扩张型心肌病讲课ppt课件

扩张型心肌病 讲课
心肌病的定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌 疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚 型心肌病限制型心肌病、致心律失常性 右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病：以左心室和或右室肥厚为特征， 通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量 正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。 • 限制型心肌病：以一侧或双侧心室充盈受限和 舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度 正常或接近正常，可见间质纤维化。
2.心律失常 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为 本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病 猝死的常见原因。 3.栓塞 可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩 大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周 围血管栓塞偶为该病首发症状。 4.胸痛 虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患 者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包 受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有 关。
• 症状 1.充血性心力衰竭 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心 室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心 排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。 可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性 乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、 端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的 表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如 肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
扩张型心肌病（DCM）
扩张型心肌病（ DCM) 的特点是以左心室 ( 多 数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的 心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往 曾被称为充血性心肌病。 本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的 DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病 的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为 8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者 年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ 级 ( 纽约心脏病协会分级标准 ) 。但部分未被诊 断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
• 体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时 可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸 骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并 不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过 重。 (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该 杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时 可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般 在心衰晚期出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著 增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉 反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢
• 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的 心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心 肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
• 强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚 期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起 的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心 肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌 纤维化，心肌瘢痕形成，最终导致心肌 扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除 诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别 病史，年龄、心电图变化，冠心病的易 发因素，心肌酶谱、超声心动图。
• 临床表现 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段： 1.无症状期 体检可以正常，X线检查心脏轻度扩 大，心电图非特异性改变，超声心动图 测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血 分数40%~50%之间。
2.有症状期 主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状， 舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径 为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。 3.病情晚期 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可 相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重， 短期内死亡。 多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓 栓塞或猝死。 主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤 血征。
免疫反应 持续病 毒感染
其它
病因
本病病因迄今未明，但病毒感 染、免疫反应学说是目前主要 发病说
扩张型心肌病
•实验室检查 超声 超声心动图
心内膜 心肌活检
心电图
X线
实验室及其他检查 1.X线：心影明显增大，肺淤血征。 2.心电图：可见多种心律失常。 3.超声心动图：心脏各腔均增大， 以左心室扩大早而显著，室壁运动 减弱，提示心肌收缩力下降。彩色 血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反 流。 • 4.其他：心导管检查和心血管造影、 放射性核素检查、心内膜心肌活检 等均有助于诊断。 • • • •
特征：左心室或双心室扩大和收 缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁 血栓
扩张型心 肌病
病因
临床表现
检查 诊断 诊断
概述
本型的特征为一侧或双侧心腔扩大，并伴有心 肌肥厚。心室收缩功能减退，伴或不伴充血性 心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈 进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
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扩张型心肌病
• 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
• 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病， 例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、 心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒 体损害。有些疾病可以表现为多种类型 心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性 高血压。心律失常和传导性疾病可以是 原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。
• 病理及病理生理 DCM 的心脏扩大常两倍于正常人， 且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张 为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣 和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增 厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心 脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。
DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功能 障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左 室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体 循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。由于 心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣 关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左 心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰， 心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心 肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌 摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。 心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心 律失常。