多系统萎缩
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
多系统萎缩
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
•
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发 病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭 起病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济 失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困 难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主 神经功能衰竭症状。
Shy-Drager综合征(SDS)
• 临床表现 –直立性低血压 –其他自主神经功能障碍 –小脑功能障碍 –也可合并由于锥体外系、基底节或 脊髓运动神经元变性引起的躯体神 经异常。
诊断及鉴别诊断
• （1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经 功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位 血压较平卧下降30-50mmHg/20mmHg，而心律 变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功 能障碍及瞳孔改变等； • （2）出现帕金森综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征； • （5）排除其他疾病。 • 以上5项中，（1）必备，（2）、（3）两项 具备一项即可，（4）、（5）作为参考。
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
临床表现、分型：
• • • （1）仅出现进行性自主神经功能障 碍； （2）进行性自主神经功能障碍伴帕 金森综合征； （3）进行性自主神经功能障碍伴小 脑征。
多系统萎缩(MSA)
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多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
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大多数多系统萎缩患者可于发病前数年出现快速眼动睡眠 期行为障碍（RBD），推测这可能是该病的前驱症状。相当 一部分患者打鼾症状明显，并出现睡眠呼吸暂停。中晚期 患者一般表现为颈项前屈，腰部酸软无力，明显弯腰姿势； 部分患者还可出现吸气性喘鸣。
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M S A 患者出现的 “ 红旗 ” 临床特点包括 ： 口面 部肌张力障碍、躯干前屈（脊柱严重前屈）、 颈项不对称前屈、吸气性喘鸣、手足厥冷、病 理性强哭强笑 。 吸气性喘鸣可能系喉外展肌麻 痹所致，通常提示预后较差。
肢症、顶叶功能障碍等。
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多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
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（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm Hg。
第 2版 美 国 MSA 诊 断 标 准 共识提出: 姿 位 性 血 压 下 降 至 少 收 缩 压 30mmHg 或舒张压15mmHg支持拟 诊 MSA, 不达上述值则支持可能MSA。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
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02
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自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
MSA
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多系统萎缩（MSA）
临床表现： 三大首发主征：锥体外系症状89% 小脑症状50% 自主神经症状78% 自主神经功能障碍为各亚型的共同特征
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多系统萎缩（MSA）
帕金森综合症
1.是MSA－P亚型的首发和突出症状
2.MSA的帕金森综合症的特点是主要表现为肌僵直和
运动缓慢，而震颤罕见、双侧同时受累，但可轻重不 同，以及对左旋－多巴治疗反应不佳，且易出现运动 过多等不良反应；若长期对L－dopa治疗反应良好， 应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症
（5） 生殖系－阳痿和射精不能
（6） 眼科－瞳孔大小不等和Horner 综合症
