心肌病ppt课件
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心肌病的诊断与治疗PPT课件
13
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
14
DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
15
DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
16
DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
6
（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
12
超声心动图
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
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DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
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DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
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DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
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（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
12
超声心动图
病理学课件-心肌病
（一）浆液性心包炎
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
心肌病超声PPT课件
2、左心室壁呈非均匀性变薄，近心外膜处心 肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密 化心肌层比例>2。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
心肌疾病
1995年WHO/国际心脏联合工作组（ISFC） 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变， 分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性 右室心肌病四型。
病例一：
男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏 听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3~4/6级 收缩期杂音，呈递增－递减型。
心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。 X线：左心缘圆隆。
四、组织速度成像
室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱 Am>Em，等容舒张期IVR延长。
五、三维超声心动图
显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻 。
病例三：
男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进 行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。
查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第 三及第四心音，心律不齐。
超声诊断：符合左室心肌致密化不全声 像图改变。
临床最后诊断：左室心肌致密化不全 。
2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。 3、病变区域室壁运动明显减弱。
二、 M型超声心动图
右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收 缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能 可正常。
三、 彩色及频谱多普勒
1、三尖瓣轻~中度反流。 2、三尖瓣口频谱多普勒E峰<A峰。
超声诊断：考虑致心律失常性右室心肌病 ， 右室双期功能减低，三尖瓣中度反流。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
心肌疾病
1995年WHO/国际心脏联合工作组（ISFC） 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变， 分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性 右室心肌病四型。
病例一：
男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏 听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3~4/6级 收缩期杂音，呈递增－递减型。
心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。 X线：左心缘圆隆。
四、组织速度成像
室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱 Am>Em，等容舒张期IVR延长。
五、三维超声心动图
显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻 。
病例三：
男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进 行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。
查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第 三及第四心音，心律不齐。
超声诊断：符合左室心肌致密化不全声 像图改变。
临床最后诊断：左室心肌致密化不全 。
2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。 3、病变区域室壁运动明显减弱。
二、 M型超声心动图
右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收 缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能 可正常。
三、 彩色及频谱多普勒
1、三尖瓣轻~中度反流。 2、三尖瓣口频谱多普勒E峰<A峰。
超声诊断：考虑致心律失常性右室心肌病 ， 右室双期功能减低，三尖瓣中度反流。
心肌病护理PPT课件
运动监测：运动过 程中注意监测心率、 血压等指标，如有 不适，及时停止运 动并寻求医生帮助
心理护理
01
保持乐观心态，避免焦 虑和抑郁
02
学会自我调节，保持情 绪稳定
03
增强心理承受能力，提 高应对压力的能力
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
05
保持健康的生活方式，培 养兴趣爱好，转移注意力
3
瓣膜置换术：用 于治疗瓣膜性心
脏病
心室辅助装置 （VAD）：用于
治疗心力衰竭
心脏再同步化治 疗（CRT）：用 于治疗心律失常
心脏移植术：用 于治疗终末期心
脏病
射频消融术：用 于治疗心律失常
康复治疗
E
定期复查：监测病情，及时调整治疗方案
D
药物疗法：遵医嘱，按时服药
C
饮食疗法：合理膳食，营养均衡
B
心理疗法：缓解压力，保持心情愉悦
适量运动
01
04
运动注意事项：运动前 热身，运动后拉伸，避 免运动损伤
03
运动时间：每次运动时 间控制在30-60分钟， 每周至少进行3-5次
02
运动强度：根据自身情 况，选择适当的运动强 度，避免过度运动
运动方式：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、游泳等
定期体检
1 定期进行身体检查，了解身体状况 2 及时发现并治疗高血压、高血脂、糖尿病等疾病 3 保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适当运动等 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期监测心电图，了解心脏功能变化
02
心肌病分为原发性心肌病 和继发性心肌病
04
继发性心肌病包括高血压性 心肌病、糖尿病性心肌病、 酒精性心肌病等
《心肌病心内科》PPT课件
Heart failure
Myocardial changes involve conduction system
Arrhythmia
Mural thrombus fall off
Embolism
Clinical Manifestation
• Symptoms： ✓ No symptom in the early stage ✓ Fatigue, dyspnea, orthopnea ✓ Anorexia, edema ✓ Palpitation, arrhythmia (Af, VT) ✓ Embolism (brain, lung, lower extremity) ✓ Sudden death (VT, embolism, bradycardia)
He has no past medical history of heart disease, hypertension or diabetes. His family history is negative for heart disease. He does not smoke and drinks alcohol only rarely. He takes no medications.
