心肌病鉴别诊断2020-05-08
心肌炎与心肌病的鉴别诊断
心肌炎与心肌病的鉴别诊断心肌炎与心肌病是两种不同的心脏疾病，虽然它们都会影响心脏的功能，但是鉴别诊断是非常重要的。
本文将讨论心肌炎与心肌病的定义、病因、临床表现、诊断方法以及治疗方案，以帮助读者更好地理解和区分这两种疾病。
1. 定义：心肌炎是指心肌的炎症，可以是由感染引起的，也可以是免疫系统异常反应导致的。
而心肌病是指心肌结构、功能异常，通常与遗传因素有关，也可能与其他因素，如高血压、心脏瓣膜疾病等有关。
2. 病因：心肌炎的主要病因是病毒感染，包括流感病毒、柯萨奇病毒等。
此外，细菌感染、寄生虫感染、自身免疫疾病、药物或毒素暴露等也可能引发心肌炎。
而心肌病的病因主要是遗传因素，包括基因突变及家族遗传。
3. 临床表现：心肌炎的临床表现包括呼吸困难、胸痛、心动过速、体重下降等。
在一些病例中，可能还会出现发热、肌肉疼痛、关节痛等症状。
心肌病的临床表现则取决于心肌结构和功能异常的具体类型，可能包括心律失常、心衰、晕厥等。
4. 诊断方法：心肌炎的诊断通常需要结合病史、体格检查及相关实验室检查。
常用的实验室检查包括心肌酶谱、心肌特异性抗体、心电图、超声心动图等。
进一步的诊断手段还可能包括心磁共振成像和心脏组织活检。
对于心肌病的诊断，除了上述实验室检查外，遗传咨询和家族史的调查也是非常重要的。
5. 治疗方案：心肌炎的治疗主要是针对其病因进行，包括抗病毒治疗、消除感染源、免疫抑制治疗等。
对于重度心肌炎症或心功能不全的患者，可能需要住院治疗及心脏支持治疗。
心肌病的治疗目的是缓解症状、改善心脏功能，以及控制可能的并发症。
治疗方案包括药物治疗、心脏手术、心脏移植等。
结论：心肌炎和心肌病是两种不同的心脏疾病，尽管它们可能有一些相似的临床表现，但其病因、诊断和治疗方法存在明显差异。
了解并正确区分心肌炎和心肌病，对于准确诊断和适当治疗是至关重要的。
在实际临床工作中，医生需要根据患者的详细病史、体格检查和辅助检查结果，全面评估患者的情况，以制定最合适的治疗方案。
有效鉴别是否患有肥厚型心肌病的方法
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有效鉴别是否患有肥厚型心肌病的方法
怎么有效鉴别是否患有肥厚型心肌病
一、鉴别
本病须作以下鉴别诊断。
1、心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆，但为全收缩期，心尖区多无杂音，鉴别点：①应用药物杂音激发试验，HCM可使杂音增强或变弱，室间隔缺损则杂音无变化;②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。
2、主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，鉴别要点为：①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间为主以及胸骨左缘2～4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。
②主动脉瓣第二音减弱;③可出现舒张早期吹风样杂音;④X线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影;⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而左心室与主动脉之间有收缩期压差。
3、风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。
4、冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
①冠心病发病年龄多数在中年以上;②胸骨左缘杂音只有在心肌梗死所致室间隔穿孔、乳头肌断裂时才出现，多伴血脂增高，特别发生于中年后，虽然根据本病特征性体征及HCM典型的超声图像可以诊断，但HCM患者约有10%～15%同时伴有冠状动脉粥样硬化，故有时必须做冠脉造影才能明确诊断。
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心肌病的鉴别诊断
心肌病的鉴别诊断在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：(1)风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。
心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。
