特殊类型心肌病
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
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DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
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心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
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DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。
暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。
本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。
01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。
(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。
出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。
神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。
近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。
因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。
围产期心肌病基因组学相关研究进展
基金项目：南京大学附属鼓楼医院院级课题（ＺＳＣ４７９）通信作者：汤珏瑶，Ｅ ｍａｉｌ：３５２０５１８８３＠ｑｑ．ｃｏｍ围产期心肌病基因组学相关研究进展董婷 胡英（南京大学医学院附属鼓楼医院妇产科，江苏南京２１１０００）【摘要】围产期心肌病是指妊娠晚期或产后５个月期间出现的一种特殊类型心肌病，以左室收缩功能障碍为主要表现。
近十年来，围绕围产期心肌病相关基因组学开展了大量研究，这些研究结果为进一步了解围产期心肌病的发病机制提供了更多的理论基础。
现围绕围产期心肌病相关基因，进行系统性综述。
【关键词】围产期心肌病；基因；组学【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２１ １２ ０１４ＧｅｎｏｍｉｃｓＡｄｖａｎｃｅｓｉｎＰｅｒｉｐａｒｔｕｍＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＤＯＮＧＴｉｎｇ，ＨＵＹｉｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧｙｎａｅｃｏｌｏｇｙａｎｄＯｂｓｔｅｔｒｉｃｓ，ＤｒｕｍＴｏｗｅｒＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＭｅｄｉｃａｌＳｃｈｏｏｌ，Ｎａｎｊｉｎｇ２１１０００，Ｊｉａｎｇｓｕ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｅｒｉｐａｒｔｕｍｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ（ＰＰＣＭ）ｉｓａｓｐｅｃｉａｌｔｙｐｅｏｆｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｔｈａｔｏｃｃｕｒｓｌａｔｅｉｎｐｒｅｇｎａｎｃｙｏｒｗｉｔｈｉｎ５ｍｏｎｔｈｓｆｏｌｌｏｗｉｎｇｄｅｌｉｖｅｒｙ，ｗｈｉｃｈｐｒｅｓｅｎｔｓａｓｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅｓｙｎｄｒｏｍｅｓａｎｄｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｅｊｅｃｔｉｏｎｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｒｅｃｅｎｔｔｅｎｙｅａｒｓ，ｔｈｅｒｅｈａｓｂｅｅｎａｎｕｍｂｅｒｏｆｓｔｕｄｉｅｓｆｏｃｕｓｏｎｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｇｅｎｅｔｉｃｓｉｎＰＰＣＭｐａｔｉｅｎｔｓ．ＴｈｏｓｅｓｔｕｄｉｅｓｐｒｏｖｉｄｅｄｔｈｅｏｒｅｔｉｃａｌｂａｓｉｓｏｆｇｅｎｅｔｉｃｓｏｎｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆＰＰＣＭ．ＴｈｉｓｒｅｖｉｅｗｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｇｅｎｅｔｉｃｓｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆＰＰＣＭ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｅｒｉｐａｒｔｕｍｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｇｅｎｅ；Ｏｍｉｃｓ １９３７年Ｇｏｕｌｅｙ等首先报道了７例产妇在分娩前一个月出现扩张型心肌病（ｄｉｌａｔｅｄｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＤＣＭ）的表现，心力衰竭症状一直持续到分娩之后，其中的４例患者死亡，尸检发现心室腔明显扩大，伴有大面积心肌坏死和纤维化，这些不同于以往的尸检结果［１］。
缺血性心肌病的护理
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心理护理
调整情绪，促进身心休息。心肌病病人由于长期的疾病折磨及心 力衰竭的反复出现常使病人焦虑、抑郁、甚至绝望，不良情绪使交 感神经兴奋，心肌耗氧增加，护理人员应多与病人交谈，耐心解释 病情，安慰鼓励病人，加强心理支持。
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健康教育
• 一、 • 指导患者会调整，保持心情愉快，消除悲观情绪，增加治疗信 心。
• 二、 • 1、心肌病患者宜给予低钠、低脂、易消化食物，少量多餐，避 免刺激性和产气食物。 • 2、限制钠盐摄入并适当控制水分及食量，避免发胖，以减轻心 脏负担，出现严重
心力衰竭或严重水肿时应控制食盐量低于6g/d。 • 3、注意补充优质蛋白的供给，如大豆、鱼类等，限制动物脂肪 的摄入。 • 4、 2021/4/2 多进食粗纤维食物，养成定时排便的习惯，保持排便通畅。17
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饮食：给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食，以促进 心肌代谢，增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以 免增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食，限制水分摄人。 对心功能不全者应予低盐饮食，每日摄盐量2~3g。同时耐心向病人 解释饮食的重要性，以取得病人配合。
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• 三、
• 1、以左心衰呼吸困难为主的患者，指导患者半坐卧位，可以减 • 轻肺淤血，缓解呼吸困难；以右心衰组织水肿为主的患者，避免 • 下肢下垂和某种固定姿势的卧位，应间歇性抬高下肢，侧卧位， • 平卧位，半坐卧位交替进行。 • 2、心衰症状明显，伴严重心律失常，反复发作头昏甚至晕厥的 • 患者，嘱绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素。 • 3、病情稳定后，鼓励患者逐渐增加活动量，根据患者的心功能
应激性心肌病15例误诊分析
阳性 的味精做定量分析 ，味精 中亚硝酸盐浓度高达 １． ｋ ， ３ ｆ ｇ ４ ５０ ｌ ０ ｍ 容量瓶中定容备用。 ６ ． ２测定 吸 取 ４ ｍ 上 述定 溶 液 于 ５ ｍ 比 色管 中。另 吸 取 是现行国家标准 的 １０倍 ，对经 常购买商场 品牌 的袋中味精 ０ｌ ０ｌ ７ ＯＯ ｍｌ ０ ２ ｍｌ ０ ４ ｍｌ０．０ａ 、 ８ ｍｌ １Ｏ ｍｌ １５ ｍｌ ２ ０ ｍｌ 重复检验 ， ．０ 、 ．０ 、 ．０ 、 ６ ｒｌ０．０ 、 ．０ 、 ．０ 、 ．０ 、 亚硝酸盐未检 出。 ２５ｍ 亚 硝钠标 准溶液 （Ｉ ／１ ； ． ｌ ０ ５ ｇ ）分别 置于 ５ ｍ 带 塞 比色管 ￣ｍ ０ｌ 立 即通知新 民第 一人 民医院急诊室 ，采用美 兰一 维生素 中。于标准管和样 品管 中分别加入 ２ ｌ ．％对氨基苯磺酸溶 Ｃ 葡萄糖 特效治疗 。病人全部痊愈 。 ｍ ４ ０ 一 液， 混匀 ， 静置 ３ ５ ｉ ， ￣ ｍｎ后 加人 ｌ ．