限制性心肌病
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心肌疾病
围生期心肌病
• 一组多因素疾病 • 符合扩张型心肌病的诊断标准 • 妊娠末期或产后(通常2-20周)发病 • 心力衰竭表现 • 体循环、肺循环栓塞频率高 • 多发生30岁左右经产妇
药物性心肌病
抗癌药：阿霉素，锂制剂 近年增多 • 符合扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 的诊断标准 • 临床表现：心力衰竭 • 心律失常：传导阻滞 • ST-T改变 • 低电压
治疗及预后
• 预后差： • 心力衰竭为最常见死因 • 对症治疗： • 无特效防治手段 • 主要避免劳累、呼吸道感染、预防 心力衰竭 • 近年用手术剥离增厚的心内膜，收 到较好效果
致心律失常型右室心肌病
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致心律失常型右室心肌病称为致心律 失常右室发育不良 特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织 所置换 临床表现：心律失常 右心扩大 猝死
继发性心肌病
心肌病变是全身系统性疾病的一部分 • 淀粉样变性病 • 血红蛋白沉着病 • 药物、重金属、化学物质 • 心内膜纤维化 • 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减 • 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病、克山病 • 自身免役性疾病／胶原病：类风湿、皮肌炎、SLE • 化疗放疗：蒽环类抗生素
谢谢！
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？” “爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”
病理学：心肌病
病理学：心肌病
(1)扩张性心肌病。
以进行性的心脏肥大、心腔扩张，心肌壁不增厚、收缩能力下降为特点。
镜下：心肌细胞不均匀性肥大和伸长，肌浆变性，核大，浓染，心肌间质纤维化。
(2)肥厚性心肌病。
以心肌肥大，室间隔不匀称肥厚，舒张期充盈异常及右心室流出道受阻为特征。
镜下心肌细胞显著肥大，心肌细胞排列紊乱，尤以室间隔深部及左室游离壁明显。
间质纤维化突出。
(3)限制性心肌病。
典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化。
镜下：内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化，表面可见陈旧性附壁血栓。
(4)克山病。
病变主要在心肌，以心肌出现严重的变性、坏死和瘢痕形成为特征。
病变可累及心脏的各个部位,但心室重于心房，左心室、室间隔又重于右心室。
镜下心肌细胞坏死表现为凝固性坏死和液化性溶解。
坏死呈灶状，最终被修复而成为瘢痕。
心肌病
扩张型心肌病治疗
原则：病因治疗，控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、早期:仅仅是心脏结构的改变，B超示心脏扩大、收缩功能损害但无心力 衰竭的临床表现。β 阻剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期:B超示心脏扩大、LVEF降低并有心衰表现。（1）液体潴留:利尿剂。 （2）积极使用ACEI或ARB）。（3）β 阻剂：卡维地洛、美托洛尔和比索洛 尔。（4）螺内酯20mg／d。（5）地高辛0．125 mg／d。 晚期：B超示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心衰的表现。此 阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等基础上，可短期多巴胺;多巴酚 丁胺;米力农。 3、改善心肌代谢：辅酶Q10,维生素,曲美他嗪等。 4、中医药疗法:生脉饮、真武汤等中药可以明显改善DCM患者心功能。黄芪 具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效。 7、心脏移植术。
