多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩的护理查房
患者可能出现帕金森综合征、小脑性共济失调等运动障碍 ，导致行动不便、易跌倒等风险，护理人员需协助患者进 行康复训练，提高患者的生活质量。
心理问题
多系统萎缩是一种慢性、进行性疾病，患者可能出现焦虑 、抑郁等心理问题，需要护理人员提供心理支持和情绪疏 导。
短期与长期护理目标设定
短期目标
改善患者的自主神经功能障碍，如调整 药物、改变生活习惯等，以减轻患者的 不适感；协助患者进行康复训练，提高 患者的运动能力和平衡感；关注患者的 心理需求，提供必要的心理支持和情绪 疏导。
协助患者及家属落实改造措施
提供必要的帮助和支持，协助患者及家属完成居家环境的改造。
定期随访计划制定和执行情况跟踪
制定个性化的随访计划
01
根据患者的病情和康复情况，制定个性化的随访计划，包括随
访时间、随访内容、随访方式等。
跟踪随访计划的执行情况
02
通过电话、短信、邮件等方式定期提醒患者及家属进行随访，
多系统萎缩的护理查房
演讲人： 日期：
contents
目录
• 疾病概述 • 护理评估 • 护理问题与目标 • 护理措施与实施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访安排
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种散发性、进行性、多 系统受累的神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和 脊髓。
向患者和家属详细解释出院后的护理要点和随访安排。
居家环境改造建议提供
评估患者居家环境的安全性和便利性
检查家中是否存在可能导致跌倒或受伤的隐患，如地面是否平整、家具摆放是否合理等。
多系统萎缩诊断标准中国专家共识解读PPT课件
特殊CT技术
CTA、CTP等，用于评估血骨算法重建，提高图像分辨率和 对比度。
PET-CT检查方法及技巧
示踪剂选择
18F-FDG、11C-PK11195等，用于检测葡 萄糖代谢和神经炎症。
PET-CT融合成像
结合PET的功能代谢信息和CT的解剖结构信 息，提高诊断准确性。
多系统萎缩诊断标准中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-19
目录
• 引言 • 多系统萎缩概述 • 中国专家共识解读 • 影像学检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 实验室检查在多系统萎缩诊断中的应用 • 临床案例分享与讨论 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高诊断准确性
多系统萎缩（MSA）是一种罕见的、进行性神经系统变性疾病，其临床表现多样，缺乏特异性生物标志物，因此 诊断难度较大。制定多系统萎缩诊断标准中国专家共识的目的在于提高临床医生对该疾病的诊断准确性，减少误 诊和漏诊。
教训与启示
多系统萎缩与帕金森病在临床表现上存在一定重叠，容易 造成误诊。因此，在诊断过程中应全面评估患者的神经系 统症状，注意鉴别两者的不同之处。
案例三
患者信息
诊疗过程
治疗与预后
中年女性，55岁，因头晕、头痛、肢 体麻木和无力就诊，既往有高血压病 史。
经过检查发现患者存在脑干和小脑萎 缩、腔隙性脑梗死和颈椎病等多种神 经系统疾病。结合患者的临床表现和 影像学检查结果，最终诊断为多系统 萎缩合并其他神经系统疾病。
03
家族史调查
多系统萎缩具有家族聚集性，家族史 调查有助于了解家族中其他成员是否 患有类似疾病，为遗传咨询提供依据 。
06
临床案例分享与讨论
案例一：典型多系统萎缩患者的诊疗过程回顾
MSA
治疗
• MSA尚无特效疗法 • 少数患者病初用大剂量美多芭可缓解症状
Shy-Drager综合征的体位性低血压 多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o (外周交感神经a1-受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
可改善
多巴胺受体缺失 小脑型--小脑\脑干萎缩
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(1) 临床少见, 中年起病, 男性较多
进行性肌强直\运动迟缓\步态障碍 后期自主神经\锥体束&小脑损害 开始一侧肢体僵硬\强直&少动→ 对侧→动作缓慢\步态前冲\转变姿势 困难\上肢固定\讲话慢&语音低沉
多系统萎缩 Multiple System Atrophy
概念
多系统萎缩(MSA)
是一组原因不明的神经系统多部位 进行性萎缩的变性病&综合征
病变 主要累及 纹状体黑质系统(纹状体黑质变性) 橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩) 自主神经系统(Shy-Drager综合征)
概念
每种MSA综合征都有特征性临床症状 随病情发展, 临床症状可有交替重叠 最终发展为三个系统全部受损
临床表现
1. 纹状体黑质变性(striatonigral degeneration, SND)
(3) CT检查
