特殊类型心肌病的
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。
暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。
本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。
01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。
(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。
出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。
神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。
近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。
因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。
心尖肥厚型心肌病
分型
根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型，最多见 B 右室型，少见，多分布于右室心尖 C 双室型，罕见
可能也参与本病发生
临床特点
好发于中年 性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女) 半数以上可无任何症状，多因心电图异常
或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮
肿等 部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性
第四心音，部分有第三心音；可闻及(1～3)／6级 收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖 部最响
辅助检查1-心电图
异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 4～6 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波
左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压， RV5>2.7 mV，RV5+SV1>3.5 mV
ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移， 多见于I、Ⅱ、aVL和V2～V6导联，幅度在 0.05～0.3 mV之间。
流行病学
病确切的发病率未明，且各国间差异很大。 其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的 1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数 的2%～3%，中国本病的发病率未明，据估 计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告 相仿
病因
仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常
有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可 联合应用胺碘酮和 β受体阻滞剂
对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查， 如诱发出心室颤动，应考虑安置自动复律除颤器 (ICD)
基本医疗保险门诊慢性病特殊病认定标准(2022版)
根本诊治保险门诊慢性病特别病认定标准〔2022版〕一、恶性肿瘤门诊医治〔含：恶性肿瘤门诊放化疗〕1.相关病史资料;2.符合以下各项之一：〔1〕病理组织学或细胞学结果，并经专科医生认定符合诊断标准;〔2〕因病情或身体情况不能取得病理组织学或细胞学诊断的患者，需诊治机构专科副主任〔含〕以上医师签署诊断证明书和病情说明，依据相关病史资料，并针对提供的影像学资料〔B超、CT、MRI、X片等〕、肿瘤标记物资料等进行认定;〔3〕血液学检查、骨髓检查或染色体检查汇报等，经专科医生认定，符合血液系统恶性肿瘤的诊断标准。