心肌病的定义和分类
1、1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定 义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。 2、原发性心肌病分： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥 厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及 扩张容积减小。 （4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ）：以右室心肌被纤维脂肪组织进行 性替代为特征，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 (5)未定型心肌病:是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症， 非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。 3、继发性心肌病 : 心肌病变是全身多器官病变一部分
心肌病是怎么回事？
心肌病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍心肌病的病理病因，心肌病主要
是由什么原因引起的。
*一、心肌病病因
心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。
心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。
其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。
心肌病的发病原因至今未明。
1、扩张型心肌病：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。
细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。
2、肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。
3、限制型心肌病：以心内
膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。
起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。
心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。
*温馨提示：以上
就是对于心肌病病因，心肌病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关心肌病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“心肌病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
【内科资料】缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别
（1）心内膜或心肌形态学改变使心室扩 张性下降；
（2）心室舒张压力-容量关系偏移，正Βιβλιοθήκη 舒张终末容量可引起压力异常升高；
（3）限制性病变影响双心室，通常左室 充盈压更高；
（4）左室松弛率减慢，舒张早期跨二尖 瓣压差变小，继而心室舒张早期充盈率下降。
（二）呼吸对心内压和心室充盈动力学影响
1 ．缩窄性心包炎：
（四）心内膜心肌活检
1．可能有助于浸润性心肌病的诊断；