超声检查有助于区别。
(2)心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。
心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。
二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q 波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。
超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。
必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。
收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。
(3)高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。
与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。
(4)冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。
有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。
近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
(5)先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别。
三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。
超声心动图检查可明确诊断。
(6)继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。
心内科鉴别诊断
鉴别诊断一、肥厚型心肌病1.高血压性心脏病：心肌肥厚应与肥厚性心肌病鉴别，前者有高血压病史，心肌肥厚为对称性普通性肥厚，与后者非对称性肥厚，并有SAM征及主动脉瓣早关闭现象易区别。
2.冠心病：本病大多为典型劳力性心绞痛应与肥厚性心肌病相鉴别，前者有冠心病的易患因素存在，心电图有缺血性或梗死图形，冠状动脉造影有动脉狭窄，而后者胸痛大多为非典型劳力性心绞痛，临床听诊杂音和超声心动图有特征性改变。
3.风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄与二尖瓣关闭不全杂音应与肥厚性心肌病鉴别，前者有风湿病史，联合瓣膜病一般伴有二尖瓣狭窄，超声心动图瓣膜有炎性改变，肥厚粘连，而后者瓣膜无炎症改变，有心肌肥厚所致特征性超声心动图改变。
4.主动脉瓣狭窄：本病可有收缩期喷射性杂音及收缩期震颤，但此杂音常伴有收缩早期喀喇音并向颈部传导，杂音强度不变，主动脉瓣区第二心音减弱，X线有升主动脉狭窄后扩张、瓣膜有钙化等特点。
而肥厚性心肌病的杂音听诊位置较低，在胸骨左缘第四肋或靠心尖部，主动脉瓣区不清楚，用药物或物理学方法能使杂音强弱改变，超声心动图更有特征性改变易与主动脉瓣狭窄鉴别。
5.先天性二叶主动脉瓣：本病杂音特点应与肥厚性心肌病鉴别，本病病程长，发展慢，主动脉瓣区杂音不仅向心尖而且向颈部传导，与后者不同，另外本病超声心动图二维五室图上主动脉瓣为大小两个瓣组成，M型超声见主动脉关闭线有偏移现象，此可与后者鉴别。
6.先天性室间隔缺损：本病在胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音，粗糙伴有震颤应与肥厚性心肌病鉴别，但前者杂音传播范围广，有时整个胸前区均能听到。
超声心动图见有室间隔缺损，有左向右分流，易与肥厚性心肌病超声心动图特点区分之。
二、扩张型心肌病1.缺血性心肌病：患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行，①扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状；②缺血性心肌病患者心电图ST－T 改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致，而扩张型心肌病的ST-T 改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系；③超声心动图：缺血性心肌病多以左室受累为主，缺血心肌可有局限性运动减弱，坏死心肌可有不运动或运动减弱或矛盾运动（室壁瘤），以节段性分布为特征，而扩张型心肌病则以左室左房扩大为多见，心肌运动以普遍降低为特征；④选择性冠脉造影则能肯定缺血性心肌病的诊断，而扩张型心肌病冠脉通常是正常的；⑤核素检查：冠心病有节段心肌缺血改变，扩张型心肌病呈多节段心肌花斑样改变。
