ALS渐冻症
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01
局限于上肢远端, 手指及腕无力,伴手和 前 臂远端肌群萎缩 寒冷麻痹和手指伸展时 出现震颤
85%在5年内停止发展
平山病
症状为单侧，
无感觉异常、颅神经损 害及括约肌功能障碍
影像医学部放射科
14/17
AJNR 2006 27 12：1024
影像医学部放射科
15/17
1
神经保护剂
2
抗兴奋毒性药物
神经营养因子
• 皮质脊髓束T2WI信号增 高：皮层下、半卵圆中 心、内囊后肢、大脑脚
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放射科
9/17
ALS影像学表现
• 皮质脊髓束T2WI信 号增高：皮层下、 半卵圆中心、内囊 后肢、大脑脚 • 中央前回T2WI低信 号：铁沉积
抗氧化和自由基 清除剂 干细胞和基因治疗 等
16/17
ALS治 疗方向
3
4
5
影像医学部放射科
小结
• ALS诊断的基本条件
通过临床、电生理或神经病理检查有上下运动 神经元受累的证据 影像学表现 皮质脊髓束T2WI信号增高 中央前回T2WI低信号：铁沉积
影像医学部放射科
17/17
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放射科
10/17
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放பைடு நூலகம்科
11/17
Neurotherapeutics, Vol. 8, No. 1, 2011
影像医学部放射科
病因不明 --基因、环境 发病年龄--60岁 男：女--1.5：1
影像医学部放射科
5/17
BioMed Research International,2014, Article ID 925101
影像医学部放射科
6/17
临床表现
肢体起病型
--四肢肌肉进行 性萎缩、乏力
呼吸 衰竭
延髓起病型
--吞咽困难、言 语障碍
影像医学部放射科
7/17
检查
神经科临床检查
肌电图 神经传导速度 血清特殊抗体 腰穿脑脊液 影像学 肌肉活检
影像医学部放射科
上运动神经元（UMN）功能： 如腱反射亢进和肌肉痉挛 （肌肉紧张和僵直的程度）
下运动神经元（LMN）功能： 如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动 （称为肌束震颤）
8/17
ALS影像学表现
12/17
鉴别诊断
• 平山病(Hirayama disease) • 又称非进行性青少年上肢远端肌萎缩症 ( juvenile muscular atrophy of distal upper extremity)
影像医学部放射科
13/17
平山病临床表现
青春早期隐袭起病, 15－23岁，男性多见 数年内进行性加重,
www.baidu.com
影像医学部放射科
1/17
影像医学部放射科
2/17
肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
钟小玲 黄飚
WWW.e5413.com (我是医生)
与癌症、艾滋病、白血病、类风湿齐名
Charcot 病 Lou Gehrig's 病 丹麦正式定“世界 渐冻人日”
WHO五大绝症之一
ALS
世界渐冻人日
1869
1997
2000
6月21日
"渐冻人“协会国际 联盟选定 6月21日
影像医学部放射科
4/17
“渐冻人”
一组运动神经元疾病的俗称 --大脑、脑干、脊髓
未侵犯感觉神经 --不影响智力、记忆、感觉 慢性致死性变性疾病 --五年生存率 20% --与肌肉退化的速度有关
局限于上肢远端, 手指及腕无力,伴手和 前 臂远端肌群萎缩 寒冷麻痹和手指伸展时 出现震颤
85%在5年内停止发展
平山病
症状为单侧，
无感觉异常、颅神经损 害及括约肌功能障碍
影像医学部放射科
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AJNR 2006 27 12：1024
影像医学部放射科
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1
神经保护剂
2
抗兴奋毒性药物
神经营养因子
• 皮质脊髓束T2WI信号增 高：皮层下、半卵圆中 心、内囊后肢、大脑脚
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放射科
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ALS影像学表现
• 皮质脊髓束T2WI信 号增高：皮层下、 半卵圆中心、内囊 后肢、大脑脚 • 中央前回T2WI低信 号：铁沉积
抗氧化和自由基 清除剂 干细胞和基因治疗 等
16/17
ALS治 疗方向
3
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5
影像医学部放射科
小结
• ALS诊断的基本条件
通过临床、电生理或神经病理检查有上下运动 神经元受累的证据 影像学表现 皮质脊髓束T2WI信号增高 中央前回T2WI低信号：铁沉积
影像医学部放射科
17/17
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放射科
10/17
AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1769 –77
影像医学部放பைடு நூலகம்科
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Neurotherapeutics, Vol. 8, No. 1, 2011
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病因不明 --基因、环境 发病年龄--60岁 男：女--1.5：1
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BioMed Research International,2014, Article ID 925101
影像医学部放射科
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临床表现
肢体起病型
--四肢肌肉进行 性萎缩、乏力
呼吸 衰竭
延髓起病型
--吞咽困难、言 语障碍
影像医学部放射科
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检查
神经科临床检查
肌电图 神经传导速度 血清特殊抗体 腰穿脑脊液 影像学 肌肉活检
影像医学部放射科
上运动神经元（UMN）功能： 如腱反射亢进和肌肉痉挛 （肌肉紧张和僵直的程度）
下运动神经元（LMN）功能： 如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动 （称为肌束震颤）
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ALS影像学表现
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鉴别诊断
• 平山病(Hirayama disease) • 又称非进行性青少年上肢远端肌萎缩症 ( juvenile muscular atrophy of distal upper extremity)
影像医学部放射科
13/17
平山病临床表现
青春早期隐袭起病, 15－23岁，男性多见 数年内进行性加重,
www.baidu.com
影像医学部放射科
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影像医学部放射科
2/17
肌萎缩侧索硬化症 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
钟小玲 黄飚
WWW.e5413.com (我是医生)
与癌症、艾滋病、白血病、类风湿齐名
Charcot 病 Lou Gehrig's 病 丹麦正式定“世界 渐冻人日”
WHO五大绝症之一
ALS
世界渐冻人日
1869
1997
2000
6月21日
"渐冻人“协会国际 联盟选定 6月21日
影像医学部放射科
4/17
“渐冻人”
一组运动神经元疾病的俗称 --大脑、脑干、脊髓
未侵犯感觉神经 --不影响智力、记忆、感觉 慢性致死性变性疾病 --五年生存率 20% --与肌肉退化的速度有关