％盐 酸萘 乙二胺溶液 ， ｍｌ ２ Ｏ 这是一起 由亚硝酸盐所致 的食物 中毒 。该两户人家亚硝 加水至刻度 ， 混匀 ， 静置 １ｒｉ， ２ｍ 比色杯 ， ５ ｎ用 ｃ ａ 以零管调节零 酸盐大量存在 于新 买的私人 商贩的两袋 味精 中 ， 可能是私人 点， 于波长 ５８ ｍ处测定吸光度 ， ３ｍ 绘制标准 曲线 比较。同时做 商贩没有按照 国家标准开黑工厂导致味精 中亚硝酸盐严重超 标 ， 而导致食物 中毒 。通过这起亚硝酸盐食物 中毒事情 ， 从 反 试 剂 空 白。 ７亚硝酸盐含量的计算 映部分老百姓食品安全与法制观念淡漠 ，给不法商贩以可乘 亚硝酸盐 （ 以亚硝酸钠计 ） 的含量按 以下公式计算 ： 之机及生存空 间。呼吁相关执法部 门， 加强对百姓食 品安全和 法制教育 ， 加大打击不法商 贩的力度 ， 杜绝不法商贩给社 会居 ｘ 尊 ｏ ： ＿ 民造成的身心伤害现象的再次发生。 ｍＸ １ ００ ０
特发性心肌病诊疗指南
特发性心肌病诊疗指南概述心肌病是一组异质性心肌疾病。
由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。
原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。
此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。
致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。
绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。
RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。
此处指特发和家族性RCM。
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
心尖肥厚型心肌病心电图
临床表现及分型
临床表现
AHCM的临床表现多样，部分患者可无明显症状，而另一些患者则可能出现胸痛 、心悸、呼吸困难等症状。此外，部分患者还可能出现心律失常、晕厥等严重表 现。
分型
根据心肌肥厚的部位和程度，AHCM可分为心尖部肥厚型、心尖部肥厚合并室间 隔肥厚型以及心尖部肥厚合并其他部位肥厚型等多种类型。
发病机制
AHCM的发病机制尚未完全阐明，但多数研究认为与遗传、内分泌和代谢等多 种因素有关。其中，肌节蛋白基因突变是导致肥厚型心肌病的主要原因之一。
流行病学特点
发病率与地区分布
AHCM在亚洲地区相对较为常见 ，尤其在日本和中国。近年来， 随着超声心动图的广泛应用，本 病的检出率有所增加。
发病年龄与性别
心尖肥厚型心肌病心 电图
演讲人：
日期：
目录
• 心尖肥厚型心肌病概述 • 心电图基本原理及操作技术 • 心尖肥厚型心肌病心电图特征 • 心电图在诊断心尖肥厚型心肌病中应用价值 • 典型案例分析 • 总结与展望
01
心尖肥厚型心肌病概述
定义与发病机制
定义
心尖肥厚型心肌病（AHCM）是一种原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，以心 尖部心肌肥厚为主要特征，通常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。
辅助诊断作用
心电图是诊断心尖肥厚型心肌病的重 要辅助手段之一，通过心电图检查可 以发现心脏电活动的异常，进而提示 心肌肥厚等病变的存在。
心尖肥厚型心肌病患者的心电图常表 现为左心室高电压、ST段压低、T波深 倒置等特征性改变，这些改变有助于 与其他类型的心肌病进行鉴别诊断。
评估病情严重程度及预后
心电图不仅可以用于诊断心尖肥厚型 心肌病，还可以评估病情的严重程度 和预后。例如，心电图上QRS波群的 电压和形态改变可以反映心肌肥厚的 程度和范围。
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析
致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析1. 引言1.1 背景介绍右室心肌病是一种罕见的心脏疾病，通常表现为心律失常和心力衰竭等症状。
而致心律失常右室心肌病则是右室心肌病中的一种特殊类型，其特点是容易引起心律失常，并且可能导致严重的心脏功能障碍。
目前关于致心律失常右室心肌病的研究还比较有限，对其临床和心电图特点的了解也尚未深入。
由于致心律失常右室心肌病的症状和体征与其他心脏病有一定的相似性，容易被漏诊或误诊。