2．也可意外地发现心肌炎、严重的间质纤维化；
3．右心心内膜活检也可呈阴性（病变不均一），阳性活检的鉴别诊断 价值更大。
因胸内压力波动仅部分通过瘢痕心包 传递，心内压随呼吸的变化比胸内压变化小。 左室舒张压力的呼吸变化减小，肺静脉-左 室间出现压差，引起静脉流入压升高及心包 内机械耦联作用，呼吸引起一侧充盈改变， 另一侧即呈相反变化。这些是与限制型心肌 病鉴别的重要标志。
2 ．限制型心肌病：
胸内压的呼吸改变被正常地传递给心 腔，随呼吸改变的收缩压和舒张压在方向和 程度上类似于胸腔内压，因此，舒张早期肺 静脉-左室间压差及左室充盈在整个呼吸周 期均保持恒定。
3．限制型心肌病：
根据不同病期可呈现不同类型的心房充盈。轻症患者，心室松弛功能 可能损害，但房室收缩功能仍正常，收缩期充盈无变化，但被动充盈下降 （X＞Y）；疾病晚期，心房扩张，压力增加，心房收缩功能和顺应性下降， 心房收缩充盈减少，而舒张充盈增加（Y＞X）；中期患者，收缩与舒张充 盈大致相等（X=Y）伴心房收缩血流逆向。
当右房或右室收缩功能下降时，收缩期心房充盈减少，心房主动扩张率和量 减低，心房顺应性下降，心房压升高；反之，心房和心室收缩有力，收缩期充 盈量增加。
2．缩窄性心包炎：
最常见的充盈类型是呈明显的双相性（ X = Y ），因心房功能多正常， 心室松弛无障碍，中心静脉压是增加的。如心房衰竭或心室因并存的疾病 发生舒张障碍时，主动或被动充盈变得明显。
（2）心室舒张压力-容量关系偏移，正Βιβλιοθήκη 舒张终末容量可引起压力异常升高；
（3）限制性病变影响双心室，通常左室 充盈压更高；
（4）左室松弛率减慢，舒张早期跨二尖 瓣压差变小，继而心室舒张早期充盈率下降。
（二）呼吸对心内压和心室充盈动力学影响
1 ．缩窄性心包炎：
（四）心内膜心肌活检
1．可能有助于浸润性心肌病的诊断；
2．也可意外地发现心肌炎、严重的间质纤维化；
3．右心心内膜活检也可呈阴性（病变不均一），阳性活检的鉴别诊断 价值更大。
因胸内压力波动仅部分通过瘢痕心包 传递，心内压随呼吸的变化比胸内压变化小。 左室舒张压力的呼吸变化减小，肺静脉-左 室间出现压差，引起静脉流入压升高及心包 内机械耦联作用，呼吸引起一侧充盈改变， 另一侧即呈相反变化。这些是与限制型心肌 病鉴别的重要标志。
2 ．限制型心肌病：
胸内压的呼吸改变被正常地传递给心 腔，随呼吸改变的收缩压和舒张压在方向和 程度上类似于胸腔内压，因此，舒张早期肺 静脉-左室间压差及左室充盈在整个呼吸周 期均保持恒定。
3．限制型心肌病：
根据不同病期可呈现不同类型的心房充盈。轻症患者，心室松弛功能 可能损害，但房室收缩功能仍正常，收缩期充盈无变化，但被动充盈下降 （X＞Y）；疾病晚期，心房扩张，压力增加，心房收缩功能和顺应性下降， 心房收缩充盈减少，而舒张充盈增加（Y＞X）；中期患者，收缩与舒张充 盈大致相等（X=Y）伴心房收缩血流逆向。
当右房或右室收缩功能下降时，收缩期心房充盈减少，心房主动扩张率和量 减低，心房顺应性下降，心房压升高；反之，心房和心室收缩有力，收缩期充 盈量增加。
2．缩窄性心包炎：
最常见的充盈类型是呈明显的双相性（ X = Y ），因心房功能多正常， 心室松弛无障碍，中心静脉压是增加的。如心房衰竭或心室因并存的疾病 发生舒张障碍时，主动或被动充盈变得明显。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌病如何治疗
心肌病如何治疗心肌病的种类一般分为四种，分别是扩张性心肌病、缺血性心肌病、肥厚性心肌病和限制性心肌病。
心肌疾病一般是很难完全治愈的，现阶段只能通过药物治疗和手术治疗缓解这种症状。
但其中缺血性心肌病，可以通过改善心肌的缺血，使患者慢慢治愈，这类型疾病是比较容易治愈的。
所以心肌疾病能否治好，主要需要看患病的类型和其病情严重的程度，以及发现患病后是否得到及时的治疗。
一、心肌病的危害心肌病会破坏心肌的主要功能--收缩，它会削弱心肌的收缩作用。
在这种情况下，心室会扩散（在所有方向上）。
据统计，扩张型心肌病占所有心力衰竭病例的9％。