（7） 呼吸系－喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸
困难，严重时需气管切开
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多系统萎缩（MSA）
其他症状
1．其他锥体外系症状：
（1）肌紧张不全：特征的表现为颈前曲痉挛，也可见
局部肢体肌紧张不全，对L－dopa有短暂的效果 （2）肌阵挛：颚阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激 敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。抗胆碱能药苯海 索治疗对肌阵挛有效
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
（1） 心血管系统－体位性低血压
（2） 汗腺分泌（皮肤科）－无汗和热不能耐受
（3） 胃肠道－便秘、偶可腹泻、吞咽困难
（4） 泌尿系－尿频、尿急、尿失禁和尿储留
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
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多系统萎缩（MSA）
鉴别诊断： 3.遗传性共济失调：个别晚发型共济失调患
者，如家族史不明者需注意与MSA⁃C 型相鉴
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。
神经科“绝症”之一：多系统萎缩的临床诊治进展
神经科“绝症”之一：多系统萎缩的临床诊治进展多系统萎缩（MSA）是一种相对少见的中枢神经系统退行性疾病，其症状多样，临床容易误诊，且目前尚无有效的治疗方法。
近期NEJM杂志发表了一篇综述回顾了MSA的临床诊治进展。
流行病学1.多系统萎缩（MSA）是一种罕见病；2.平均发病率约为0.6-0.7/10万人年，患病率约为3.4-4.9/10万人；3.患者通常在60岁以后发病，无性别差异；4.发病后平均生存期为6-10年，极少患者生存期可超过15年。
病因、病理及病理机制1.吸烟、喝酒为可能的保护性因素；2.遗传因素在MSA发病过程中发挥了一定作用；3.MSA患者尸检可见不同程度的橄榄体脑桥小脑萎缩以及纹状体黑质变性；4.蛋白性少突胶质细胞胞浆包涵体（也称Papp-Lantos小体）是MSA最主要的组织学标志物；5.大量临床前和尸检研究均提示少突胶质细胞病变是MSA最主要的发病机制。
临床表现与PD类似，大约有20%-75%的MSA患者会出现运动前期症状，包括性功能障碍、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快速眼动期睡眠障碍等非运动症状。
运动症状1.动作迟缓、强直、易摔倒等是帕金森综合征亚型（P-MSA）患者的主要表现；2.“搓丸样”震颤少见，但约有50%的患者会出现不规则的姿势性或动作性震颤；3.对左旋多巴治疗反应差，这也是很可能P-MSA的诊断标准之一，但也有40%左右的患者左旋多巴治疗短暂有效；4.小脑性共济失调是小脑亚型（C-MSA）患者的主要特征，包括宽基底步态、肢体动作不协调、动作性震颤以及自发性凝视触发性眼震；5.16%-42%的MSA患者会出现异常的姿势，包括脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等；6.反复的跌倒、发音障碍、构音障碍、流涎以及吞咽障碍是晚期MSA患者的表现。
非运动症状1.早期出现且严重的自主神经功能衰竭是MSA的关键性特征，最常受累的包括泌尿生殖系统以及心血管系统；2.男性会出现勃起功能障碍，女性会出现外生殖器敏感性降低；3.泌尿功能障碍的表现包括尿急、尿频、尿失禁、夜尿以及膀胱排空障碍；4.心血管系统受累表现为体位性低血压，即体位改变（从卧位到立位）3分钟内收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg以上；患者可出现反复晕厥、眩晕、头痛等。
从脑气络理论辨治多系统萎缩
从脑气络理论辨治多系统萎缩目录一、内容描述 (2)1.1 多系统萎缩现状 (3)1.2 脑气络理论概述 (3)1.3 研究意义与价值 (4)二、脑气络理论概述 (6)2.1 脑气络的基本概念 (7)2.2 脑气络的生理作用 (8)2.3 脑气络与脏腑的关系 (9)三、多系统萎缩的病理机制 (10)3.1 多系统萎缩的定义及分类 (11)3.2 多系统萎缩的病理特点 (12)3.3 多系统萎缩的发病机制 (13)四、从脑气络理论辨治多系统萎缩的理论基础 (14)4.2 辨治原则与方法 (17)4.3 辨证施治策略 (19)五、从脑气络理论治疗多系统萎缩的实践研究 (20)5.1 药物治疗 (22)5.1.1 药物治疗策略 (24)5.1.2 常用药物及其作用机制 (25)5.2 非药物治疗方法探讨 (26)六、案例分析 (27)6.1 典型案例介绍与分析 (29)6.2 治疗效果评估与讨论 (30)七、前景与展望 (31)7.1 研究成果总结 (32)7.2 未来研究方向与展望 (33)八、结论与启示 (34)8.2 实践启示与应用前景 (36)一、内容描述多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种神经系统变性疾病，主要累及锥体系、小脑、脑干等部位，临床表现为共济失调、自主神经功能障碍及帕金森样症状等多系统受累表现。