二、高血压病〔含：高血压病/高血压3级/高血压并发症〕〔一〕高血压病必须同时符合以下1、2、4项。
〔二〕高血压3级/高血压并发症符合以下1、2、3、4中三项或以上。
1.符合（中国高血压指南）高血压的诊断标准；2.有至少1次的24小时动态血压监测确认为血压升高〔符合高血压的诊断标准〕；3.收缩压≥180 mmHg及/或舒张压≥110 mmHg；4.至少存在1个以上的靶器官损害或临床疾病〔标准见下〕。
靶器官损害标准，至少符合以下一项：〔1〕左心室肥厚，符合其中一项：①心电图: Sokolow-Lyon 电压＞3. 8 mV 或Cornell乘积＞244 mV·ms；②超声心动图LVMI:男≥115 g/m2，女≥95 g/m2；〔2〕颈动脉超声IMT≥0.9 mm 或动脉粥样斑块；〔3〕颈-股动脉脉搏波速度≥12 m/s；〔4〕踝/臂血压指数＜0.9；〔5〕估算的肾小球滤过率降低（eGFR 30-59 mL/( min·1.73 m2)）或血清肌酐轻度升高:男性115-133 μmol/L，女性107-124 μmol/L；〔6〕微量白蛋白尿: 30-300 mg/24 h或白蛋白/肌酐比≥30 mg/g(3.5 mg/mmol)。
临床疾病标准，至少符合以下一项：〔1〕脑血管病：符合其中一项，即：①脑出血；②缺血性脑卒中；③短暂性脑缺血发作；〔2〕心脏疾病：符合其中一项，即：①冠心病〔标准见冠心病局部〕；②心力衰竭〔标准见心力衰竭局部〕；③心房颤抖〔标准见房颤局部〕；〔3〕肾脏疾病：符合其中一项，即①糖尿病肾病；②肾功能受损包含：eGFR＜30 mL/( min·1.73 m2 )或血肌酐升高〔男性＞133 μmol/L，女性＞124 μmol/L〕或蛋白尿(＞300 mg/24 h)；〔4〕外周血管疾病；〔5〕视网膜病变：符合其中一项，即：①出血或渗出；②视乳头水肿；〔6〕糖尿病。
缺血性心肌病
缺血性心肌病所属分类：内科学医学名词医学术语添加摘要缺血性心肌病( ischemic cardiomyopathy, ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段是指由冠状动脉粥样硬化引起长期心肌缺血，导致心肌弥漫性纤维化，产生与原发性扩张型心肌病类似的临床综合征随着冠心病发病率的不断增加，ICM对人类健康所造成的危害也日渐严重。
目录[隐藏]•1 概述•2 流行病学•3 病因•4 发病机制•5 临床表现•6 鉴别诊断•7辅助检查•8 治疗•9 预后•10 预防•11 参考资料缺血性心肌病-概述缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征。
其临床表现与原发性充血型心肌病相似但在本质上ICM是一种由冠状动脉供血减少引起的严重心肌功能失常。
Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌弥漫性纤维化，产生了一些类似于扩张型心肌病样的表现，并将这一系列临床综合征命名为缺血性心肌病1984年Pantely等将ICM定义为在排除了如室壁瘤室间隔穿孔、二尖瓣反流等结构性异常以后，由于收缩功能降低和(或)舒张功能改变引起的急性或慢性心室功能损害于1986年提出ICM主要是指由于冠状动脉疾病引起的，表现为充血性心力衰竭的综合征，也称为充血型缺血性心肌病。
1995年WHO/ISCF对ICM的定义为：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损害其临床表现不能完全用冠状动脉病变和缺血的严重程度来解释者。
从ICM的定义可以看出，该病是由于心肌长期缺血引起的故其发病与冠心病有着密切联系。
缺血性心肌病-流行病学1.流行趋势随着中国人民寿命的延长，老年疾病尤其是心血管病的病死率随年龄而增加。
有人认为40岁以后明显上升60岁以上每增加10岁，心血管病的病死率则增加1倍左右。
特发性心肌病诊疗指南
特发性心肌病诊疗指南概述心肌病是一组异质性心肌疾病。