DCM
Normal
Pathology
• Microscopic examination:
Myocardial cell may be hypertrophy,
denaturation, fibrosis or necrosis.
Pathophysiology
Pump less blood for the body's needs
Physical Examination
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌病及心肌炎课件
• 中毒、内分泌和代谢异常
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
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NORMAL
DCM
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14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
.上海交通大学医学院
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
心肌炎心肌病PPT课件
免疫性心肌炎
巨细胞性心肌炎
症状轻微，预后良好，部分患者可自愈。
与自身免疫性疾病相关，治疗需针对原发病。
起病急骤，病情凶险，死亡率高，需紧急救治。
罕见，预后差，确诊后需积极治疗。
03
CHAPTER
心肌病详解
定义
扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
心脏康复
通过运动训练、心理调适等手段，提高患者心肺功能和生活质量。适用于慢性心肌炎和心肌病患者。
心脏移植
对于终末期心肌病患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。但受限于供体来源和手术风险等因素，实际应用较少。
06
CHAPTER
生活调养与康复指导建议
建立稳定的生物钟，保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
鉴别诊断方法
05
CHAPTER
治疗方法与预防措施建议
根据患者病情、年龄、性别等因素，选择具有针对性、疗效确切的药物。同时，注意药物的副作用和禁忌症。
在使用药物治疗时，需严格遵守医嘱，按时按量服药。如出现药物不良反应，应及时就医调整治疗方案。
注意事项
药物选择原则
手术治疗
对于部分严重心肌病患者，如心肌肥厚、心脏瓣膜病等，可考虑手术治疗，如心肌切除术、心脏瓣膜置换术等。
04
CHAPTER
心肌炎与心肌病关系探讨
关联性
心肌炎和心肌病都与心肌结构和功能异常有关，可能存在相似的症状、体征和辅助检查表现。
差异性
心肌炎主要是由感染、自身免疫等因素引起的心肌炎症，而心肌病则是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的心脏疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
巨细胞性心肌炎
症状轻微，预后良好，部分患者可自愈。
与自身免疫性疾病相关，治疗需针对原发病。
起病急骤，病情凶险，死亡率高，需紧急救治。
罕见，预后差，确诊后需积极治疗。
03
CHAPTER
心肌病详解
定义
扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
心脏康复
通过运动训练、心理调适等手段，提高患者心肺功能和生活质量。适用于慢性心肌炎和心肌病患者。
心脏移植
对于终末期心肌病患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。但受限于供体来源和手术风险等因素，实际应用较少。
06
CHAPTER
生活调养与康复指导建议
建立稳定的生物钟，保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
鉴别诊断方法
05
CHAPTER
治疗方法与预防措施建议
根据患者病情、年龄、性别等因素，选择具有针对性、疗效确切的药物。同时，注意药物的副作用和禁忌症。
在使用药物治疗时，需严格遵守医嘱，按时按量服药。如出现药物不良反应，应及时就医调整治疗方案。
注意事项
药物选择原则
手术治疗
对于部分严重心肌病患者，如心肌肥厚、心脏瓣膜病等，可考虑手术治疗，如心肌切除术、心脏瓣膜置换术等。
04
CHAPTER
心肌炎与心肌病关系探讨
关联性
心肌炎和心肌病都与心肌结构和功能异常有关，可能存在相似的症状、体征和辅助检查表现。
差异性
心肌炎主要是由感染、自身免疫等因素引起的心肌炎症，而心肌病则是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的心脏疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
心肌病健康教育PPT课件
心肌病健康教 育PPT课件
目录 引言 早期症状及诊断 治疗和管理 生活指导和预防 心理支持和社会帮助 结论
引言
引言
什么是心肌病？ 心肌病的类型有哪些？
引言
心肌病的病因和发病机制是什 么？
早期症状及诊 断
早期症状及诊断
早期症状是什么？ 如何进行心肌病的初步诊断？
早期症状及诊断
什么是遗传性心肌病，如何进 行相关基因检测？
心肌病对患者心理的影响是什么？ 如何提供心理支持和帮助？
心理支持和社会帮助
心肌病患者可以 强调重要的预防和管理措施
结论
提醒患者及家属关注心肌病的 动态和变化
谢谢您的 观赏聆听
治疗和管理
治疗和管理
心肌病的治疗方法有哪些？ 如何管理心肌病的症状和并发症？
治疗和管理
心肌病患者平时需要注意什么 ？
生活指导和预 防
生活指导和预防
心肌病患者生活中需要注意什 么？ 如何预防心肌病的发生？
生活指导和预防
健康饮食和适度运动对心肌病 的影响
心理支持和社 会帮助
心理支持和社会帮助
目录 引言 早期症状及诊断 治疗和管理 生活指导和预防 心理支持和社会帮助 结论
引言
引言
什么是心肌病？ 心肌病的类型有哪些？
引言
心肌病的病因和发病机制是什 么？
早期症状及诊 断
早期症状及诊断
早期症状是什么？ 如何进行心肌病的初步诊断？
早期症状及诊断
什么是遗传性心肌病，如何进 行相关基因检测？
心肌病对患者心理的影响是什么？ 如何提供心理支持和帮助？
心理支持和社会帮助
心肌病患者可以 强调重要的预防和管理措施
结论
提醒患者及家属关注心肌病的 动态和变化
谢谢您的 观赏聆听
治疗和管理
治疗和管理
心肌病的治疗方法有哪些？ 如何管理心肌病的症状和并发症？
治疗和管理
心肌病患者平时需要注意什么 ？
生活指导和预 防
生活指导和预防
心肌病患者生活中需要注意什 么？ 如何预防心肌病的发生？
生活指导和预防
健康饮食和适度运动对心肌病 的影响
心理支持和社 会帮助
心理支持和社会帮助
心肌病ppt课件
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15
4.DCM病 理电镜：
心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部 分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖 原增多。