中医脑气络理论在多系统萎缩的诊疗中逐渐展现出独特的优势与潜力。
脑气络理论是中医理论体系中的一个重要组成部分，主要阐述了神经系统与气血运行之间的关系。
该理论认为，脑气的正常运行是维持生命活动的基本条件，而气血运行不畅则会导致脑气郁滞，进而引发多种神经系统疾病。
在多系统萎缩的诊疗过程中，应以脑气络理论为指导，注重调节气血运行，以改善患者的临床症状。
基于脑气络理论，我们提出了一种多系统萎缩的综合治疗方案。
该方案包括中药治疗、针灸治疗和康复训练等多个方面。
中药治疗以活血化瘀、通络益气为主线，通过调整患者体内的气血平衡，促进神经功能的恢复；针灸治疗则通过刺激特定的穴位，疏通脑气，改善患者的症状；康复训练则着重于提高患者的运动能力和生活质量，帮助其更好地适应日常生活。
多系统萎缩的临床诊断标准
多系统萎缩的临床诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病。
它包括多种类型，最常见的是M男性型，女性型是第二常见的类型。
MSA 是一种难以诊断，且难以治疗的疾病。
另外，MSA 进展迅速，患者的预后并不好。
因此，及时和准确地诊断是非常重要的。
2018 年，国际 MSA 工作组发布了一份《MSA 诊断标准》。
标准根据患者的临床表现、神经影像学和病理学三个方面，提出了临床诊断标准。
更具体地说，标准建议所有的患者都需要进行以下两个步骤以确诊 MSA。
第一步是确立临床症状。
这是 MSA 诊断的关键。
标准指出，MSA 患者应满足以下标准之一：（1）持续不断的体位性晕厥，（2）运动障碍（包括不稳定的步态、运动肌张力障碍和/或运动协调障碍），（3）明显的自主神经症状（如排便和排尿障碍），（4）伴有低血压的早期运动障碍。
当患者同时具备以上症状之一，且症状严重到影响其正常生活时，应怀疑患者可能患有 MSA。
第二步是进行神经影像学检查。
标准建议采用结构和功能神经成像技术进行检查。
例如，使用MRI（磁共振成像），CT（计算机断层扫描），DAT（多巴胺运输体扫描）等技术。
这些成像技术可以协助医生检测存在梗死、出血和神经元损伤等痕迹。
总之，根据国际 MSA 工作组的建议，确立MSA 诊断需要同时具备临床症状和神经影像学检查。
而对于M男性型患者，由于其症状和其他神经退行性疾病有所区别，一些医生建议在需要时进行生物标志物检测，以获得更准确的诊断结果。
尽管如此，MSA 诊断仍存在一定困难，因此需要医生进行深入的综合评估和多学科合作。
多系统萎缩shenfei
其他系统症状
心血管系统症状
多系统萎缩患者可能出现心血管系统症状，表现为心律失常、心肌缺血等。
呼吸系统症状
患者可能出现呼吸系统症状，表现为呼吸困难、肺功能下降等。
03
诊断和评估
诊断标准和方法
诊断标准
多系统萎缩的诊断主要依赖于神经影像 学、神经电生理及临床检查的综合结果 。
VS
诊断方法
医生通常会进行详细的病史询问，体格检 查，以及神经影像学和神经电生理检查。
量。
心理支持
多系统萎缩患者常常伴有焦虑、 抑郁等情绪问题，因此心理支持
也是治疗中重要的一部分。
康复和心理支持
康复训练
通过康复训练，可以帮助患者提高日常生活能力，减轻 家庭负担。
心理支持
心理支持可以帮助患者积极面对疾病，增强信心，提高 生活质量。
05
预防和研究进展
预防措施
避免接触有毒物质
避免长时间或过度接触有毒物质，如重金属 、有机溶剂等，以减少对身体的损害。
鉴别诊断
与帕金森病的鉴别
多系统萎缩的早期症状与帕金森病相似，但多系统萎缩患者通常会出现自主神经系统功能紊乱、小脑 共济失调等症状。
与阿尔茨海默病的鉴别
多系统萎缩与阿尔茨海默病都表现为认知功能下降，但多系统萎缩患者的认知功能下降相对较慢，且 无阿尔茨海默病的典型神经病理学改变。
病情评估和预后判断
要点一
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可能 出现肌肉萎缩，尤其是下 肢肌肉萎缩，导致行走困 难、步态不稳等。
共济失调
多系统萎缩患者可能会出 现共济失调症状，包பைடு நூலகம்姿 势不稳、眼球震颤、意向 性震颤等。
运动系统症状
运动迟缓
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
1. 药物治疗：包括激素替代治疗和其他药物，如甾体激素、雌激素、钙剂等，可以帮助减轻多系统萎缩的症状。
2. 物理治疗：通过物理疗法和康复训练，可以帮助患者维持肌肉力量、关节灵活性和平衡能力，减缓病情进展。
3. 营养支持：合理的营养补充和饮食调节，可以帮助患者维持健康的体重和营养状况，减少症状加重的风险。
4. 心理支持：多系统萎缩患者常常面临身体和心理的挑战，心理支持和心理治疗可以帮助患者应对疾病带来的压力和情绪困扰。
5. 手术治疗：对于严重影响患者生活质量的症状，如关节疼痛或畸形，可能需要进行手术治疗来改善症状和功能。
6. 运动疗法：适当的运动可以帮助保持肌肉和骨骼的健康，提高心肺功能，减轻疲劳和改善生活质量。
需要根据患者病情的具体情况和症状选择合适的治疗方法，并且要在医生的指导下进行治疗。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的神经变性疾病，会导致神经系统多个部位的损害和功能障碍。
本文将详细介绍多系统萎缩的症状、诊断和治疗流程，帮助读者更好地了解和应对这一疾病。
第一步：认识多系统萎缩多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，主要影响自主神经系统和运动神经系统。