由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。
原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。
此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。
致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。
绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。
RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。
此处指特发和家族性RCM。
5例Tako-tsubo心肌病的临床特点
州
医
药 ２ １ 年第 ４ ０１ ２卷第 ６期
・
５・
（ Ｈ Ｌ ）具有高通量 、自动化程度 高 、灵敏 度高 、快捷 、 Ｄ ＰＣ 低成本等优点 已成 为 目前 筛选 ｍＤ Ａ异质性 的 主要 方法 。 ｔＮ
Ｄ Ｐ Ｃ检测 Ｄ Ａ突变对 于单个纯合 突变型 Ｄ Ａ片段 与单 ＨＬ Ｎ Ｎ
临床病 史、心电 图、超声心动图、冠状动脉和左 室造影 的特点及随访结果 。结果
５例 患者均有胸 痛症 状 ，心电 图均
Ｔ ｋ— ｕｏ ａｏｔ ｂ ｓ
有胸导联 ｓ Ｔ段抬 高 ，心肌损伤标 志物轻度 至中度升 高，冠状动脉 造影基本 正常，急性 期左 室造影 和超声心动 图有典
型的左心室壁球 囊样 改变 ，临床症状 、心 电图及 心肌损 伤标 志物 变化快速 恢复 ；随访 显示预后好 。结论
ｒ ｉｅ ａ ａ ｅ ｅ ｓｏ ｅ ｄ ｓ ａ ｅ Ｍ ｅ ｈ ｄ Ｒ ｖ ｅ ｎ ｕ ａ ｓ ｗ ｒ ｎ ｓ ｆ ｈ ｉ ｓ ． ｔ ｅ ｔｏ ｓ ｅ ｉｗ ａ ｄ ｓ ｍｍａ ｉ ｈ ｌ ｉａ ｉｔｒ ，ｅｅ ｔ ｃ ｒ ｉｇ ａ ，ｔｅ ｒ ｓ ｌ ｆｅ ｈ — ｒ ｅ ｔ ｅ ｃｉ ｃ ｈ ｓ ｙ ｌｃｒ ａｄ ｏ ｒｍｓ ｈ ｅ ｕ ｔ ｏ ｃ ｏ ｚ ｎ ｌ ｏ ｏ ｓ
２０ ０ ９，２ ６ （ ０） ７ ８—５ ８ ． ７ ２ ：５ ６ ７ ７
异质性 发生率 就高 ，白头发 的 ｍ Ｄ Ａ异质 性高于黑 头发 ， ｔＮ
可能是 白头发 中累积 ｍＤ Ａ突变 增 多引 起。在 Ａｚｅ ｅ ｔＮ ｌ ｉ ｒ ｈｍ
病患者无论是黑头发还是 白头 发都 比健康 同龄人 的 ｍ Ｄ Ａ ｔＮ
Ｃｌ ｉ ａ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｅ ｆ Ｔ ｋ － ｕ ｏ ｃ ｒ ｉ ｍｙ ｐ ｔ ｙ ｂ ｓ ｄ ｏ ａ ｅ ｉ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉｓ ｏ ａ ｏ ｔ ｂ ａ ｄ ｏ ｏ ａ ｈ － ａ ｅ ｎ ５ ｃ ｓ ｓ ｎ ｓ
第九版内科学-心肌疾病
肥厚型心肌病的心电图表现
内科学（第9版）
（三）辅助检查
心尖肥厚型心肌病的心电图表现：左心室肥大伴冠状动脉缺血样T波明显深倒置
内科学（第9版）
（三）辅助检查
HCM的超声心动图表现 心室不对称肥厚而无心室腔增大 舒张期室间隔厚度达15mm 梗阻性HCM 室间隔流出道部分向左心室内突出、二 尖瓣前叶在收缩期前移（systolic anterior motion, SAM），导致左室流出道梗阻 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态 下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁 心尖部为明显，容易漏诊
常见首发症状
心衰症状 常见心律失常
耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
耐力下降，水肿
右心衰显著 传导阻滞和房颤
耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰 室速，房颤
第一节
扩张型心肌病
内科学（第9版）
扩张型心肌病
