从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
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国外流行病学调查显示50 岁以上人群中MSA 的年发病率约为 3/10 万，中国尚无完整的流行病学资料。
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功 能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，应考虑本病。 临床诊断可参照2008 年修订的Gilman诊断标准。 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很 可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
目前，MSA 主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突
出表现的临床亚型称为MSA-P 型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C 型。
病因及发病机制（一）
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神 经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。 目前，认为MSA 的发病机制可能有两条途径：
头颅CT和MRI：可见脑干、小脑萎缩，环池及第四脑室扩大； MRI有相对特征的表现： T1像壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍低信号； T2像壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍高信号；
脑桥十字征：是在T2WI上脑桥十字形异常高信号影，其出现机制可能与脑桥核
及脑桥横行纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的 纤维和锥体束未损害有关。不具有特征性。
既往史：发现乙型病毒性肝炎10年余,未治疗,无结核、疟疾等传染史，否认 高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病等慢性病史,否认手术、外伤史,否认输 血、献血史,否认食物及药物过敏史,预防接种随当地社会进行。 个人史:生于原籍,久居当地,农民,小学学历,无疫区疫水接触史,无特殊化学、 放射性和有毒物质接触史,吸烟30年余平均每日10支,戒烟7年,饮酒40年余, 平均每日1斤白酒戒酒半年,无冶游史 婚育史:28岁结婚,配偶体健，夫麦关系和睦，育有1子、1女,均体健。 家族史:父母已故,死因不详，有2哥1姐弟1妹,均体健，否认特殊家族性遗传 疾史
多系统萎缩
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组成年期发病、 散发性的进行性神经系统多系统变性疾病，临床表现为不同程度 的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合 征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表 现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害 的病理和临床表现。
脑桥「十字征」对应病理改变，引自：Intern Med. 2007;46(22):1883.
Horimoto 等动态观察了 42 例 MSA 患者的临床表现，并每年做 1 次头颅 MRI，连续 8 年， 把「十字征」的演变过程分为 6 期（下图）：
0 期为正常； I 期为脑桥开始出现垂 直的高信号影； II 期为出现清晰的垂直 高信号影； III 期为继垂直线后开 始出现水平高信号影； IV 期为清晰的垂直线 和水平线同时出现； V 期为水平线前方的脑 桥腹侧出现高信号， 或脑桥基底部萎缩引起 的腹侧脑桥体积缩小， 并发现水平线总是无一 例外的继垂直线后出现。
PDWI 及 T2*WI 检查。
2 个 SCA34 日本家系患病成员的 影像学研究。
家系 A 中 3 位患病成 员和家系 ，B 中 1 位 患病成员的 MRI 表现。 矢状位 T1WI[A，E， B，F，D，H] 可见明 显的脑桥 [白箭头] 和 小脑萎缩 [蓝箭头]，矢 状位 FLAIR[C，G] 同 样可见明显的脑桥 [白 箭头] 和小脑萎缩 [蓝 箭头]；横断面 T2WI[I， M，K，L] 可见「十字 征」[蓝箭头]；横断面 T2WI[J] 可见脑桥中线 线样高信号 [蓝箭头]； FLAIR[N] 上可见小脑 中脚高信号 [蓝箭头]
我院2017.1-2019.1共有101例，诊断为多系统萎缩
61.55±9.5岁
患者，男，63岁，主诉“间断头晕、 四肢乏力6月余，加重1月”查体：高 级神经功能正常。一字步不稳，共济 不稳。 检验：未见明显异常 检查：残余尿量156ml
患者，男，75岁，主诉“不能行 走伴大小便障碍1月余”查体： 神志清，精神差。一字步不稳， 共济失调。检验：中度贫血，检 查：残余尿量205ml
查体
体格检查：神志清，精神差，左侧共济失调。左侧肌力4级，肌 张力可。MMSE：23分 MoCA：19分。闭目难立阴性。余无特殊。 三维血压阳性。 辅助检查：生化检查：无明显异常。脑脊液压力、检验正常。
2019.3
2019.3
临床诊断：多系统萎缩（MSA）
治疗经过：入院后完善相关检查，病史及影像（小脑、脑桥萎缩， 典型脑桥"+"字症），直立性低血压，诊断明确，给与营养神经 （鼠神经生长因子等），改善循环等药物对症治疗，患者症状明 显好转。
2012 年， Kasahara 等发现， 3T MRI 上质子密 度加权像（PDWI） 较 T2WI 能更加 清晰的显示「十 字征」。
2015 年， Deguchi 等的研 究表明，梯度回 波序列（T2*WI） 比 T2WI 在发现 MSA「十字征」 上更为敏感。因 此，临床上怀疑
MSA 而普通 MRI 正常的患者，必 要时可进一步行
血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测
定均明显降低。
实验室检查
EMG：肛门和尿道括约肌肌电图异常率为82%-93%，可出现纤颤电位。肛门括 约肌肌电图往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA 。
脑电图检查 背景多为慢波节律。 神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。 影像学检查
实验室检查
直立实验 分别测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3 分钟内血
压较平卧时下降≥30/15mmHg, 且心率无明显变化者为阳性（体 位性低血压） 。
膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学：
早期出现异常：实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功 能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱B超有助于膀胱排空障碍 的诊断。
「十字征」的演变过程，引自：J Neurol. 2002 Jul;249(7):847-54.