它包括多个亚型，如多发性系统萎缩型、帕金森综合征型和小脑型等。
多系统萎缩的主要症状包括共济失调、肌肉强直、自主神经功能障碍等。
由于这些症状与其他运动障碍疾病（如帕金森病）相似，因此正确的诊断是非常关键的。
第二步：症状分析和初步筛查多系统萎缩的症状多种多样，会因病情和亚型的不同而表现出差异。
常见的症状包括步态不稳、震颤、手脚麻木、尿失禁、便秘和性功能障碍等。
如果患者出现这些症状，应及时就医进行初步筛查。
医生通常会询问病史、进行神经系统检查和推荐进一步的检查。
第三步：诊断确立诊断多系统萎缩需要综合运用病史、临床表现、神经影像学、实验室检查等多种方法。
其中，核磁共振成像（MRI）可以观察到脑部结构的变化，但MRI结果并非多系统萎缩的特异性指标。
正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可用于评估多系统萎缩的代谢功能。
此外，腰穿检查可提供关于脑脊液压力和蛋白质含量的信息。
最终，通过综合分析这些结果，医生可以确定多系统萎缩的诊断。
第四步：制定治疗计划目前，多系统萎缩的治疗主要是针对其症状进行对症治疗，以改善患者的生活质量和缓解症状。
这包括药物治疗、康复训练和支持性治疗等。
药物治疗可以通过改善症状、缓解疼痛和增强运动功能来改善患者的日常生活。
例如，对于震颤和肌肉强直，可以使用抗帕金森药物、抗震荡药物或肌肉松弛剂。
对于尿失禁和便秘，可以采用避免尿频的饮食措施，以及利用药物和其他治疗方法来改善排便功能。
康复训练是多系统萎缩患者的重要治疗手段。
通过物理治疗、语言治疗和职业治疗等方法，可以帮助患者恢复或改善运动功能和日常生活能力，减轻病情对患者生活的不良影响。
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诊断及鉴别诊断
• 缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床 表现，CT/MRI见程度不同的小脑及脑干萎缩 ，并排除了其他疾病。
OPCA诊断要点
• 发病于中年后期，散发性，多起病于50岁 左右。
• 以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临 床表现。
• 除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑 干受累表现为核上性眼运动障碍；也可累 及锥体外系、锥体系及自主神经系统。
Shy-Drager综合征(SDS)
• 临床表现 –直立性低血压 –其他自主神经功能障碍 –小脑功能障碍 –也可合并由于锥体外系、基底节或 脊髓运动神经元变性引起的躯体神 经异常。
诊断及鉴别诊断
• （1）散发性成年潜隐起病的进行性自主神经 功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位 血压较平卧下降30-50mmHg/20mmHg，而心律 变化不大，阳痿或闭经，发汗障碍，排尿功 能障碍及瞳孔改变等；
与其他变性病的叠加和鉴别诊断
•直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降 大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分 为：特发性（合并有自主神经系统症状）； 继发性（继发各种神经系统疾病）；以及体 位调节障碍（血管抑制性晕厥），一般不合 并膀胱和直肠功能障碍。 •帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。 •家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
• （2）出现帕金森综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征； • （5）排除其他疾病。 • 以上5项中，（1）必备，（2）、（3）两项
具备一项即可，（4）、（5）作为参考。
临床表现、分型：
• （1）仅出现进行性自主神经功能障 碍；
• （2）进行性自主神经功能障碍伴帕 金森综合征；
Shy-Drager综合征(SDS)
• Shy-Drager综合征又称进行性自主神 经功能衰竭、特发性直立性低血压、 神经原性直立性低血压。本病是包括 自主神经系统在内的中枢神经系统广 泛变性疾病，患者均为散发性，临床 表现除直立性低血压外，尚有发汗障 碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及 锥体系、锥体外系、小脑性共济失调 等。
SND临床表现
• 发病25～68岁，平均52岁，散发性，隐袭 发病，缓慢逐渐进展，以帕金森综合征为 首发症状，在此背景上同时累及中枢神经 系统其他部位。约2/3患者在病程中可观察 到震颤，但不显著,为非对称的。
• 一般发病较早，并且对左旋多巴疗效无反 应或反应极小。
• 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共 济失调症状，表现为平衡不稳，共济失调 等。
3个综合征：
• 主要表现为锥体外系统功能障碍 的纹状体黑质变性（SND）；
• 主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征（SDS）；
• 主要表现为共济失调的散发性橄 榄脑桥小脑萎缩（OPCA）。
病因及发病机制
