扩张型心肌病讲课ppt课件

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扩张型心肌病 讲课
心肌病的定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌 疾病,其类型包括扩张型心肌病、肥厚 型心肌病限制型心肌病、致心律失常性 右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。
• 扩张型心肌病(DCM) • 肥厚型心肌病:以左心室和或右室肥厚为特征, 通常表现为室间隔非对称性肥厚、左心室容量 正常或减低、左室流出道收缩期压力差加大。 • 限制型心肌病:以一侧或双侧心室充盈受限和 舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度 正常或接近正常,可见间质纤维化。
2.心律失常 可发生各种快速或缓慢型心律失常,甚至为 本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病 猝死的常见原因。 3.栓塞 可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩 大的心室或心房,尤其是伴有心房颤动时。周 围血管栓塞偶为该病首发症状。 4.胸痛 虽然冠状动脉主干正常,但仍有约1/3 的患 者出现胸痛,其发生可能与肺动脉高压、心包 受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有 关。
• 症状 1.充血性心力衰竭 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心 室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心 排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。 可出现左心功能不全的症状,常见的为进行性 乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、 端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的 表现,病变晚期可同时出现右心衰的症状:如 肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。
扩张型心肌病(DCM)
扩张型心肌病( DCM) 的特点是以左心室 ( 多 数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的 心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往 曾被称为充血性心肌病。 本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的 DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病 的诊断率逐渐增加,据估计,年诊断率约为 8/10 万,患病率约为37/10 万,其中半数患者 年龄在55 岁以下,约1/3 患者心功能为Ⅲ~Ⅳ 级 ( 纽约心脏病协会分级标准 ) 。但部分未被诊 断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
• 体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位,但左室明显向后增大时 可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸 骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”,但无奔马律并 不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过 重。 (3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该 杂音在腋下最清楚,在心功能改善后常可减轻,有时 可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠,但后者一般 在心衰晚期出现。 (4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著 增高的患者,可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉 反流性杂音。 (5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢
• 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的 心肌疾病。如缺血性心肌病,瓣膜性心 肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
• 强调一下,缺血性心肌病是冠心病的晚 期阶段,是由于冠关动脉粥样病变引起 的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心 肌细胞缺血坏死,心肌细胞减少和心肌 纤维化,心肌瘢痕形成,最终导致心肌 扩大和心力衰竭的结果。扩心病是排除 诊断。两者极易相互混淆和误诊。鉴别 病史,年龄、心电图变化,冠心病的易 发因素,心肌酶谱、超声心动图。
• 临床表现 起病缓慢,可在任何年龄发病,但以 30~50岁多见,遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段: 1.无症状期 体检可以正常,X线检查心脏轻度扩 大,心电图非特异性改变,超声心动图 测量左室舒张末期内径为5~6.5cm,射血 分数40%~50%之间。
2.有症状期 主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状, 舒张早期奔马律,超声心动图测量左室舒张末期内径 为6.5~7.5cm,射血分数20%~40%之间。 3.病情晚期 肝肿大,水肿,腹水等充血性心力衰竭的表现,可 相对稳定,反复心衰数年至十余年,也可进行性加重, 短期内死亡。 多数患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓 栓塞或猝死。 主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤 血征。
免疫反应 持续病 毒感染
其它
病因
本病病因迄今未明,但病毒感 染、免疫反应学说是目前主要 发病说
扩张型心肌病
•实验室检查 超声 超声心动图
心内膜 心肌活检
心电图
X线
实验室及其他检查 1.X线:心影明显增大,肺淤血征。 2.心电图:可见多种心律失常。 3.超声心动图:心脏各腔均增大, 以左心室扩大早而显著,室壁运动 减弱,提示心肌收缩力下降。彩色 血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反 流。 • 4.其他:心导管检查和心血管造影、 放射性核素检查、心内膜心肌活检 等均有助于诊断。 • • • •
特征:左心室或双心室扩大和收 缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁 血栓
扩张型心 肌病
病因
临床表现
检查 诊断 诊断
概述
本型的特征为一侧或双侧心腔扩大,并伴有心 肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性 心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈 进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
Байду номын сангаас
扩张型心肌病
• 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征,家族 性发病颇为常见,多为常染色体显性遗 传,心律失常和猝死多见,尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大, 难治性右心衰和/或室性心动过速。
• 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病, 例如弹力纤维增生症,非致密性心肌病、 心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒 体损害。有些疾病可以表现为多种类型 心肌病的特征,如淀粉样变性,系统性 高血压。心律失常和传导性疾病可以是 原发性心肌病,目前未列入心肌病范畴。
• 病理及病理生理 DCM 的心脏扩大常两倍于正常人, 且均有一定程度的心肌肥厚,心脏扩张 为普遍性,即各房室腔均扩张,二尖瓣 和三尖瓣瓣环增大,偶尔有瓣叶边缘增 厚,因心肌及心内膜都有纤维化,故心 脏外观呈苍白色,心腔内有附壁血栓。
DCM 病人因心肌病变,使心脏收缩功能 障碍,心排血量减少,心脏残余血量增多,左 室舒张末压升高,心腔被动扩张,肺循环与体 循环淤血,产生顽固性心力衰竭的表现。由于 心腔极度扩张,房室瓣环周径增大引起房室瓣 关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久,左 心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰, 心室腔扩大,心壁内张力增加,氧耗增多,心 肌肥厚,心率加速导致心肌相对缺血,而心肌 摄取氧的能力已达极限,因而可发生心绞痛。 心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心 律失常。
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