心肌病新的定义和分类
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心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
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6
扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
心肌病
扩张型心肌病治疗
原则：病因治疗，控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、早期:仅仅是心脏结构的改变，B超示心脏扩大、收缩功能损害但无心力 衰竭的临床表现。β 阻剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期:B超示心脏扩大、LVEF降低并有心衰表现。（1）液体潴留:利尿剂。 （2）积极使用ACEI或ARB）。（3）β 阻剂：卡维地洛、美托洛尔和比索洛 尔。（4）螺内酯20mg／d。（5）地高辛0．125 mg／d。 晚期：B超示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心衰的表现。此 阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等基础上，可短期多巴胺;多巴酚 丁胺;米力农。 3、改善心肌代谢：辅酶Q10,维生素,曲美他嗪等。 4、中医药疗法:生脉饮、真武汤等中药可以明显改善DCM患者心功能。黄芪 具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效。 7、心脏移植术。
心肌病的定义和分类
1、1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定 义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。 2、原发性心肌病分： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥 厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及 扩张容积减小。 （4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ）：以右室心肌被纤维脂肪组织进行 性替代为特征，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 (5)未定型心肌病:是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症， 非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。 3、继发性心肌病 : 心肌病变是全身多器官病变一部分
心肌病的分类及诊治课件
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肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌 病、限制型心肌病、未定型心肌病
一、肥厚型心肌病
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诊断
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1、超声心动图是极为重要的无创性检查方法
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治疗药物治疗、双腔起搏器治疗、经皮腔内室间隔心肌消融治疗、自动除颤起搏器的植入治疗和外科手术治疗
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60次/min≤20mmHg
若根据致病的基因缺陷来分类将不符合于临床实践，因为临床医师极少以确认其致病基因突变才开始进行诊断和治疗的肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病
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多种分类观点如何认识
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欧洲心脏病学会提出的基于心室的形态和功能表型的分类更适于临床应用
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心肌病的诊治
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存在严重流出道梗阻者不推荐用维拉帕米。
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胺碘酮丙吡胺
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二、扩张型心肌病
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1、致心律失常性右心室心肌病
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致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良 （ARVD）。随后的临床研究证实是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维指肪组织替代、右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现50%一70%的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。
心肌
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1980年
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1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:
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几点不同
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌疾病
限制型心肌病
以心室的舒张充盈受限为主要特性 一,病因 *特发性——不明 *伴有嗜酸粒细胞增多,淀粉样变性
二,病理及病理生理 心内膜及心内膜下纤维性增生, 心室内膜硬化,扩张明显受限,似缩 窄性心包炎.
三,临床表现 发热,全身乏力,白细胞↑ , E%↑ ,心悸,呼吸困难,浮肿, 肝大,颈V怒张,腹水
六,治疗
保护心功能—限制体力活动,低盐饮食… 对症治疗—针对心衰,心律失常… 药物—β受体阻断剂,CCB,ACEI 其他—植入DDD起搏器,心脏移植
肥 厚 型 心 肌 病
以心肌非对称性肥厚,心室腔变小,左室血 液充盈受阻,舒张期顺应性下降为特征 梗阻——IHSS 左室流出道 非梗阻
病 因:属常染色体显性遗传,有家族史 致病因素:肌节收缩蛋白基因突变. 促进因素:儿茶酚胺代谢异常,高血压,高 强度运动
二,病理
*心肌细胞肥大,排列紊乱,形态异常 *不均等的心室间隔肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚
三 临床表现:
*部分无自觉症状 *多数有心悸,胸痛,劳力性呼吸困难, 心脏轻大, S4,心律失常,可猝死 *梗阻型者可有运动性昏厥.胸骨左缘 3,4肋间可有粗糙的SM,心尖区也 可有SM.
