心肌病十年研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
心肌病的诊断与治疗进展-袁贤奇
性及非持续性)(心电图、Holter、
运动试验）.
（2）频发室性早搏.（>1000/24h)
(Holter)
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6．家族史 主要条件：尸检及手术证实的家族性病变 次要条件： （1）早年猝死（<35岁）并疑为右室发育不全
的 家族史
（2）按本标准临床诊断的家族史
• 凡具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次
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33
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以左室及或右室肥厚为特征，
这种肥厚一般为非对称性，常侵及室间隔。典
型病例左室容量多属于正常或降低。左室流出
道普遍存在收缩期压力差。有家族史者多为常
染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变导致
发病。典型的形态学改变包括心肌肥厚，细胞
排列紊乱，周围环绕增多的疏松结缔组织。心
主要条件：
(1)右室严重扩张及射血分数降低而无（或仅轻度） 左室改变
(
(3)严重的右室节段性扩张。
次要条件：
(1)轻度的右室整体性扩张及/或射血分数降低而左 室正常。
(2)右室轻度节段性扩张。
(3)右室局限性运动减低。
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2．室壁的组织学特征 主要条件:心内膜心肌活检示心肌为脂肪 组织取代
• 围产期心肌病可以是围产期的最早表现。
发病情况可有差异。
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对心衰发生机理的研究进展
•细胞凋亡—探索疾病的根源
1．CHF发生发展基本机制的概念变化。目前
扩张型心肌病以左室和右室扩张和收缩功能
减退为特征。可以是特发性、家族/遗传型、 病毒感染及或免疫性、酒精性/中毒性，或与 已知的心血管疾病（其心肌损害程度不能以负
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌病，其特点是心室扩张、收缩功能下降和心脏重塑。
近年来，随着医学科技的不断发展，对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了显著的进步。
本文将从诊断、治疗和研究方面对扩张型心肌病的进展进行介绍。
一、诊断进展1. 临床表现：扩张型心肌病患者常常表现为心力衰竭症状，如气促、乏力、水肿等。
随着对心肌病的认识不断深入，对于这些典型的临床表现能够更快速地引起医生的注意，从而加速诊断和治疗的过程。
2. 分子遗传学：近年来，分子遗传学的研究为扩张型心肌病的诊断提供了重要依据。
通过对患者的基因检测，可以明确疾病的遗传性，为家族中其他成员的风险评估提供了依据，也为未来因果治疗的研究提供了指导。
3. 影像学检查：心脏超声、核磁共振等影像学检查在扩张型心肌病的诊断中起着重要作用。
随着检查技术的不断改进，可以更加清晰地观察到心脏的结构和功能，为早期诊断和治疗提供了可靠的依据。
二、治疗进展1. 药物治疗：对于扩张型心肌病的药物治疗取得了显著的进展。
利用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等药物能够延缓病情进展，提高患者的生存率。
部分新型药物如ARNI （angiotensin receptor neprilysin inhibitor）的应用也为患者带来了新的希望。
2. 设备治疗：心脏起搏器和除颤器等设备治疗在扩张型心肌病的治疗中也发挥着重要作用。
通过这些设备的植入，能够改善心脏的电生理状态，预防心律失常，提高患者的生活质量。
3. 心脏移植：对于晚期扩张型心肌病患者，心脏移植仍然是最有效的治疗手段之一。
而随着器官捐献的不断增加和手术技术的不断进步，心脏移植的成功率也在持续提高。
三、研究进展1. 分子机制研究：扩张型心肌病的病因至今尚不明确，但是近年来的研究发现，一些基因变异和蛋白质异常可能与疾病的发生和发展密切相关。
对于扩张型心肌病的分子机制研究成为研究的热点之一。