（一）概述 （二）临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗 （六）特殊类型扩张型心肌病
心尖部常可闻及收缩期杂音
律失常有关
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
（三）辅助检查
1. 影像学检查
胸部X线检查：心影可以正常大或左心室增大
超声心动图：临床HCM最主要的诊断手段 心脏磁共振CMR：有助于形态，结构，功能和病变性质的评估。心室壁局限性（室间隔多见） 或普遍性增厚，同位素钆延迟增强扫描可见心肌呈片状强化，梗阻性HCM可见左心室流出道狭 窄、SAM征、二尖瓣关闭不全 2. 心电图 变化多端，主要表现为QRS波左心室高电压，倒置T波和异常q波
心尖肥厚型心肌病二例诊治分析
被认 为是 常染色 体显 性 遗传 病 ， 肌节 收缩 蛋 白基 因 突变 是 其主要致 病因素 。由于 心肌 数 量增 加 ， 因氧 供需 不 平 可
衡而 引发 冠状动脉病 变 ， 冠状 动脉 长期代 偿性 扩张 ， 致其 缺 血症状不 如冠心病 突出 ， 多数 Ａ Ｃ 常无 明显 自觉症状 ， Ｈ Ｍ 也 可有不典 型 的胸 痛 、 闷 、 吸 困难 、 晕 、 力 等 临 床 表 胸 呼 头 乏 现。 由于 Ａ Ｃ 的临床症 状缺 乏 特异性 ， Ｈ Ｍ 临床遇 有 以上 表 现的病例 ， 特别是超 声心动 图检查未 发现 异常 者 ， 易误 诊 极 为普通心 绞痛或心 内膜 下心肌 梗死 。本 病确诊 主要 依据 心 电图 、 超声 心动 图 、 Ｉ ＭＲ 及左 室造影等检 查。
诊误治 ２ １ 年 ６ 第 ２ ００ 月 ３卷 第 ６期 Ｃｉ ｃｌ ｓｉ ｎｓ ＆Ｍｉｈｒｐ， ｏ． ， ｏ ，ｕｅ２ １ ｌ ｉ ｄａ ｏｉ ｎ ａ Ｍｉ ｇ ｓ ｓ ｅ ｖ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｊｎ ００ ｔ ａ ２ ６
． ６ ５ １．
心 尖肥 厚 型 心肌 病 二例 诊 治 分析
心尖 肥 厚 型心 肌 病 （ ｐｃｌｈ ｐ ｒ ｏｈｃｃｒ是 肥厚 型心 肌 病 的 一 种 特殊 类 型 ， 年来 随 ｈ ，Ａ Ｍ） 近
正 常人 粗大 ， 腔 内膜 光 滑 ， 见 明确 狭 窄 ； 前斜 位 ３ 。 管 未 右 ０
２２ 诊断 手段 ．
渐加 量至 ５ ０ｍｇ， 情好 转 出院 ， 病 定期 随访 ， 半年 后复查 超
声心 动 图无 明显变 化 。
２ ２ １ 心 电图 ： 电图胸 前导 联 “ 大而 倒 置 的 Ｔ波 ” ．． 心 巨 是
ＡＨ Ｍ 的典 型 特征 ， 持续 多年 固定 不变 ， 对称性 倒置 ， Ｃ 常 呈
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
特殊慢性病鉴定病种诊断标准
特殊慢性病鉴定病种诊断标准一、高血压病合并症（一）诊断标准高血压3级以上病史（收缩压≥180mmhg或舒张压≥110mmhg），并有下列并发症之一：1、心脏疾病。
既往心绞痛、心肌梗死病史，并伴有心脏扩大及心功能不全3级以上。
2、脑血管疾病。
既往脑梗死或脑出血病史，并伴有肢瘫（肌力3级及以下），头部CT或磁共振示责任病灶≥2.0cm（脑干、内囊处可＜2.0cm）。
3、肾脏疾病。
血肌酐≥177μmol/L或2.0mg/dl。
4、主动脉夹层。
须有既往磁共振或CTA证据。
5、重度高血压性视网膜病变（出血或渗出），或伴有视神经乳头水肿。
(二)相关检查检验项目1、心电图。
2、超声心动图。
3、尿分析。
4、肾功（尿素氮、肌酐）。
5、眼底检查。
6、头部CT或既往头核磁共振。
二、糖尿病合并症（一）诊断标准有明确的糖尿病诊断，并有下列并发症之一：1、四肢动脉病变。
超声多普勒或动脉造影示动脉狭窄程度≥50%，或局部足、趾坏疽（干性、湿性、溃疡）、截趾、截肢。
2、肾病Ⅳ期以上（含Ⅳ期）。
血肌酐≥177μmol/L或2.0mg/dl 或肾小球滤过率＜60ml/min，或伴有尿蛋白定性阳性（两次以上超过300mg/L或0.5g/24h）、高血压、浮肿、低蛋白血症、贫血、管型尿等。
3、视网膜病变。
糖尿病眼底视网膜病变3期（含3期）以上。
