白塞病
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞病预防和措施
治疗措施
食物调节: 注意食物的选择，避免刺激 性食物，多摄入含有维生素C和维生素B 的食物。
药物治疗: 可以使用口服药物或外用药 膏来缓解症状和促进愈合。
注意事项
注意事项
避免用力刷牙或口腔创伤: 避 免损伤溃疡部位，以免加重症 状。
定期就诊: 如果症状严重或持 续时间较长，应及时就诊，获 得专业的治疗建议。
白塞病预防和措施
目录 简介 预防措施 治疗措施 注意事项
简介
简介
白塞病，又称口腔溃疡、阿弗 他溃疡，是一种常见的口腔疾 病，可引起口腔黏膜表面的溃 疡和疼痛。 预防和采取适当的措施可以减 轻症状和加速康复。
预防措施
预防措施
保持良好的口腔卫生: 每天刷牙、用牙 线清洁牙缝，并定期洗漱口腔。
避免刺激性食物: 酸性、辛辣和粗糙的 食物可能刺激口腔黏膜，应避免食用。
预防措施
规律饮食: 吃平衡健康的饮食 ，多摄入富含维生素和矿物质 的食物。
增强免疫力: 注意合理作息， 多参加体育锻炼，保持充足的 睡眠。
预防措施
避免精神压力: 保持良好的心理状态， 减少压力和紧张情绪。
治疗措施
治疗措施
使用漱口剂: 可以选择含有抗 菌成分的漱口剂，保持口腔清 洁，并缓解疼痛。 使用口腔溃疡贴: 可以贴在溃 疡表面，减轻疼痛并促进愈合 。
注意事项
避免传染: 白塞病可能是传染性的，避 免与他人共用餐具和口腔用品。
谢谢您的观 赏聆听
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
开展多中心、大样本的 临床研究，为白塞病的 治疗提供更加可靠的依 据
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
影像学检查
通过X线、MRI等影像学检 查观察关节结构改变和炎 症程度。
实验室检查
检测类风湿因子、抗CCP 抗体等生物标志物，预测 关节损害风险。
消化道损害风险评估
消化道症状
评估腹痛、腹泻、消化道出血等 症状的严重程度和频率。
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查观察 消化道黏膜病变情况。
实验室检查
检测炎症指标如C反应蛋白、红 细胞沉降率等，评估消化道炎症
提高对白塞病的认识 和诊断水平，减少误 诊和漏诊
阐述白塞病的临床表 现、诊断标准和鉴别 诊断
汇报范围
01
02
03
04
白塞病的定义、流行病学特征 、病因和发病机制
白塞病的临床表现、诊断标准 和鉴别诊断
白塞病的治疗和预后
白塞病的预防和健康教育
2023
PART 02
白塞病概述
REPORTING
定义与发病机制
流行病学特点
地区分布
遗传因素
白塞病在全球范围内均有分布，但发 病率存在地域差异。土耳其、日本和 地中海地区是白塞病的高发区，而欧 美国家发病率相对较低。
白塞病具有一定的家族聚集性，HLAB51基因阳性者发病风险增加。此外 ，其他免疫相关基因也可能与白塞病 的发病有关。
年龄与性别
白塞病可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见。男性发病率略高于 女性，但女性患者病情往往更为严重 。
临床表现及分型
临床表现
白塞病主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。此外 ，还可累及关节、心血管、消化道、神经系统等多个系统。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞病
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞病的诊断与治疗
三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种以口腔、生殖器、眼部和皮肤等多系统受累为特征的慢性炎症性疾病。
诊断白塞病通常需要根据以下标准进行评估：
1. 主要症状：有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤损害中的两项及以上。
2. 继发症状：具有神经系统、血管系统、胃肠道、肺部、心脏等其他器官的炎症。
3. 必备症状：有两次或以上无继发症状的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害。
4. 视网膜炎：有视网膜静脉或动脉栓塞症状。
5. 根据皮肤损害类型分为重要组别：
- 中性粒细胞皮肤损害（papulopustular lesions）：出现多个直径大于1毫米的丘疹或脓疱。
- 流溢性皮疹（erythema nodosum-like lesions）：皮损直径大于5毫米，拇指指关节至小腿部位。
- 皮肤痉挛性病变（pseudo-folliculitis）：发生在毛囊周围的干燥的结节或疖子。
6. 实验室检查：白塞病无特异性实验室指标，但通过排除其他疾病和评估全身炎症反应指标有助于诊断。
需要注意的是，白塞病是一种罕见疾病，没有特异性的标准诊断方法。
临床医生通常会根据病史、体征、实验室检查和其他系统受累情况来进行综合评估和诊断。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种慢性、复发性的炎症性自身免疫性疾病，以全身多系统的症状和表现为特征。
临床上常根据以下标准进行白塞病的诊断：
1. 国际炎症性肠病研究组（International Study Group for
Behçet's Disease，ISGBD）标准：
a) 必备条件：口腔溃疡（复发性溃疡发作≥3次），以及至少两项以下表现：皮肤溃疡、生殖器溃疡、双眼病变、皮肤损害（痤疮样丘疹、结节）、阳性皮肤针刺试验反应。
b) 可选条件：关节炎、中枢神经系统病变、消化道溃疡、肺部病变、血管炎。
2. 国际文献组织（International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease，ITR-ICBD）标准（2019年修订版）：