深入了解其临床和心电图特点对于提高对该病的认识和诊断水平至关重要。
通过对致心律失常右室心肌病患者的临床资料和心电图数据进行分析，可以更好地帮助医生诊断和治疗该疾病，避免延误病情或造成不良后果。
本文旨在探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，为临床医生提供参考和借鉴，同时也为日后进一步研究该病的诊断和治疗方向提供理论基础。
通过加深对该病的认识，并结合临床经验和心电图特征，可以提高对致心律失常右室心肌病的早期诊断率和治疗效果，为患者的健康保驾护航。
【字数：225】1.2 研究意义右室心肌病在心脏病中属于一种较为少见但临床意义重大的疾病，其致心律失常的特点尤为突出。
对于右室心肌病的临床和心电图特点的研究，旨在更深入地了解这一疾病的发展机制和诊断方法，为临床医生提供更准确的诊断依据和治疗方案。
右室心肌病往往表现为心肌组织受损导致的心功能障碍，容易引发心律失常。
通过研究其临床和心电图特点，可以帮助医生更早地发现疾病的存在和发展趋势，及时采取相应的干预措施，避免疾病的进一步恶化。
对于右室心肌病的研究还有助于深入探索心脏疾病的病因和发病机制，为相关领域的科研人员提供宝贵的研究对象和方向。
通过了解右室心肌病的特点，可以促进心电图诊断技术的发展，提高对心脏疾病的诊断水平和治疗效果，进一步推动心血管领域的科学研究和临床实践。
【字数：267】1.3 研究目的研究目的：本研究旨在深入探讨致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点，以提供更多诊断和治疗的参考依据。
心尖肥厚型心肌病15例
心尖肥厚型心肌病15例100037 北京 武警北京总队第二医院 张艳红 王晓瑾 胡艳丽 关键词:心尖肥厚型心肌病 中国图书分类号:54212 心尖肥厚型心肌病(AHC M)是肥厚型心肌病(HC M)的一种特殊类型,属于非梗阻性心肌病,主要特点是局限于心尖部的心肌肥厚。
此病症状不典型,部分病人常规检查阳性率低,易漏诊和误诊,因此,有必要对AHC M的临床特征,如心电图、超声心动图等检查及误诊原因进行分析。
20世纪70年代末,Y amaquch1等报道了该病的心电图、超声心动图以及心血管造影的特点。
现将我们收治的AHC M 15例分析如下。
1 临床资料111 一般情况 15例中,男12例,女3例;年龄23～70岁,平均4612岁。
临床表现:胸闷9例,胸痛6例,心悸7例,气短8例,乏力4例。
心尖部吹风样收缩期杂音Ⅱ～Ⅵ级4例。
有轻度高血压2例,合并冠心病1例。
均无糖尿病、心肌梗死及心肌病家族史。
本组均做心电图、超声心动图、X线胸片检查,5例行磁共振成相(MRI),5例行心血管造影检查。
112 结果11211 标准12导联心电图检查 本组12例有典型心电图改变,胸前导联V3～V6有巨大倒置T波(>10mm),表现为T V4>T V5>T V3倒置(最深达20 mm);10例同时合并肢体导联(Ⅰ、aV L)T波倒置(2～4mm);R波振幅增高(≥215mV),最高达515 mV,平均415mV,呈RV4>RV5>RV3的规律;ST段(水平或下斜)下移1～3mm,胸前导联均未见病理性Q波。
11212 二维超声心动图检查 本组12例二维超声心动图检查,证实有心尖部心肌肥厚。
其中心尖部肥厚5例,合并其他部位肥厚7例,经胸骨左缘取左心室长轴和心尖部四腔切面测量:左心室舒张末期内径4516±511mm,收缩末期内径2716±518mm;心尖部厚14～26mm,平均1712mm;左心室游离壁为1211mm;心尖部厚度与游离壁厚度之比为118±012。
空心病与其他心脏疾病的关联性研究
空心病与其他心脏疾病的关联性研究心脏疾病是目前全球范围内最为常见的致死疾病之一，其病因复杂多样，其中空心病作为一种特殊类型的心脏疾病，一直备受关注。
空心病，也被称为扩张型心肌病，是一种以心脏扩大和心肌功能受损为特征的疾病。
近年来，研究人员对空心病与其他心脏疾病的关联性进行了深入研究，以期能够更好地理解和预防这一疾病。
首先，空心病与冠心病之间存在一定的关联性。
冠心病是心脏供血不足引起的一种心脏疾病，而空心病则是心脏肌肉本身的问题。
然而，研究发现，冠心病患者中有相当一部分也同时患有空心病。
这可能是因为冠心病导致了心脏供血不足，从而引发了心肌功能的损伤和扩大。
因此，在诊断和治疗冠心病的同时，也需要关注患者是否存在空心病的风险。
其次，高血压与空心病之间也存在一定的关联性。
高血压是导致心脏疾病的主要危险因素之一，而空心病正是心脏疾病的一种表现形式。
研究表明，长期高血压会导致心肌收缩功能下降，从而引发空心病的发生。
因此，对于高血压患者来说，及时控制血压，减少心脏负荷，对预防空心病的发生具有重要意义。