双侧壳核低密度灶 壳核\苍白球T2低信号(铁沉着) MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别 壳核&尾状核 18F-6-fluorodopar& 11C-nomifensin摄取↓ (Parkinson病相对正常)
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是多个系统的功能障碍，包括自主神经系统、运动系统和认知系统。
目前，尚无特定的治疗方法，因此早期诊断和治疗至关重要。
本文将介绍多系统萎缩的诊断标准。
多系统萎缩的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 自主神经系统功能障碍：包括尿失禁、便秘、性功能障碍、低血压和心动过缓等。
2. 运动系统功能障碍：包括肌张力减退、震颤、肌肉僵硬、姿势不稳和运动协调障碍等。
3. 认知系统功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和空间定向障碍等。
4. 神经影像学检查：包括MRI和PET等影像学检查，可发现脑干和小脑萎缩等特征。
5. 神经病理学检查：包括脑组织活检和尸检等，可发现α-突触核蛋白和谷氨酸脱羧酶等蛋白质的异常表达。
以上五个方面的任意两个或以上的功能障碍，加上神经影像学或神经病理学检查的阳性结果，即可诊断为多系统萎缩。
需要注意的是，多系统萎缩的早期症状可能不明显，易被误诊为帕金森病、多发性硬化症等其他神经系统疾病。
因此，对于有自主神经系统功能障碍的患者，应及时进行神经影像学和神经病理学检查，以尽早发现和诊断多系统萎缩。
多系统萎缩是一种罕见但严重的神经系统疾病，其诊断标准主要包括自主神经系统、运动系统和认知系统功能障碍，以及神经影像学和神经病理学检查的阳性结果。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（PSP）
肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高， 站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻 痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障 碍。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注 视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状 位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中 脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在 影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效 或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震 颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表 现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的 基础上，出现下列表现之一：自主神经功 能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便 失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异 常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥 体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近 似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
“Hot cross bun” sign
机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核 发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权 像上脑桥的十字形高信号影。
整理版ppt
17
壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核 背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、 胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间 隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生 和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)ppt课件
案例三
患者中年女性，因头晕、共济失 调就诊。MRI检查显示小脑和脑 干萎缩，壳核裂隙征阳性。经临 床评估确诊为MSA-A型（共济
失调型）。
04
治疗原则与药物选择策略
治疗原则及目标设定
