大动脉炎(TA)PPT课件

（5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
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影像学检查
X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若 侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚 至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减 弱等改变。
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眼底检查
近年来有报道TNF-a拮抗剂如依那西普、英夫利 西单抗治疗大动脉炎，症状及炎性指标均有好 转。
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治疗
对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏 器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血 管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管 搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改 善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
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预后
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由 于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好， 可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度 及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积 极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血 栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动 脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、 肾功能衰竭。
大动脉炎 （Takayasuarteritis,TA ）
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大动脉炎
大动脉炎：是指累及主动脉及其主要分支的慢性 非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭 塞 ，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现 相应部位缺血表现。历史上有不同的病名描述 本病，如无脉症，主动脉弓综合征，高安病等。
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本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美 少见。发病年龄多为5-45岁，约90%患者 在30岁以内发病，多见于年轻女性。
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发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机
体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应 有关。
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病理
基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽 肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主 要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者 病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部 较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全 层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤 维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞， 偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑 肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张 或形成动脉瘤。
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特殊检查
可做动脉造影、数字减影血管造影、磁共 振血管造影等检查以确定血管病变部位与 程度。
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治疗
如有感染须积极控制感染。对活动期患者可用泼 尼松（龙）1mg/kg/d,病情好转后递减，直至 病情稳定，5-10mg/d维持。对单用糖皮质激素 治疗不佳者可合用免疫抑制剂，常用甲氨蝶呤， 其次可选用CTX、硫唑嘌呤、雷公藤总甘等。
眼组织对缺血反映敏感，因血管狭窄头部 供血减少，可出现各种眼症状，尤其眼底 变化最多见，如视网膜脉络膜炎，网膜、 玻璃体积血，甚至可见典型高安病眼底改 变（视盘周围动静脉花冠状吻合）。
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影像学检查
多普勒超生：可探查主动脉及其主要分支狭窄 或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉 等）。但对其远端分支探查较困难 。
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大动脉炎形成
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疾病分型
根据病变部位可分为四型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征）； 主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）； 混合型（广泛型）； 肺动脉型。
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头臂动脉型（主动脉弓综合征）
颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺 血，表现头晕、眩晕、头痛、视物昏花、 咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失 语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上 肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可 发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或 消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂 音。
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主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）
由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发 凉、易疲劳和间歇性跛行等症状。肾动脉 开口处狭窄因肾缺血而出现高血压、头痛、 头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管 杂音，下肢血压低于上肢血压。
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混合型（广泛型）
具有上述两种类型的表现与相应体征。
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肺动脉型
上述三种类型约50%的病例可同时合并肺 动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者。临 床可见心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂 音和第二心音亢进，晚期可并发肺动脉高 压。
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临床表现
全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者 可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出 汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可 急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后， 全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的 症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、 四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消 失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音， 两上肢收缩压差大于10mmHg。
上高调血管杂音。
（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等
部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5） 国风湿病协会分类标准
(1)发病年龄40岁以下。 (2)间歇跛行。 (3)臂动脉搏动减弱。 (4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。 (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。 (6)动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者可诊断本病。
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临床诊断
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一 项以上者，应怀疑本病。
（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或
消失，血压降低或测不出。
（2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或
消失，以及颈部血管杂音。
（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以
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实验室检查
（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活 动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。
（2）C反应蛋白 其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标 之一。
（3）抗链球菌溶血素 “O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血 性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。
（4）抗结核菌素试验 我国的资料提示，约40%的病人有活动性结 核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应 的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。