特殊类型心肌病的

原发型心肌病 病变仅局限在心肌。按遗 传因素占致病原因的程度又分为以下3种。
1 遗传型心肌病 其主要病因为遗传因素,包 括HCM、ARVC/ARVD、LVNC、原发心肌 糖原累积病、心脏传导系统疾病(家族性 Lenegre病)、线粒体疾病和离子通道病 (LQTS 、SQTS 、BrS 、CPVT)。
分型特点及不足 特点 ①采用了以病理生理为主导的分型方式，简洁明 了，更加适用和贴近临床； ②否认离子通道病和传导系统疾病为心肌病； ③接受分子遗传作为心肌病主要发病原因的事实, 并应用在分类当中； ④摒弃了继发性心肌病大类。
不足 ①否认由于系统性疾病导致心肌病变的特 殊性,将不同的继发性心肌疾病简单地根据 病理形态划分，如心脏淀粉样变就分别归 入了肥厚型和限制型心肌病。 ②多系统疾病导致的心肌疾病同原发的心肌 疾病在发病机制和治疗上有很大的不同,这 容易造成临床诊断和治疗的混乱。
诊断： UCG MDCT MRI
治疗方法：控制HF, 多数学者认为 LVNC 本身不是抗凝治疗的指征，如合并AF或HF 则需抗凝治疗。心脏移植是本病治疗的最 终手段，由于此类患者易出现SCD，ICD可 能会在本病患者中得到更多的应用。
应激性心肌病（ Stress cardiomyopathy,SCM ）
2008年ESC心肌病定义和分型 定义 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天 性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的 心肌疾病
分型 根据心脏形态和功能的异常分成HCM、 DCM、ARVC/ARVD、RCM和未定型心肌 病五大类型。在五种分型中结合疾病是否 有遗传性/家族性这一特征再分为家族性/遗 传性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。 非家族性/非基因型中无明确病因者归为特 发性。
2006年AHA心肌病定义、分型 定义 由各种病因(主要是遗传因素)引 起的一组非均质的心肌疾病;包括心脏的机 械活动异常和(或)电活动异常;通常表现为心 室肥厚或扩张，但也可以正常;可单独局限 于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致 心源性死亡或进行性心力衰竭。
分型 按照疾病累及的器官不同分为原发型 和继发型心肌病。
临床表现：本病最常见的症状为胸痛或呼 吸困难，酷似ACS。约1/3患者于发病时出 现肺水肿、心源性休克及室性心律失常等 严重心脏症候群。临床可见心尖血栓形成、 心脏源栓塞性脑卒中、左室游离壁破裂， 以及心包炎等致命性心脏事件。
诊断：ECG ST段抬高及T波倒置。 UCG CAG LV造影
Left, X-ray of the heart during the contraction phase from a patient with takotsubo.
1990年日本学者Dote及Sato首先报道以类 似AMI胸痛伴一过性心尖部室壁活动异常为 特征的一组心脏综合征。患者有心电图改 变和轻度心肌标志物升高，类似AMI，但 CAG无心肌梗死证据。
由于心室造影显示左心室收缩形态颇似日 本渔民捕捉章鱼的瓶子（ Tako tsubo ）， 遂被称为Tako tsubo心肌病。，2006年 AHA将其命名为应激性心肌病（ Stress cardiomyopathy,SCM）。
(7)心面综合征:Noonan综合征、着色斑病; (8)神经肌肉疾病:如进行性肌营养不良、结 节性硬化症; (9)营养缺乏性疾病:如维生素 B1缺乏、坏血病、恶性营养不良; (10)自身 免疫性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、类 风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎;(11) 电解质平衡紊乱; (12)肿瘤化疗并发症。
心肌病的新定义和分型反映了对其分子遗 传和临床研究的进展,但不同分型的分歧和 争议同时反映了认识的局限性，分型标准 的统一有待于对其病因和发病机制认识的 进一步提高，也必将推动心肌病治疗的进 展。
左室心肌致密化不全(left ventricular myocardium noncompaction ，LVNC)
2 混合性心肌病 主要是非遗传因素引起, 包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。
3 获得型心肌病 包括炎性反应性心肌病、 应激性心肌病(Tako-Tsubo) 、围生期心肌 病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。
继发型心肌病 指心肌病变是全身多器官 疾病一部分,常见病因如下： (1)浸润性疾病:如心肌淀粉样变性、高雪病； (2)蓄积性疾病:如血色素沉着病、尼曼匹克 病; (3)中毒性疾病:如药物、重金属中毒; (4) 心内膜疾病:如心内膜纤维化、吕佛心内膜 炎; (5)炎症性疾病:如心肌肉瘤样病; (6)内分 泌系统疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进或 减退;
流行病学：女性多见，尤好发于绝经后女 性，平均发病年龄超过60岁。Pilgrim报道， 女性占91%，年龄范围在62~76岁。该病确 切发病率尚不甚清楚，资料显示介于 0.7%~4.87%。Wittstein等报道，SCM在急 性冠状动脉综合征患者中检出率约占2%。
病因：该病多由强烈精神刺激或躯体应激 引发，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激 物质水平明显升高
急性期治疗：经冠状动脉造影、左心室造 影以及超声心动图确诊的急性期患者的主 要治疗方法为支持及经验性疗法，且应按 个体化实施。 ACEI BB（应联合使用α 及β 受体阻滞剂， 以预防交感神经过度激活） 抗焦虑 D IABP 左西孟丹 临时起搏
长期治疗：尽管患者于急性期可发生严重 及致命性并发症，但本病总体预后甚佳。 住院期患者病死率为0%~8%。然而，4年 随访期的再发率为11.4%。 酌情应用ACEI ARB BB CCB 抗焦虑 补充 雌激素 尚需更多循证医学证据
分型特点及不足 特点 ①以基因和分子水平的发病机制作为分型依 据，明显强调了遗传机制的重要性; ②首次将离子通道病列入原发性心肌病的范 畴; ③在继发性心肌病中排除了高血压、瓣膜病、 冠心病和先心病等因素。
不足 ①受分子遗传检测手段和技术限制，基于 遗传基础进行临床分型难以实现； ②忽视了病理生理分型对于临床诊断和治 疗的指导作用； ③离子通道心肌病引入可能过于泛化而带 来现有心肌病分型混乱。
Sharkey S et al. Circulation 2011;124:e460-e462
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SCM的临床表现酷似ACS，患者入院后应 立即护送至CCU，并按ACS处置。包括吸 氧，严重和持续性胸痛者可给予吗啡，此 外，可使用阿司匹林及β 受体阻滞剂等药物。
特殊类型心肌病 的诊断与治疗
1995年WHO在原有1980年的分类基础 上将心肌病分为DCM、HCM 、RCM、 ARVC/ARVD和未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies)
随着心脏分子遗传学的迅速进展及对心 肌疾病发病机制认识的深入,传统的心肌病 分类法已显示出很多缺陷。
AHA分类为原发型遗传型心肌病 ESC归为未分类心肌病。
流行病学：发病率为0．05％~0．24％，既 有散发病例，也有家族发病者，家族发病 率高达18％~44％，甚至可见双胞胎同时发 病。患者男性多于女性。有报道男性比例 达到56％~82％。
病因：胚胎发育过程中心内膜致密化终ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 所致 。
主要临床表现包括：①心力衰竭；②心律 失常；③心脏栓塞事件，但所引起的栓塞 事件并不多见。