多系统萎缩MRI演示文稿

MRI主要征象
脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核 萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大 桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异 常信号，FLAIR呈高信号 两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异 常信号，FLAIR呈高信号） 两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂 隙样高信号 两侧壳核背外侧低信号
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主 神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾 病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状 体-黑质-小脑自主神经变性。
在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征， 78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共 济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认 知功能障碍。
MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征 桥臂（小脑中脚）对称性异常信号 壳核裂隙征
病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年
无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无 明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失 禁
自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显
查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样 增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（+++）,双侧 掌颌反射（+），双侧巴氏征（+）
桥脑十字征
壳核裂隙征
T1WI横断位 三脑室、侧脑室扩大 T2WI矢状位 脑干萎缩 桥前池、四脑室扩大
T2-FLAIR 横断位 桥脑十字征，小脑萎缩
T2WI 冠状位
T2WI 桥脑萎缩，十字征
T1WI 桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大
T2WI 桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征
MSA-C型与MSA-P型影像比较
桥脑十字征，以MSA-C型多见 壳核裂隙征，以MSA-P型多见 壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见 两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别 桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见 壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见 四脑室、桥前池、桥小脑角池扩大，以MSA-C型多见 侧脑室扩大，以MSA-P型多见 三脑室扩大，无显著差别
关于十字征
十字征最早由Savoiardo等于1990年报道，并曾 经被认为是OPCA的特征性表现。但此后陆续有文 献报道不仅在OPCA，而且在MSA的其他亚型中也 有类似征象，只是OPCA出现十字征的时间更早
关于壳核裂隙征
需要注意的是，在常规1.5T头颅平扫上，T2加权 像壳核裂隙征及桥脑十字征较为明显。但此征象在 更高磁场上可能失去意义。Lee等对10名健康受试者 进行头颅MRI扫描发现也可出现壳核裂隙征，而在 3.0Tflair及1.5T磁场T2加权像上并未出现壳核裂隙征 。提示在3.0T磁场强度下，T2加权像壳核裂隙征是 一种非特异性、正常的影像表现，这可能与磁场强 度增加导致高分辨率，是其充满液体的组织间隙易 于显示有关。
桥臂异常信号：与神经细胞丢失，胶质细胞增生有关，桥 臂对称性T2加权高信号。
脑干各径线测量
OPCA（MSA-C型）
同年龄正常人脑干各径线
MSA诊断标准
根据1999年美国密歇根大学Gilman等提示的MSA的4组临床特 征和诊断标准 临床特征（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；
病理基础
桥脑十字征：桥脑核及其发出通过桥臂到达小脑的纤维变 性，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损 害。桥横纤维和桥臂的变性和神经增生使其水量增加，形 成MRI的T2加权桥脑的十字形高信号。
壳核裂隙征：壳核神经细胞丢失，胶质细胞增生造成壳核 萎缩，壳核和外囊间隙增大，或者由于铁沉积和小胶质细 胞增生和星形胶质细胞增生导致。T2WI及FLAIR表现为壳核 背外部低信号及外侧缘裂隙状高信号。
临床表现
患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障 碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼 球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病 可分为三个临床亚型
桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征
桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小 脑角池百度文库四脑室扩大
壳核背外侧低信号
病例3
患者，女，58岁 主诉行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年
4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵 硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急
外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善 不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活， 伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑
多系统萎缩MRI演示文稿
优选多系统萎缩MRI
多系统萎缩概述
多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、 散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经 功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑 性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen
血常规及脑脊液检查未见异常。
导入本院图片 T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大
T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶
病例2
临床资料 男，61岁，主诉：头晕11年，行走不稳4年 患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无 肢体活动障碍 在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩” 10年来有性功能下降，并出现晕厥一次 近4年来出现行走及站立不稳。 临床拟“帕金森氏病”收入住院 血常规及脑脊液检查正常
于1969年首次命名。 既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS
，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出 表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C型。