a) 始发症状：口腔溃疡（复发性）、生殖器溃疡（复发性）、皮肤损害（痤疮样丘疹等）。
b) 加权标志：双眼病变、皮肤溃疡（大于10mm）、生殖器溃疡（大于10mm）。
c) 完整的诊断标准：A或B条款中至少一个始发症状和至少两个（或一个带有双眼病变）加权标志。
这些诊断标准仅供参考，具体的诊断还应结合患者的病史、体征和实验室检查等综合评估。
如果怀疑患有白塞病，建议就医并咨询医生进行全面的评估和诊断。
白塞病
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。
白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。
本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。
一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。
2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。
3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。
4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。
二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。
口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。
三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。
患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。
这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。
五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。
例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。
白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。
通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。
也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性的全身性血管炎症性疾病，以口腔和生殖泌尿生殖道溃疡、眼炎和皮肤损害为特征，常伴有关节炎、血管炎和中枢神经系统病变。
白塞病的诊断是一项综合性的工作，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和影像学资料。
目前尚无特异性检查方法，诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
下面将详细介绍白塞病的诊断标准。
一、口腔溃疡。
口腔溃疡是白塞病的首发症状，表现为溃疡边缘清晰、溃疡底质软，直径大于1cm，经治疗后愈合留下瘢痕，溃疡可单发或多发，可持续数天至数周。
患者需排除其他原因所致的口腔溃疡。
二、皮肤损害。
皮肤损害包括结节性红斑、青春痘样病变、痤疮样结节、溃疡性结膜炎、皮肤静脉炎等。
结节性红斑是白塞病的特征性皮肤损害，呈圆形、红色、无痛性、直径1-5cm大小，常发生于下肢、臀部、躯干和颈部。
三、生殖泌尿生殖道溃疡。
男性患者可出现阴茎溃疡，女性患者可出现外阴溃疡，溃疡边缘清晰，溃疡底质软，直径大于1cm，经治疗后愈合留下瘢痕。
四、眼炎。
眼炎是白塞病的重要表现之一，可引起虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、视网膜炎等，临床表现为眼痛、畏光、红眼、视力下降等。
五、血管炎。
白塞病可累及多种器官的血管，表现为静脉和（或）动脉炎症，临床上可表现为血栓性静脉炎、静脉血栓形成、动脉瘤、动脉栓塞等。
六、中枢神经系统病变。
白塞病可引起脑膜炎、脑血管炎、脑炎、脑脊液蛋白增多等表现，临床上可出现头痛、癫痫、意识障碍、瘫痪等。
七、实验室检查。
白塞病患者的实验室检查可表现为白细胞增高、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等非特异性炎症指标的改变。
八、影像学检查。
影像学检查可发现静脉和（或）动脉炎症、脑膜炎、脑血管炎、脑炎等改变。
以上为白塞病的诊断标准，临床医生在诊断白塞病时应全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和影像学资料，排除其他疾病，以确诊和治疗。
希望本文对白塞病的诊断有所帮助。
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准白塞病（Behcet's disease）是一种慢性复发性多系统炎症性疾病，以口腔和生殖器溃疡、皮肤损害和眼部炎症为主要表现，常伴有关节痛、消化道症状和中枢神经系统受累。
目前尚无特异性诊断试验，临床诊断主要依靠病史、临床表现和排除其他类似疾病。
本文将介绍白塞病的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床诊断标准。
1. 国际白塞病研究小组（International Study Group for Behcet's Disease，简称ISG）提出的诊断标准包括口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症和生殖器溃疡中至少两项表现。
2. 欧洲抗炎风湿学会（EULAR）提出的诊断标准包括口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡中至少两项表现，或者口腔溃疡伴有眼部炎症。
二、实验室检查。
1. 实验室检查主要用于排除其他类似疾病，如结核病、梅毒等。
