多系统萎缩MRI演示文稿
多系统萎缩模板
姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名：顾龙保部职别：南京市白下区御河新村1-606性别：男入院日期：2008年3月18日年龄： 57岁病史采取日期： 2008年3月18日婚否：已病史记录日期： 2008年3月18日籍贯：江苏病史陈述者：患者本人及家属民族：汉族可靠程度：可靠主诉：行走不稳4年现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体格检查体温：36.4℃脉搏：76次/分呼吸：20次/分血压：120/80mmHg发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。
耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读PPT课件
特殊CT技术
CTA、CTP等，用于评估血骨算法重建，提高图像分辨率和 对比度。
PET-CT检查方法及技巧
示踪剂选择
18F-FDG、11C-PK11195等，用于检测葡 萄糖代谢和神经炎症。
PET-CT融合成像
结合PET的功能代谢信息和CT的解剖结构信 息，提高诊断准确性。
多系统萎缩诊断标准中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-19
目录
• 引言 • 多系统萎缩概述 • 中国专家共识解读 • 影像学检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 实验室检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 临床案例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高诊断准确性
多系统萎缩（MSA）是一种罕见的、进行性神经系统变性疾病，其临床表现多样，缺乏特异性生物标志物，因此 诊断难度较大。制定多系统萎缩诊断标准中国专家共识的目的在于提高临床医生对该疾病的诊断准确性，减少误 诊和漏诊。
教训与启示
多系统萎缩与帕金森病在临床表现上存在一定重叠，容易 造成误诊。因此，在诊断过程中应全面评估患者的神经系 统症状，注意鉴别两者的不同之处。
案例三
患者信息
诊疗过程
治疗与预后
中年女性，55岁，因头晕、头痛、肢 体麻木和无力就诊，既往有高血压病 史。
经过检查发现患者存在脑干和小脑萎 缩、腔隙性脑梗死和颈椎病等多种神 经系统疾病。结合患者的临床表现和 影像学检查结果，最终诊断为多系统 萎缩合并其他神经系统疾病。
03
家族史调查
多系统萎缩具有家族聚集性，家族史 调查有助于了解家族中其他成员是否 患有类似疾病，为遗传咨询提供依据 。
06
临床案例分享与讨论
案例一：典型多系统萎缩患者的诊疗过程回顾
神经影像：多系统萎缩
神经影像：多系统萎缩多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，病理上主要以存在于黑质、纹状体、脑于、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。
根据其临床表现，主要分为两种类型：小脑性共济失调型MSA（MSA with predominant cerebellar dysfunction，MSA-C），取代过去的橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）；帕金森症型（MSA with predominant parkinsonian features，MSA-P），取代过去的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）以及Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。
十字面包征（简称“十字征”，Hot cross bun sign）MSA-C的MRI影像学表现包括橄榄、桥脑、小脑中脚和小脑的萎缩，横轴面上桥脑T2WI交叉样高信号，即所谓的“十字征”，是诊断MSA-C的较特征性的表现。
“十字征”的病理学基础为桥脑核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性和神经胶质增生，T2WI信号增高，而锥体束和由齿状核发出的小脑上脚的纤维无变性，未出现异常信号。
有学者认为，先出现“垂线征”，后出现“十字征”。
“十字征”形成过程与桥脑小脑萎缩程度之间存在相关性，当“十字征”等级越高时，对应其桥脑面积越小。
因此，根据MRI图像诊断MSA-C的敏感性和特异性非常高。
然而，在脊髓小脑共济失调其他类型如SCA1、SCA2、SCA3以及继发于某种血管炎的帕金森征合并小脑、脑干功能障碍患者中，有相同的MRI影像学特点和组织学特点。
（脑桥“十字征”伴小脑萎缩）裂隙征（间隙征，Slit-like hyperintensity sign）指壳核外侧边缘T2WI高信号环（Hyperintense Putaminal Rim Sign），是MSA-P在1.5T MRI上的一个特征性征象。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
多系统萎缩shenfei教学课件ppt
表现为肌肉萎缩、肌无力、肌肉酸痛等。
神经影像学表现
1 2
MRI
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的信 号变化。
CT
显示脑干和小脑萎缩，以及壳核和尾状核的密 度变化。
3
SPECT
显示多部位血流灌注减低，尤以枕叶和颞叶为 著。
04
治疗与预防
药物治疗
疾病修饰治疗
针对多系统萎缩的不同表现，使用相应的药物治疗。
临床表现与病理改变
临床表现
多系统萎缩患者可出现帕金森综合征、共济失调、自主神经功能障碍等多种 症状，但不同亚型表现有所差异。
病理改变
多系统萎缩的病理改变为神经元胞体萎缩、消失，以及神经纤维脱髓鞘和轴 索变性。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
目前多系统萎缩尚无统一的诊断标准，主要根据临床表现、神经影像学和病理学 检查结果进行综合分析。
对症治疗
针对多系统萎缩的症状，如帕金森综合征、直立性低血压等，采取相应的药物治 疗。
康复治疗
运动功能康复
针对多系统萎缩导致的肌肉无力、僵硬和运动障碍，进行康 复训练，如物理疗法、职业疗法和运动疗法等。
认知功能康复
针对多系统萎缩导致的认知障碍，进行认知训练和心理辅导 ，以改善患者的认知功能。
预防措施
感觉障碍
表现为感觉减退或感觉异常等 。
认知障碍
表现为记忆力减退、注意力不 集中、思维混乱等。
内脏系统症状
01
02
03
心血管系统
表现为心律失常、心肌病 、高血压等。
呼吸系统
表现为呼吸困难、咳嗽、 发热等。
消化系统
表现为胃肠功能紊乱、腹 泻、便秘等。
皮肤和肌肉症状
多系统萎缩病例1例
多系统萎缩一例报告1.病例报告患者女，72岁。
因头晕伴行走不稳3年，加重半年，于2015年7月27日来我院就诊。
患者3年前无明显诱因出现发作性头晕，活动时头晕发作，呈旋转性，拿东西及坐沙发时不能辨别距离，伴恶心，未呕吐，伴耳鸣，心慌，多次跌倒在地，导致骨折，近半年症状加重，伴言语不清，能听懂他人言语，伴饮水呛咳，伴尿频，尿失禁，无视物重影，无四肢无力及抽搐，无意识障碍。
患者既往高血压病史10余年。
无烟酒等不良嗜好，否认家族有遗传病及类似疾病史。
查体：卧位血压200/110mmHg，立位血压190/100mmHg，心肺腹查体未见明显异常。
神经系统查体：神志清，言语欠清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球运动正常，面纹对称，伸舌居中，左上肢肌力4级，余肢体肌力5级，肌张力正常，双下肢膝反射及跟腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性、脑膜刺激征阴性，感觉无异常，指鼻及跟膝胫试验稳准，躯体共济失调，闭目难立征睁眼闭眼均不稳。