早期诊断与干预
尽早识别MSA症状，采 取有效治疗措施，延缓
病情进展。
个体化治疗
根据患者具体病情、年 龄、身体状况等因素， 制定个体化治疗方案。
家属参与患者教育和心理支持工作的方式方法
鼓励家属积极参与患者的教育和心理支持工作，提供必要的帮助和支持 。
介绍家属参与的方式方法，如参加患者教育活动、学习相关知识和技能 、关注患者心理变化等。
强调家属在患者教育和心理支持工作中的重要作用，如提供情感支持、 协助患者进行生活调整等。同时，也要关注家属自身的心理健康问题。
多学科协作
神经科、康复科、心理 科等多学科团队共同参 与，提供全面治疗支持
。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提 高患者生活质量，延长
生存期。
药物选择策略及注意事项
药物治疗为主
针对MSA患者的运动障碍、自主神经功能障 碍等症状，选择合适的药物进行治疗。
注意药物副作用
长期用药需注意药物副作用，如肝肾功能损 害、药物依赖等，及时调整用药方案。
饮食调整
家庭护理
建议患者保持均衡饮食，增加蛋白质、维 生素等营养物质的摄入，有助于改善身体 状况。
家属应积极参与患者的护理工作，提供关 爱和支持，帮助患者建立积极的生活态度 。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害程度评估
01
02
03
自主神经功能障碍
导致体位性低血压、尿失 禁、便秘等，严重影响患 者生活质量。
多系统萎缩
多系统萎缩编辑本段疾病分类神经内科编辑本段疾病概述多系统萎缩 (multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer 于 1969 年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统临床上表现为帕金森综合征小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合故临床上可归纳为 3 个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham 和多系统萎缩Oppenheimer 总结文献中具有类似临床症状和体征的病例提出这 3 个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的目前在 MEDLINE数据库中散发型OPCA、 SDS和 SND均归类在 MSA中。
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
但专家们认为该病在中国发病率和患病率均较低。
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32 ～74 岁 ) 其中 90%在 40 ～ 64 岁明显早于特发性帕金森病病程3～ 9 年。
多系统萎缩（ multiplesystematrophy,MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄 - 桥脑 - 小脑萎缩和 Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GlialCytoplasmicInclusions，GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α - 共核蛋白（α -synuclein）这一发现将 MSA与帕金森病和 Lewy 体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
MSA
5
多系统萎缩（MSA）
临床表现： 三大首发主征：锥体外系症状89% 小脑症状50% 自主神经症状78% 自主神经功能障碍为各亚型的共同特征
6
多系统萎缩（MSA）
帕金森综合症
1.是MSA－P亚型的首发和突出症状
2.MSA的帕金森综合症的特点是主要表现为肌僵直和
运动缓慢，而震颤罕见、双侧同时受累，但可轻重不 同，以及对左旋－多巴治疗反应不佳，且易出现运动 过多等不良反应；若长期对L－dopa治疗反应良好， 应考虑为帕金森病附加自主神经功能不全症
（5） 生殖系－阳痿和射精不能
（6） 眼科－瞳孔大小不等和Horner 综合症
（7） 呼吸系－喘鸣、吸气喘鸣、呼吸暂停和呼吸
困难，严重时需气管切开
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多系统萎缩（MSA）
其他症状
1．其他锥体外系症状：
（1）肌紧张不全：特征的表现为颈前曲痉挛，也可见
局部肢体肌紧张不全，对L－dopa有短暂的效果 （2）肌阵挛：颚阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激 敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。抗胆碱能药苯海 索治疗对肌阵挛有效
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
（1） 心血管系统－体位性低血压
（2） 汗腺分泌（皮肤科）－无汗和热不能耐受
（3） 胃肠道－便秘、偶可腹泻、吞咽困难
（4） 泌尿系－尿频、尿急、尿失禁和尿储留
