心肌病教案

新乡医学院教案首页扩张型心肌病DIALAED CARDIOMYOPATHY第一临床学院内科学教研室袁宇副教授一、概念扩张型心肌病(DCM)：是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭(congestive heart failure, CHF)为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型。

二、病因1.与病毒感染有关：病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病感染肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。

2.与自身免疫反应有关：协和医院廖玉华、汪朝晖带领的课题组经过系列攻关研究发现，由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎、病毒性肝炎等疾病时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分”，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关4.与家族和遗传因素有关5.与酒精中毒原虫感染有关6.某些代谢过程的障碍三、病理肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。

镜下观:心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主.四、临床表现扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。

心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。

扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。

由于老年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。

临床表现扩张型心肌的特征主要以心腔扩张为主.心脏扩大充血性心力衰竭及心律失常.各瓣膜的情况运动正常.有时会合并相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全.五、实验室检查1．超声心动图特点：“一大”.心室腔明显扩大“二小.”二尖瓣开放幅度小.二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小.“三薄”.室间隔及左室后壁多变薄"四弱."室间隔与左室后壁运动减弱)的特点.本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。

二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。

可能有少量心包积液X线2．X线检查：示心影扩大，晚期外观如球形，说明各心腔均增大，外形颇似心包积液。

少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。

透视下见心脏搏动较正常为弱。

主动脉一般不扩大。

病程较大的患者常有肺瘀血和肺间质水肿，两肺肋膈角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大；胸腔积液不少见3．心电图检查在有症状的患者中几乎都不正常，无症状者不少已有心电图改变，改变以心脏肥大、心肌损害和心律失常为主。

左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。

心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。

少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2导联），可能为间隔纤维化的结果心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。

异位心律可来自心房、房室交接处或心室，由早搏逐步演变为心动过速，以至扑动或颤动，亦可有窦房病变、房室交接处逸搏或逸律，或心室自身心律等。

一至三度房室传导阻滞均可发生（图1）。

心室内传导阻滞常见，左、右束支或左束支分支的传导阻滞都可出现。

4．核素心室造影：也可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数减少，运动后更为明显。

收缩时间间期早期即可不正常，左心室喷血时间（LVET）缩短，喷血前期（PEP）延长、PEP/LVET增大。

心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。

有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。

心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。

5.心导管检查：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。

有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。

心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱六、诊断缺乏特异性临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能除外各种病因明确的器质性心脏病七、鉴别诊断（一）风湿性心脏病：心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。

心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。

超声检查有助于区别。

（二）心包积液：1.心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。

2.二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。

3.超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。

心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。

收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

（三）高血压性心脏病：心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。

与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。

（四）冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。

有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。

近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

（五）先天性心脏病：多数具有明显的体征，不难区别。

三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著。

超声心动图检查可明确诊断。

（六）继发性心肌病：全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。

较重要的是与心肌炎的区分。

急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。

慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

八、治疗（一）一般治疗：1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。

2.营养缺乏者予以纠正。

3.与长期饮酒有关，需戒酒。

4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。

5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。

6.限制活动，适当休息。

7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。

（二）外科治疗：根据患者实际情况可考虑外科治疗。

（三）药物治疗1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。

密切观察药物反应，血管扩张剂。

2.有心律失常者，按心律失常治疗。

严密观察药物敏感度。

3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。

4.能量合剂。

5.中药治疗。

6.足量应用维生素C，2-3克/日。

7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。

8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。

对有心律失常或早期患者，有一定疗效。

对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。

9.本病有心力衰竭时用β受体阻滞剂有效，其机制可能是慢性心力衰竭时肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受体密度下调，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受体阻滞剂后肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内β受体密度上调，已知有β1好，起始用极小剂，然后缓慢加大剂量，此种治疗可以延长患者寿命。

10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗：虽然DDD起搏治疗不适宜于大多数扩张型心肌病患者，然而对于QRS波群时限大于140ms、二尖瓣返流持续超过450ms、以及心室充盈时间小于200ms的患者(约占10%～15%)，DDD 起搏将产生明确的血液动力学效果，能增加其活动耐量和提高生活质量。

此外，DDD起搏将有效地降低扩张型心肌病患者心动过缓引起的心源性猝死，改善患者的预后。

11.协和医院廖玉华、汪朝晖带领的课题组在国际上首次采用“环磷酰胺”、“抗CD4单抗”阻断自身免疫反应进行治疗，取得良好疗效。

12.心脏移植。

●肥厚型心肌病•一、概念：左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

二、分型●梗阻性肥厚型●非梗阻性肥厚型●常染色体显性遗传三、病理●主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。

左室间隔改变明显四、临床表现●临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史.以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等.也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥.也有的可无明显症状或症状较少●影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度●受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；●服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强五、超声心电图显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.六、治疗●弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常●受体阻滞剂、钙离子拮抗剂●介入治疗●手术治疗·围生期心肌病·cardiomyopathy during perinatal 主要表现心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。

心电图心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高●既往无心脏病的妊娠末期或产后２－２０周女性，●可有心室扩大，附壁血栓●栓塞发病率高●３０岁左右经产妇●强心、利尿、扩血管、抗凝治疗●避孕绝育方复发•病毒性心肌炎的常见症状有哪些？病毒性心肌炎的症状轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同的患者差别很大，轻者几乎无症状，重者可至死。

老幼均可发病，但以年轻人居多。

大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染的表现，如发热、咽痛、腹泻等症状。

心肌炎常出现的症状有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥，重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。

部分患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要表现。

大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈，不遗留任何症状；极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；还有的部分患者迁延不愈，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常，并易形成栓塞，经过数年或一二十年后死于上述病变。