入院后完善血常规，凝血常规，肝肾功能，电解质，甲状腺功能，大便常规未见异常。
尿常规白细胞计数:10511.9uL、红细胞计数:320.2uL、细菌:4134.1uL。
考虑患者尿路感染，给予左氧氟沙星抗感染治疗。
泌尿系超声:膀胱尿潴留。
颅脑MRI及MRA：1.双侧基底节放射冠区、双侧额顶叶多发小缺血灶，小脑萎缩。
2.脑动脉硬化MRA表现：右侧颈内动脉C4、5段、左侧颈内动脉C3-5段、左侧大脑后动脉P1段及右侧大脑后动脉狭窄（图1.）。
根据患者症状，体征，结合相关辅助检查考虑患者多系统萎缩（MSA-C型）。
给予艾地苯醌改善脑代谢，谷红注射液活血化瘀，改善微循环等治疗，患者头晕及行走不稳症状较前好转，出院。
2.讨论多系统萎缩（MSA）是一种成年起病，病因不明的神经系统变性疾病。
其可累及自主神经、锥体系、椎体外系及小脑。
1946年由Gradham和Oppenheimer首次命名[1]。
神经系统变性疾病——多系统萎缩[可修改版ppt]
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多系统萎缩
❖特发性直立性低血压(Shy-Drager syndrome， SDS)
❖橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellar atrophy， OPCA)
❖纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ❖由Graham和Oppenheimer(1969)首次提出
❖发病可能与DNA修复能力下降有关。 ❖免疫遗传学研究提示与HLA-AW32有关。 ❖有人提出Shy-Drager综合征是一种遗传易感性
疾病。
神经病理
❖病理改变部位广泛，表现为神经系统多部位广 泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生。
❖免疫组化及电镜观察在少突胶质细胞和神经元 的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体。包 涵体在病变部位都存在，严重处尤多。
❖现主张将该病直接定义为Shy-Drager综合征或 神经源性直立性低血压，它属于MSAⅡ型。
分类
❖依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同 症状，在临床上可分为两种类型：
有共济失调、锥体束征表现者称为OPCA型； 有肌强直、步行障碍表现者称为帕金森型，其
早期表现尤其像PD。
病因
❖目前多数学者认为本病是中枢神经系统的原发 性变性疾病。
多系统萎缩的病理
❖神经细胞内包涵体存在于桥脑神经核、脑盖、丘脑 下核、弓形核、下脚、杏仁核、海马、齿状筋膜、 黑质、前橄榄核和脑干网状结构。这种包涵体具有 嗜银性，为园形或微丝状结构。对遍在蛋白有免疫 反应。电镜下为网格状的颗粒相关微丝，直径18～ 28nm，与胶质细胞浆内包涵体相似。
❖在MSA的病变区，可看到类似于AD中的神经毡丝， 这种神经轴突的变性与AD中的不同，他们与Tau蛋 白无免疫反应，而对遍在蛋白有免疫反应。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩MRI(共39张PPT)
少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C
T2WI 冠状位
T2WI 桥脑萎缩，十字征
T1WI 桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大
T2WI 桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征
MSA-C型与MSA-P型影像比较
桥脑十字征，以MSA-C型多见 壳核裂隙征，以MSA-P型多见 壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见
两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别
桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见 壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见
血常规及脑脊液检查未见异常。
导入本院图片
T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大
SND临床表现与PD极为相似，可以仅表现为肢体静止性震颤，行动迟缓等PD样症状，有时单靠临床表现很难做出鉴别诊断。 两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号） 但此后陆续有文献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早 两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多 巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 临床特征（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍； 两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号） 桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。 桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。 桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见 MRI：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。 MRI：全脑萎缩，以小脑、桥脑明显，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。 于1969年首次命名。 血常规及脑脊液检查未见异常。 桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥臂对称性T2加权高信号。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C 型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 同年龄正常人脑干各径线 两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号 （2）很可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调； 壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见
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脑干各径线测量
OPCA（MSA-C型）
同年龄正常人脑干各径线
MSA诊断标准
根据1999年美国密歇根大学Gilman等提示的MSA的4组临床特 征和诊断标准 临床特征（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；
T2WI 冠状位
T2WI 桥脑萎缩，十字征
T1WI 桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大
T2WI 桥脑ห้องสมุดไป่ตู้小脑萎缩，桥脑十字征
MSA-C型与MSA-P型影像比较