常规检查包括血常规、血沉、C反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、梅毒螺旋体抗体等。
2. 对于眼部炎症的患者，眼科检查是必不可少的，包括眼底检查、眼压测定等。
三、影像学检查。
1. 对于有中枢神经系统症状的患者，可行头颅MRI检查，以排除其他疾病。
2. 对于有消化道症状的患者，可行腹部CT或MRI检查，以排除其他疾病。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生应当充分了解白塞病的临床表现特点，包括典型和非典型表现，以免漏诊或误诊。
2. 临床医生应当注意排除其他类似疾病，如口腔溃疡病、类风湿关节炎、结核病等。
3. 对于疑似病例，可进行HLA-B51基因检测，阳性结果有助于诊断。
五、诊断标准的局限性。
1. 白塞病的诊断标准存在一定的局限性，部分患者可能未能完全符合诊断标准，临床医生应当全面评估患者的临床表现和实验室检查结果。
2. 由于白塞病的临床表现多样化，诊断时应当结合患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。
六、结语。
白塞病的诊断是一个综合性的过程，需要临床医生充分了解疾病的临床表现特点和诊断标准，同时排除其他类似疾病。
白塞病的诊断和治疗
白塞病的诊断和治疗白塞病（Behcet’s disease）是一种常见的多系统性疾病，对于诊断和治疗，需要进行综合性的评估和治疗方案设计。
本文将介绍白塞病的诊断标准和常用的治疗方法。
白塞病的诊断标准白塞病的诊断需要满足下列主要标准：1.有口腔溃疡或私密处溃疡，至少发生3次以上；2.同时有下列2项标准：–生殖器损害（慢性前列腺炎、睪丸疼痛或肿大）；–目部病变（一侧或双侧葡萄膜炎、视网膜病变、结膜炎、玻璃体炎）；3.同时有下列标准之一：–皮肤损害（结节、静脉炎、坏疽样损害等）；–局部软组织炎症（关节炎、软组织炎或副棘炎）；–神经系统损害（颅神经炎、中枢神经系统炎症或周围神经病变）。
在满足上述标准时，需要进行排除性诊断，以排除其他类风湿性疾病、感染和肿瘤等疾病。
白塞病的治疗方法白塞病的治疗需要根据不同的临床表现和病情严重程度来选择不同的治疗方法。
口腔溃疡的治疗口腔溃疡可口服或局部涂抹糖皮质激素、口腔降糖药、硼酸或口含松香等药物进行治疗。
严重者可应用脉冲糖皮质激素。
生殖器损害的治疗生殖器损害的治疗选用糖皮质激素、非甾体抗炎药、阿米替林等药物进行治疗；如有菌感染则可同时使用抗生素。
目部病变的治疗轻度的目部病变一般不需要治疗，重度者可选用糖皮质激素眼药、免疫抑制药物和口服抗生素。
皮肤损害的治疗皮肤损害的治疗可选用糖皮质激素、结合口服免疫抑制药物进行治疗，如局部皮肤坏死可使用环磷酰胺。
关节炎和其他软组织炎症的治疗轻度关节炎或其他软组织炎症的治疗可选用非甾体抗炎药，重度者可选用糖皮质激素和免疫抑制药物。
中枢神经系统炎症的治疗中枢神经系统炎症的治疗主要是使用糖皮质激素和免疫抑制药物，如严重失明等情况，需及时手术治疗。
，白塞病的诊断和治疗需要进行综合性的评估和治疗方案设计，不同的临床表现和病情严重程度需要选择不同的治疗方法。
对于患者来说，需要密切关注临床症状，及时就医，并严格按照医生的指导进行治疗。
白塞病
预后
白塞病的预后各不相同，大多数患者预 后良好，有些患者表现为复发与缓解交替。 呼吸和中枢神经系统受累的患者预后不良。
护理问题
1.皮肤完整性受损 与血管炎性反应及应用免疫抑
制剂等因素有关
2.疼痛 与血管炎性反应有关 3.焦虑 与疼痛反复发作、病情迁延不愈有关 4.知识缺乏 缺乏疾病的治疗和自我护理知识 5.活动无耐力 与慢性炎症、活动障碍有关 6.潜在并发症 消化道出血、动脉瘤等
4.口腔溃疡发作时，溃疡面可喷冰硼散，涂抹金霉素甘油一Ⅱ，咽喉、扁桃体炎症 者可喷金喉健，含华素片或西瓜霜润喉片，养成饭后嗽口刷牙的良好卫生习惯。 口唇干燥者。抹润唇油。
5.避免行走远路，不要骑自行车女性患者经期更应注意保持外阴清洁，如外阴或其 他部位溃疡较严重时，或有溃疡糜烂形成空洞时，须到外科进行清洁创面，定 时换药，促进创面愈合。已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时，应避免性 生活。
基本信息
西医学名
白塞病
英文名称 所属科室 发病部位 主要症状
主要病因 多发群体
Behcet’s disease，BD 内科 - 免疫内科
皮肤，粘膜，关节
口腔溃疡，结节红斑， 眼葡萄膜炎 病因不明
青壮年
传染性
无传染性
病理病因
确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗 传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素 包括微生物感染、地理、种族等。 2.遗传因素 家系有遗传的倾向。
膏或苦参汤熏洗 并可用 利多卡因缓解疼痛 3.眼葡萄膜炎急性发作时可的松点眼减轻炎症渗出 散
瞳剂预防粘连 利尿剂降低眼压
治疗
全身治疗
1.糖皮质激素 严重的眼葡萄膜炎 、神经BD急性发作、严重的血管 炎、 顽固的皮肤 黏膜病变等患者 常用泼尼松， 也可静脉应用大 剂量甲泼尼龙冲击
白塞病临床表现及诊断
白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。
口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。
如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。
既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。
本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。
其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。
白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。