4、心功能不全。
心功能不全3级以上。
（二）相关检查检验项目1、血糖。
2、尿分析。
3、肾功（尿素氮、肌酐）。
4、眼底检查。
5、周围动脉血管彩超。
6、超声心动图。
7、既往肾小球滤过率检查。
三、脑血管意外（外伤性脑出血除外）（一）诊断标准既往有脑梗死或脑出血病史，并同时符合以下二项：1、肢瘫（肌力3级及以下）。
2、头部CT或磁共振示责任病灶（梗死灶或出血灶），梗死病灶应≥2.0cm（脑干、内囊处可＜2.0cm）。
（二）相关检查检验项目头部CT或既往头核磁共振。
四、冠心病（心功能不全3级以上）（一）诊断标准既往有冠心病病史，并伴有心绞痛或心肌梗死发作病史。
心尖肥厚型心肌病误诊为冠心病一例
心 肌酶 正常 。心电 图示 ： 凄性心 率 ， Ⅱ、Ｉ、 Ｆ Ｖ ～Ｖ 导 联上 出 Ｉ ＡＶ 、 Ｉ
现 深而 窄 的 Ｑ 波（ ０． ４ ） ＜ ｏ ｓ ｖ 、Ｖ， 导联 Ｔ波倒 置 、深 尖 、两肢 对
称 一 ～Ｖ 导联 ｓ Ｔ段 Ｊ 低 １ ．ｍＶ， 肌酶 正常 。初步诊 断 ： 矗 ～１ ５ 心 冠 心病 、 心绞 痛 ． 日 给 ｆ ｆ Ｊ 吸氧 ， 硝酸 ＂油５ 舌 含服 ， ｍｇ 硝酸异 山梨 酯 （ 商品 ： 消心 璃 ）Ｏ ｍｌ静脉 点滴 ９ 荚托 洛 尔（ 品名 ： ｌＯ ｄ； 商 陪他 乐克 ） ２ ｒｇ ｂｄ 尼群地 平 ｌｍｇ ｂｄ 肠 溶刚 ・ 匹｝ ２ ｒ ｉ等 口服 ， ５ ｉ； ａ Ｏ ｉ； ｄ 木５ ｇｒ ａ ｄ 症状 减轻 ， 冶 ｌｄ Ｏ 上 述癌状 完全 消ｌ ｆ 心电 图固定 不变 ， 火， ｌ Ｉ 判上 级医院 做超声心动 图愉盘， ： 室长轴切而 一 见心尖 室 １隔和左宅 后 １ Ｊ ｊ Ｈ Ｊ 壁明
ＣＨＩＡ ＯＲ Ｉ ＭＥ ＣＡｌ Ｔ ＡＹ Ｎ 中外医疗 Ｎ Ｆ ＥＧＮ ＤＩ ＿ ＲＥ ＭＥ Ｙ
１３ ６
术的 发 鼹， 进 Ｊ肥 Ｊ 型心肌 痫躺 ＿ｊ 和发 鼹学的 研究 。 太学 大约 ５ ％的 Ｏ
道压力阶差 ｆ５ ｍ ＞ ０ ｍＨ ， ｇ 并且伴仃 明显症 状经 ＿科治疗 效的病人 ， ＾ Ｊ 可 进 行室 间隔部 分心帆切 除术和室 间隔心肌剥 离扩人术 。 阻型心叭痫 梗 可以行双腔 心脏起搏 冶疗和室 间隔化学 消融冶疗 。
应进一 步做二 维超 声心动 图左 室长轴切 面和心 尖四腔切 面检 查， 多可明确诊断 ， 必要 时做放 射核素心肌断 层显像 ， 以提 高诊断 阳性 串。 本 人对一 例Ａ Ｃ Ｈ Ｍ患者的 临床 及辅助检 查 资料进行 了分析 ， 以提 高对 该病 的诊 断水平 。 本文通过 一例Ａ Ｃ 误诊 为冠 病 病例 ， 引起 同 ＨＭ 望
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
兵团职工医保门诊特殊慢性病鉴定标准.doc
附件4兵团职工医保门诊特殊慢性病鉴定标准一、冠状动脉粥样硬化性心脏病（隐匿性、心绞痛型除外）【鉴定标准】住院病史中有冠心病明确诊断，属其中以下类型冠心病以及扩张性心肌病：（一）心绞痛型伴以下情况：1.已行PTCA术、支架术或搭桥术后；2.符合冠心病诊断，经冠状动脉造影或冠脉CT检查示主要冠状动脉血管病变，血管狭窄程度≥70%，或单只冠状动脉闭塞，符合手术指征但未行手术。
（二）缺血性心肌病型：心脏增大伴心力衰竭（心功能Ⅱ级以上）或伴心律失常（24小时动态心电室早≥500次、室速、多形室早、频发室早、二联律、三联律、房颤），以当次检查为主，结合既往病史。
（三）心肌梗死型。
（四）冠心病伴心律失常（24小时动态心电室早≥500次、室速、多形室早、频发室早、二联律、三联律、房颤）。
以当次检查为主，结合既往病史。
（五）猝死型。
注：根据住院病史及体格检查、实验室检查（心电图、X光片、心脏彩超、立体心电图），符合上述类型冠心病之一的典型指征。
扩张型心肌病：结合心电图、胸片等辅助检查，以二级以上医院住院病历为准。
【鉴定资料】1.心电图、心脏彩超或心脏正、侧位胸片；2.冠脉CT或冠脉造影术报告单；3.24小时动态心电图或运动平板报告单；4.二级以上医院住院病史资料。