桥脑十字征，以MSA-C型多见 壳核裂隙征，以MSA-P型多见 壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见 两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别 桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见 壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见 四脑室、桥前池、桥小脑角池扩大，以MSA-C型多见 侧脑室扩大，以MSA-P型多见 三脑室扩大，无显著差别
于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS
，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出 表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C型。
MRI主要征象
脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核 萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大 桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异 常信号，FLAIR呈高信号 两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异 常信号，FLAIR呈高信号） 两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂 隙样高信号 两侧壳核背外侧低信号
查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样 增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（+++）,双侧 掌颌反射（+），双侧巴氏征（+）
桥脑十字征
壳核裂隙征
T1WI横断位 三脑室、侧脑室扩大 T2WI矢状位 脑干萎缩 桥前池、四脑室扩大
T2-FLAIR 横断位 桥脑十字征，小脑萎缩
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主 神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾 病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状 体-黑质-小脑自主神经变性。
在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征， 78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共 济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认 知功能障碍。
血常规及脑脊液检查未见异常。
导入本院图片 T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大
T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶
病例2
临床资料 男，61岁，主诉：头晕11年，行走不稳4年 患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无 肢体活动障碍 在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩” 10年来有性功能下降，并出现晕厥一次 近4年来出现行走及站立不稳。 临床拟“帕金森氏病”收入住院 血常规及脑脊液检查正常
病理基础
桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变 性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损 害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形 成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。
壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核 萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细 胞增生和星形胶质细胞增生导致。T2WI及FLAIR表现为壳核 背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。
MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征 桥臂（小脑中脚）对称性异常信号 壳核裂隙征
病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年
无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无 明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失 禁
自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显
桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征
桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小 脑角池及四脑室扩大
壳核背外侧低信号
病例3
患者，女，58岁 主诉行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年
4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵 硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急
外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善 不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活， 伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑
多系统萎缩MRI演示文稿
优选多系统萎缩MRI
多系统萎缩概述
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、 散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经 功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑 性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障 碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病 可分为三个临床亚型
关于十字征
十字征最早由Savoiardo等于1990年报道，并曾 经被认为是OPCA的特征性表现。但此后陆续有文 献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也 有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早
关于壳核裂隙征
需要注意的是，在常规1.5T头颅平扫上，T2加权 像壳核裂隙征及桥脑十字征较为明显。但此征象在 更高磁场上可能失去意义。Lee等对10名健康受试者 进行头颅MRI扫描发现也可出现壳核裂隙征，而在 3.0Tflair及1.5T磁场T2加权像上并未出现壳核裂隙征 。提示在3.0T磁场强度下，T2加权像壳核裂隙征是 一种非特异性、正常的影像表现，这可能与磁场强 度增加导致高分辨率，是其充满液体的组织间隙易 于显示有关。