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16
5.DCM病 理 生 理
主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心 排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ； 少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血 性心力衰竭。
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束支
传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
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27
8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
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28
8.DCM实验室检查
心肌病
Cardiomyopathy
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1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
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2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于
其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因）
分期
分级 临床表现
LVEDd(mm) LVEF%
早期
I
无心力衰竭期
无心力衰竭表现
20-60
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
心肌病病人的护理ppt课件
扩张型心肌病的护理措施
01
02
03
04
休息与活动
保证充足的休息时间，避免剧 烈运动，根据心功能状况合理
安排活动量。
饮食护理
给予低盐、低脂、易消化、高 蛋白的饮食，控制液体摄入量
，避免饱餐。
病情观察
密切观察病情变化，注意有无 呼吸困难、水肿等症状，及时 发现并处理心衰等并发症。
药物治疗
协助医生做好药物治疗，如利 尿剂、洋地黄类药物等，注意 观察药物疗效及不良反应。
心肌病病人的护理ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病病人的护理原则 • 常见心肌病病人的护理措施 • 心肌病病人的康复与预防 • 心肌病病人的营养与饮食护理
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指心肌结构和功能异常 导致心脏功能不全的一组疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
休息与活动
根据心功能状况合理安排活动 量，避免剧烈运动和劳累。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素、易消 化的饮食，控制液体摄入量。
病情观察
密切观察病情变化，注意有无 呼吸困难、乏力、水肿等症状 ，及时发现并处理心衰等并发 症。
药物治疗
协助医生做好药物治疗，注意 观察药物疗效及不良反应。
04
心肌病病人的康复与 预防
病因与病理
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传 、感染、免疫、环境等多种因素有关 。
病理
心肌病患者的病理改变主要包括心肌 肥厚、心肌纤维化、心肌坏死等。
临床表现与诊断
临床表现
心肌病患者可能出现心悸、胸闷、气短、乏力等症状，严重者可出现心力衰竭 、心律失常等。
第九版内科学心肌疾病ppt课件
内科学（第9版）
（三）辅助检查
肥厚型心肌病心脏超声图表现
HCM的超声心动图表现 心室不对称肥厚而无心室腔增大
舒张期室间隔厚度达15mm 梗阻性HCM
室间隔流出道部分向左心室内突出、二 尖瓣前叶在收缩期前移（systolic anterior motion, SAM），导致左室流出道梗阻
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
围生期心肌病 既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭，临床表现符合DCM特点 预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发
心动过速性心肌病 多见于房颤或室上性心动过速 有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经-体液激活的药物
内科学（第9版）
致心律失常性右室心肌病（ARVC） 遗传性，青少年发病，易猝死 以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征 临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点
内科学（第9版）
对于有房颤和已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗内科学第9版五治疗内科学第9版六特殊类型的心肌病既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心力衰竭临床表现符合dcm特点有效控制心室率是关键同时需要采用阻断神经体液激活的药物内科学第9版冠脉正常心室造影或超声心动图echo示心室中部或心尖部膨出冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭肥厚型心肌病第二节一概述二梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和临床表现三辅助检查四诊断五治疗内科学第9版肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathyhcm是一种遗传性心肌病为常染色体显性遗传最常见的基因突变为肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白c的编码基因以心室非对称性肥厚为解剖特点根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性hcm静息或运动负荷超声显示左心室流出道压30mmhg属梗阻性hcm约占70本病预后差异很大是青少年和运动猝死的最主要原因之一内科学第9版内科学第9版二梗阻性hcm的病理生理和临床表现室间隔左室流出道梗阻二尖瓣关闭不全心脏杂音二尖瓣收运动sam征舒张功能异常呼吸困难心律失常
《心肌病概述》医学课件
心脏功能减弱，不足以满足身 体正常需求。
心律失常
不规则心跳、心悸、胸闷等。
心肌病的诊断
1 临床表现观察