2. 干细胞治疗：干细胞治疗被认为是一种潜在的治疗方式，对于心肌再生和修复有着巨大的潜力。
心肌病和心力衰竭研究的最新进展
病 因 目前 尚未明确 ， 一 般认 为是与病毒感染 、 自身
２ 心肌 病 和心 力衰竭 的诊 断研 究进 展
２ ． １ 心肌 病的诊 断
免疫 、 代谢异常 、 遗传等有一定 的关系 ， 其中（ ｊ ￣ ） Ｄ Ｃ Ｍ
病 因的研究 已进入基因和生物学的阶段 ， 主要集 中
由于病 因尚不 明确 ， 心肌病的临床诊断也未有
基本病因为缺血眭心肌损害、心肌炎等一些原发性心 肌损害及高血压、 心脏瓣膜关闭不全等心脏负荷过重 ，
由感染 、 心律 失常 、 过度 劳累 、 情绪 激动及原 发疾病 加 重或 并发其 他 疾病 等引起 心排 血量 不能 满足 机体 需 求， 器官组 织血液灌 注不 足［ ５ － ＇ ０ 。
关领域 内研究的重点。本 文阐述 了心肌病和心 力衰竭 的病 因研 究及 分类 ； 综述 了心肌病和心力 衰竭诊 断和 治疗 的
新进展 ， 心肌病及心力衰竭的治疗主要是通过 药物改善心功 能， 目前 ， 在改善心功 能方面 ， 基 因疗法和细胞疗 法是
主要 研 究方 向 。
【 关键词 】 心肌病 ； 心力衰竭 ； 研究； 进展
三维结构 、 可显示任 意切 面 、 可探听超声不能发现
的解剖结构等多个优点 。
虽未确定 ， 但考虑可 能为多个基 因突变 ； ③Ｒ Ｃ Ｍ被
心血管病防治知识
２ ． ２ 心 力衰 竭 的诊 断 心 力 衰 竭 的 诊 断 一 般 是 按 照 纽 约 心 脏 学 会
２ ０ １ ３ 年 第 ８期
９ ３
胚胎 干细胞 与诱导 多能性 干细胞 的细胞疗法也 正
处于研 究 阶段 【 切 。
（ Ｎ ｅ ｗ Ｙ ０ ｒ ｋ Ｈ ｅ ａ ｒ ｔ Ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｎ Ｙ Ｈ Ａ ） 的心脏 功能分 级法将心功 能分为 Ｉ 、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ级进行分 类诊断 ， 心功能测定的方法有无创性 的超声心动 图和磁共 振成像 ，有创性的左心室压力一容积关 系测定 ， 前 者在反应 心肌 内在收缩功能上有一定的缺 陷， 后者
心肌病及其研究的最新进展
心肌病及其研究的最新进展心肌病是一个涉及心肌结构和功能的疾病，包括原发性心肌病（例如：肥大型心肌病、扩张型心肌病或限制型心肌病）以及继发性心肌病（例如：缺血性心肌病、高血压心肌病或心脏瓣膜病）。
其主要影响心脏的收缩功能和舒张功能，导致心室功能不全，严重则可导致心力衰竭和猝死。
心肌病的研究成为医学领域的热点之一。
随着现代医学技术的发展，人们对心肌病的认识和治疗方法不断向前发展。
本文将对新近的研究进展和最新技术进行介绍。
1. 基因治疗技术心脏基因治疗是应用现代生物技术的一种方法，通过向细胞内导入外源基因修复和调节心肌细胞功能。
基因治疗针对心肌病的治疗是一个新兴的研究领域，因为它可以对患者自身细胞进行治疗，减少副作用和风险。
实验表明，基因治疗有望通过调节细胞信号途径来改善心肌病患者的生理功能和病因。
2. 基因组学基因组学研究基因在细胞或生物体内的特性及其相互关系，是一种能够识别病因的方法。
通过基因检测可以发现与心肌病有关的致病基因，以便诊断、预测和治疗心肌病。
目前，利用高通量测序技术进行全基因组检测，大大提高了诊断心肌病的敏感性和特异性，从而为心肌病的早期诊断和治疗提供了帮助。
3. 细胞治疗技术细胞治疗技术是指通过注射或植入具有修复和更新能力的细胞来修复心肌组织。
目前研究中较为成熟的方法是移植心肌干细胞、多能干细胞和前体细胞等。
实验表明，细胞治疗技术可以增强患者的心功能，缩小心肌细胞病变区域，降低死亡率。
4. 基于心肌成像的评估心肌成像技术可以为心肌病患者进行定量分析和评估，提供可靠的病情监测。
心肌病的目前常用的成像技术包括心血管磁共振成像（CMR）和超声心动图（ECHO）等。
近年来，心肌病的基于成像的评估为心肌病的诊断、治疗以及随访过程中的病情监测发挥了重要的作用。
总之，心肌病的研究和治疗正在经历一次革命性的变革。
基于现代科技的进步，新兴的治疗方法和技术的发展，为心肌病的治疗带来了新希望。
人们对心肌病的认识和了解的不断加深，对其基因、细胞、分子等层面的研究将会为治疗心肌病提供更为准确、有效的方法。
扩张型心肌病的病因与临床治疗的研究进展
致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。