此外，糖尿病与空心病之间也存在一定的关联性。
糖尿病是一种代谢性疾病，其患者往往伴随着高血糖和高胰岛素水平。
研究发现，长期高血糖会导致心肌细胞的损伤，从而引发空心病的发生。
此外，高胰岛素水平也会对心脏产生不良影响，进一步增加了患空心病的风险。
因此，对于糖尿病患者来说，控制血糖和胰岛素水平，是预防空心病的重要措施之一。
最后，肥胖与空心病之间也存在一定的关联性。
肥胖是心脏疾病的独立危险因素之一，而空心病则是心脏疾病的一种表现形式。
研究发现，肥胖会导致心脏负荷增加，心肌细胞的损伤和扩大，从而引发空心病的发生。
因此，对于肥胖人群来说，减少体重、控制饮食和增加运动，是预防空心病的重要手段之一。
综上所述，空心病与其他心脏疾病之间存在着一定的关联性。
冠心病、高血压、糖尿病和肥胖等因素都与空心病的发生密切相关。
因此，在临床实践中，对于患有这些疾病的患者，早期诊断和治疗空心病至关重要。
心肌疾病
特殊类型心肌病
（1）酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)：长期大量饮酒可 导致酒精性心肌病。有长期大量饮酒史(WHO的标准：女性 >40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上)，既往史中无其他心脏疾病 病史。
（2）围生期心肌病(peripartun cardiomyopathy)：既往无心脏病 的女性在妊娠最后1个月至产后6个月，这一段时间内发生心力衰 竭。通常本病预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发。
缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心 肌缺血程度来解释 排除特异性心肌病
五、诊断与鉴别诊断
排除病因明确的器质性心脏病
急性病毒性心肌炎 心脏瓣膜病 冠心病 先心病 甲亢心脏病 肺心病
鉴别诊断
六、治 疗 （对症）
（1）病因诱因治疗：应积极寻找病因，给予相应的治疗，如严 格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病、血液系统疾病或自身 免疫病，控制感梁，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
一、病因
不清，可能与 感染：病毒性心肌炎 炎症：自身免疫 中毒、内分泌和代谢异常： 遗传：
二、病理
以心脏扩张为主 室壁变薄 纤维疤痕 附壁血栓
三、临床表现
1、症状：起病缓慢，常表现为呼吸困难和浮肿 （心衰），血栓栓塞及猝死
2、体征： 心脏扩大 S3、S4，心率快时呈奔马律，二、三尖瓣相对关
1）对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅲ级或非卧床Ⅳ级 的患者，行CRT治疗的适应证为：左室射血分数(LVEF)≤35%；左 束支传导阻滞QRS波≥120ms，非左束支传导阻滞的患者QRS波 ≥150ms；预期有质量的寿命达1年以上。CRT治疗可缓解症状， 改善心功能，降低死亡率。
2）对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级的患者，行 CRT治疗的适应证为：LVEF≤35%；左束支传导阻滞QRS≥130ms， 非左束支传导阻滞的患者QRS波≥150ms；预期有质量的寿命达1 年以上。
右室心肌病8例报告
右室心肌病8例报告
王玉玮
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】1993(000)002
【摘要】右室心肌病(RVC)是扩张性心肌病的一种特殊类型,儿科较为少见,且易误诊为其他心脏疾病。
我院儿科近年来诊治8例,男5例,女3例;年龄3～10岁,病程1～8年。
一、临床表现1.症状:下肢浮肿6例,心慌、气短5
【总页数】1页(P29-29)
【作者】王玉玮
【作者单位】山东医科大学附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.致心律失常性右室心肌病1例报告 [J], 张彪;郑亚西
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病例分析
入院查体：
T36.5℃ Bp130/80mmHg HR100 bpm R20 bpm
高枕卧位,颈静脉不充盈;双肺满布哮鸣音及湿音,心界向 左下扩大,律齐,未闻及杂音;肝脾未及,双下肢不肿。 实验室检查：