影响杂音变化的因素
四,临床表现 *病情轻重不一:轻者无症状 重者暴发型者可猝死,心律失常,心 源性休克,心力衰竭,心包炎,AMI, 心脏扩大 *病程长短不一:病毒感染所致心肌炎病程 在3个月以内为急性病毒性心肌炎,少数病 人3个月后进行性发展为亚急性或慢性心肌 炎
*发病前1～ 3周内有病毒感染史(上感,腹泻……)
四,实验室
胸部X线:心影大(心胸比>50%),肺淤血 EKG:多种异常 心音图:S3 ,S4 UCG:各心腔均大,尤以左心室为主,室壁运动 心导管:左室舒张末压,肺毛压 ,心搏量 心内膜心肌活检— 放射性核素检查—
心肌病分类共识
心肌病可以仅表现为电紊乱而无结构异常，纳入了这一概念，这类原发性电紊乱性疾病都应归属为心肌病的范畴，这样我们就可以更多地通过心电图而不是超声心动图和心脏核磁来诊断心肌病。因此，原发性遗传性心肌病可以分为两类：①结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链接病变的心肌病；②无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。
6. 发生心肌梗死≥40天，NYHA心功能I级但LVEF<30%者；
7. 心肌梗死后发生非持续性室速、LVEF<40%，且心脏电生理检查中可诱发出室颤或持续性室速者。
2006年AHA对心肌病定义和分类的拓展
2006年AHA根据上述新观念出台了新的心肌病定义和分类（图1）。如果心脏功能异常可以是机械性的也可以是电的，那么心肌病不必一定要存在心脏扩张或肥厚。其病因可以为遗传性和获得性。因此，2006年AHA新的定义为“心肌病为一组临床表现为多种多样的心肌疾病，具有结构异常和(或)电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常”。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类，原发性心肌病指“仅限于心肌或主要累及心肌的疾病”，继发性心肌病指“心肌病变是全身性疾病的一部分（多器官受损）”。原发性心肌病分为三种类型（遗传性、获得性和混合性），将心脏结构正常的原发性电紊乱（离子通道病）和Lenegre病也归入心肌病。摒弃了未分类型心肌病。将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性心肌病，有利于筛查基因突变和分析。因此，心肌病的概念中纳入了一大类遗传性心肌病，不仅包括了先前发现的有明显形态学异常的心脏病，还包括了新近发现的表现为原发性心律失常，而无结构改变的疾病。而在此之前，这类疾病一般划分在心律失常的范畴。不断有证据表明，这些“原发性电紊乱”心肌病常常与“传统的结构性”心肌病交错在一起。AHA 工作组建议，除了心肌病的临床表型分类外，按照这种分类方法涵盖了那些遗传缺陷性心肌病包括编码肌小节、细胞骨架、桥粒或离子通道蛋白的基因突变的疾病。
6. 发生心肌梗死≥40天，NYHA心功能I级但LVEF<30%者；
7. 心肌梗死后发生非持续性室速、LVEF<40%，且心脏电生理检查中可诱发出室颤或持续性室速者。
2006年AHA对心肌病定义和分类的拓展
2006年AHA根据上述新观念出台了新的心肌病定义和分类（图1）。如果心脏功能异常可以是机械性的也可以是电的，那么心肌病不必一定要存在心脏扩张或肥厚。其病因可以为遗传性和获得性。因此，2006年AHA新的定义为“心肌病为一组临床表现为多种多样的心肌疾病，具有结构异常和(或)电异常，由各种原因通常是遗传原因造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常”。此分类仍然沿用了原发性和继发性的分类，原发性心肌病指“仅限于心肌或主要累及心肌的疾病”，继发性心肌病指“心肌病变是全身性疾病的一部分（多器官受损）”。原发性心肌病分为三种类型（遗传性、获得性和混合性），将心脏结构正常的原发性电紊乱（离子通道病）和Lenegre病也归入心肌病。摒弃了未分类型心肌病。将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性心肌病，有利于筛查基因突变和分析。因此，心肌病的概念中纳入了一大类遗传性心肌病，不仅包括了先前发现的有明显形态学异常的心脏病，还包括了新近发现的表现为原发性心律失常，而无结构改变的疾病。而在此之前，这类疾病一般划分在心律失常的范畴。不断有证据表明，这些“原发性电紊乱”心肌病常常与“传统的结构性”心肌病交错在一起。AHA 工作组建议，除了心肌病的临床表型分类外，按照这种分类方法涵盖了那些遗传缺陷性心肌病包括编码肌小节、细胞骨架、桥粒或离子通道蛋白的基因突变的疾病。
心肌病
心肌疾病定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎第一节：心肌病（原发性）【心肌病的定义和分类】：WHO/ISFC 1980年WHO/ISFC 1995年定义：原因不明的心肌病伴心功能不全的心肌病分类：扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病未定型心肌病致心律失常型右室心肌病注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。