临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。
1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。
2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。
本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。
1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。
ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。
ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。
也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。
由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。
目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。
2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。
病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。
另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。
扩张型心肌病的中西医研究进展
扩张型心肌病的中西医研究进展【关键词】扩张型心肌病；进展；综述【中图分类号】r2-031 【文献标识码】a 【文章编号】1004-4949（2013）06-42-02扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征，常表现为进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、血栓栓塞、猝死，可见于病程中任何阶段。
西医对该病治疗目前仍无有效确切的治疗手段从根本上逆转心肌细胞损害，改善心功能，仅是针对心衰、心律失常、栓塞等对症治疗。
因此中西医结合治疗dcm 在此情况下不失为一种可行性选择。
1 中医研究进展1.1 中医病名探讨： dcm早期仅有气促、心悸、乏力表现。
存在心功能不全时，症见呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽、咯血等是左心功能不全的表现，归属为“咳喘证”、“痰饮证”；当右心功能不全时，症见食欲不振、腹胀、下肢浮肿等，可归属为“水肿证”。
晚期常同时见到上述左右心功能不全的表现，是全心衰竭，可综合归属为“咳喘、水肿证”。
dcm中心律失常为常见的临床表现，或为首发症状。
常见心律失常有室性或房性早搏、心房颤动、各种传导阻滞、心动过速等，根据心率的快慢，可分为快速型心律失常和慢速型心律失常，均属于“心悸”、“怔忡”范畴。
部分患者可因心律失常而发生晕厥，归属于“厥脱证”。
猝死也可见于dcm，常多发生在大龄儿童和年轻成人，也是引起运动员猝死的主要原因之一，是因严重心血淤阻，而致心气心阳暴脱的“厥脱证”。
1.2 中医病因病机：病因为正虚邪恋。
正虚，多由先天禀赋虚弱和后天失养所致。
正虚即人体的阴阳气血之虚，dcm表现为心的气血阴阳虚弱，其中尤以心气虚心阳虚为主。
心气虚则运血无力，易致血行淤滞，或瘀血，导致心脏血淤或血脉淤阻之证，症见气短或气促、心悸、乏力。
心气虚，久之可致肺气虚而卫外失职，易招致外邪侵袭而加重病情。
同时心气虚渐致心阳亦虚，心阳虚可渐致脾肾阳虚，致使脾失运化水湿，肾失温化水湿，从而痰饮、水湿内停。
以上瘀血、痰饮、水湿、外邪之侵袭俱为有形之实邪，实邪久恋，更伤正气，最终形成正虚邪实之证。
儿童扩张型心肌病的遗传学研究进展2024(全文)
儿童扩张型心肌病的遗传学研究进展2024（全文）摘要扩张型心肌病是以左心室或双心室扩张并伴有左心收缩功能不全为特点的心肌疾病，是儿童心肌病中最常见的类型。
扩张型心肌病病因复杂多样，约40％的患儿可检测到相应的致病基因。
扩张型心肌病的致病基因具有广泛的异质性，编码细胞骨架、核膜、离子通道、肌小节蛋白等多种基因发生突变均可导致发病。