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多系统萎缩（MSA）
患者多首诊心脏，呼吸和泌尿等专科
各系统常见的临床表现有：
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多系统萎缩（MSA）
鉴别诊断： 3.遗传性共济失调：个别晚发型共济失调患
者，如家族史不明者需注意与MSA⁃C 型相鉴
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。
多系统萎缩认知障碍诊断标准
多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种慢性进行性神经系统变性疾病，认知障碍是其常见的症状之一。
为了准确诊断多系统萎缩认知障碍，需要进行一系列检查和评估。
本文将介绍多系统萎缩认知障碍诊断标准的主要内容，包括神经系统检查、认知功能评估、影像学检查、神经电生理检查和基因检测等方面。
一、神经系统检查神经系统检查是诊断多系统萎缩认知障碍的基础。
医生会通过检查患者的肌力、肌张力、姿势、步态和感觉等神经系统症状，初步判断是否存在多系统萎缩的可能。
此外，医生还会关注患者是否有自主神经功能紊乱、性功能障碍等与MSA相关的症状。
二、认知功能评估认知功能评估是诊断多系统萎缩认知障碍的关键。
医生会通过一系列神经心理测试，评估患者的注意力、记忆力、语言能力、执行功能和空间认知等方面。
这些测试包括MMSE（简易精神状态检查）、MOCA（蒙特利尔认知评估）、CDT（时钟绘制测试）等。
如果发现患者存在明显的认知功能障碍，将有助于进一步诊断多系统萎缩。
三、影像学检查影像学检查可以帮助医生更好地了解患者脑部结构及功能状态。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，常用的影像学检查包括MRI和PET等。
MRI可以显示脑萎缩、脑室扩大等病理改变，PET可以显示脑部葡萄糖代谢和血流灌注异常。
这些异常表现有助于医生判断是否存在多系统萎缩，并对其严重程度进行评估。
四、神经电生理检查神经电生理检查包括脑电图和诱发电位等，可以反映大脑神经元的电活动情况。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，这些检查可以帮助医生了解大脑神经元的传导速度和兴奋性等方面是否存在异常。
例如，医生可以通过检查P300等事件相关电位来评估患者的认知功能状态。
五、基因检测基因检测可以为多系统萎缩提供分子水平的诊断依据。
目前已经发现多个与多系统萎缩相关的基因突变，如α-突触核蛋白基因（SNCA）、Parkin基因、DJ-1基因等。
通过基因检测，可以确定是否存在相关基因突变，有助于确诊多系统萎缩并对其预后进行评估。
多系统萎缩诊治进展2023
多系统萎缩诊治进展2023多系统萎缩（MSA）是一种成年起病、致死性神经退行性疾病，表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森症、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合⑴。
该病起病隐匿，进展快且预后不佳，无疑需要早期的诊断与治疗。
一、MSA概述MSA曾被认为是三种不同的疾病：纹状体黑质变性（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy-Drager综合征（SDS）,Graham和。
叩enheimer 创造了MSA该术语，以涵盖这三种疾病。
MSA是一种进行性神经变性疾病，其特征为自主神经功能障碍、左旋多巴无反应的帕金森综合征、小脑共济失调、锥体束征的多种症状组合。
根据主要的运动症状，MSA可以被分为两种临床类型：小脑共济失调（MSA-C）为主和帕金森综合征（MSA-P）为主。
目前认为，MSA发病机制（图1）的特点是错误折叠的α-突触核蛋白从神经元传播到少突胶质细胞，并以"肮病毒样”方式在细胞间扩散，导致氧化应激、蛋白酶体和线粒体功能障碍、髓磷脂脂质失调、神经营养因子减少、神经炎症和能量衰竭。
其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白（α-SynucIein,α-Syn）组成的少突胶质细胞胞质内包涵体（g1ia1cytop1asmicinc1usions,GCIs）o且广泛和大量的GCIS、伴黑质纹状体结构或橄榄体脑桥小脑结构的神经变性改变,也是MSA的神经病理学确诊标准。
图1:MSA发病机制据欧美国家的数据显示，MSA的平均患病率为（1.9~4∙4）∕10万人，平均发病率为0.6/10万人，50岁以上人群的平均发病率为3.0/10万人，患者平均生存期为6~10年。
该病尚无有效治疗方法，给患者及其家庭乃至整个社会带来极大的负担。
因此，MSA的早诊断与早治疗是改善该病预后，减轻家庭和社会负担的关键。
二、MSA的诊断谈及对于MSA患者的诊断，商慧芳教授指出，MSA的诊断标准随着时代不同一直变迁（图2）。
多系统萎缩的临床诊断标准
多系统萎缩的临床诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病。
它包括多种类型，最常见的是M男性型，女性型是第二常见的类型。