心肌炎的诊断与临床鉴别诊断
心肌炎的诊断与临床鉴别诊断心肌炎是指心肌的炎症性疾病，其主要发病机制是病毒感染引起的免疫反应。
心肌炎在临床上表现为心脏扩大、心功能障碍、心电图异常等症状。
对于心肌炎的诊断以及与其他心脏疾病的鉴别诊断是非常重要的。
本文将介绍心肌炎诊断的常规方法以及临床上常见的鉴别诊断方法。
一、心肌炎的诊断心肌炎的诊断是一个综合判断的过程，需要结合患者的临床表现、体格检查、辅助检查等方面的信息进行分析。
以下是心肌炎的常规诊断方法：1. 病史询问与体格检查：医生首先会询问患者的病史，包括发病时间、症状持续时间、病程等。
在体格检查中，医生会注意心脏杂音、心律失常、颈静脉压、心脏搏动等指标。
2. 心电图（ECG）检查：心电图是最常用的心肌炎辅助诊断工具之一。
心肌炎患者的心电图可以出现ST段抬高、T波倒置、QT间期延长等异常表现。
3. 心肌酶谱检查：心肌炎患者的心肌细胞受损，会导致心肌酶谱的改变。
常规检查包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、心肌肌钙蛋白（cTnI）等指标。
4. 心脏超声检查：心脏超声检查可以评估心脏的结构与功能。
心肌炎患者的心腔扩大、室壁运动异常等表现可通过超声检查获得。
5. 心脏磁共振成像（MRI）：心脏MRI可以提供更为详细的心脏图像，对心肌炎的定性与定量分析有一定的帮助。
二、心肌炎的鉴别诊断鉴别诊断是指将心肌炎与其他心脏疾病进行区分，使得诊断更加准确。
以下是心肌炎常见的鉴别诊断方法：1. 急性冠状动脉综合征（ACS）：ACS是冠状动脉狭窄或闭塞导致的急性心肌缺血，其表现可与心肌炎相似。
临床上，ACS通常伴有心绞痛、心肌酶谱升高、ST段抬高等症状。
冠脉造影可以确诊ACS。
2. 心肌梗死：心肌梗死是冠状动脉完全阻塞导致的局部心肌缺血坏死，其临床表现与心肌炎相似。
心肌梗死通常伴有持续性胸痛、心电图异常、心肌酶谱升高等特点。
冠脉造影有助于区分心肌梗死与心肌炎。
3. 心包炎：心包炎是指心包的炎症性疾病，其临床表现可与心肌炎相似。
心肌炎的诊断标准与鉴别诊断
心肌炎的诊断标准与鉴别诊断心肌炎是指心肌的炎症性疾病，可能由感染、自身免疫反应或毒素引起。
正确的诊断和区分心肌炎对于早期治疗和预防心脏功能受损非常重要。
本文将介绍心肌炎的诊断标准和鉴别诊断方法。
一、心肌炎的临床表现心肌炎的临床表现各不相同，但常见症状包括胸痛、心悸、乏力等。
严重心肌炎可能导致心律失常、心力衰竭甚至猝死。
然而，这些症状与其他心脏疾病有很大重叠，因此必须依靠诊断标准和鉴别诊断方法做出准确判断。
二、心肌炎的诊断标准心肌炎的诊断标准主要包括以下方面：1. 病史和体格检查：询问患者病史，特别是感染史和曾经接触到的有害物质。
进行体格检查，注意观察心脏杂音、奔马律、颈静脉充盈度等指标。
2. 血液检查：心肌炎患者的血液检查结果通常会出现白细胞计数增高、C反应蛋白和红细胞沉降率升高等炎症指标异常。
3. 心电图（ECG）：心肌炎患者的心电图可能显示非特异性ST段改变、T波倒置、心律失常等异常。
4. 超声心动图：超声心动图是诊断心肌炎的重要工具，可以观察到心脏大小、室壁运动、心包积液等变化。
5. 心肌活检：心肌活检是判断心肌炎的金标准，通过取心肌组织进行病理学检查，可以准确确定炎症程度和类型。
三、心肌炎的鉴别诊断方法1. 心肌缺血：心肌缺血常常表现为胸痛、心绞痛、ST段改变等。
通过行体表或者心电图检查来区分心肌炎和心肌缺血。
2. 心肌病：心肌病与心肌炎的症状相似，超声心动图上可见心脏肥大、心脏收缩功能受损。
心肌活检可以帮助鉴别心肌病和心肌炎。
3. 亢进型心肌病：亢进型心肌病和心肌炎都可能导致心肌纤维化，心脏收缩功能障碍。
家族史、遗传基因检测可以帮助区分两者。
4. 心肌炎后心肌病：这是心肌炎的重要后果，通常需要进行长期随访和心脏功能监测。
四、心肌炎的治疗和预防心肌炎的治疗和预防需要根据具体病因进行，常见治疗方法包括：1. 抗炎治疗：对于感染引起的心肌炎，如病毒感染，常规的抗病毒治疗可以帮助控制炎症。
2. 免疫抑制治疗：对于自身免疫性心肌炎，可以考虑使用免疫抑制剂来减轻免疫系统对心肌的攻击。
心肌病的超声诊断
一厚、一弱、二强、二窄。
扩张型心肌病 一大、二薄：三弱、四降低。
心腔明显扩大
左、右心室相对变薄
心肌运动、瓣膜活动和心内血流信号减弱