基因测序作为一种明确相应基因突变位点及类型的精准手段，对具有恶性心律失常高风险的突变类型尤为重要。
既往，心脏的形态结构是心肌病分类的主要依据，而基因检测技术正在成为心肌病的精细分类工具，有助千患儿的早期诊断与治疗。
该文通过综述与儿童扩张型心肌病相关的致病基因及其相应的致病机制，为临床诊断及预防提供帮助。
心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病，在儿童时期并不多见，但预后极差，是引起儿童心功能不全和心源性猝死的常见原因之一。
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是以心肌收缩功能障碍并伴有左心室或双心室扩张为特点的心肌病，是心肌病的五种类型之一，约占儿童心肌病的50%[1, 2]。
目前，尚无儿童DCM患病率的准确数据。
据统计，美国儿童DCM年发病率约为1: 170 000，澳大利亚约为1: 140 000，此数据低千成人[3]。
尽管年发病率低千成人，但儿童DCM的预后更差，美国与加拿大的研究表明：儿童确诊DCM后1年与5年的死亡或心脏移植的发生率分别为31％和46%，此数据远高千成人［4]。
有研究将1988年至2014年确诊DCM的47例儿童与880例成人的临床资料进行分析，结果发现：即使儿童DCM患者在确诊时健康基线水平较成人高，但儿童组罹患难治性心力衰竭比例、心脏移植比例、致死性心律失常发生率均较成年组高且预后差，并且儿童家族性DCM约占31.6%[5]。
DCM病因复杂且尚未完全阐明，可能与感染、家族和遗传因素有关。
有研究表明约40％的患儿可检测到相应的致病基因[2]。
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌结构和功能异常的疾病，主要表现为心脏扩大、心功能受损。
在过去的几十年里，对于扩张型心肌病的诊治取得了显著的进展。
诊断方面，随着心脏影像学技术的不断发展，尤其是超声心动图的普及，扩张型心肌病的早期诊断变得更加准确。
通过超声心动图可以观察心腔大小、心肌壁厚度、心肌收缩功能等指标，帮助医生作出正确的诊断。
心肌生物标志物的检测也对扩张型心肌病的诊断有辅助作用，如B型钠尿肽、心肌肌钙蛋白等指标的异常可以提示疾病的存在。
治疗方面，传统的治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
药物治疗主要包括利尿剂、洋地黄类药物、β受体阻滞剂等，以减轻心脏负荷、改善心功能为主要目的。
外科手术治疗常见的是心脏移植术，适用于病情严重、无药物治疗效果的患者。
近年来，随着分子生物学和基因技术的进展，对扩张型心肌病的治疗也有了新的突破。
基因治疗是一种新兴的治疗方式，通过改变异常基因的表达和功能，修复心肌细胞结构和功能。
通过基因治疗可以提高心肌的收缩力，改善心脏功能，为扩张型心肌病的治疗带来新的希望。
干细胞治疗也是一种潜力巨大的治疗方法。
通过干细胞移植，可以修复受损的心肌组织，恢复心肌功能。
目前已经有一些临床试验显示，干细胞移植对于扩张型心肌病的治疗有一定的效果，但其安全性和有效性仍需要进一步的研究和验证。
除了传统的药物治疗和外科手术治疗，综合治疗也越来越受到重视。
综合治疗包括心脏康复、心理治疗、营养支持等多种手段的综合应用，旨在减轻疾病对患者日常生活的影响，提高生活质量。
扩张型心肌病的诊治进展非常明显，早期诊断准确率的提高、治疗方法的不断创新为患者的康复和生存率提供了保障。
随着技术和研究的进一步突破，相信在不久的将来，扩张型心肌病的治疗将会取得更大的突破。
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网关键词：心肌病定义分型争议修订陈玉成前言心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表现繁多的疾病。
由于病因和发病机制不明，因此多年来对于心肌病的定义和分型模糊不清。
对于心肌病进行系统和清晰的分类一直是各国心脏病学家和研究人员关注的热点。
到目前为止，已经有不同的国家和组织对于心肌病的定义和分类进行了研究，相继发布了多个关于心肌病定义和分类的建议和共识，目前比较公认的是1995年WHO心肌病定义和分型共识。
随着对于心肌病病因和发病机制不断深入研究，近年AHA和ESC心肌心包疾病工作组结合近年对于心肌病分子遗传和临床研究进展，相继发布了新的的定义和分类建议，这些建议反应了近年有关领域研究的迅猛发展，但由于研究水平和局限，尚有许多问题未得到清楚的结论，因此也带来了对于心肌病定义和分类的困惑。