二、高血压病合并并发症【鉴定标准】有一年以上高血压治疗或诊疗史，因长期高血压并引发有心、脑、肾、血管的靶器官损害，即并发下列2-7条中一条及以上的并发症，方可符合高血压慢性病鉴定标准：1.有一年以上高血压治疗或诊疗史；2.高血压视网膜病变≥Ⅲ级，眼底照相示火焰状出血、絮状渗出，特殊情况参考眼底镜检查或眼底荧光造影；3.心脏轻度肥厚增大或左心室肥厚扩大（心电图、X光片示左心室肥厚或左心增大、心脏彩超示左室后壁及室间隔≥12m m）；4.引发冠心病，高血压病史在前，且病症已达到冠心病的慢性病鉴定标准（隐匿型、心绞痛型除外）；5.肾损害：有蛋白尿24小时微量蛋白或肾功能损害，住院期间微量白蛋白测试微量蛋白≥200mg /24h（需连续测定3次，2次阳性者诊断）；血肌酐≥121（尿常规、24小时尿蛋白定量、早期肾损害等检查）；6.合并脑血管意外（脑梗或脑出血）或脑血管造影血管狭窄程度≥70%（有CT、MRI等影像学依据）；MRI示点状缺血灶除外；7.高血压引发夹层动脉瘤。
肥厚性梗阻型心肌病I临床心电图分析
＜１ ｍｍ， ０ 舒张末期室 间隔（ Ｓ厚度 ≥ １ ｍｍ， Ｉ ） Ｖ ５ 室间隔 ／左室后壁 ≥ １ ． ３ Ｓ Ｍ 征（ ）３ 经导 管压力测 定静 息 Ｌ Ｏ Ｇ≥ ３ ｍｍＨｇ 或应激后 ，Ａ ＋ ；） Ｖ Ｔ ０ ， Ｌ Ｏ Ｇ ≥ ７ ｍｍＨ ４ 冠状动脉 造影正 常 。其 中合并高血 压病和 ／ Ｖ Ｔ ０ ｇ； ） 或左 室大者 （ 超声心动 图测左室舒张 末期 内径 ≥６ ｒｍ） ０ ａ 删除 ， 资料不完 整者 删除 。于患者 入院 后 ２ ｈ内行床 旁心 电 图检 测 ， ４ 常规 记录 １ 导 ２ 联 。采 用 《 床心 电学 》 的 诊 断 标 准 ㈠１ 临 。
断技 术的 提高 ， 该病的 临床 诊出率 有所升 高 ， 心 电图表现 多样 、复 其 杂 ， 少具有 正常 ＥＣ 很 Ｇ表 现 ， 纯依据心 电图改 变而误诊为其 他类型 单 心 脏病者 不少 见。从 本组资料 分析 ， ＨＯＣ 合并 Ｅ Ｇ 改变主要 为 ： Ｍ Ｃ （） Ｔ段压 低 ， １Ｓ 发生率为 ６ ． ％， 多数呈水平 型压低 ， １１ 大 少数为 下垂型 压低 。２Ｔ 波异常 ， Ｔ波倒 置为主 ， （） 以 多出现在 ａ ＶＬ导联 、左侧胸 前 导 联 Ｖ ～Ｖ６ 倒置深 度多＜ｌ ４ ， ｍＶ， 少数表 现为胸前导 联 Ｔ波高尖 。３ （）
例（ １ ７ ）心 电轴 左偏 １ 例（８ ８ ）异 常 Ｑ波 ｌ 例（０ ６ ； ４ ．％ ； ４ ３ ．％ ； １ ３ ．％）Ｐ波时 限增宽 ９ ２ ％ ； 例（ ５ ） 右侧胸前导联 ｒ 波递增序 列消失 ９ ２ ％ ； 例（ ５ ） 合并心
空心病与其他心脏疾病的关联性研究
空心病与其他心脏疾病的关联性研究心脏疾病是目前全球范围内最为常见的致死疾病之一，其病因复杂多样，其中空心病作为一种特殊类型的心脏疾病，一直备受关注。
空心病，也被称为扩张型心肌病，是一种以心脏扩大和心肌功能受损为特征的疾病。
近年来，研究人员对空心病与其他心脏疾病的关联性进行了深入研究，以期能够更好地理解和预防这一疾病。
首先，空心病与冠心病之间存在一定的关联性。
冠心病是心脏供血不足引起的一种心脏疾病，而空心病则是心脏肌肉本身的问题。
然而，研究发现，冠心病患者中有相当一部分也同时患有空心病。
这可能是因为冠心病导致了心脏供血不足，从而引发了心肌功能的损伤和扩大。
因此，在诊断和治疗冠心病的同时，也需要关注患者是否存在空心病的风险。
其次，高血压与空心病之间也存在一定的关联性。
高血压是导致心脏疾病的主要危险因素之一，而空心病正是心脏疾病的一种表现形式。
研究表明，长期高血压会导致心肌收缩功能下降，从而引发空心病的发生。
因此，对于高血压患者来说，及时控制血压，减少心脏负荷，对预防空心病的发生具有重要意义。
此外，糖尿病与空心病之间也存在一定的关联性。
糖尿病是一种代谢性疾病，其患者往往伴随着高血糖和高胰岛素水平。
研究发现，长期高血糖会导致心肌细胞的损伤，从而引发空心病的发生。
此外，高胰岛素水平也会对心脏产生不良影响，进一步增加了患空心病的风险。
因此，对于糖尿病患者来说，控制血糖和胰岛素水平，是预防空心病的重要措施之一。
最后，肥胖与空心病之间也存在一定的关联性。
肥胖是心脏疾病的独立危险因素之一，而空心病则是心脏疾病的一种表现形式。