MSA 是一种难以诊断，且难以治疗的疾病。
另外，MSA 进展迅速，患者的预后并不好。
因此，及时和准确地诊断是非常重要的。
2018 年，国际 MSA 工作组发布了一份《MSA 诊断标准》。
标准根据患者的临床表现、神经影像学和病理学三个方面，提出了临床诊断标准。
更具体地说，标准建议所有的患者都需要进行以下两个步骤以确诊 MSA。
第一步是确立临床症状。
这是 MSA 诊断的关键。
标准指出，MSA 患者应满足以下标准之一：（1）持续不断的体位性晕厥，（2）运动障碍（包括不稳定的步态、运动肌张力障碍和/或运动协调障碍），（3）明显的自主神经症状（如排便和排尿障碍），（4）伴有低血压的早期运动障碍。
当患者同时具备以上症状之一，且症状严重到影响其正常生活时，应怀疑患者可能患有 MSA。
第二步是进行神经影像学检查。
标准建议采用结构和功能神经成像技术进行检查。
例如，使用MRI（磁共振成像），CT（计算机断层扫描），DAT（多巴胺运输体扫描）等技术。
这些成像技术可以协助医生检测存在梗死、出血和神经元损伤等痕迹。
总之，根据国际 MSA 工作组的建议，确立MSA 诊断需要同时具备临床症状和神经影像学检查。
而对于M男性型患者，由于其症状和其他神经退行性疾病有所区别，一些医生建议在需要时进行生物标志物检测，以获得更准确的诊断结果。
尽管如此，MSA 诊断仍存在一定困难，因此需要医生进行深入的综合评估和多学科合作。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩MultipleSystemAtrophy(MSA)
日复一日的努力只为成就美好的明天 。02:43:1102:4 3:1102:43Satur day , January 02, 2021
安全放在第一位，防微杜渐。21.1.221 .1.202:43:1102 :43:11J anuary 2, 2021
加强自身建设，增强个人的休养。202 1年1月 2日上 午2时43 分21.1. 221.1.2
精益求精，追求卓越，因为相信而伟 大。202 1年1月 2日星 期六上 午2时43 分11秒 02:43:1 121.1.2
让自己更加强大，更加专业，这才能 让自己 更好。2 021年1 月上午 2时43 分21.1.2 02:43J anuary 2, 2021
这些年的努力就为了得到相应的回报 。2021 年1月2 日星期 六2时43 分11秒 02:43:1 12 January 2021
多系统萎缩
Multiple System Atroቤተ መጻሕፍቲ ባይዱhy (MSA)
1964年Adams等根据临床及病理所 见，表现类似帕金森，但又有所不 同的一组患者命名为“黑质纹状体 变性”(stratonigral degeneration) 。 1969年Graaham及Oppenheimer将黑 质纹状体变性伴有或不伴有植物神 经障碍的患者及常同时存在的OPCA 称为多系统萎缩。得到了很多学者 的接受。
Wenning等：100例MSA(男67例，女33例)。 开始表现为纹状体-黑质帕金森综合征46%， 一般不对称，但静止性震颤很少见。开始 表现为自主神经症状，均为直立性低血压。 只开始表现为小脑症状。
Quinn等：188例，帕金森综合征在某一段 时期表现比较明显占89%，约一半人伴有 小脑体征，60%有锥体束征，77%有自主 神经症状。
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可能的MSA-C 帕金森综合征(运动徐缓和强直) MRI显示壳核,小脑中脚,或脑桥萎缩 FDG-PET显示壳核代谢减退 SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能神经失支配
MSA 患者常在疾病早期即出现尿频、尿急、夜尿、双排尿、 尿不尽 ( 男性多见 ) 及尿失禁 ( 女性多见 ) ; 疾病后期呈 现不完全膀胱排尿及尿潴留，男性同时有性功能障碍，而 起病较晚的老年男性该症状常被忽视。这些临床症状可作 为MSA 的前驱 表 现 出 现MSA主要表现为心血管反射功能 异常 ，以直立性低血 压 为 特 点。
僵直和动作迟缓 辅酶Q10
雷沙吉兰
大多数多系统萎缩患者可于发病前数年出现快速眼动睡眠 期行为障碍（RBD），推测这可能是该病的前驱症状。相当 一部分患者打鼾症状明显，并出现睡眠呼吸暂停。中晚期 患者一般表现为颈项前屈，腰部酸软无力，明显弯腰姿势； 部分患者还可出现吸气性喘鸣。
MSA患者出现的“红旗”临床特点包括：口面部肌张力障碍、 躯干前屈（脊柱严重前屈）、颈项不对称前屈、吸气性喘鸣、 手足厥冷、病理性强哭强笑。吸气性喘鸣可能系喉外展肌麻 痹所致，通常提示预后较差。
MSA诊断标准(2008, G ilman)很可能的MSA: 散发,进展,发病年龄>30岁,临床表现包括: 自主神经系统功能障碍:尿失禁(不能控制膀胱排尿,男性可 伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3 min后收缩压下降 >30 mmHg 或舒张压下降>15 mmHg) 和 多巴低反应的帕金森 样症状(运动徐缓并强直、震颤、或体位不稳)或 小脑症状 (步态共济失调并小脑性构音障碍、肢体共济失调、或小脑 性眼球运动障碍).