症状分析、体征检查、病史 询问等。
2 心电图检查
记录心电活动，识别心律、 传导异常等。
3 心脏超声检查
观察心脏结构、功能和血流情况。
心肌病的治疗
1
药物治疗
利用药物改善心脏功能，控制症状。
手术治疗
《心肌病概述》医学课件
本课件将介绍心肌病的定义、分类、原因、症状、诊断、治疗等内容，深入 剖析心肌细胞的结构、功能和生命周期，并探讨心肌病的流行病学特点和患 病风险因素。
心肌病的分类
肥厚型心肌病
心肌细胞异常增生导致心肌 壁变厚，影响心脏收缩功能。
扩张型心肌病
心肌松弛、扩张，影响心脏 舒张功能。
限制型心肌病
心肌细胞的功能
• 收缩：心肌细胞通过肌原纤维的收缩实现心脏的收缩功能。 • 传导：心肌细胞能够传导电信号，协调心脏的收缩和舒张。 • 泵血：心肌细胞的收缩泵血到全身，确保生物体的正常供氧和养分。
心肌细胞的生命周期
增殖期 成熟期 退化期
心肌细胞Байду номын сангаас过细胞分裂和增殖增加数量。 心肌细胞停止分裂，但仍能维持正常生命周期。 心肌细胞逐渐衰老、死亡和代谢减缓。
心肌僵硬，心腔受限，影响 心脏充盈功能。
心肌病的原因
1 遗传突变
某些基因突变可导致心肌细 胞结构和功能异常。
2 心肌炎症
感染、自身免疫等因素导致 心脏组织受损。
3 代谢紊乱
糖尿病、高血压等代谢性疾病影响心肌健康。
心肌病的症状
一过性血栓栓塞
因心肌损伤导致血栓形成，引 起心脑等部位供血不足。
心律失常
不规则心跳、心悸、胸闷等。
心肌病的诊断
1 临床表现观察
症状分析、体征检查、病史 询问等。
2 心电图检查
记录心电活动，识别心律、 传导异常等。
3 心脏超声检查
观察心脏结构、功能和血流情况。
心肌病的治疗
1
药物治疗
利用药物改善心脏功能，控制症状。
手术治疗
《心肌病概述》医学课件
本课件将介绍心肌病的定义、分类、原因、症状、诊断、治疗等内容，深入 剖析心肌细胞的结构、功能和生命周期，并探讨心肌病的流行病学特点和患 病风险因素。
心肌病的分类
肥厚型心肌病
心肌细胞异常增生导致心肌 壁变厚，影响心脏收缩功能。
扩张型心肌病
心肌松弛、扩张，影响心脏 舒张功能。
限制型心肌病
心肌细胞的功能
• 收缩：心肌细胞通过肌原纤维的收缩实现心脏的收缩功能。 • 传导：心肌细胞能够传导电信号，协调心脏的收缩和舒张。 • 泵血：心肌细胞的收缩泵血到全身，确保生物体的正常供氧和养分。
心肌细胞的生命周期
增殖期 成熟期 退化期
心肌细胞Байду номын сангаас过细胞分裂和增殖增加数量。 心肌细胞停止分裂，但仍能维持正常生命周期。 心肌细胞逐渐衰老、死亡和代谢减缓。
心肌僵硬，心腔受限，影响 心脏充盈功能。
心肌病的原因
1 遗传突变
某些基因突变可导致心肌细 胞结构和功能异常。
2 心肌炎症
感染、自身免疫等因素导致 心脏组织受损。
3 代谢紊乱
糖尿病、高血压等代谢性疾病影响心肌健康。
心肌病的症状
一过性血栓栓塞
因心肌损伤导致血栓形成，引 起心脑等部位供血不足。
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6
扩张型心肌病
• 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行
性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传 导异常、血栓栓塞和猝死。
• DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见
病因之一。
7
2.DCM流行病学
• 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由
DCM引起。
• 5年病死率高达15-50%。
I
临床表现
无心力衰竭表现
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
LVEDd(mm)
20-60
60-70
≧70
LVEF%
40-60
30-40
<30
19
7.DCM临床表现症状
• 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 • 家族遗传性DCM发病年龄更早 • 肺循环及体循环淤血表现 • 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱 3. 心尖部好发附壁团块状回声 4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。 5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相 对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m232，提示心室扩
2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～ ⑴ 酒精性心肌病 50%有基因突变和家族遗传背景 ⑵ 感染/免疫性DCM
3．继发性DCM：
⑶ 中毒性DCM （酒精性） ⑷ 围生期心肌病
⑹ 心动过速性心肌病
⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
10
4.DCM病 理肉眼：
• 心脏普遍扩大，通常左右
心室腔均增大及扩张，以 左室为主。
3
原发性心肌病包括（掌握）
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 限制型心肌病（RCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 未定型心肌病（UCM）：
4
第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
5
1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2维超声心动图诊断。
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
15
4.DCM病 理电镜：
• 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全
部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
16
5.DCM病 理 生 理
• 主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→ 心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩 大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。
8
3.DCM病因和发病机制（了解）
• 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒 有
体、
关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗
物。
抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志
• 家族遗传
• 继发性
9
