心肌病的分类及诊治

扩张性心肌病检查方法
1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。
(2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液
2.ECG:
(1)各种心律失常 (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20% 注意与心梗鉴别
扩张性心肌病检查方法
3.超声心动图（UCG）
扩张性心肌病的治疗
栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推
荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间）
改善心肌代谢：
① 辅酶Q ② 曲美他嗪
扩张性心肌病的治疗
三.非药物治疗 再同步化治疗（CRT）
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms, 非左束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上， 充分药物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。
厚
肥厚型心肌病-病理生理
1.由于心室肥厚 心肌收缩力 SV EF 流出道压差≥30mmHg时
2.当左室非对称性肥厚
-- 左室射血受阻 -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征) 3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍
肥厚型心肌病-症状
部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.心律失常：房颤最常见 4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关 5.猝死：10年存活率80% 多为猝死
风湿性瓣膜病 有 有 有（活动僵硬 或相对性） 无
扩张性心肌病治疗
一.病因治疗：
对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排除 任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗， 如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活 方式等。
扩张性心肌病治疗
二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。 积极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、 ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。 根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿 剂；所有无禁忌证者积极使用 ACEI（ARB）；所 有心功能稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮 晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使 用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄 类药物等）
– 早期：
心腔轻度扩大 左室收缩功能保留
– 后期：
各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流 左室收缩功能降低（LVEF↓）
超声心动图echocardiogram
各心腔均扩 大 室壁运动普 遍减弱 伴有心包积 液
扩张性心肌病检查方法
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见： 舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左 室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺 毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、 间质纤维化等
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy） •同时可见明显 的黑色的细胞 核
•伴有心肌间质 性纤维化
扩张性心病病理生理
1.血液动力学改变:
(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP 体循环淤血 二尖瓣返流 LAP 肺循环淤血 (2)心肌收缩无力 EF CO CI 组织器官灌注不足
介入治疗---经皮室间隔化学消融 双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造成间隔和左室
收缩时差，降低跨瓣压差
外科手术治疗 切割室间隔肥厚部分。
HCM的随访
21岁以下：1-1.5年随访一次 21岁以上：5年随访一次 HCM妇女：除有恶性型表现外，妊娠和分娩 不受影响和限制
限制型心肌病
Restrictive Cardiomyopathy
外科治疗： 左室辅助装置 心脏移植
肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy（HCM）
概 况 general condition
遗传性疾病，心室非对称性肥厚为特征 分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病
常为青年猝死的原因
后期可出现心力衰竭
HCM流行病学
HCM 的患病率为 180/10万人群 已发现和报道 15个突变基因 自然病程可以很长，呈良性进展 死亡高峰年龄在儿童和青少年，主要死亡 原因是心原性猝死 51% ，心力衰竭36%， 卒中 13% 。
扩张性心肌病 心电图动态演变 心肌酶动态变化 超声心动图示室壁节 断性运动障碍 冠脉造影 无 无 无 正常
急性心肌梗塞 有 有 有 动脉狭窄
糖尿病病史 糖尿病视网 糖尿病肾病 膜病变
糖尿病性心 >5年 肌病
有
有
扩张性心肌 无或<5年 病
无
无
扩张性心肌病 反复风湿活动 瓣膜狭窄、增厚 瓣膜关闭不全 室壁运动减弱 无 无 有（相对性） 弥漫性减低
2.附壁血栓
：脱落
肺栓塞 体循环栓塞
扩张性心肌病临床表现
1.进行性心力衰竭
(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、 水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征: --心脏扩大的体征: --相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 --S3 ,S4 (75%) 2.各种心律失常： 症状,体征
3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞
心肌疾病的分类
2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病 （2）限制性心肌病
心肌疾病的分类
(美国2006年)
3.获得性心肌病 (1)炎症性心肌病 (2)应激性心肌病（心脏气球样变） (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病 (5)酒精性心肌病
内 容
一、扩 张 型 心 肌 病
特征 解剖学 血动学 心室扩大 收缩功能障碍
肥厚性心肌病排除标准
（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二 尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔 缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚
临床确诊HCM标准
符合以下任何一项者：
（1）1项主要标准＋次要标准； （2）1项主要标准＋ 阳性基因突变； （3）1项主要标准＋ 二维超声：室间隔和左室壁 厚11～14 mm； （4）二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm+基 因突变； （5）心电图改变+基因突变
高危HCM的评估
主要危险因素： 心脏骤停（心室颤动）存活者； 自发性持续性室性心动过速； 未成年猝死的家族史； 晕厥史； 运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运 动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg； 左室壁或室间隔厚度超过或等于30 mm； 流出道压力阶差超过50 mm Hg 次要危险因素： 非持续性室性心动过速， 心房颤动。
心肌病的诊断与治疗
北京积水潭医院 心内科