• MSA的病因不明。 • 目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代
谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、 少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞 增生和有髓纤维脱髓鞘。
• 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀 胱（尿失禁或潴留）、性功能障碍及出汗障碍等。
临床表现
• 4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。 • 5、锥体外系统症状 33％～50％患者晚期
出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体 不自主舞动、手足徐动，也有伴发闪电样 下肢疼痛及深感觉障碍等。 • 晚期部分患者表现不同程度的痴呆，约占 11.1％。
临床表现
• MSA发病32～74岁，其中90％在40～64岁，明 显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
• 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症 状、自主神经症状。
• 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主 神经功能衰竭；50％出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功 能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰 竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损 害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
缩。
诊断和鉴别诊断
•临床特征：1、自主神经功能衰竭和（或）排 尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共 济失调；4、皮层脊髓功能障碍。 •诊断标准：1、可能MSA：第1个临床特征加上 其他2个特征；2、很可能MSA：第1个临床特征 加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；3、确定诊断MSA：神经病理检查证 实。
治疗及预后
• 治疗 无特效疗法，主要为支持及对症 治疗。
• 预后 一般存活时间为5～6年，最长生 存10年。
• 以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综 合征分别加以叙述。
橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA）
• 橄榄-脑桥-小脑萎缩,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现 的中枢神经系统慢性变性疾病。1900 年由Dejerine和Thomas命名。许多 OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现 为常染色体显性或隐性遗传，现已归 类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1 型。只有散发型者才归为MSA。
辅助检查
• 直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血 压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg， 心律无变化者为阳性。
• 生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h 尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；
• 肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 • 脑电图：背景多为慢波节律。 • 神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。 • 影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎
临床表现
• 1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73 ％，多早期出现。首先表现于双下肢，逐 步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与 不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕 、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮 水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
临床表现