四降低：运动及增厚率、主、肺动脉脉血流、左 室收缩及舒张功能。
冠心病； 感染引起的心肌病； 长期过量饮酒（WHO标准：女性大于40g/天，男性 大于80g/天，饮酒5年以上），既往无心脏病病史； 围产期心肌病。
其它表现：SAM征，彩色多普勒血流 频谱呈匕首样，二尖瓣反流等。
SAM征：收缩期二尖瓣前叶、二尖瓣 环、二尖瓣乳头肌腱索前移，产生向 左室流出道的前向运动，加重左室流 出道梗阻。
彩色多普勒血流频谱呈匕首样
与高血压鉴别诊断：
家族史、高血压病史、心肌回声、 SAM征、肥厚心肌的对称性、室壁厚 度界限等。
心肌病的超声诊断
原发性心肌病
遗传性 肥厚型心肌病 致心律失常型右室心肌病 心肌致密化不全
混合性 扩张型、限制型心肌病 获得性 酒精性、围产期心肌病
继发性心肌病
炎症、免疫、缺血性心脏病等。
肥 厚 型 心 肌 病 (HCM) 是 一 种原发于心肌的遗传性疾病， 心室肥厚是诊断依据，需排除 动图检查主要特征： 一厚、一弱、二强、二窄。
心室壁增厚，最常见于室间隔中上部，厚度常大于15mm， 室间隔与左室后壁之比大于1.3。
一弱：病变的心肌运动明显减 弱，运动幅度减低；
二强：病变心肌和心内膜回声增强，呈毛玻璃样 或粗细不一的斑点状强回声。
二窄：左室流出道狭窄和左心室腔 狭窄。
心肌炎与心肌病的鉴别与诊断
心肌炎与心肌病的鉴别与诊断心脏疾病是当今社会中最常见的死亡原因之一，其中心肌炎与心肌病是两种常见的心脏疾病。
虽然它们的症状相似，但是它们的病因、发病机制和治疗方法有所不同。
本文将着重介绍心肌炎与心肌病的鉴别与诊断方法。
一、心肌炎的特点和诊断方法心肌炎是指由病毒、细菌或其他感染性因素引起的心肌炎症。
其特点是心肌炎症反应的存在和多种病原体的感染。
常见的症状包括胸痛、心律不齐、乏力、发热等。
严重的心肌炎还可能导致心功能不全，甚至危及生命。
确诊心肌炎需要综合运用临床症状、心电图、心脏超声、核医学检查等多种方法。
首先，医生会针对患者的症状进行仔细询问和体格检查，例如听诊心脏杂音、观察心脏扩大等。
然后，心电图是最常用的心肌炎诊断工具之一。
心电图可以显示心脏电活动的异常情况，例如ST段抬高、T波倒置等。
此外，心脏超声检查和核医学检查可以提供更详细的心脏结构和功能信息，进一步协助诊断。
二、心肌病的特点和诊断方法心肌病是指与心肌病理改变相关的心肌结构和功能异常。
根据不同的病因和病变特点，心肌病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病三种类型。
常见的症状包括呼吸困难、心悸、乏力等。
心肌病的鉴别与诊断需要综合运用临床症状、家族史、心电图、心脏超声、心磁共振等多种方法。
临床症状对于心肌病的诊断非常重要，尤其是与家族史结合起来。
心电图和心脏超声检查是常用的辅助诊断手段，可以评估心脏电活动和心脏结构、功能的异常情况。
此外，心磁共振是一种非常精确的诊断工具，它可以提供更详细、准确的心脏结构和功能信息。
三、心肌炎与心肌病的鉴别心肌炎与心肌病虽然症状相似，但是它们有不同的病因和发病机制，因此在鉴别诊断时需要注意以下几个方面。
首先，心肌病通常具有家族遗传性，而心肌炎则多为感染性。
因此，询问患者的家族史对于鉴别诊断是非常重要的。
其次，心电图和心脏超声检查在鉴别诊断中起到至关重要的作用。
心电图上的异常表现可以提示心肌炎的存在，例如ST段抬高和T波倒置。
心肌炎的诊断标准
心肌炎的诊断标准
首先，心肌炎的临床表现包括心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常等症状。
患者可能会出现胸痛、呼吸困难、心悸、乏力等不适感，严重的患者还可能出现休克、意识障碍等症状。
此外，心肌炎还可能伴随发热、关节痛、皮疹等全身症状。
医生需要仔细询问患者的病史和症状，观察患者的体征，以及进行心脏听诊、心电图等临床检查，来判断患者是否存在心肌炎的可能。
其次，实验室检查在心肌炎的诊断中起着重要作用。
血液检查可以发现炎症指
标的升高，如C-反应蛋白、红细胞沉降率等。
此外，心肌酶和肌钙蛋白的水平也
会升高，提示心肌细胞受损。
抗心肌抗体和病毒抗体的检测也有助于判断心肌炎的病因。
医生还可以通过血培养、病毒核酸检测等方法，来确定感染性心肌炎的病原体。
最后，影像学检查对于心肌炎的诊断同样至关重要。
超声心动图是常用的检查
方法之一，可以发现心肌的运动异常、心室扩张、室壁运动异常等特征性改变。
核素显像、磁共振成像等检查也可以提供心肌炎的诊断依据。
此外，心脏导管检查和心脏活检是确诊心肌炎的金标准，但由于其创伤性和风险性较大，一般仅在临床上难以明确诊断时才会进行。