1 心肌病定义分型起源和演变历史心肌病（cardiomyopathy）名称在1957年首次提出，此后对于不同表现的心肌病命名五花八门，缺乏统一的规则。
1968年世界卫生组织对于心肌病的定义为“一种病因多样，具体不明的心脏疾病，常表现为心脏长大伴心力衰竭”（1）。
在1980年，世界卫生组织（WHO/ISFC）首次对于心肌病的定义和分类统一，心肌病定义为“原因不明的心肌疾病”（2）。
并且根据疾病病理形态改变分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。
同时将已知原因的或明确由其他系统疾病导致的心肌病变归为特异性心肌疾病。
但是，在对特异性心肌疾病的定义中排除了明确由高血压、瓣膜病、冠心病和先心病所导致的心肌病变。
随着对于心肌病病因和发病机制的认识，同时也发现了其他新的心肌病的类型，到1995年，世界卫生组织（WHO/ISFC）再次对于心肌病的定义和分类进行了修订，并成为目前为大家广泛接受的标准。
此后分子心脏病学研究的飞速发展，不同心肌疾病的分子机制被揭示，基于分子遗传机制新的心肌病的分型应运而生，逐渐出现了近年的美国心脏病协会心肌病工作组和欧洲心脏协会心肌和心包疾病工作组的新分型建议。
Tako-stubo
Taco-tsubo心肌病-临床表现
Taco-tsubo心肌病-临床表现
Taco-tsubo心肌病-临床表现
心电图表现为典型ST段抬高，急性期心电图改变 酷似AMI，81.6%有ST段明显抬高，常见于胸前 导联，V4-6上出现ST抬高的幅度比V1-3导联大， 64.3%出现T波倒置，31.8%出现病理性Q波，几 乎都出现QT间期延长 心电图改变的特点是存在一种与AMI不同的动态改 变。ST段抬高在入院时往往十分显著，而后即开 始回落，其回落的速度快于AMI。绝大多数患者病 理性Q波会逐渐消失。82%患者在入院后6个月随 访时心电图均已恢复正常
Taco-tsubo心肌病-发病机理
发病机理不明，最近文献报道，与冠脉痉挛， 微循环受损，左室流出道梗阻，儿茶酚胺超 负荷等有关 目前多数学者认为，剧烈的情感波动、精神 紧张、恐惧、心理压力等应激因素作为触发 因素，继而导致交感神经兴奋，过量的儿茶 酚胺释放导致微血管功能障碍，进而损伤心 肌、影响心功能
Taco-tsubo心肌病-别称
Taco-tsubo心肌病-流行病学
1990年首次被日本的Hikaru Sato教授报 道，该疾病左心室造影示底部圆形颈部细窄， 很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子，因此命名 为Tako-Tsubo综合征
Taco-tsubo心肌病-流行病学
2000年以前所有的流行病学资料均来自日本 今年来源自欧洲的流行病学资料Mansencal回顾分 析了五年1613名冠状动脉造影检查的病人，发现 Taco-tsubo心肌病的发病率为0.7% Santareclli选择1031名ST段抬高并行冠状动脉造 影检查的病人，发现Taco-tsubo心肌病的发病率 为1.4% Eshtehardi等报道一组大样本的13715例冠脉造 影中，ACS占2459例，其中41例为Taco-tsubo 心肌病，占全部ACS的1.7%
扩张性心肌病 活过10年的几率真的只有22%吗？
专业的血管病医疗服务平台 /扩张性心肌病活过10年的几率真的只有22%吗？
扩张型心肌病说的是原因不明的心脏扩大，这是就要注意不要再去加重心脏的负荷，戒烟戒酒，低脂肪低糖饮食，注意休息，不要做剧烈运动，部分恶性心律失常可以通过射频消融术解决，大概要几万块钱，也可以用转律的药物，看看能不能转成正常心律。
还有一种是长期吃抗凝药物，因此长期的房颤会引起血栓的形成，到时候会引起急性的心肌梗死，那时候就问题大了，十年生存率这些东西也只是一个统计的结果，现在就是要自己控制自己的问题。
你可以到好*去看看，心律失常还是可以解决的.。
应激性心肌病的研究进展
(1)常由精神过度紧张和体力过劳诱发； (2)心肌酶学升高不明显； (3)胸痛。
诊断
排除标准：
(1)缺血性心肌顿抑 (2)蛛网膜下腔出血 (3)嗜铬细胞瘤危象 (4)急性心肌炎 (5)心动过速性心肌病
诊断
Prasad等也曾提出一个诊断标准。 满足所有4条标准者可诊断本病： (1)短暂的左心室心尖部运动减弱或消失，且累
临床特点
9．心内膜活检特点： wittstein等对5例确诊为Tako—