一.扩张型心肌病：特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
病因：持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引起本病。
病理：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。
临床表现：起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。
辅助检查：·X线：心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血·心电图：各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。
·心脏超声: 大－心腔扩大薄－室壁变薄弱－心肌弥漫性运动减弱小－二尖办开口相对变小排除其它心脏病·放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期，左心室容积增大，EF ↓.核素心肌显影为灶性散在性放射性减低。
·心导管和心血管造影：早期正常，有心衰时，可见左右心室舒张末期压、左房压、肺毛压、心搏量、心脏指数减低。
心室造影：心室扩大，室壁运动减弱，EF↓·心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，变性，间质纤维化诊断和鉴别诊断：心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭，超声示心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，应考虑本病可能。
与心肌炎，风心病，高心病，冠心病相鉴别。
治疗和预后：治疗：·限制体力活动，低盐饮食·利尿剂、洋地黄、ACEI、β－阻滞剂、免疫调节剂、营养心肌的药物。
心肌疾病：心肌病的现代概念及其分类
心 肌肥厚 症状 。 目的是 区分 心肌 细胞肥 大和 由间 质 浸 润或 细胞 内代谢 产物 累积所 致 的左心 室壁增 厚或 者质 量增 加 。然 而 在 临 床 实 践 过 程 中 ，通 过 Ｕ Ｇ Ｃ 和 ＭＲ 等无 创 技 术 不 能 鉴 别 上 述 两 种 病 征 。为 给 Ｉ
临床 研究 提供评 价标 准 ，新分 类把心 肌 内物质 沉积 引起 的心 肌肥厚 也纳 入 Ｈ Ｍ 的范畴 。Ｈ Ｍ 被简 单 Ｃ Ｃ
能 紊乱 归类为 继发性 心肌 病或 特发性 心 肌病 。本文
３ 心肌 病 亚 型
过 去很 多心肌 病是 根据 某种 功能 障碍或 紊乱定
义 的 ，新分 类 的重心 由排 除诊 断转 向心脏 的形 态和
结 合欧 洲心脏 病 学 会 （ Ｓ 工作 组 的 ２０ Ｅ Ｃ） ０８年 心 肌病分类 共 识 对 心肌 病 的最 新 分类 和 标 准 作 一 简 述 ，帮 助临 床 医 生 结 合 细 胞 生 物 学 研 究 领 域 的进 展 ，探索 更准 确有效 的诊 断方 法 。
ＡＶ Ｒ Ｃ的组 织学表 现 为右心 室 心肌被 脂 肪和纤 维组 织逐 步 取 代 。病 变 主要 累 及右 心 室 前 壁 漏 斗 部 ，心 尖 部 及 后 下 壁 ，三 者 构 成 “ 育 不 良 三 发 角” 。虽然 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ主要 表现 为右 心 室形 态 和功 能异
疾病 或携带 相 同的显 性基 因突 变 。多数家 族性 疾病
Ｅ Ｃ工作 组对 淀粉 样变 心肌病 进行 了详 细 的研 Ｓ
都是单基因遗传病。在新分类中，我们将基因新生 突变 的患者 划分 到家 族性疾 病这 一类 中 ，因为他 们
的病 变会遗 传给 下一 代 。
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心肌病新的分类 AHA，2006.3
新的分类法基于疾病受累器官的不同 分为两大类： 原发性心肌病：病变仅局限在心肌 遗传性 遗传和非遗传混合性 获得性 继发性心肌病：心肌的病变是全身多器官病变的 一部分，新的专家共识废弃“特异性心肌病”这 一术语。
Maron BJ, Towbin JA,Thiene G,et al.circulation,2006,113,1807-1816
原发性心肌病
遗传性
HCM ARVC/D 限制型心肌病 LVNC 糖原贮积病 围产期心肌病 传导系统疾病 线粒体肌病 LQTS SQTS 离子通道病 Brugada CVPT 心动过速心肌病 酒精性心肌病 应激性心肌病
混合性
扩张型心肌病
获得性
炎症性心肌病
一、 遗传性心肌病
１、肥厚型心肌病（1）
常染色体显性遗传疾病 编码心肌肌小节收缩体系相关蛋白的基因突变，迄今已确 定11个编码心肌肌小节蛋白的基因突变与HCM相关，最 常见的是ß肌球蛋白重链（ ß-MyHC）、肌球蛋白结合蛋 白C、肌钙蛋白T基因突变 临床表现多样，无症状，轻度胸闷、心悸、呼吸困难，恶 性室性心律失常，心力衰竭，心房颤动伴栓塞，青少年时 期猝死等 M超声能够无创确定室间隔肥厚、主动脉梗阻、二尖瓣前 叶收缩期移动。二维超声技术应用，能更准确辨认多种类 型的心肌肥厚、确定静态时流出道梗阻，磁共振、PET技 术能准确显示心肌代谢及功能状态 心尖肥厚型心肌病包含在大的HCM 范畴之内