ＭＳＡ与ＰＳＰ鉴别，后者属 Ｔａｕ 蛋白病，核心 症状是姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
在多系统萎缩的诊断和治疗方面，国内外都处于探索阶段。 ①对症治疗 体位性低血压 睡眠障碍 ②神经保护治疗 排尿障碍 排便无力
MSA 患者骶髓前角细胞 (Onuf 核 ) 的变性导致了肛门
和尿道括约肌的失神经支配和再支配 , 表现为运动 单位电位的改变。因此骨盆底部肌肉及尿道括约肌 EMG检查对 MSA的诊断 ,尤其在早期与 PD的鉴别诊断 具有很大的临床价值,且特异性高,但对于病程较长 的患者缺乏敏感性。
十字征
过去 MSA被认为是散发性疾病 ,在 Gilman提出的 MSA第1 版诊 断标准中,家族史是排除条件之一。近年来随着基因诊断技 术广泛应用于流行病学研究 , 发现 MSA 患者一级亲属罹患神 经系统疾病几率远高于对照组,提示MSA有遗传易感性。
多系统萎缩多于 50 ～ 60 岁发病，男性发病率高于女性。 欧美人群每年发病率约为0.60/10万，而50岁以上人群中则 为多MSA⁃C 分型比例不同，欧美国家 MSA⁃P型患者占多系统 萎缩患者总数的80%左右，而日本MSA⁃C型所占比例较大。
多系统萎缩
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经功能障碍： 主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，残余尿量增 加。女性患者尿失禁更为明显；而男性患者尿不净感更为 明显，常被误诊为前列腺肥大，但手术后症状无改善，此 外，男性患者还常伴有勃起功能障碍。
（三）排便费力： 患者常感觉排便无力，而不同于老年人常有的因大便干燥 引起的便秘。 （四）排汗异常：
鉴别诊断
MSA与PD鉴别主要包括:(1) MSA患者的锥体外系症状以强直 -运动缓慢症状明显,而PD主要以静止性震颤为首发症状,且 多累及单侧肢体。MSA对多巴类类药物反应不良。但需要注 意的是MSA患者可出现震颤,也可累及单侧肢体,在发病早期 多巴类药物也可有效,而少数PD患者也可能效果不好。因此 临床上一定要结合多种症状综合考虑。(2)与PD比较,MSA患 者的植物神经症状更常见 , 程度较重 , 且两者的发病机制不 同。(3) MRI、PET、SPECT、临床电生理的检查将提供较客 观的信息。
MSA 是仅次于 PD,且排在第 2位的遗传 -环境交互作用的 A- 突 触核蛋白病。 可分为以帕金森样症状为主 , 且对多巴胺反应欠佳的 MSA-P 型(MSA with predominant parkinsonism, MSA-P)以及以 小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型(MSA with predominant cerebellar ataxia, MSA-C )，二者均有自 主神经系统受累。MSA的大样本流行病学研究资料很少。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、
类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压： 患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降 > 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm Hg。
大多数患者自觉排汗减少，尤其是下肢皮肤干燥，严重者 可在夏季出现体温升高。
此外还有类帕金森病表现，如MSA⁃P型患者可表现为运动迟 缓，肢体僵直，姿势性震颤，姿势平衡障碍，对左旋多巴 反应差，但静止性震颤少见，可与原发性帕金森病相鉴别。 共济失调症状，如MSA⁃C型患者可表现为构音障碍、眼动异 常，共济失调以躯干为主，下肢无力；多系统萎缩常见锥 体束征。
第 2版 美 国 MSA 诊 断 标 准 共识提出: 姿 位 性 血 压 下 降 至 少 收 缩 压 30mmHg 或舒张压15mmHg支持拟 诊 MSA, 不达上述值则支持可能MSA。
排除标准包括：发病年龄<
30岁，有类似家族史， 存在系统性疾病或其他明确原因导致的多系统萎缩 特征，以及与药物无关的幻觉；神经系统检查显示 符合美国精神障碍诊断与统计手册第 4版（ DSM⁃Ⅳ） 的痴呆标准，垂直快速扫视的明显减慢或垂直核上 性凝视麻痹，局部脑皮质损害的证据，如失语、异 肢症、顶叶功能障碍等。
2008年 MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的 MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为 6期: 0期,无改变 ; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现 ; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见 ; V期, 脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成 4期 : 0期,无改变; I期 ,裂隙状高信号位于一侧壳核 ; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性 T2 加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性 ,胶质细胞含水量增加 , 而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害 ,从而形成 MRI 上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致 ,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
可能的MSA:
帕金森样症状或小脑症状和自主神经系统功能不全 ,
以下一项以上:无法解释的尿急、尿频,膀胱排空不 完全 ; 或男性勃起功能障碍 ; 或体位性低血压 , 但未 达到可能MSA严重程度
可能的MSA-P： 快速进展的帕金森综合征 对左旋多巴低反应性 运动症状开始3年内出现体位性不稳定 步态共济失调,小脑性构音障碍 ,肢体共济失调,或小脑性眼 球运动障碍 运动症状开始五5年内出现吞咽困难 MRI显示壳核,小脑中脚,脑桥,或小脑萎缩 FDG-PET显示壳核,脑干,或小脑代谢减退