这种类型的心肌病的原因尚不完全清楚。
该疾病的遗传性质被认为是可能的，因为该疾病的几种病例通常在近亲中发现。
免疫系统中的疾病可能导致心肌病，但并未有研究表明。
这种疾病通常会逐渐发展。
有时患者几年都不会注意到心肌病的存在。
只有在X射线检查期间会偶然检测到左心室的扩展轮廓。
心肌病的最初迹象，并不具体，难以立即发现是心肌病。
患上心肌病后，我们运动时会特别容易感到疲劳，心脏难以负荷，增加呼吸的难度，之后会出现呼吸短促，并且在疾病严重时，会出现心脏哮喘。
在不同性质的心脏中经常会有疼痛、绞痛，刺痛，收缩。
但心绞痛很少见。
因为心脏的内腔是扩张的，所以通常在心腔和大静脉中发生血栓。
这些血凝块可以脱落并由血液流入肺部。
然后出现一个危险的并发症肺血栓栓塞。
在33％的猝死病例中，肺血栓栓塞是罪魁祸首。
500名成年人中仅有1人可能会患有心肌病，许多人甚至不知道他们患有这种疾病。
心力衰竭的致病原因便是心肌病，也是需要心脏移植的最常见原因。
心肌病是相对危险的疾病，因为它常常难以发现，而且治疗起来相当困难。
此外，它与其他心脏问题不同，因为它也会影响到年轻人。
每天我们的心脏会泵送相当于7570升的血液，产生的能量来驱动卡车行驶32公里，所以说心肌是体内最重要的肌肉。
但是某些条件会影响它的工作效果，例如心肌病。
二、不同类型的心肌病治疗方式不同（1）扩张型心肌病由于病因不明，没有专门的防治方法。
内科护理学 心肌疾病
药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等药物控制病情 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食等 定期检查：定期进行心电图、超声心动图等检查，监测病情变化 心理支持：给予患者心理支持，减轻其心理压力，提高生活质量
药物治疗：使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物控制病情 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食等 定期监测：定期进行心电图、超声心动图等检查，监测病情变化 心理支持：给予患者心理支持和安慰，减轻其心理压力和焦虑情绪
诊断：心肌疾病的诊断包括病 史、体格检查、心电图、心脏 超声等
治疗：心肌疾病的治疗包括药 物治疗、手术治疗、康复治疗 等
病因：包括遗 传因素、环境 因素、生活方
式等
发病机制：心 肌细胞损伤、 心肌细胞凋亡、 心肌细胞肥大
等
心肌疾病的分 类：包括心肌 炎、心肌病、
心肌梗死等
心肌疾病的症 状：包括胸痛、 呼吸困难、心
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目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
定义：心肌疾病是指心脏肌肉 的疾病，包括心肌炎、心肌病、 心律失常等
分类：心肌疾病可以分为急性心肌 炎、慢性心肌炎、扩张型心肌病、 肥厚型心肌病、限制型心肌病等
病因：心肌疾病的病因包括感 染、自身免疫反应、遗传因素、 代谢异常等
症状：心肌疾病的症状包括胸 痛、呼吸困难、心悸、晕厥等
悸等
心绞痛：胸痛、胸闷、心悸等症状
心肌梗死：胸痛、呼吸困难、恶心呕吐 等症状
心律失常：心悸、头晕、乏力等症状
心力衰竭：呼吸困难、水肿、乏力等症 状
诊断方法：心电图、心脏超声、心肌酶 学等
治疗方法：药物治疗、介入治疗、手术 治疗等
限制型心肌病误诊为间质性肺病1例临床分析
西南军 医
２０ ０ ９年 １ 月
第 １ 卷第 １ １ 期
Ｊｕ ａ ｏ ｉｔ ｙＳ ｒ ｏ ｏｔｗ ｓ Ｃ ｉａＪｎ ， ０ ；１ １ ｏｒ ｌ ｆ ｌａ ｕｇ ｎｉ Ｓｕｈ ｅｔ ｈ ａ ．２ ９ １ （ ） ｎ Ｍ ｉｒ ｅ ｎ ｎ ０
限制 型心 肌 病误 诊 为 间质性 肺病 １例 临床 分 析
构。ｘ线 心血 管造 影可 反映 Ｅ ＭＦ的病 理生 理变 化 ， 有报 道诊