继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。
近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。
但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。
在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。
治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。
隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。
元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。
清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。
”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。
”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。
清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。
一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。
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各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 (0.6-13) 2.3 (0-12) 4.2 (0.2-13) 4.7 (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
神经
血液
【实验室检查】
白塞病无特异血清学检查：
有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。
诊断心脏受累BD的常用方法
(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。
白塞病系统损害的药物治疗(1)
皮肤－粘膜病变
秋水仙碱 1～2 mg／d 反应停 100-300mg/d 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神
关节炎
非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤
经病
强的松 10mg tid
白塞病系统损害的药物治疗(2)
BD血液系统改变
3.7%
BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查：
心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔
缩小)；
选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤
形成等。
胃肠型BD内镜及影像所见
胃肠型BD内镜所见
典型的回盲部多发穿凿样溃
X线表现
溃疡型：具有所有良性溃疡的X
3．炎症性肠病 肠白塞病主要位于右半结肠，病变不连续， 病理学上与炎症性肠病有一定差异，后者肉 芽肿常见，整个粘膜呈炎症性改变，有淋巴 细胞聚集。 4．系统性红斑狼疮 5. Steven-Johnson综合征也称重症多形红 斑，是一组以皮疹、皮损伴发热为主要表现 的综合征。
治 疗
(一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的 药物。 1. 非甾体抗炎药：关节炎 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制 剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径
血管BD的诊断
血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤 壁、其内血流及有无附壁血栓等
其他：MRA、DSA等
血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶
(MPO)抗体
神经白塞病的诊断
MRI改变的三个阶段：
①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构，如大脑脚及 脑桥基底部。
②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存
是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性
男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p<0.001)
临床表现—系统性症状
内脏器官受累－－局部血管炎所致
消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、
肠穿孔、瘘管形成等。
神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围
BD肾脏病变
病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现， 肾功能在短期内急剧恶化。
血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、 肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。
白塞病(Behcet‘s disease)
174医院风湿免疫科
林志翔
白塞病是一种什么样的疾病？
白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。