综上所述，心肌炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三
个方面。
医生需要全面了解患者的症状和检查结果，进行综合分析，以做出准确的诊断。
在临床实践中，我们还需要不断更新诊断标准，结合最新的研究成果和临床经验，提高心肌炎的诊断水平，为患者提供更好的治疗和管理。
超声诊断学 六、心肌病
(2)M型超声心动图:
中到大量心包积液时,于右室前壁曲线前方
及左室后壁活动曲线后方可见心包脏、壁层分 离出现液性暗区,大量心包积液时二尖瓣活动 曲线舒张期开放幅度小。心脏呈摆动征,室间 隔与左室后壁,右室前壁出现同步、同向运动。 由心室向心尖部扫查时,心室收缩期,心尖抬举, 心包腔液性暗区内有一束光点反射;心室舒张 时,心尖下垂离开声束,心包腔内无反射出现,形 成一间歇出现的光点回声,即“荡击波征”。
（1）超声心动图表现:
①心腔扩大:左、右心房、心室均 有不同程度增大，以左室增大较显著, 呈球形。左室长轴切面显示左室流出道 增宽,室间隔向前方(右室侧)膨出。
②瓣膜开放幅度小：
由于左室明显扩大及心脏收缩力减弱, 舒张期二尖瓣口血流量减少,活动幅度减低。 于左室长轴及二尖瓣口短轴切面显示“大 心腔、小开口”征象。二尖瓣活动曲线呈 “钻石”样改变,前叶开放顶点至室间隔距 离(EPSS)增宽,CD段平直。主动脉瓣开放 幅度亦减小。
(2)鉴别诊断:
本病主要应与主动脉瓣狭窄、高血
压所致心肌肥厚鉴别。二者多为对称性 左室壁肥厚,厚度一般〈l5mm，室间隔 与左室后壁之比〈1.3,主动脉瓣狭窄者 可显示瓣膜本身的病变。对于特殊类型 的肥厚型心肌病应结合病史排除其他疾 病所致心肌肥厚,才能作出诊断。
(3)临床意义:
超声检查对于肥厚型心肌病的诊
扩张型心肌病病因不甚明确,可能与病 毒感染,自身免疫或中毒有关,发病年龄以 25~50岁为多见。病理改变为弥漫性心肌变 性、坏死和纤维化,使心肌收缩力减弱,心腔 扩张,以左室扩大为甚。临床以充血性心力 衰竭、心律失常或栓塞征象为主要表现。
心肌病
预 后
死亡原因：心力衰竭、 猝死（室性心律失常、室颤） 10年存活率 80% 小儿 50%
其 他
限制型心疾病（RCM） 致心律失常型右室心肌病（ARVC） 未分类心肌病（UCM）
特异性心肌病
缺血性心肌病 高血压心肌病 代谢性心肌病 酒精性心肌病 药物性心肌病 瓣膜性心肌病 炎症性心肌病 内分泌性心肌病 围生期心肌病 地方性心肌病（克山病）
实验室及其他检查
心导管检查和心血管造影 1、左心室舒张末压升高 2、梗阻者：左心室腔与流出道间有压差>20mmHg 3、Brockenbrough现象阳性：完全代偿的室性期前收缩 时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时 由于收缩力增强梗阻亦重，所以主动脉内压反而降低。 4、心室造影：香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚） 5、冠状动脉造影多无异常
诊断和鉴别诊断
缺乏特异性 1、心脏增大、心律失常 2、超声心动图见心腔扩大伴弥漫性搏动减弱 3、除外：急性病毒性心肌炎、风心病、冠心病、 先心病、继发性心肌病。
治 疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 一般治疗：限制体力活动、低盐饮食 药物治疗：洋地黄、利尿剂、B-受体阻滞剂、 ACE-I、CCB等。 介入治疗：DDD起搏器、三腔起搏器。 外科手术：心脏移植。
预 后
预后不良 死亡原因：心力衰竭、心律失常 5年存活率40% 10年存活率22%
肥厚型心疾病
Hypertrophic cardiomyopathy (DCM)
概述
心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征， 以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为 基本病态的心肌病。 非梗阻性 梗阻性
病 因
1、有明显家族史者占1/3，常染色体遗传性疾病 2、主要致病因素：肌节收缩蛋白基因突变 3、促进因子：儿茶酚胺代谢异常、高血压、 高强度运动等
心内科常见病鉴别诊断
心内科常见病鉴别诊断一、主动脉夹层鉴别诊断：1、急性心肌梗死：急性心肌梗死症状与主动脉夹层极易混淆，都表现为剧烈胸背痛伴大汗。
二者仅靠临床症状和体征很难鉴别。
如患者疼痛剧烈，且一般状况极差，而客观检查又无明确心肌梗死证据，则应及时考虑到主动脉夹层可能。
心电图常可发现ST-T的动态变化，心肌标志物升高。
2、急性肺动脉栓塞：主要表现为胸闷、憋喘，也可以剧烈胸痛为首发症状，患者多有紫绀、憋喘，查体P2亢进。