研究发现，肥胖会导致心脏负荷增加，心肌细胞的损伤和扩大，从而引发空心病的发生。
因此，对于肥胖人群来说，减少体重、控制饮食和增加运动，是预防空心病的重要手段之一。
综上所述，空心病与其他心脏疾病之间存在着一定的关联性。
冠心病、高血压、糖尿病和肥胖等因素都与空心病的发生密切相关。
因此，在临床实践中，对于患有这些疾病的患者，早期诊断和治疗空心病至关重要。
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诊断： UCG MDCT MRI
治疗方法：控制HF, 多数学者认为 LVNC 本身不是抗凝治疗的指征，如合并AF或HF 则需抗凝治疗。心脏移植是本病治疗的最 终手段，由于此类患者易出现SCD，ICD可 能会在本病患者中得到更多的应用。
应激性心肌病（ Stress cardiomyopathy,SCM ）
2008年ESC心肌病定义和分型 定义 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天 性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的 心肌疾病
分型 根据心脏形态和功能的异常分成HCM、 DCM、ARVC/ARVD、RCM和未定型心肌 病五大类型。在五种分型中结合疾病是否 有遗传性/家族性这一特征再分为家族性/遗 传性心肌病和非家族性/非遗传性两大类。 非家族性/非基因型中无明确病因者归为特 发性。
临床表现：本病最常见的症状为胸痛或呼 吸困难，酷似ACS。约1/3患者于发病时出 现肺水肿、心源性休克及室性心律失常等 严重心脏症候群。临床可见心尖血栓形成、 心脏源栓塞性脑卒中、左室游离壁破裂， 以及心包炎等致命性心脏事件。
诊断：ECG ST段抬高及T波倒置。 UCG CAG LV造影
Left, X-ray of the heart during the contraction phase from a patient with takotsubo.
Sharkey S et al. Circulation 2011;124:e460-e462
Copyright © American Heart Association
SCM的临床表现酷似ACS，患者入院后应 立即护送至CCU，并按ACS处置。包括吸 氧，严重和持续性胸痛者可给予吗啡，此 外，可使用阿司匹林及β 受体阻滞剂等药物。
心肌病的新定义和分型反映了对其分子遗 传和临床研究的进展,但不同分型的分歧和 争议同时反映了认识的局限性，分型标准 的统一有待于对其病因和发病机制认识的 进一步提高，也必将推动心肌病治疗的进 展。
左室心肌致密化不全(left ventricular myocardium noncompaction ，LVNC)
分型特点及不足 特点 ①采用了以病理生理为主导的分型方式，简洁明 了，更加适用和贴近临床； ②否认离子通道病和传导系统疾病为心肌病； ③接受分子遗传作为心肌病主要发病原因的事实, 并应用在分类当中； ④摒弃了继发性心肌病大类。
不足 ①否认由于系统性疾病导致心肌病变的特 殊性,将不同的继发性心肌疾病简单地根据 病理形态划分，如心脏淀粉样变就分别归 入了肥厚型和限制型心肌病。 ②多系统疾病导致的心肌疾病同原发的心肌 疾病在发病机制和治疗上有很大的不同,这 容易造成临床诊断和治疗的混乱。
AHA分类为原发型遗传型心肌病 ESC归为未分类心肌病。
流行病学：发病率为0．05％~0．24％，既 有散发病例，也有家族发病者，家族发病 率高达18％~44％，甚至可见双胞胎同时发 病。患者男性多于女性。有报道男性比例 达到56％~82％。
病因：胚胎发育过程中心内膜致密化终止 所致 。
主要临床表现包括：①心力衰竭；②心律 失常；③心脏栓塞事件，但所引起的栓塞 事件并素引起, 包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。
3 获得型心肌病 包括炎性反应性心肌病、 应激性心肌病(Tako-Tsubo) 、围生期心肌 病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。