Tsubo心肌病的患者进行了心内膜活检， 其中4例发现了单核和巨噬细胞浸润，另外 1例患者除广泛的炎症性淋巴细胞浸润外， 还发现了多个局灶性、收缩带性心肌细胞 坏死。
发病机制
1．交感神经系统和儿茶酚胺介导的心肌顿抑 2．冠状动脉痉挛 3．微血管痉挛 4．雌激素水平减低 5．脂肪酸代谢障碍 6．病毒感染
经后女性。心电图变化导联数往往高于心肌酶 释放程度且坏死波消失迅速，心肌酶仅为轻、 中度升高，冠状动脉造影示梗死相关冠状动脉 血流通畅，心尖部球样扩张一般在4周内恢复正 常，且发病时左心室心尖和前壁下段运动减弱 或消失，而基底部心肌运动代偿性增强，预后 良好；
鉴别诊断
(2)急性心肌梗死多见于中老年男性，心电图变 化与心肌酶一致且坏死波常永久不消失，心肌 酶升高更明显，一般为冠状动脉急性闭塞，室 壁运动异常和心室扩张难以恢复，一般预后较 差。
临床特点
3．心电图特点：
应激性心肌病患者的心电图主要表现有sT段抬 高(11％～70％)、ST段压低(24％)、T波倒置(82 ％～100％)、异常Q波(26％一45％)、QTc延长 (26％)和左束支阻滞(6％)等。
综合目前资料，在急性期多数患者心电图出现 胸前导联的sT段抬高、QT间期延长，部分可出现 病理性Q波，恢复期常有T波倒置。心电图的sT段 抬高可维持数小时，病理性Q波可完全恢复，T波 倒置常持续数月之久，数月后心电图可以完全恢复 正常。
尿毒症心肌病研究进展
尿毒症心肌病研究进展【摘要】尿毒症心肌病是一种严重的心血管并发症，严重威胁患者的生命质量和生存期。
本文通过对尿毒症心肌病研究的概述，阐述了其危害和研究现状的意义。
在病理生理机制研究方面，探讨了其发病机制和进展；在临床表现和诊断方法方面，强调了及早诊断的重要性；在治疗策略研究和新技术方法方面，探讨了当前的挑战和创新；对尿毒症心肌病的未来展望和加强研究的必要性进行了讨论。
这些研究成果将为尿毒症心肌病患者提供更有效的诊断和治疗方案，有望减轻患者的痛苦，延长生存期。
本文的探讨将为该领域的研究提供重要的参考和启示。
【关键词】尿毒症心肌病、研究进展、病理生理机制、临床表现、诊断方法、治疗策略、新技术、新方法、问题、挑战、展望、必要性、诊断、治疗方案1. 引言1.1 尿毒症心肌病研究进展概述尿毒症心肌病是一种临床上较为罕见但危害性极大的疾病，通常发生在晚期肾衰竭患者身上。
尿毒症心肌病的发病机制至今尚未完全明确，但被普遍认为是由于尿毒症患者血液中毒素的积累导致心肌细胞功能异常、结构病变和代谢紊乱，最终导致心肌功能障碍和心力衰竭。
近年来，针对尿毒症心肌病的研究进展迅速。
多项研究表明，尿毒症心肌病的发病与氨基酸代谢异常、炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等因素密切相关。
通过对这些病理生理机制的深入研究，科研人员希望能够找到更有效的诊断方法和治疗策略，以改善尿毒症心肌病患者的生存质量和预后。
尿毒症心肌病的研究不仅对晚期肾病患者的生存质量具有重要意义，也将有助于推动心肌病的治疗领域的发展。
随着现代科技的不断进步，相信尿毒症心肌病的研究将取得更大的突破，为医学界提供更有效的诊断和治疗方案。
1.2 尿毒症心肌病的危害尿毒症心肌病是尿毒症病人较为常见的并发症之一，其危害不可小觑。
尿毒症心肌病的主要危害表现为心肌功能异常，包括心肌收缩力下降、心排血量降低、心脏负荷增加等，严重时可引起心功能不全、心律失常、心肌梗死甚至猝死。
尿毒症心肌病也会导致高血压、体液潴留、电解质紊乱等并发症，加重患者病情，严重影响生命质量和预后。
心肌病的超声研究进展
２ ．０ ５ ０４
化 ， 胃肠停 留时 间短 ， 在 排空快 ， 可减少 心 脏受 胃肠膨胀 的压 迫 ， 宜选食含淀粉及 多 糖类食物 ， 免过多 蔗糖及 甜点 ， 避 以避 免 胀气 ， 肥胖及甘油三酯升高 。
～
左 室扩大 ， 壁运 动幅度 减低 ， 血分 数 室 射 （Ｆ 值 ＜ ５ Ｅ） ３ ％者 ， 病情 严 重 时肺 动 脉高 压可合 并右房 、 右室扩大 。
超 声 心 动 图能 清 晰 的 提 供 心 脏 形 态
斜率 、 二尖瓣和肺静脉多普勒频谱 和二 跨 尖瓣环组织 多普 勒频谱 速度 确定 心室 弛 张受损和 充盈 受限 。左 室 内血流传 播 速 度 ，ｅ 指数 ： Ｔｉ 综合评价心肌 的收缩功 能和 舒张功能 ＿ 。通 过二尖 瓣 口及左 室流 出 ２ Ｊ
限制 脂 肪