3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，需要排 除全身疾病和有原发病的DCM，有 文献报道约占DCM的50%
17
5.DCM病 理 生 理
• 早期：心率↑→以维持足够心排量。 • 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末
残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不 全（相对性）→充血性心衰。
18
6.DCM临床分期(熟悉）
• 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。
临床 分期
早期 无心力衰竭期
NYHA 分级
31
11.DCM治疗
治疗目标：
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞 • 提高生存质量及生存率
32
11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
• 1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女），
>5.5cm(男）
• 2.左室射血分数<45%和左室缩短速率<25% • 较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
30
10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠 心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。
大
• 各房室均扩大：“大” • 室壁变薄：“薄” • 普遍运动减弱：“弱” • 二尖瓣开放幅度低：“低”
24
25
心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心
尖部的心腔，回声稍强，为
陈旧的血栓
26
8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束
心肌病
Cardiomyopathy
1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所 引起的心肌异常。
2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分
• 可伴有钙化、心内膜增厚
及纤维化
• 附壁血栓多在心尖 • 室壁变薄常见
11
4.DCM病 理肉眼：
纤
12
4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓 多发生于 心尖部
13
4.DCM病 理光镜：
• 间质及血断裂或坏死。
• 少量炎症细胞浸润
14
4.DCM病 理光镜：
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
支传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
27
8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
28
8.DCM实验室检查
• 四、心内膜心肌活检 • 五、心导管检查 • 六、放射性核素显像 • 七、免疫学检查 • 八、基因检查
29
9.DCM诊断标准（了解）
20
7.DCM临床表现体征
• 心界扩大 • S1低钝、S3和/或S4 • 奔马律及各种类型心律失常 • 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
• 体循环淤血体征：
21
8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
22
1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的
扩张型心肌病
• 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行
性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传 导异常、血栓栓塞和猝死。
• DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见
病因之一。
7
2.DCM流行病学
• 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由
DCM引起。
• 5年病死率高达15-50%。
I
临床表现
无心力衰竭表现
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
LVEDd(mm)
20-60
60-70
≧70
LVEF%
40-60
30-40
<30
19
7.DCM临床表现症状
• 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 • 家族遗传性DCM发病年龄更早 • 肺循环及体循环淤血表现 • 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱 3. 心尖部好发附壁团块状回声 4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。 5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相 对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m232，提示心室扩
2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～ ⑴ 酒精性心肌病 50%有基因突变和家族遗传背景 ⑵ 感染/免疫性DCM
3．继发性DCM：
⑶ 中毒性DCM （酒精性） ⑷ 围生期心肌病
⑹ 心动过速性心肌病
⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
10
4.DCM病 理肉眼：
• 心脏普遍扩大，通常左右
心室腔均增大及扩张，以 左室为主。
3
原发性心肌病包括（掌握）
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 限制型心肌病（RCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 未定型心肌病（UCM）：
4
第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
5
1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2维超声心动图诊断。
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
15
4.DCM病 理电镜：
• 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全
部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
