限制性心肌病

超声表现：心肌病本身表现
该病例由华西心内科唐红教授提供
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：原发病本身表现
心肌淀粉样变
超声表现：原发病本身表现
Löffler心内膜炎
超声表现：心衰并发症表现
是什么？
RCM病因和分类 RCM临床、echo表现
手把手教你学心脏超声系列（13）
如何解读限制型心肌病的超声心动图报告
成都中医药大学附属医院心内科 孔令秋
您诊断过限制型心肌病吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得限制型心肌病是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您觉得限制型心肌病为什么难以诊断？
心脏超声医生不给力 临床医生认识不足 缺乏相关的培训课程
双室 病变 量
右心室病变的症状，少数患者突出表现为心律失常（多为房性） 可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡；也有患者以慢性大 心包积液为主要表现（常误诊为单纯心包疾病）
临床表现：体征
颈静脉怒张、肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿 胸腔积液体征 双肺可闻及湿啰音 血压低、脉压小 心尖搏动减弱，心律不齐及S3奔马律 当合并二、三尖瓣关闭不全时，可闻及返流性杂音
医源性： 射线，蒽环类
临床表现：症状
早期 发热，逐渐出现乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低
右心 病变
起病缓慢，无力、活动力下降，因肝大、腹水而腹胀、 腹痛; 若腹水量大引起横膈上移，可导致呼吸困难症状。 右心衰较重为本病显著的临床特点
左心 病变
心慌、气短和咳嗽、呼吸困难 有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣病变
缩窄性心包炎
继发性RCM可提供CA、心内膜心肌纤维化病变等；特发性RCM则无特 既往有急性心包炎，有结核杆菌、细菌、寄生虫、病毒等感染
殊（少可有家系）
病史
二、三尖瓣收缩期杂音伴s3 奔马律
心包叩击音，偶可闻及心包摩擦音
患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度 增厚，收缩功能多正常
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张
本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外， 多数预后较差
RCM流行病学
心衰患者10%为 心内膜心肌纤维化
本病多为散发，日本学者 Matsumori曾经报道过 发病率为：0.2/10万
RCM的鉴别诊断
心房扩大，心室缩小，下腔静脉明显增宽，塌陷率消失
RCM的鉴别诊断
RCM的鉴别诊断
RCM的鉴别诊断
限制型心肌病
缩窄性心包炎
缩窄心包炎的典型表现
缩窄心包炎的典型表现
RCM与缩窄心包炎的鉴别诊断
项目 病史 体征 心电图
UCG
胸部X线 CMR
心导管检查 心内膜活检
BNP
限制型心肌病
科特 迪瓦
尼日利亚
死于心衰患者14%为 心内膜心肌纤维化
【世界范围】
乌干达
本病较DCM和HCM明显少见
约占全部心肌病的4.5%左右，
男：女=2～3 : 1
印度南部和拉丁美洲的一 些地区，发病率高
近年在丹麦、瑞典等地 也有报道
RCM流行病学
近年北方地区 也ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ不少报道
解放军总医院心内科从1985年 1月至1993年9月住院的125例 原发性心肌病中： 扩张型93例（74.4%）、 肥厚型21例（21.6%）、 限制型5例（4%）
为什么？
RCM病理生理机制 RCM诊断及鉴别诊断
怎么办？
如何提高RCM检出率 治疗及预后
目录
我强调三点 第二点……
病理及病理生理
心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成
右心型、左心型、双室型
心室壁僵硬
顺应性下降
心房后负荷增加→心房逐渐增大
静脉压升高
心排血量也减少
充盈受限 静脉回流受阻
RCM的其它诊断手段
RCM的其它诊断手段
心脏扩大，右心房或左心房扩大 明显，伴有心包积液时心影明显 增大
有时可见心内膜钙化；常合并胸 腔积液
易累及右心室，左心室受累时可 见肺淤血
RCM的其它诊断手段
CMR是超声心动图最重要的补充，有时具有确诊价值 。CMR提供的形态功能信息与UCG类似，电影比较直观， 但不能量化心脏舒张功能，运用反转恢复和梯度回波序列，明显增加了正常心肌与病变心肌的信号对比， 能够
准确识别心肌纤维化及淀粉样物质浸润等
常见心肌病的核磁共振表现
RCM的其它诊断手段
心肌淀粉样变性为心肌间质有淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。普通光学显微镜下，心肌纤维之间 有均染的不定形嗜伊红沉淀物。偏振光显微镜下呈苹果绿色荧光双折射现象，CA特征性表现。电镜
下特征性淀粉样纤维，直径约8～12nm，呈无分支状，杂乱无序排列
3、淀粉样变性是成人RCM最常见的病因 诊断步骤：
首先确定是否淀粉样变性 确定是否为AL型 确定器官受累的范围
RCM的其它诊断手段
早期
嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白IgM异常增高，抗心肌抗体阳性等
继发性
可能伴随原发病的实验指标异常 如CA患者，血液Cr↑,可检测到单克隆轻链; 尿液可能有本周蛋白等
BNP/NTproBNP升高
过去在南方地区有 散发的报道
云南 广西
RCM病因与分类
心肌疾病
RCM
心内膜疾病
浸润性心肌病
非浸润性心肌病
贮积性
闭塞性
非闭塞性
淀粉样变性 戈谢病 结节病
特发性：部分重叠 轻微DCM、 HCM、DM
血红蛋白病 Fabry病
家族性:编码肌节蛋 白TNI或T;结蛋白
糖原贮积症
心内膜心肌纤维化
类癌，转移癌
高嗜酸细胞综合征
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
很难治
不好搞
告辞
扁鹊三连
是什么
为什么
怎么办
较瘦三连
是什么？
RCM病因和分类 RCM临床、echo表现
为什么？
RCM病理生理机制 RCM诊断及鉴别诊断
怎么办？
如何提高RCM检出率 治疗及预后
目录
我强调三点 第一点……
RCM概述及流行病学
限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、 充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病
房室瓣关闭不全
心排血量进一步减少
RCM的诊断思路
1、根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史及右心衰的检查结果， 如果ECG示肢导低电压，UCG见双房大、室壁厚或不厚、左心室不 扩大而充盈受限，应考虑 RCM。 CMR 等检查有助于确诊
2、病因诊断方面要重点考虑心肌淀粉样变性，还有结节病、硬皮病、放 射性损伤等