心肌病的定义
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同 病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和 （或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚 或扩张。其临床表现为心脏扩大、心律失 常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡 或进行性心衰。
心肌疾病的分类
——当代心肌病分类
1.遗传性： （1）肥厚性心肌病（HCM） （2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）心肌致密化不全 （4）糖原贮积病 （5）传导系统疾病 （6）线粒体疾病 （7）离子通道病：长、短QT间期综合征， Brugada综合征
病 理 pathology
大体解剖：
特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚， 亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态 异常
•左心室明显肥厚， 同时可见巨大室 间隔有非对称隆 起伸入左心室腔 内。 •有大约一半的病 例是家族性的。 •也可能引发猝死。
室间隔心
肌明显非
对称性肥
限制性心肌病
1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临 床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。 早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室 壁不增厚。 晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存 活率30%。 2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症 b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病 c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜 酸细胞增生症。
鉴别诊断
高血压心肌肥厚 肥厚性心肌病
高血压病史
有
无
SAM征
无
有
左室后壁与室间 ＜1.3 隔厚度之比
≥1.3
冠心病
肥厚性心肌病
危险因素
有
无
超声心动图
节段性运动障碍 心肌肥厚
冠脉造影
血管病变
无异常
肥厚性wenku.baidu.com肌病的危险评估
超声心动图检查HCM患者时，必须测定 左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM 是否伴梗阻。 梗阻性HCM：安静时压力阶差超过30 mm Hg。 无梗阻性HCM：安静时压力阶差低于30 mm Hg。
流行病学 epidemiology
发病率：13-84/10万（19/10万 我国） 5年存活率15-50%。 扩张型心肌病：男性>女性
扩张性心肌病病因
散发性
– 持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO 病毒、流感病毒等.
家族性：
– 遗传因素：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背景 ，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功 找出22个致病基因
扩张性心肌病病理
1.肉眼:
(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常
2.镜下:(无特异性)
心肌肥大,变性,纤维化混合出现
这是一个巨大、
扩张的左心室，整 个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的 典型特征。
很多病例无明显
病因（因此被称为 “扩张型心肌病”）
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。 心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张.
肥厚型心肌病-体征 1.心界扩大(轻度) 2.S S P逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂 音. 杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时， 如服用硝酸甘油、强心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加， 如β受体阻滞剂或下蹲位。
肥厚型心肌病-检查 胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
扩张性心肌病化验检查
1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）： 升高 2、部分患者心肌酶↑ 3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等
扩张性心肌病诊断
临床上主要以超声心动图作为诊断依据， 需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血 压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病 、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心 包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉 性疾病等
二、肥 厚 型 心 肌 病
特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍
三、心 肌 炎
扩 张 型 心 肌 病
内容
一、病因 二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别诊断 七、治疗
扩 张 型 心 肌 病
定义 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复 合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩 大和收缩功能障碍等为特征。以左室收 缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和 室上性心律失常、传导系统异常、血栓 栓塞和猝死
扩张性心肌病排除标准
高血压（>160／100mmHg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%） 长期过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮 酒5年以上） 持续性快速室上性心律失常 系统性疾病 心包疾病 先天性心脏 肺心病
扩张性心肌病鉴别诊断
冠心病
糖尿病性心肌病
风湿性瓣膜病
肥厚型心肌病主要诊断标准
(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度 >15mm，或与后壁厚度之比≥1.3 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室 间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。
肥厚性心肌病的次要诊断标准
（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突 变位点，与HCM连锁。
扩张性心肌病诊断标准
① 左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm
（女性）和5.5 cm（男性）。 ② LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率（ FS）＜25％。 ③ LVEDd>2.7 ／m2，体表面积（m2）＝ 0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg ）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大 于年龄和体表面积预测值的117％，即预 测值的2倍SD＋5％）
肥厚型心肌病-治疗
一.药物治疗
1.-阻滞剂: 2.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）: 注意:无禁忌者使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂 3.ACEI或ARB: 4.抗凝:房颤或心房血栓 5.抗心律失常治疗： 6.抗心衰治疗(晚期)：
肥厚型心肌病-治疗
二、非药物治疗