Hb、WBC、PLT和N分类分别为152 g/L、9.43×109/L、 200×109/L和81.9% ALT、AST和Cr、BUN水平正常 LDL-C和HDL-C分别为4.18 mmol/L和 0.68 mmol/L 血气分析示pH值、PCO2和PO2分别为7.42、38.5 mmHg和76.5 mmHg CK、CK-MB和cTnI均在正常范围,BNP为1200 pg/ml（正常值＜ 100 pg/ml）
关于诊断的思考
患者为中老年男性,发病前有活动耐力下降,ECG示CLBBB,影像学示左心 室明显扩大、左心室收缩功能明显减退,且BNP明显升高。
鉴别诊断应考虑:
缺血性心肌病
中老年心衰最常见病因.本例患者男性,长期吸烟和高血压史, 并有脂代谢异常.但既往无心绞痛和MI史,且心肌酶谱在正常范围,冠脉CT重建也 未见明确狭窄性病变.ECHO未见室壁变薄和节段性室壁运动异常等改变,CMR未见 室壁或心内膜下的瘢痕样病变.因此缺血性心肌病诊断不成立 原因不明的左心室或双心室扩大,伴左心室收缩功能受损,伴 或不伴心衰症状,但诊断前提是除外其他病因.本例患者心脏影像学提示左心室 心肌疏松层与致密层厚度比＞2,符合NVM改变,因此扩张心诊断不成立
特殊类型心肌病
Special Types of Cardiomyopathy
承德市中心医院 Company 程瑞年 LOGO
急诊科
心肌病
近年心肌病分类有哪些进展?
1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发 性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对 病因诊断和治疗存在缺陷 2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分 类,与临床实践有距离 2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类
原发性心肌病分类
AHA:心肌病定义和分类(2006) 首次将心肌离子通道病列为心肌病
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16
重视病因学&利于临床实践
心肌病病因
心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血 压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常 遗传因素&环境因素
特殊形态&功能表型
各表型病因
家族性/遗传性
非家族性/获得性
混合型 遗传性&获得性
ＡＨＡ心肌病分类
分类依据：主要器官的受累情况
心肌病
A
A: Holter ECG示非持续性室速
B: Echocardiography示左室舒张 末期心肌小梁间深隐窝
C: 延迟增强MRI示非致密心肌信号 广泛高度增强 D: 左室造影示心肌小梁间深隐窝 E: 组织染色（HE）【心肌标本取 自信号增强区域】示心肌结构排列 紊乱,可见纤维组织浸润
1 左心室致密化不全
心律失常和心脏骤停
血栓栓塞
尚无证据支持常规口服抗凝药物预防可能发生的血栓栓塞事件
特殊类型心肌病
1 2 3 4
左心室致密化不全
应激性心肌病 围生期心肌病
心动过速性心肌病
5
6 7
淀粉样变性心肌病 内分泌性心肌病
其他特殊心肌病
2 应激性心肌病
Stress Cardiomyopathy,SCM
病例分析
胸部X线 双肺纹理清晰,未 见斑片影,心影增大,心胸比 为0.65
超声左房增大(前后径57mm)、 左室舒张和收缩末期直径分 别为79和69mm,LVEF为24%, 左心腔可见网状回声及大量 疏松肌小梁,隐窝未见血栓, 疏松层与致密层厚度比值＞ 2,提示NVM
胸骨旁短轴收缩末期ECHO:黑箭头代表疏松层厚度,白箭头代表致密层厚度
治疗经过
患者症状虽明显好转但仍存在,且NYHA仍为Ⅲ级,因此随后给予患者心脏再同 步治疗（CRT）,置入CRT-D,起搏后ECG示QRS间期缩短至132 ms
3个月后随访:患者症状 消失,NYHA改善为Ⅰ级. 复查ECHO:左心室舒张 和收缩末期直径分别缩 小至58 和44 mm,LVEF 升至47%。
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
超声：
心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
病例分析
胸部增强CT及冠脉重建 双侧胸腔积液、左心室增 大、冠脉粥样硬化,但未 见明确的冠脉狭窄性病变
心脏磁共振 左心室前、 侧及下壁心肌疏松层与致 密层厚度比值＞2,符合 NVM表现
CMR示疏松层（黑色箭头所示）与致密层（白色箭头所示）厚度比值>2