大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍， 20%的病人出现内脏器官受累：
窄和动脉瘤样改变。
血栓形成
临床表现--基本症状
1. 复发性口腔溃疡： 常见的首发症状；此起彼伏，> 3次/年；颊粘膜、舌 缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，直径2~3mm。有的以疱疹起病，约 7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的 大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 3. 皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。 4. 眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管 炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。
神经病变。
大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管
受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。
其他症状：
发热，以低热多见，有时有高热； 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； 乏力、肌痛、头晕等。
上运动神经元损伤 锥体外系损害 Text 出血性 脑干受累 脊髓受累
复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+）
具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：
皮下栓塞性静脉炎 动脉栓塞或动脉瘤 肺血管炎症和浆膜炎 关节炎/关节痛 消化道溃疡 胃肠道受累 深静脉栓塞 副睾炎 肾脏受累 动脉闭塞和/或动脉瘤 中枢神经系统病变 家族史
抗凝：如低分子肝素、华法令等
抗血小板治疗：如阿司匹林
白塞病手术治疗的指征
动脉瘤 瓣膜病变 肠漏
消化道大出血
需要放支架治疗
预 后
大部分患者预后良好。
预后不良：
眼病：严重的视力下降，甚至失明。 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严
重并发症，死亡率可达10%。
在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。
脑脊液：多无特异性改变
压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高， 可见寡克隆区带。
1989年白塞病国际诊断标准(ISG)
主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，>3次/年
次要条件：
疡 表浅溃疡 肠管狭窄
弥漫性炎症 多发糜烂等。 节段性鹅卵石样隆起伴息肉
和条形溃疡
线特征；单发或多发，单发以大 溃疡为多见，多发性溃疡往往此 消彼长； 增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺 损等改变；为溃疡基础上并引起 的瘢痕、肉芽组织及纤维增生， 粘膜肌层增厚所致； 增生型常与溃疡型常同时存在。
严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎)
鉴别诊断
系统性红斑狼疮 强直性脊柱炎 干燥综合征 Reiter综合征 Steven-Johnson综合征(重型多型红斑) 炎性肠病 详细病史和分析是至关重要的。
1．强直性脊柱炎 眼色素膜炎病程长，一般无白塞病的眼底渗出性 改变，口腔溃疡少见。AS骶髂关节病变常见，HLA－ B27阳性，而白塞病很少累及骶髂关节，HLA－B27阴 性。 2．瑞特综合征(Reiter’s syndrome) 尿道炎症状突出，阴部溃疡较深，口腔溃疡少见， 粘膜溃疡极少疼痛，系统表现不如白塞病突出，HLA －B27阳性。
BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245)
Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7
链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒 HLA-B51和外来抗原
能紊乱，抗内皮细胞抗体
病 理
血管炎：
皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白
细胞在血管壁的浸润
血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭
中枢神经系统病变：死亡率12%～47%，存活者多有严
重的后遗症。
大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。
血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病的病因和发病机制
遗传因素：
危险因素：HLA–B51
仅5%BD病人有家族史
其它因素 (>1?)：
感染 其它环境因素
免疫异常
抗原刺激 交叉免疫反应
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 视网膜炎 (14.3%)
眼部受累 (9.38%-62.5%)
结膜炎 (3.6%-12.5%) 角膜炎 (8.9%)
玻璃体混浊 (3.1%)
BD眼病致盲率为14.58%
白塞病口腔溃疡
针刺反应
(注射部位出现脓疱疹)
Neuro-BD
prednisone or 甲强龙冲击疗法 CTX
MTX 10mg +地塞米松10mg qw
对症、脱水降低颅压
白塞病系统损害的药物治疗(4)－－内脏损害