「十字征」的出现与脑桥小脑萎缩程度密切相关， 「十字征」越后期对应的脑桥面积越小。
女性，72 岁，诊断为 MSA-C。a，c 为最初的 MRI；b， d 为 1 年后复查的 MRI。a-b：T2-WI；c-d：T2*WI。 T2*WI 相比 T2WI 在不同时期能更清晰的显示「十字征」
一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以a-突触核蛋白(a-synuclein)
阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质 细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；
二是神经元本身a-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。a-突触共核
蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破。
特点为：
（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现， 由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累 及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代 偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病 理损害有关。
病因及发病机制（二）
临床表现
MSA发病年龄，50 ~60 岁多见，平均发病年龄为54.2 岁(31 ~ 78 岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。其中90％在 40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭；50％ 出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经 功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部 分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
病因及发病机制（二）
MSA 的病理学标志是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包
涵体。其核心成分为a-突触核蛋白(a-synuclein)
其他特征性病理学：神经元丢失和胶质细胞增生。
病变主要累及纹状体－黑质系统橄榄脑桥－小脑系统和脊髓 的中间内、外侧细胞柱和Onuf 核。
MSA 包涵体的核心成分为a-突触核蛋白(a-synuclein) , 是 特有的病理特征。a-突触核蛋白也是Lewy-body的主要成分， 因此， MSA 和帕金森病、路易体痴呆一起被归为突触核蛋白 病(synucleinopathy) 。
多系统萎缩（MSA）
病例介绍
患者性别：男 患者年龄：63岁 简要病史：主诉：间断头晕、四肢无力6月余，加重1月。 现病史:患者6月余前无明显诱因出现间断头晕、四肢无力,左侧明显，行走时明显,静 止时减轻，伴言语不清,流涎及记忆力减退,反应迟钝,书写困难,伴行走不稳、向左侧偏 斜,无头痛,无复视,无视物旋转视物模糊,无四肢抖动,无肢体麻木及功能障碍,无心慌、 无咳嗽咳装,无昏送抽搞,1月前患者上述症状较前加重,在当地医院治疗,具体不详,病情 无好转,发病来,神志清,精神可,睡眠正常,饮食正常,天小便正常
随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生 面前。
名称起源 「十字面包征（hot cross bun sign）」简称「十字征（cross sign）」， 即磁共振 T2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影，1990 年由 Savoiardo 等首次报道。 其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有 十字，分割出的四部分代表一年四季。
”十字征”临床意义及机制
「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型 （MSA-C）。目前普遍认为，「十字征」对于诊断 MSA 而言，敏感 性较差，但特异性高。 Massey 等的研究发现约 58.3%（7/12）的 MSA 患者可出现十字征， 而其他组患者（正常对照组 9 人，进行性核上性麻痹 20 人，帕金森病 7 人，皮质基底节变性 6 人）中均未观察到该征象。 「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小 脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害。脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含 水量增加，形成 MRI 的 T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功 能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征，应考虑本病。 临床诊断可参照2008 年修订的Gilman诊断标准。 诊断标准：（1）可能MSA：第1个临床特征加上其他2个特征；（2）很 可能MSA：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑 共济失调；（3）确定诊断MSA：神经病理检查证实。
目前，MSA 主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突
出表现的临床亚型称为MSA-P 型，以小脑性共济失调为突出表现 者称为MSA-C 型。
病因及发病机制（一）