如前所述 ， 及平 衡失调是充血性心力 衰竭最常见 的电解质紊乱之一 ， 临床 中最 常遇的缺钾 ， 主要发生 于摄 人不 足 （ 营养 不 良， 欲缺 乏 和 吸收 不 良等 ） 额外 丢 食 ； 失 （ 呕 吐 ， 泻 ， 收 不 良综 合 症 ） 肾 如 腹 吸 ； 脏 丢失 （ 肾病 ， 如 肾上 腺 皮 质功 能 亢进 ， 代谢性 碱 中毒 利尿 剂 治疗 ） 以及 其 他 情 况 （ 胃肠 外 营养 ， 如 透析 ） 缺钾 可 引起 肠 麻痹 ， 严重心律 失 常 ， 呼吸麻 痹等 并诱 发 洋 地 黄 中毒 ， 成 严 重 后 果 ， 对 长 期 使 造 故 用 利 尿 剂 治 疗 的 病 人 应 鼓 励 其 多 摄 食 含 钾量较高 的食物水果 ， 例如香蕉 、 桔子 、 枣 子、 番木瓜等 ， 必要 时补钾 治疗 ， 或将排 钾
现今的心肌病定义和分类
障碍 。另 外 ， 能 （ 如 生 理 学 ） 类 看 起 来 对 临 床 医 生 考 虑 治 功 例 分
疗方案很有用 ， 事实 上还 是 有 局 限 性 ， 为 诊 疗 方 案 是 动 态 的 ， 因 不可避免会进展到其它心肌病。 虽然 专 家 小 组 认 为 现 今 的 ＡＨＡ 分类 方 案 在 此 时 此 刻 是 最
Hale Waihona Puke 接 应 用 于临 床 心 脏 病 的 诊 断 。但 提 出 的 心 肌 病 分 类 没 有 提 供 精 确 的 方 法 学 或 临床 诊 断 方 案 。然 而 ． 肌 病 分 类 提 供 了新 的 心 观 点 来 帮 助 理解 这 类 复 杂 和 混 杂 疾 病 及其 发 病 机 制 。
在最早的 １８ ９ ０年 Ｗ ＨＯ分 类 中 ， 肌 病 仅 被 定 义 为 “ 明 心 不 原 凶的 心 肌 疾 病 ” 反 映 了 大 多 数 病 因 和 发 病 机 制 未 知 。 在 ， １６ ９ ８年 ， ＨＯ 定 义 心肌 病 为 “ 常 病 因 未 知 的不 同 心 肌 疾 病 ， Ｗ 通
Ｂ ｒｙ ｊ ａ ｒ ．Ｍ ａ ｏ ｒ ｎ，Ｊ ｆｒ ｙ Ａ． Ｔｏ ｉ ｆｅ ｅ ｗｂ ｎ，Ｇａ ｔ ｎ ｉｎ ，Ｃｈ ｒｅ ｔｅ ｅ ｉｃ ｅ ａ ｏ Ｔｈ ｅ ｅ ａ ｌ ｓ Ａｎ ｚ ｌ ｖ ｔ ｈ，Ｄｏ ｅ ｉｏ Ｃｏ ｒ ｄ ，Ｄｏ ｎ ｍ ｎ ｃ ｒ ａ ｏ ｎ ａ Ａｒ ｎ ｔ ，Ａｒｈ ｒＪ Ｍ ｏ ｓ ｈ ｉｔｎ ． Ｓ ｉｍ ａ ｅｔ ｔ ｕ ． ｓ ，Ｃ ｒｓｉｅ Ｅ ｅｄ ｎ，Ｊ ｍｅ ａ ｓＢ．Ｙｏ ｎ ｕｇ
心肌纤维化的研究进展
心肌纤维化的研究进展一、简述心肌纤维化是一种心脏疾病，指的是心脏肌肉组织中纤维组织的异常增生。
这种病变会导致心肌硬化、心功能障碍和心律失常等严重后果。
随着我国生活水平的提高和生活节奏的加快，心血管疾病的发病率逐年上升，心肌纤维化在其中的贡献也日益显著。
深入研究心肌纤维化的发病机制及治疗方法具有重要的现实意义。
本文将对近年来心肌纤维化的主要研究进展进行概述。
1.1 心肌纤维化的定义和意义心肌纤维化是心脏组织的一种常见病理变化，指的是心肌细胞间质纤维增多，导致心肌弹性降低、心肌僵硬度和心脏舒张功能受损的一种病理状态。
这种病变常见于心脏疾病患者，如心肌梗死、心肌炎和心力衰竭等。
心肌纤维化不仅影响心脏的收缩和舒张功能，还会导致心脏扩大、心室壁变厚和心肌耗氧量增加等问题。
心肌纤维化还可能引发心律失常和心力衰竭等严重并发症，对患者的生命健康造成严重威胁。
深入研究心肌纤维化的发病机制和治疗方法具有重要的临床意义。
随着分子生物学和生物医学工程技术的发展，心肌纤维化的研究取得了显著的进展。
通过基因敲除、转基因技术和细胞移植等方法，研究人员已经成功地在实验室中模拟心肌纤维化的过程，并揭示了心肌纤维化发生发展的多种分子机制。
这些研究成果不仅加深了对心肌纤维化病变的认识，也为开发新的治疗方法提供了潜在的靶点。
尽管取得了一定的进展，目前心肌纤维化的治疗仍然面临许多挑战。
如何有效地抑制心肌纤维化的形成和进展、如何逆转已经形成的心肌纤维化以及如何预防心肌纤维化发生的风险等。
未来的研究还需要进一步深入探索心肌纤维化发病机制的多个层面，发展更多创新有效的治疗方法和药物。
1.2 国内外研究现状及发展趋势心肌纤维化是多种慢性心脏疾病的共同病理表现，其研究对于理解这些疾病的发病机制、制定有效的治疗策略具有重要意义。
国内外学者在心肌纤维化方面取得了显著的研究进展。
随着生物医学技术的不断发展，研究者们利用基因敲除、转基因等技术手段，深入研究了心肌纤维化的发生发展机制及其与疾病的相关性。
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心肌病十年研究进展