心肌病新的定义和分类
河南省人民医院心内科 刘洪智
心肌病定义-1995年WHO/ISFC
伴有心功能障碍的心肌疾病，并根据病理 生理学将心肌病分为四型： 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病
心肌病新的定义和分类 AHA，2006.3
新的定义和分类克服了单纯从解剖形态学 分类的局限性，而是从全新的视角，即从 分子遗传学角度全面理解心肌病的发病机 制，首次将离子通道病列入原发性心肌病 范畴。
心肌病新的定义AHA2006
新定义明确指出由其他心血管疾病引起的 心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心 脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏 病、冠心病等所致心肌病变，亦不包括心 肌或心腔内肿瘤。 不建议使用“缺血性心肌病”这一命名。
Maron BJ, Towbin JA,Thiene G,et al.circulation,2006,113,1807-1816
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1% 常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致 主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常HCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下： （1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
肥厚型心肌病（3）
识别和评估高危HCM患者，判断高危患者的主要 依据是： （1）主要危险因素：心脏骤停（ 心室颤动）存 活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死 的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩 压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷 点血压峰值差小于20mmHg；左室壁或室间隔厚 度超过或等于30mm；流出道压力阶差超过 50mmHg。 （2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
Maron BJ, Towbin JA,Thiene G,et al.circulation,2006,113,1807-1816
心肌病新的定义AHA2006
心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同 原因(常为遗传原因)引起的,伴有心肌机械 和(或)心电活动障碍,常表现为不适当心肌 肥厚或扩张,可导致心血管死亡或心功能不 全,该病可局限于心脏本身,亦可为全身系统 性疾病的部分表现。
肥厚型心肌病（2）
（一）临床诊断HCM的主要标准： （1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过 15mm。 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位 肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 次要标准： （1）35 岁以内患者，12 导联心电图导联Ⅰ，aVL，V46深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11-14mm； （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与 HCM 连锁。 排除标准： （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天 性心脏病（ 房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心 肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚
Maron BJ, Towbin JA,Thiene G,et al.circulation,2006,113,1807-1816
心肌病新的定义AHA2006
新定义将原发性心电活动异常所致疾病列 入心肌病范畴，离子通道病是原发的心电 疾病，没有明显的组织病理学异常，产生 心律失常的心肌结构和功能异常从分子水 平局限在心肌细胞膜上。编码调节离子转 运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、 钾、钙离子通道的生物物理学性质和蛋白 质结构，是引起离子通道界面和构型异常 的结构基础。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。 梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。