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神 经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。 目前，认为MSA 的发病机制可能有两条途径：
头颅CT和MRI：可见脑干、小脑萎缩，环池及第四脑室扩大； MRI有相对特征的表现： T1像壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍低信号； T2像壳核、小脑、脑干萎缩，呈稍高信号；
脑桥十字征：是在T2WI上脑桥十字形异常高信号影，其出现机制可能与脑桥核
及脑桥横行纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的 纤维和锥体束未损害有关。不具有特征性。
既往史：发现乙型病毒性肝炎10年余,未治疗,无结核、疟疾等传染史，否认 高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病等慢性病史,否认手术、外伤史,否认输 血、献血史,否认食物及药物过敏史,预防接种随当地社会进行。 个人史:生于原籍,久居当地,农民,小学学历,无疫区疫水接触史,无特殊化学、 放射性和有毒物质接触史,吸烟30年余平均每日10支,戒烟7年,饮酒40年余, 平均每日1斤白酒戒酒半年,无冶游史 婚育史:28岁结婚,配偶体健，夫麦关系和睦，育有1子、1女,均体健。 家族史:父母已故,死因不详，有2哥1姐弟1妹,均体健，否认特殊家族性遗传 疾史
多系统萎缩
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组成年期发病、 散发性的进行性神经系统多系统变性疾病，临床表现为不同程度 的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合 征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表 现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害 的病理和临床表现。
脑桥「十字征」对应病理改变，引自：Intern Med. 2007;46(22):1883.
Horimoto 等动态观察了 42 例 MSA 患者的临床表现，并每年做 1 次头颅 MRI，连续 8 年， 把「十字征」的演变过程分为 6 期（下图）：
0 期为正常； I 期为脑桥开始出现垂 直的高信号影； II 期为出现清晰的垂直 高信号影； III 期为继垂直线后开 始出现水平高信号影； IV 期为清晰的垂直线 和水平线同时出现； V 期为水平线前方的脑 桥腹侧出现高信号， 或脑桥基底部萎缩引起 的腹侧脑桥体积缩小， 并发现水平线总是无一 例外的继垂直线后出现。
PDWI 及 T2*WI 检查。
2 个 SCA34 日本家系患病成员的 影像学研究。
家系 A 中 3 位患病成 员和家系 ，B 中 1 位 患病成员的 MRI 表现。 矢状位 T1WI[A，E， B，F，D，H] 可见明 显的脑桥 [白箭头] 和 小脑萎缩 [蓝箭头]，矢 状位 FLAIR[C，G] 同 样可见明显的脑桥 [白 箭头] 和小脑萎缩 [蓝 箭头]；横断面 T2WI[I， M，K，L] 可见「十字 征」[蓝箭头]；横断面 T2WI[J] 可见脑桥中线 线样高信号 [蓝箭头]； FLAIR[N] 上可见小脑 中脚高信号 [蓝箭头]
我院2017.1-2019.1共有101例，诊断为多系统萎缩
61.55±9.5岁
患者，男，63岁，主诉“间断头晕、 四肢乏力6月余，加重1月”查体：高 级神经功能正常。一字步不稳，共济 不稳。 检验：未见明显异常 检查：残余尿量156ml
患者，男，75岁，主诉“不能行 走伴大小便障碍1月余”查体： 神志清，精神差。一字步不稳， 共济失调。检验：中度贫血，检 查：残余尿量205ml
查体
体格检查：神志清，精神差，左侧共济失调。左侧肌力4级，肌 张力可。MMSE：23分 MoCA：19分。闭目难立阴性。余无特殊。 三维血压阳性。 辅助检查：生化检查：无明显异常。脑脊液压力、检验正常。
2019.3
2019.3
临床诊断：多系统萎缩（MSA）
治疗经过：入院后完善相关检查，病史及影像（小脑、脑桥萎缩， 典型脑桥"+"字症），直立性低血压，诊断明确，给与营养神经 （鼠神经生长因子等），改善循环等药物对症治疗，患者症状明 显好转。
2012 年， Kasahara 等发现， 3T MRI 上质子密 度加权像（PDWI） 较 T2WI 能更加 清晰的显示「十 字征」。
2015 年， Deguchi 等的研 究表明，梯度回 波序列（T2*WI） 比 T2WI 在发现 MSA「十字征」 上更为敏感。因 此，临床上怀疑
MSA 而普通 MRI 正常的患者，必 要时可进一步行
血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测
定均明显降低。
实验室检查
EMG：肛门和尿道括约肌肌电图异常率为82%-93%，可出现纤颤电位。肛门括 约肌肌电图往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA 。
脑电图检查 背景多为慢波节律。 神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。 影像学检查
实验室检查
直立实验 分别测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3 分钟内血
压较平卧时下降≥30/15mmHg, 且心率无明显变化者为阳性（体 位性低血压） 。
膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学：
早期出现异常：实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功 能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱B超有助于膀胱排空障碍 的诊断。
「十字征」的演变过程，引自：J Neurol. 2002 Jul;249(7):847-54.