2014-10-05 10:46来源：丁香园作者：iang
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过去十年，人们对于心肌病的认识和治疗取得了巨大进展，Nat Rev Cardiol 杂志“DECADE IN REVIEW”系列之心肌病就十年来心肌病研究和治疗进展作出简要概述，现将全文编译如下，与读者分享。
一、心肌病的定义和分类
目前，欧洲心脏病协会和全球范围内广为接受的对于心肌病的定义是不存在导致可观察到的心肌异常的冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜疾病或先天性心脏病的情况下，心肌结构和功能出现异常的一组疾病。
这一定义排除了不引起心肌结构改变的离子通道病变。
1961 年由John Goodwin 提出的肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）和限制型心肌病三种表型分类承受住了时间的考验，同时随着时间的发展，新增了致心律失常型、致密化不全型和Takotsubo（应激型）心肌病等表型。
尽管上述分类在临床上有一定的价值，但是这些分类并未阐明疾病的病因或分子机制。
二、扩张型心肌病
过去十年，人们认识到DCM 家族性关联远比想象中常见，因此发现了大量涉及心肌不同功能蛋白的编码基因的突变。
其中一个例子便是编码肌联蛋白的基因（TTN），TTN 在心脏功能中起着重要的作用，但基因全长以及编码的分子可以抑制序列的完整性。
14%DCM 患者可通过下一代测序技术检测导致分子被截短的突变基因，而平行捕获下一代测序技术可使这一比例上升至27%。
这些发现大大增加了存在已知基因突变的DCM 患者的诊断率，TTN 也成为与DCM 关系最为密切的基因。
该研究进展将进一步有助于研究疾病所致基因突变全球分布情况、可能的决定性因素以及潜在的生物机制。
DCM 或HCM 常为常染色体显性遗传，X 连锁，偶尔为常染色体隐性遗传。
但是，这些疾病的人群发生率远远被低估，它们的外显率和表达率均很低。
大型遗传数据库的发展，例如1000 基因工程和外显子组测序项目等使得学者能够发现疾病发生率和可能的疾病所致变异及估计的疾病的发生率之间的差异。
这种差异的解释之一或许是心肌病表型受修饰基因、表观遗传学或环境因素等影响。
下一代测序技术的进一步发展将实现同时、高效率并且低成本的发现大量基因的突变。
这一发展以及研究不同人群疾病真实发生率的正式人口研究后能部分解答这些看似复杂的问题。
图1：心肌病遗传机制。
a、与肥厚型心肌病相关的突变基因（黄色星星）b、与扩张型心肌病相关的突变基因（粉色星星）c、与右室心肌病相关的突变基因（绿色星星）d、与左室致密化不全心肌病相关的突变基因（NOTCH1 信号通路，蓝色星星）
三、肥厚型心肌病
心肌间质和局灶性纤维化是HCM 的标志，纤维化导致HCM 患者舒张和收缩功能受损。
目前HCM 间质纤维化的确切分子机制尚不清楚，较为统一的假设是发育生物学假设。
研究人员通过对两种HCM 动物模型的心肌细胞和非心肌细胞进行全面转录RNA 分析发现非心肌细胞中促纤维化基因表达的一些改变，随后，研究人员通过靶标促纤维化分子等位基因特异性沉默变异转录抑制了心肌病理性重塑。
这一研究对于预防或逆转HCM 纤维化有着重要的机制和治疗指导意义。
过去十年，人们开发了一系列工具来促进对基因突变如何转化到临床表型的理解。
这些工具包括分子模型、结构和分子生物学、生物化学和药学以及生物物理学等。
Coppini 博士等通过膜片钳技术比较26 位HCM 患者和健康个体的心肌组织的电机械特性，发现HCM 患者心肌晚期钠离子电流存在异常，而此种异常在给予雷诺嗪（晚期钠离子通道抑制剂）后得以纠正。
该研究除了对于理解HCM 病理生理学有重要价值之外，也促成了用雷诺嗪治疗HCM 患者的临床试验的开展。
当最初研究发现编码肌节蛋白的基因突变可以导致DCM 和HCM 时，人们开始期望通过对抗这些分子异常从而预防或治愈这类疾病。
我们正在不断向目标靠近，例如，2013 年，一项研究采用等位基因特异性、基因介导RNA 干扰技术成功部分沉默HCM 小鼠心脏突变分子，这一方法足以预防小鼠出现HCM 表型。
基因细胞工程的出现或许在将来不使用病毒载体的情况下将上述技术有效应用于心肌病患者。
四、总结
过去十年，我们见证了心肌病机制和治疗研究的飞速发展，这些发展大大增强了我们对于心肌病的理解和管理，也为接下来十年的发展提供了平台。