继发型心肌病 指心肌病变是全身多器官 疾病一部分,常见病因如下： (1)浸润性疾病:如心肌淀粉样变性、高雪病； (2)蓄积性疾病:如血色素沉着病、尼曼匹克 病; (3)中毒性疾病:如药物、重金属中毒; (4) 心内膜疾病:如心内膜纤维化、吕佛心内膜 炎; (5)炎症性疾病:如心肌肉瘤样病; (6)内分 泌系统疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进或 减退;
急性期治疗：经冠状动脉造影、左心室造 影以及超声心动图确诊的急性期患者的主 要治疗方法为支持及经验性疗法，且应按 个体化实施。 ACEI BB（应联合使用α 及β 受体阻滞剂， 以预防交感神经过度激活） 抗焦虑 D IABP 左西孟丹 临时起搏
长期治疗：尽管患者于急性期可发生严重 及致命性并发症，但本病总体预后甚佳。 住院期患者病死率为0%~8%。然而，4年 随访期的再发率为11.4%。 酌情应用ACEI ARB BB CCB 抗焦虑 补充 雌激素 尚需更多循证医学证据
分型特点及不足 特点 ①以基因和分子水平的发病机制作为分型依 据，明显强调了遗传机制的重要性; ②首次将离子通道病列入原发性心肌病的范 畴; ③在继发性心肌病中排除了高血压、瓣膜病、 冠心病和先心病等因素。
不足 ①受分子遗传检测手段和技术限制，基于 遗传基础进行临床分型难以实现； ②忽视了病理生理分型对于临床诊断和治 疗的指导作用； ③离子通道心肌病引入可能过于泛化而带 来现有心肌病分型混乱。
流行病学：女性多见，尤好发于绝经后女 性，平均发病年龄超过60岁。Pilgrim报道， 女性占91%，年龄范围在62~76岁。该病确 切发病率尚不甚清楚，资料显示介于 0.7%~4.87%。Wittstein等报道，SCM在急 性冠状动脉综合征患者中检出率约占2%。
病因：该病多由强烈精神刺激或躯体应激 引发，且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激 物质水平明显升高
1990年日本学者Dote及Sato首先报道以类 似AMI胸痛伴一过性心尖部室壁活动异常为 特征的一组心脏综合征。患者有心电图改 变和轻度心肌标志物升高，类似AMI，但 CAG无心肌梗死证据。
由于心室造影显示左心室收缩形态颇似日 本渔民捕捉章鱼的瓶子（ Tako tsubo ）， 遂被称为Tako tsubo心肌病。，2006年 AHA将其命名为应激性心肌病（ Stress cardiomyopathy,SCM）。
2006年AHA心肌病定义、分型 定义 由各种病因(主要是遗传因素)引 起的一组非均质的心肌疾病;包括心脏的机 械活动异常和(或)电活动异常;通常表现为心 室肥厚或扩张，但也可以正常;可单独局限 于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致 心源性死亡或进行性心力衰竭。
分型 按照疾病累及的器官不同分为原发型 和继发型心肌病。
(7)心面综合征:Noonan综合征、着色斑病; (8)神经肌肉疾病:如进行性肌营养不良、结 节性硬化症; (9)营养缺乏性疾病:如维生素 B1缺乏、坏血病、恶性营养不良; (10)自身 免疫性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、类 风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎;(11) 电解质平衡紊乱; (12)肿瘤化疗并发症。
特殊类型心肌病 的诊断与治疗
1995年WHO在原有1980年的分类基础 上将心肌病分为DCM、HCM 、RCM、 ARVC/ARVD和未分类心肌病(unclassified cardiomyopathies)
随着心脏分子遗传学的迅速进展及对心 肌疾病发病机制认识的深入,传统的心肌病 分类法已显示出很多缺陷。
原发型心肌病 病变仅局限在心肌。按遗 传因素占致病原因的程度又分为以下3种。
1 遗传型心肌病 其主要病因为遗传因素,包 括HCM、ARVC/ARVD、LVNC、原发心肌 糖原累积病、心脏传导系统疾病(家族性 Lenegre病)、线粒体疾病和离子通道病 (LQTS 、SQTS 、BrS 、CPVT)。