黄 ， 法言语 ， 无 不能行走 ， 呼吸困难。全身皮肤 、 粘膜似有黄染 ， 皮肤湿冷 。唇 甲发 绀 ， 颈静 脉无 充盈 ， 肺气 肿 征 ， 双肺 呼 吸音
粗， 双肺 可闻及弥 漫性哮 鸣音 。心 界不 大 ， 心率 １０次／ ， ２ 分 律 齐， 心音有 力 ， 剑突 下心音增 强 。心 电 图： 窦性 心动过速 、 ｔ ｌ Ｐ ｖ ｆ
性气促 ５年 ， 重 ３天” 院。１ 加 人 ０年前 曾有汽油误吸史 ， 每于 后 气候 变化 及受凉出现咳嗽 、 咳痰 ， 每年持续 时问超过 ３月。５年 前出现劳力性气促 ， 以活动后 明显 ， 尤 活动耐力明显下 降 ， 曾于 多家医院诊断为“ 间质性肺病 ” 予对症治疗。此次因受凉后上 ， 述症状 加重 ， 胸闷 、 喘、 气 气憋及呼吸困难明显 ， 大汗淋 漓 ， 当 于 地 医院输 注“ 阿奇 霉素 ” 及其 它 药物后 未奏 效 ， 自行人 厕时 因 晕倒 ， 而急诊送人我 院。病程 中无畏 寒、 发热 、 痛 、 胸 咯粉 红色 泡沫痰等 症状 。入 院查体 ： 脉搏 １０次／ ， 吸 ３ ０ 分 呼 ０次／ ， 分 血 压 １０ ７ ｍ ｇ 轮椅 推入 病房 ， ３ ／ ０ ｍＨ ， 双肩上 耸 ， 汗淋 漓 ， 色蜡 大 面
前收缩 １３次 ， 性期 前 收缩 １０次 （ 源性 、 时 为连 发） ７ 室 １ 多 有 。 胸部 Ｃ Ｔ右中上 叶及左上 叶肺 间质性 炎症 、 右肺 叶问包裹性积
２０ ０ ９年 １ 月
第 １ 卷第 １ １ 期
Ｊｕ ａ ｏ ｉｔ ｙＳ ｒ ｏ ｏｔｗ ｓ Ｃ ｉａＪｎ ， ０ ；１ １ ｏｒ ｌ ｆ ｌａ ｕｇ ｎｉ Ｓｕｈ ｅｔ ｈ ａ ．２ ９ １ （ ） ｎ Ｍ ｉｒ ｅ ｎ ｎ ０
限制 型心 肌 病误 诊 为 间质性 肺病 １例 临床 分 析
构。ｘ线 心血 管造 影可 反映 Ｅ ＭＦ的病 理生 理变 化 ， 有报 道诊
黄 ， 法言语 ， 无 不能行走 ， 呼吸困难。全身皮肤 、 粘膜似有黄染 ， 皮肤湿冷 。唇 甲发 绀 ， 颈静 脉无 充盈 ， 肺气 肿 征 ， 双肺 呼 吸音
粗， 双肺 可闻及弥 漫性哮 鸣音 。心 界不 大 ， 心率 １０次／ ， ２ 分 律 齐， 心音有 力 ， 剑突 下心音增 强 。心 电 图： 窦性 心动过速 、 ｔ ｌ Ｐ ｖ ｆ
性气促 ５年 ， 重 ３天” 院。１ 加 人 ０年前 曾有汽油误吸史 ， 每于 后 气候 变化 及受凉出现咳嗽 、 咳痰 ， 每年持续 时问超过 ３月。５年 前出现劳力性气促 ， 以活动后 明显 ， 尤 活动耐力明显下 降 ， 曾于 多家医院诊断为“ 间质性肺病 ” 予对症治疗。此次因受凉后上 ， 述症状 加重 ， 胸闷 、 喘、 气 气憋及呼吸困难明显 ， 大汗淋 漓 ， 当 于 地 医院输 注“ 阿奇 霉素 ” 及其 它 药物后 未奏 效 ， 自行人 厕时 因 晕倒 ， 而急诊送人我 院。病程 中无畏 寒、 发热 、 痛 、 胸 咯粉 红色 泡沫痰等 症状 。入 院查体 ： 脉搏 １０次／ ， 吸 ３ ０ 分 呼 ０次／ ， 分 血 压 １０ ７ ｍ ｇ 轮椅 推入 病房 ， ３ ／ ０ ｍＨ ， 双肩上 耸 ， 汗淋 漓 ， 色蜡 大 面
前收缩 １３次 ， 性期 前 收缩 １０次 （ 源性 、 时 为连 发） ７ 室 １ 多 有 。 胸部 Ｃ Ｔ右中上 叶及左上 叶肺 间质性 炎症 、 右肺 叶问包裹性积
限制型心肌病的诊断见解
四臌 ， 左右心 室两腔心功面显示房
晚期病 例 ， 因右 房极 度扩大 ， Ｄ Ｉ 显示三 尖瓣 持续返 流信号 。 Ｃ Ｆ可 （） 张期 二尖瓣血 流频谱 ２舒 Ｅ峰 流速正 常 ／ 低 ， 降 Ａ峰流 速减 低 ， 且起 始时 闾提 前 ， 类似 “ 拱 桥” ， 状 表示 左室 舒张功 能 明显减低 。
平 均年 龄 ７ ５岁 。 ．
（） ３肺动脉 压 ： 常超过６６ Ｋ ａ５ｍｍＨｇ（ 窄性 心包炎者 多小 通 ．５ ｐ （０ ） 缩
于 ６ ６ Ｋｐ ） ．５ ａ。
１２ 仪器 与方法 ．
使用 Ｇ ｉｉ ｒ 超声诊 断仪 ，ｓ 头 ， 率 Ｅ ｖｖｄ ３ｐｏ ３探 频