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5.DCM病 理 生 理
• 主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→ 心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩 大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。
8
3.DCM病因和发病机制（了解）
• 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒 有
体、
关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗
物。
抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志
• 家族遗传
• 继发性
9
3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，需要排 除全身疾病和有原发病的DCM，有 文献报道约占DCM的50%
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5.DCM病 理 生 理
• 早期：心率↑→以维持足够心排量。 • 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末
残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不 全（相对性）→充血性心衰。
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6.DCM临床分期(熟悉）
• 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。
临床 分期
早期 无心力衰竭期
NYHA 分级
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11.DCM治疗
治疗目标：
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞 • 提高生存质量及生存率
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11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
• 1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女），
>5.5cm(男）
• 2.左室射血分数<45%和左室缩短速率<25% • 较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
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10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠 心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。
大
• 各房室均扩大：“大” • 室壁变薄：“薄” • 普遍运动减弱：“弱” • 二尖瓣开放幅度低：“低”
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心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心
尖部的心腔，回声稍强，为
陈旧的血栓
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8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束
心肌病
Cardiomyopathy
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心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所 引起的心肌异常。
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心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分
• 可伴有钙化、心内膜增厚
及纤维化
• 附壁血栓多在心尖 • 室壁变薄常见
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4.DCM病 理肉眼：
纤
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4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓 多发生于 心尖部
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4.DCM病 理光镜：
• 间质及血断裂或坏死。
• 少量炎症细胞浸润
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4.DCM病 理光镜：
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
支传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
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8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
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8.DCM实验室检查
• 四、心内膜心肌活检 • 五、心导管检查 • 六、放射性核素显像 • 七、免疫学检查 • 八、基因检查
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9.DCM诊断标准（了解）
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7.DCM临床表现体征
• 心界扩大 • S1低钝、S3和/或S4 • 奔马律及各种类型心律失常 • 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
• 体循环淤血体征：
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8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
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1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的