心电图显示右束支传导阻滞或“SIQHITIII ”，取血检查可见D-Dimer升高，超声心动图可见肺动脉压升高，肺动脉CT可明确诊断。
3、急性胰腺炎：急性胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛，常有大量饮酒或暴饮暴食史，查体上腹部正中有明显压痛。
血尿淀粉酶升高，腹部B超常可发现胰腺肿大。
4、主动脉瘤：单纯的主动脉瘤如不伴夹层破裂，很少会出现胸痛。
影像学同样可发现增宽的主动脉影。
但真性主动脉瘤表现为单个显影和扩张的管腔被一层薄的主动脉壁所环绕，加上沿主动脉壁的周围性钙化。
而主动脉夹层则表现为两个显影的腔被一层薄的内膜片隔开或两腔的显影时间和速度不同。
肥厚型心肌病鉴别诊断:1、高血压心脏病：多数有高血压病史，年龄偏大UCGS室壁肥厚多为向心性对称性，也可呈轻度非对称性，但室间隔与左室后壁厚度之比＜1.3 ;增厚的心肌内部回声较均匀，没有左室流出道狭窄，左室流出道血流速度不增快。
2、冠心病：常无特征性杂音，服用硝酸甘油等扩血管药物后胸痛症状消失或缓解；心电图，异常Q波多增宽＞O.04s, UCG示室间隔不增厚；冠脉造影或多排螺旋CT等特定检查有助于确诊。
3、风湿性心脏病：杂音多为全收缩期；血管收缩药或下蹲等使杂音加强，UCG 不显示室间隔增厚，而可清楚显示瓣膜的直接或间接受损的征象。
三、急性心衰鉴别诊断：1、急性肺炎：以发热、咳嗽、咳痰为主要症状，肺实变的体征明显：触觉语颤和支气管呼吸音，血常规WB（明显升高，血培养可有阳性表现，胸部X线可见肺实变表现。
心肌病诊断标准
⼼肌病诊断标准传原因造成的复合型⼼肌病，以左室、右室或双⼼腔扩⼤和收缩功能障碍等为特征，通常经⼆维超声⼼动图诊断。
DCM 导致左室收缩功能降低、进⾏性⼼⼒衰竭、室性和室上性⼼律失常、传导系统异常、⾎栓栓塞和猝死。
DCM是⼼肌疾病的常见类型，是⼼⼒衰竭的第三位原因。
分类：1特发性DCM.50% 2家族遗传性DCM 3 继发性DCM，继发于缺⾎性⼼肌病，感染免疫性，如病毒性⼼肌炎，中毒性，围产期诊断标准：1）临床常⽤左⼼室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(⼥性)和>5.5(男性)2) LVEF<45%和左⼼室缩短速率（FS）<25%3) 更科学的是LVEDd>2.7cm/m2。
临床上主要以超声⼼动图作为诊断依据，X线胸⽚、⼼脏同位素、⼼脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于⼀些⼼脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。
在进⾏DCM诊断时需要排除引起⼼肌损害的其他疾病，如⾼⾎压、冠⼼病、⼼脏瓣膜病、先天性⼼脏病、酒精性⼼肌病、⼼动过速性⼼肌病、⼼包疾病、系统性疾病、肺⼼病和神经肌⾁性疾病等。
感染/免疫性DCM：由多种病原体感染，如病毒、细菌、⽴克次体、真菌、寄⽣⾍等引起⼼肌炎⽽转变为DCM已有了充分的依据：有成功的动物模型、患者⼼肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、随访到⼼肌炎⾃然进展到⼼肌病阶段等。
诊断依据：1 符合DCM的诊断标准；"有⼼肌炎病史或⼼肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA 的持续表达、⾎清免疫标志物抗⼼肌抗体等。
酒精性⼼肌病诊断标准：1符合DCM的诊断标准；2长期过量饮酒（WHO标准：⼥性>40g/d，男性.>80g/d 2，饮酒5年以上）；3 既往⽆其他⼼脏病病史；4 早期发现戒酒6个⽉后DCM临床状态得到缓解。
饮酒是导致⼼功能损害的独⽴原因，建议戒酒6个⽉后再作临床状态评价。
1符合扩张型⼼肌病的诊断标准；2妊娠最后1个⽉或产后5个⽉内发病。
三种心肌病鉴别诊断
扩张性心肌病
肥厚性心肌病
限制型心肌病
特征
心脏扩大和充血性心力衰竭
心肌肥厚
心肌僵直而不肥厚Leabharlann 发病人群20-40男女青壮年
多见30-40岁前发病
男多于女
发病原因
可能感染，遗传，自身免疫，细菌免疫
可能遗传或内分泌异常
可能心机纤维变形，心肌浸润心内膜心肌瘢痕组织
心脏结构变化
心界扩大，左心房内径明显增大
可有低电压,左心房或左心室肥大,右支传导阻滞,ST-T改变和异常Q波
UCG
左心房内径明显增大，左心室壁运动中幅度普遍减弱
心室间隔厚度≥13mm心室间隔厚度/左心室后壁厚度>1.3/1,收缩期二尖 瓣前叶异常向前运动及左室后壁流出道有狭窄