１５ ５７ Ｉ ｚ患者 取仰卧位 及左侧卧位 ， 头置于胸骨 旁 ， ．— ．ＩＨ ， Ｖ 探 心尖部 ， 剑
３ 讨 论 限制 型心脏病 病因不 明 ， 以心 内膜弥漫 性弹 力纤维增生症 （Ｐ ） Ｅ Ｅ， 及心 内膜 与心肌 纤维 化（ＭＦ为 多 见 ， Ｅ ） 尤其 前者 好发于 婴幼 儿。 近年
来， 多将Ｅ Ｅ ｒ Ｐ ￣ 为小儿时期单 发性心肌病 的一种特殊类 型 ， Ｊ 病变主要在 流 入道 、 室瓣可 受累而关 闭不全 ， 房 心尖部 及流入道接 近闭塞 ， 流出道
【 图分 类 号】 Ｒ５ 中 ４ｌ
【 献 ｌ７ — ７ ２２ ０ ）０ａ一 ０ ９ ０ ６ ４ ０ ４ （０ ７ｌ （） ０ １ － １
（ 瓣膜返流及其程 度 ： １ ） 于
室 瓣 口的 返 流信 号 。
限制 型心 肌病（ Ｍ） 称闭塞性 心肌病 ， 以心 内膜及心 内膜下 ＲＣ 也 是 心肌纤 维化并增厚 ， 引起舒 张期难于舒展及充 盈受限 ， 心脏舒张 功能 严 重受损 ， 而收 缩功 能保持 正常 或及轻 度受 损的心 脏疾病 。
心肌疾病
七、临床表现
7、临床表现
1、80%的人有劳力型呼吸困难，与左室舒张功能不全、肺淤血有关。 2、2/3的人有非典型心绞痛，由心肌需血量增加，病变的冠状动脉相对 供血不足所致。 3、1/3的病人有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生，是左室流出道梗阻 引起的脑供血不足所致。
4、4.2%的人发生猝死，常与活动有关，也是左室流出道梗阻，心排血
病理生理
1.存在跨流出道压力梯度,左心室与流出道之 间出现收缩期压力差,被认为是本病的特征. 在左室流入道和心尖部的心腔是高压区,在 左室流入道和心尖部的心腔是高压力区,而 流出道是低压力区.如果在休息时收缩期两 者压力差≥30MMHG则认为存在心室腔内梗 阻.关于流出道梗阻,是由于在收缩期二间瓣 前叶向前移动而与肥厚的室间隔相碰,而形 成流出道的梗阻.
2005 2002 1998 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化） 心功能指标改善 总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
Ⅱb（DDD+AV优化） 1994 III类
第二阶段 双室起搏做为心衰的非药物治疗的一种方法 适应证：1998年IIb（可以做），2002年IIa（应当做） 指 征：药物难治性心衰、 心功能III~IV IIb→IIa QRS波时限>130ms 治疗心衰 左室舒张末径>55 EF值<35％ 评 价：减少患者症状及住院率，提高生活质量，延长 病人存活率。
五、病理改变
病理所见
心肌：质块增加，肥厚（均 匀或不均匀）
肌束排列紊乱
结缔组织增加，纤维 化明显，可汇合成肉
眼下瘢痕
ECG：Q波 UCG：毛玻璃样改变
五、病理改变
2 心腔：心室狭小，左室比右室更明显（EF值是假性，分母太小） 心房扩张、肥大：房室瓣返流，心室舒张功能下降的结果。 3 冠脉异常：冠脉原发性异常，属于先天性异常的一部分，可能为发
限制型心肌病
限制型心肌病是一种 以心肌僵硬度升高导致以舒 张 功能 严重受 损 为 主要特 征 的心肌 病 。患 者心脏 的收 缩功能大多正常或仅有轻度受损 ， 而舒张功能多表现 为限制性舒张功能障碍。心室限制性充盈异常表现在 心肌 僵 硬度增 加 使心 室容 量少 量增 加 即易 引起 心室压 力升高 。与其它 的心肌病 （ 如肥厚 型心肌病、 张型 扩
肌病患者中， 可以出现 限制性舒张功能 障碍 。在 １ 项 纳入 １２ ２６名肥厚型心肌病患者的研究 中 Ｊ限制性舒 ，
制型心肌病只是一种病理生理状态 的描述性诊断 ， 需 要对病因进行进一步分析。
限 制型心 肌病 的病 因
张功能障碍的发生率为 １５ ． ％。而这些表现为限制性
舒张功能障碍 的患者中，３ ７ ％（ ５ １ ） ９ ．５ １／６ 发现了肌节
蛋 白基 因突 变 。这部分 患 者 的心肌 肥厚 常 常并不严 重