「十字征」的出现与脑桥小脑萎缩程度密切相关， 「十字征」越后期对应的脑桥面积越小。
女性，72 岁，诊断为 MSA-C。a，c 为最初的 MRI；b， d 为 1 年后复查的 MRI。a-b：T2-WI；c-d：T2*WI。 T2*WI 相比 T2WI 在不同时期能更清晰的显示「十字征」
一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以a-突触核蛋白(a-synuclein)
阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质 细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；
二是神经元本身a-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。a-突触共核
蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期望有所突破。
特点为：
（1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；
（2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现， 由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。
（3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累 及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代 偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病 理损害有关。
病因及发病机制（二）
临床表现
MSA发病年龄，50 ~60 岁多见，平均发病年龄为54.2 岁(31 ~ 78 岁），男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。其中90％在 40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。 其中89％出现帕金森综合征；78％出现自主神经功能衰竭；50％ 出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经 功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部 分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。
病因及发病机制（二）
MSA 的病理学标志是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包
涵体。其核心成分为a-突触核蛋白(a-synuclein)
其他特征性病理学：神经元丢失和胶质细胞增生。
病变主要累及纹状体－黑质系统橄榄脑桥－小脑系统和脊髓 的中间内、外侧细胞柱和Onuf 核。
MSA 包涵体的核心成分为a-突触核蛋白(a-synuclein) , 是 特有的病理特征。a-突触核蛋白也是Lewy-body的主要成分， 因此， MSA 和帕金森病、路易体痴呆一起被归为突触核蛋白 病(synucleinopathy) 。
多系统萎缩（MSA）
病例介绍
患者性别：男 患者年龄：63岁 简要病史：主诉：间断头晕、四肢无力6月余，加重1月。 现病史:患者6月余前无明显诱因出现间断头晕、四肢无力,左侧明显，行走时明显,静 止时减轻，伴言语不清,流涎及记忆力减退,反应迟钝,书写困难,伴行走不稳、向左侧偏 斜,无头痛,无复视,无视物旋转视物模糊,无四肢抖动,无肢体麻木及功能障碍,无心慌、 无咳嗽咳装,无昏送抽搞,1月前患者上述症状较前加重,在当地医院治疗,具体不详,病情 无好转,发病来,神志清,精神可,睡眠正常,饮食正常,天小便正常
随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生 面前。
名称起源 「十字面包征（hot cross bun sign）」简称「十字征（cross sign）」， 即磁共振 T2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影，1990 年由 Savoiardo 等首次报道。 其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有 十字，分割出的四部分代表一年四季。
”十字征”临床意义及机制
「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型 （MSA-C）。目前普遍认为，「十字征」对于诊断 MSA 而言，敏感 性较差，但特异性高。 Massey 等的研究发现约 58.3%（7/12）的 MSA 患者可出现十字征， 而其他组患者（正常对照组 9 人，进行性核上性麻痹 20 人，帕金森病 7 人，皮质基底节变性 6 人）中均未观察到该征象。 「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小 脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害。脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含 水量增加，形成 MRI 的 T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。