左心室心尖部心内膜装置厚，心壁僵硬变形，三尖瓣叶，增厚变形，腱索缩短。右心房明显增大，左心室流出道增宽，心腔变形，长轴缩短
X线
心脏普遍扩大，外形似球形，以左心室和左心房增大为主
左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出
心脏扩大,心搏减弱,心室腔缩小
罗一明 心肌病的分类与鉴别诊断 中国误诊学杂志2004-10,4（10）
心界轻度至中度向左下扩大，左心室肥大劳损
心脏扩大，心室腔缩小
临床表现
发病缓慢
代偿期无症状
失代偿期有胸闷气促乏力
心律失常
充血性心力衰竭
发病隐袭
劳累性心悸气促乏力
头昏晕厥
心绞痛猝死
早期发热
逐渐乏力头昏气促
下肢水肿
腹水
颈静脉怒张
ECG
心肌损害
ST-T及T波改变
房室肥大及心律失常
传导阻滞及异常Q波
小儿心肌炎的诊断标准
小儿心肌炎的诊断标准1.临床表现：小儿心肌炎的典型症状包括发热、乏力、咳嗽、呼吸急促、心悸、腹部不适等。
严重病例可能出现心功能不全、心律失常、休克等。
但是这些症状也可能是其他疾病的表现，因此需要进一步的检查以明确诊断。
2.心电图（ECG）：小儿心肌炎的心电图检查常常呈现ST段改变、T波改变、室性或房性心律失常等异常。
但是并非所有小儿心肌炎的患者都有心电图异常，因此心电图结果对于诊断心肌炎并不具有特异性。
3.心肌酶谱：心肌酶是心肌细胞损伤时释放的物质，检测心肌酶谱可以帮助诊断心肌炎。
常用的心肌酶谱包括肌酸激酶（CK）、肌钙蛋白（cTnI、cTnT）等。
心肌炎患者经常出现上述肌酸激酶或肌钙蛋白的升高，但并非所有患者都有异常，且这些指标对于心肌炎的诊断并不是必需的。
4.心脏超声检查：心脏超声检查是诊断小儿心肌炎的重要手段。
通过超声可以评估心功能、观察心肌异常等重要信息。
典型的心肌炎表现为心室舒张功能减低、心室扩张等。
此外，超声检查还可以排除其他心脏疾病的可能性。
5.心脏磁共振成像（MRI）：心脏MRI能够提供更详细的心肌图像和定量心功能分析，对于诊断小儿心肌炎具有重要价值。
MRI可以评估心脏肿胀、心肌异常信号、局灶或弥漫性增强等。
然而，由于儿童对MRI的耐受性较差，需要静脉内注射造影剂，因此限制了其在小儿心肌炎的应用。
以上是目前常用的小儿心肌炎诊断标准，由于小儿心肌炎的临床表现和发展特点具有一定的多样性，因此诊断上的难度也相应较大。
对于怀疑患有心肌炎的小儿，综合以上标准的结果以及其他相关检查的结果，进行评估和判断，最终确定是否患有小儿心肌炎，并选择适当的治疗手段。
心肌病
扩张性心肌病
一、定义 是以心腔扩大、心肌收缩功能障碍为主要表现的心脏病， 常伴充血性心力衰竭和心律失常，过去又称充血性心肌病。
二、临床特点 1、起病缓慢，乏力、心悸、气促。 2、呈充血性心力衰竭表现，常表现为全心衰竭。 3、心脏扩大、心律失常。
肥厚性心肌病
一、定义 是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室充 盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌 病。
五、治疗要点 1、减轻心脏负荷： 轻症病人卧床休息半个月，3个月内 不参加体力劳动。重症病人休息1个月，半年内不参加体力 活动。 2、抗病毒治疗：可用α-干扰素和黄芪。 3、改善心肌营养与代谢、保护心肌 ：能量合剂 、极化液 静脉滴注，1/天，10～14天为一疗程，有助于心肌恢复。 4、重症可用糖皮质激素治疗。 5、对症治疗 防治心力衰竭能障碍的心肌疾病。 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 二、分类 （一）原发性心肌病 1、扩张型心肌病 、扩张型心肌病DCM 2、肥厚型心肌病 、肥厚型心肌病HCM 3、限制型心肌病 （心内膜及内膜下纤维化致心室舒张 、 受限，本病少见）。 受限，本病少见）。 （二）继发性心肌病 如病毒性心肌炎
二、临床特点 1、梗阻性心脏病表现，直立或运动时可有头晕、晕厥、 甚至猝死。 2、胸骨左缘第3、4肋间或心尖内侧可听到收缩中晚期 粗糙的吹风样杂音，并伴有震颤。 3、辅助检查有确诊价值。如超声心动图、 心脏B超。 4、治疗 首选 受体阻滞剂 首选β受体阻滞剂 受体阻滞剂。
病毒性心肌炎
一、定义：是由嗜心肌病毒引起的心肌局限或弥漫性炎症。 二、病因：以柯萨奇病毒最常见。
三、临床特点 1、起病前1~3周有上呼吸道或消化道感染史。 2、低热、乏力、心悸、胸痛、呼吸困难等非特异性症状。 3、心脏扩大，心率多增快，与体温不相称。心音低钝， 心率多增快，与体温不相称。 心率多增快 重者可出现舒张早期奔马律。 4、心肌酶学活性增高，心电图示心肌缺血性改变及各种 心律失常。