限制型心肌病可以是 特发性、 家族 性或继发 于不 同的系统性疾病 。家族性 限制型心肌病 常以常染
（ 多不超过 １ ｍ） 有学者认为是 限制型心肌病和肥 ５ｍ ， 厚型心肌病之间的灰色地带 。需要注 意的是 ， 一些继
能 是 同一基 因突变产 生 的不 同表 现型 。在 限制 型心 肌 病 的诊 断 中 ， 有一 类 患 者 需 要 关 注 。在 一 些 肥厚 型 心
等） 不同的是 ， 限制型心肌病是 一种 以心肌功能改变
为 主要诊 断标 准 的心 肌 病 ， 上 述 心 肌 病 均 有各 自较 而 为特 征性 的形 态 改变 。此 外 限制性 舒 张功能 障碍 亦见 于许 多其 它 的疾病 ， 扩 张 型 心 肌 病 和 晚 期 肥厚 型心 如 肌病 ， 因此 限制 型 心 肌病 一 直 以来 较 难 定 义 Ｉ。 限 ３ｊ ４
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房室瓣关闭不全
心排血量进一步减少
RCM的诊断思路
1、根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史及右心衰的检查结果， 如果ECG示肢导低电压，UCG见双房大、室壁厚或不厚、左心室不 扩大而充盈受限，应考虑 RCM。 CMR 等检查有助于确诊
2、病因诊断方面要重点考虑心肌淀粉样变性，还有结节病、硬皮病、放 射性损伤等
超声表现：心肌病本身表现
该病例由华西心内科唐红教授提供
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：心肌病本身表现
超声表现：原发病本身表现
心肌淀粉样变
超声表现：原发病本身表现
Löffler心内膜炎
超声表现：心衰并发症表现
是什么？
RCM病因和分类 RCM临床、echo表现
科特 迪瓦
尼日利亚
死于心衰患者14%为 心内膜心肌纤维化
【世界范围】
乌干达
本病较DCM和HCM明显少见
约占全部心肌病的4.5%左右，
男：女=2～3 : 1
印度南部和拉丁美洲的一 些地区，发病率高
近年在丹麦、瑞典等地 也有报道
RCM流行病学
近年北方地区 也有不少报道
解放军总医院心内科从1985年 1月至1993年9月住院的125例 原发性心肌病中： 扩张型93例（74.4%）、 肥厚型21例（21.6%）、 限制型5例（4%）
手把手教你学心脏超声系列（13）
如何解读限制型心肌病的超声心动图报告
成都中医药大学附属医院心内科 孔令秋
您诊断过限制型心肌病吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得限制型心肌病是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您觉得限制型心肌病为什么难以诊断？
心脏超声医生不给力 临床医生认识不足 缺乏相关的培训课程
患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度 增厚，收缩功能多正常
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张
本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外， 多数预后较差
RCM流行病学
心衰患者10%为 心内膜心肌纤维化
本病多为散发，日本学者 Matsumori曾经报道过 发病率为：0.2/10万
3、淀粉样变性是成人RCM最常见的病因 诊断步骤：
首先确定是否淀粉样变性 确定是否为AL型 确定器官受累的范围
RCM的其它诊断手段
早期
嗜酸性粒细胞增多；免疫球蛋白IgM异常增高，抗心肌抗体阳性等
继发性
可能伴随原发病的实验指标异常 如CA患者，血液Cr↑,可检测到单克隆轻链; 尿液可能有本周蛋白等
BNP/NTproBNP升高
准确识别心肌纤维化及淀粉样物质浸润等
常见心肌病的核磁共振表现
RCM的其它诊断手段