• 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹（即上视困 难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴 性），可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍（各约 占60％）。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是 OPCA特征性临床标志，机制不明。也可有视神经萎 缩。
OPCA病因和发病机制
• 尚不清楚。（一）生化异常（二）病 毒感染学说（三）基因缺陷（四）少 突胶质细胞胞质内包涵体（五）其他 外伤等。
• OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、 脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及 部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。
临床表现
•中年或老年前期起病（23～63岁），平均发病 年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起 病，缓慢进展。 •散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失 调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难 ，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神 经功能衰竭症状。
SND临床表现
• 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患 者有Shy-Drager综合征表现。另外，部分 病人可有尿便控制障碍、锥体束征、皮质 下痴呆及神经心理障碍。
• 病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡 年龄57岁。
• 影像学检查，T2加权像显示豆状核低密度 ，红核与黑质间正常存在的高信号降低。 并显示铁沉积增加。
诊断标准
• （1）散发性成年潜隐起病的帕金森综合征， 对左旋多巴治疗效果不佳；
• （2）具有明显自主神经功能不全综合征； • （3）出现小脑征； • （4）出现锥体束征。 • 以上四项中，（1）必备，（2）（3）两项具
备一项即可，（4）作为参考。 •
鉴别诊断： • 主要与综合征 症状为主，首发症状多为帕金森步 态或震颤，无水平眼运动障碍。
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
河北医科大学第二医院 神经内科 祝春华
概述
• 多系统萎缩（MSA）是一组原因不 明的散发性成年起病的进行性神经 系统变性疾病，主要累及锥体外系 、锥体系（脑干和脊髓）、小脑和 自主神经。
• 临床上表现为帕金森综合征，小脑 、自主神经、锥体束等功能障碍的 不同组合。
• 可表现进行性智力下降。 • CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
鉴别诊断
• 散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别，前 者发病年龄更大些，病程进展更快，多 无脊髓症状。
• 其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑 共济失调等。
纹状体黑质变性(SND)
• 病理改变主要表现在黑质致密部及豆状核 ，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体。豆 状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎 缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显。继 发苍白球萎缩。镜下见病变部位神经元丧 失，星状神经胶质增生，有铁染色阳性的 细胞外颗粒，少突胶质细胞胞质内包涵体 。
• 病理 自主神经中枢即脊髓中间外侧柱 节前交感神经元明显减少，有弥漫性 变性，交感节和节后纤维也变性。
• 实验室检查：血浆去甲肾上腺素基础 水平正常或轻度升高。脑脊液检查无 改变。脑电图与诱发电位部分病例轻 度改变，无特异性。
• MRI或CT检查，显示脑干、小脑有不 同程度的体积缩小，脑池、脑室有不 同程度的扩大及大脑皮质脑沟增宽等 。也可表现为正常。
辅助检查：
• 1、脑脊液正常。 • 2、头颅CT：小脑、脑干萎缩。（1）小脑沟扩
大＞1.0mm；（2）小脑脑桥池扩大＞1.5mm； （3）第四脑室扩大＞4mm；（4）小脑上池扩 大；（5）桥前池扩大与延髓前池扩大＞3.5mm 。 • 3、头颅MRI：脑干、小脑萎缩，清晰可见小脑 蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低，而少有壳核 信号减低，据此可将OPCA与SDS、SND相区别。 • 4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期 延长。 • 5、眼震电图
• （3）进行性自主神经功能障碍伴小 脑征。
鉴别诊断：
• 与特发性直立性低血压（IOH）; • 与OPCA、SND鉴别点为，Shy-Drager
综合征早期出现直立性低血压、阳痿 、尿便功能障碍等自主神经症状。
MULTIPLE SYSTEM ATROPHY