诊治思维
病史特点
患者发热、咳嗽、咳痰,两肺布满哮鸣音和湿音,白细胞和中性粒细胞增多,考 虑存在下呼吸道感染,入院后给予抗生素控制支气管感染 X线和ECHO示心脏扩大、EF下降,加之患者活动时气喘和活动耐力下降,表明 存在心衰因素; 因此,同时予药物[包括β受体阻滞剂卡维地洛、ARB缬沙坦和 醛固酮受体拮抗剂螺内酯等]治疗以控制心衰。
病例分析
男性,72岁,打牌情绪激动突发胸闷、憋气4小时 既往高血压病史4年;入院查体未见明显异常 ECG：V1~V6导联QRS波呈rS型;Ⅰ、avL、 V1~V6导联ST段抬高0.05~0.2 mV 心肌标志物：CK 732 U/L、CK-MB 19.5 ng/ml、 LDH 176 U/L 、TnI 1.46 ng/ml 超声心动图：节段性室壁运动异常,左心尖巨 大室壁瘤(约57×38 mm),左室增大,左心功能减 低(LVEF 37%) 入院诊断：AMI (广泛前壁) 冠脉造影：前降支近中段节段性狭窄约50%; 左主干、回旋支、右冠脉管腔无狭窄 住院期间,心肌酶始终无明显增高;入院第九天 超声心动图显示,心功能恢复、室壁瘤消失;随 访三月时ECG尚未恢复正常,无胸闷、胸痛发 作
诊断标准：
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
1. 心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2
2. 病变好发于左心室心尖部、前侧壁,可累及心室壁中段,一般 不累及心室基底部
3. 累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流 4. 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
患者1周前受凉后出现发热,T≤38.3 ℃,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间 不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.患者发病前平素体力活动略受限,快步行 走时会出现气短,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛 ECG示窦性心律、完全性LBBB、QRS间期为198 ms
高血压史10+年,口服药物治疗,控制满意;蛋白尿史3年;大量吸烟、饮 酒史,但已戒烟、戒酒多年;否认糖尿病史和家族性心脏病史
一般起病隐匿,多见于中青年男性,若能排除其他心脏疾病, 并有大量饮酒史,持续10年以上,且戒酒4～8周后病情明显改善,则考虑诊断为酒 精性心肌病.本例患者虽有长期大量饮酒史,但症状出现在戒酒多年后 理特点:过深的隐窝和明显的肌小梁形成，与左心室(非冠脉循环)相交通,病理 机制为正常胚胎发育过程中肌小梁退化障碍
胚胎心脏发育过程中,基因突变致心肌致密化过程失败,肌 发病机制：
小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状
进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞 临床表现： 可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病 与扩张型心肌病相似,可经心脏彩超鉴别
辅助检查：
心脏彩超(UCG)为明确诊断依据 MRI表现;左心室造影; 心内膜心肌活检病理
激素受体：
左室心尖部和心底部心肌内肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺 水平不同,因此心尖部会发生相对独特的球形改变
2 应激性心肌病
Stress Cardiomyopathy,SCM
临床特点：突发胸痛或呼吸困难、心悸、晕厥
辅助检查：
ECG多导联ST段明显抬高、T波倒置、QRS波群异常 轻度心肌酶升高 超声心动图示左室心尖部及中段呈气球样膨出,室壁运动 明显减弱、消失或呈矛盾运动,LVEF明显减低 冠脉造影无明显冠脉狭窄;左心室造影示心尖部膨出呈气 球样,基底部收缩明显
大室壁瘤短期内恢复，应高度怀疑应激性心肌病！
2 应激性心肌病
Stress Cardiomyopathy,SCM
2004年 梅奥诊所提出诊断标准： 1. 新出现的ECG异常，ST段抬高或T波倒置 2. 冠脉造影未见冠脉闭塞性病变 3. 可逆性左室运动障碍 4. 无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤 治疗原则： 对症和支持治疗 预后相对较好