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组织学：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成
心肌纤维化、炎症细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。
临床表现
症状：隐袭起病，早期无症状。活动室呼吸困难，和活动耐量下降，逐渐出现右心功能下降表现。
体征：心界扩大，听诊心音减弱，咳闻及S3或S4心音。心率快时呈奔马律，心尖部收缩期杂音。双肺湿罗音。颈静脉怒张、肝大、外周水肿。
最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力；最常见的持续性心律失常是房颤，部分病人有晕厥。
体征：心脏轻度增大，可闻及S4心音。流出道梗阻的病人可与胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
活动耐量下降、乏力、呼吸困难。逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿、右心衰较重。
颈静脉怒张，心。2、心电图3、超声心动图4、心脏磁共振5、心肌核素显像6、冠状动脉CT检查7、血液和血清学检查8、心内膜心肌检查（EMB）
1、胸部X线。2、心电图3、超声心动图4、心脏磁共振5、心导管检查和冠状动脉造影6、心内膜心肌检查（EMB）
治疗
一、病因治疗：严格限酒、戒酒
二、针对心衰治疗：1、ACEI或ARB的应用。2、β受体拮抗剂3、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）包括伊普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂4、肼曲嗪和二硝酸异山梨酯（此两种药物合用，作为ACEI和ARB不能耐受病人的替代）5、伊伐布雷定（窦房结If通道阻滞剂，他能减慢心率同时不影响心肌收缩力，但对于房颤时心衰的心室率控制无作用）6、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）7、利尿剂8、洋地黄
扩张型心肌病（DCM）
肥厚型心肌病（HCM）
限制性心肌病（RCM）
左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征
是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特征，是青少年运动猝死的最主要原因之一。
以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低，充盈受限而产生临床右心衰症状
心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。
有梗阻性肥厚型心肌病，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。
三、心力衰竭的心脏同步化治疗（CRT）CRT是通过植入带有左心室电极的起搏器，同步起搏左右心室而使心室的收缩同步化。
四、心力衰竭其他治疗：心脏移植、心室成形术
五、抗凝治疗：华法林或新型口服抗凝药
六、心律失常和心脏性猝死防止：植入型心律转复除颤器（ICD）
一、药物治疗：
1、减轻左室流出道梗阻：β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂；
2、针对心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛；
3、针对房颤：胺碘酮、β受体拮抗剂。
二、非药物治疗：
1、手术治疗：室间隔切除术（静息或运动时流出道压力差大于50mmHg）。
2、酒精室间隔消融术
3、起搏治疗：双腔起搏植入。
三、猝死的预防：植入型心律转复除颤器（ICD）
病人心房明显扩张
病因
病毒（最常见）、炎症、中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒最常见）、遗传、其他。
常染色体显性遗传，具有遗传异质性
分类：浸润性、非浸润性、心内膜病变性
病理
心腔扩大，肉眼：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多无改变。
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、程度不同纤维化病变混合存在。