以三维数字减影血管造影(three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA)可发现下腔静脉内径正常，为肿大的肝尾状叶压迫所致。
经皮肝穿刺肝静脉造影可发现肝静脉呈膜状闭塞或节段性病变，但有一定的风险，需患者肝功能为Child A或B级时进行，最好是凝血酶原时间(PT)在正常范围内进行方安全，往往选择在腔内治疗时同时进行。
磁共振血管成像系无创检查，有取代经皮肝穿刺肝静脉造影的趋势，但其受MR配置、技术员水平和肝静脉条件的制约。
二、腔内治疗方法以往肝静脉阻塞型BCS常常选择传统手术治疗，如肠腔转流、肠房转流、脾肾静脉分流和根治术等。
布加综合征介入诊疗规范的专家共识(全文)
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗
布加综合征的治疗：
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。
对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗医学|教育网整理。
布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
3.外科治疗
（1）隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术，方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。
（2）下腔静脉-右心房分流术。
（3）肠系膜上静脉-右心房分流术。
（4）根治性手术：根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
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现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。
BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静 脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。
布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分 型为三种类型 ：
分型
1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。
（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢 静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静 脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同 时出现上述两方面的表现。
1、超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏 感性和特异性高达85%-90%。
2、CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于 肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声， 增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。
病变及特点
下腔静脉阻塞型 （1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞 （至少1支肝静脉 （2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞 通畅）
肝静脉阻塞型
（1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入 口部阻塞且有交通支
（2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞
混合型
下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞
临床表现
（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的 肝大、腹痛（胀）、腹水等。
1、严重的心、肝、肾功能不全 2、凝血功能障碍 4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内行 介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静 脉造影。
长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的 方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治 疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率 高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限 制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入 治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综 合征的首选的治疗方法。
造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张管和球囊导管，球囊扩张 后再次测压和造影复查，根据压力梯度决定是否置入内支架
3、经皮经肝行肝静脉成形术
操作步骤：可用两种方法
1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21G Chiba针试探性 穿刺肝静脉，了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间 交通支的情况，然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主 干或分支，穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm 导丝，沿导丝送入4F或5F Cobra导管至肝静脉主干内备 用
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
适应症：
1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并
排除血栓发生脱落的可能性。
禁忌症
1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落 的可能性
2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍
现在介入治疗的方法主要包括：球囊扩张术 （percutaneous transluminal angioplasty PTA)、 血管内支架（endoluminal metallic stent EMS)
和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术 （transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS)
2、经颈静脉行肝静脉成形术
操作步骤：将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至
下腔静脉肝内段下端，行下腔静脉造影，初步了解、 判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置，然后将引导导 管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉 肝段，引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开 口水平的下方，经引导导管插入破膜穿刺针，然后将 破膜穿刺针退至肝静脉开口处，透视下对肝右静脉或 肝左静脉开口处进行穿刺，破膜成功后行选择性行肝静脉
图：布加氏综合征治
疗后下腔静脉造影显
示闭塞段开通，血流 快速直接回流心脏
并发症
1、心律失常 2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症，导致
病人死亡的主要原因之一。
3、支架弹开不良 4、下腔静脉支架对肝静脉的影响 5、再狭窄 6、血管破裂出血 7、支架破损断裂
适应症
1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞 2、副肝静脉开口处膜性狭窄 3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞 4、肝静脉阻塞并血栓形成 禁忌症
3、若导丝硬头无法穿透隔膜，提示病变隔膜-较厚 或较硬，需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺 针破膜。后再行扩张。
图：布加氏综合征治
疗前，下腔静脉闭塞， 侧枝循环明显形成
图：布加氏综合征下
腔静脉闭塞段球囊扩
张，显示明显“蜂腰” 段
图：布加氏综合征下
腔静脉闭塞段球囊扩
张，显示“蜂腰”段 消失
操作步骤
1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造
影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完 全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病 变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔 道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静 脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜 处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊 扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕 裂，退出球囊导管后造影复查