心肌淀粉样变性为心肌间质有淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。普通光学显微镜下，心肌纤维之间 有均染的不定形嗜伊红沉淀物。偏振光显微镜下呈苹果绿色荧光双折射现象，CA特征性表现。电镜
下特征性淀粉样纤维，直径约8～12nm，呈无分支状，杂乱无序排列
过去在南方地区有 散发的报道
云南 广西
RCM病因与分类
心肌疾病
RCM
心内膜疾病
浸润性心肌病
非浸润性心肌病
贮积性
闭塞性
非闭塞性
淀粉样变性 戈谢病 结节病
特发性：部分重叠 轻微DCM、 HCM、DM
血红蛋白病 Fabry病
家族性:编码肌节蛋 白TNI或T;结蛋白
糖原贮积症
心内膜心肌纤维化
类癌，转移癌
高嗜酸细胞综合征
缩窄性心包炎
继发性RCM可提供CA、心内膜心肌纤维化病变等；特发性RCM则无特 既往有急性心包炎，有结核杆菌、细菌、寄生虫、病毒等感染
殊（少可有家系）
病史
二、三尖瓣收缩期杂音伴s3 奔马律
心包叩击音，偶可闻及心包摩擦音
为什么？
RCM病理生理机制 RCM诊断及鉴别诊断
怎么办？
如何提高RCM检出率 治疗及预后
目录
我强调三点 第二点……
病理及病理生理
心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成
右心型、左心型、双室型
心室壁僵硬
顺应性下降
心房后负荷增加→心房逐渐增大
静脉压升高
心排血量也减少
充盈受限 静脉回流受阻
医源性： 射线，蒽环类
临床表现：症状
早期 发热，逐渐出现乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低
右心 病变
起病缓慢，无力、活动力下降，因肝大、腹水而腹胀、 腹痛; 若腹水量大引起横膈上移，可导致呼吸困难症状。 右心衰较重为本病显著的临床特点
左心 病变
心慌、气短和咳嗽、呼吸困难 有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣病变
RCM的鉴别诊断
心房扩大，心室缩小，下腔静脉明显增宽，塌陷率消失
的鉴别诊断
RCM的鉴别诊断
RCM的鉴别诊断
限制型心肌病
缩窄性心包炎
缩窄心包炎的典型表现
缩窄心包炎的典型表现
RCM与缩窄心包炎的鉴别诊断
项目 病史 体征 心电图
UCG
胸部X线 CMR
心导管检查 心内膜活检
BNP
限制型心肌病
双室 病变 量
右心室病变的症状，少数患者突出表现为心律失常（多为房性） 可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡；也有患者以慢性大 心包积液为主要表现（常误诊为单纯心包疾病）
临床表现：体征
颈静脉怒张、肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿 胸腔积液体征 双肺可闻及湿啰音 血压低、脉压小 心尖搏动减弱，心律不齐及S3奔马律 当合并二、三尖瓣关闭不全时，可闻及返流性杂音
RCM的其它诊断手段
RCM的其它诊断手段
心脏扩大，右心房或左心房扩大 明显，伴有心包积液时心影明显 增大
有时可见心内膜钙化；常合并胸 腔积液
易累及右心室，左心室受累时可 见肺淤血
RCM的其它诊断手段
CMR是超声心动图最重要的补充，有时具有确诊价值 。CMR提供的形态功能信息与UCG类似，电影比较直观， 但不能量化心脏舒张功能，运用反转恢复和梯度回波序列，明显增加了正常心肌与病变心肌的信号对比， 能够
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
很难治
不好搞
告辞
扁鹊三连
是什么
为什么
怎么办
较瘦三连
是什么？
RCM病因和分类 RCM临床、echo表现
为什么？
RCM病理生理机制 RCM诊断及鉴别诊断
怎么办？
如何提高RCM检出率 治疗及预后
目录
我强调三点 第一点……
RCM概述及流行病学
限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、 充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病