心脏超声课件：限制性心肌病
合集下载
限制型心肌病医学课件
03
限制型心肌病的治疗
药物治疗
01
药物治疗是限制型心肌病的重要治疗方式，主要药物包括利尿剂、ACE抑制剂 、ARB类药物等。这些药物可以改善患者的心功能，减轻症状，提高生活质量 。
02
利尿剂可以帮助患者排出体内多余的液体，减轻心脏的负担。常用的利尿剂包 括速尿、安体舒通等。
03
ACE抑制剂和ARB类药物可以扩张血管，降低血压，减轻心脏的负担。常用的 ACE抑制剂包括开博通、洛汀新等，常用的ARB类药物包括科素亚、代文等。
定期筛查
常规体检
01
每年进行一次常规体检，包括心脏听诊、心电图等检查，以便
早期发现限制型心肌病的迹象。
定期心脏超声检查
02
针对有家族史或其他高风险因素的人，建议定期进行心脏超声
检查，以便早期发现限制型心肌病。
其他相关检查
03
根据医生建议，可能需要定期进行其他相关检查，如心肌酶学
、甲状腺功能等。
健康的生活方式
诊断和治疗
03
经过检查，医生确诊为急性限制型心肌病，并采取药物治疗和
机械通气等综合治疗方案。
06
限制型心肌病的Q&A
常见问题解答
限制型心肌病的主要症状是什么 ？
如何诊断限制型心肌病？
限制型心肌病是一种什么样的疾 病？
限制型心肌病的发病原因是什么 ？
限制型心肌病的主要治疗方法有 哪些？
患者关心的焦点问题
2023
限制型心肌病医学课件
目录
• 限制型心肌病的概述 • 限制型心肌病的病因 • 限制型心肌病的治疗 • 限制型心肌病的预防 • 限制型心肌病病例分享 • 限制型心肌病的Q&A
01
2-7-3限制型心肌病 Microsoft PowerPoint 演示文稿
心肌病
第三节 限制型心肌病
青岛大学医学院附属医院 1
心肌病
病例一 限制型心肌病
患者，女, 41天
青岛大学医学院附属医院 2
病例一 限制型心肌病
心肌病
左图为左室长轴切面（动态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均， 运动幅度减低；左心室舒张期内径较小。
右图为左室长轴切面（静态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均。
4
病例一 限制型心肌病Fra bibliotek心肌病
左图为左室长轴M超声(静态图像)：显示左室后壁及室间隔心内膜明显增厚，运动 幅度减低。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示肺动脉压力增高。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
5
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
3
心肌病
病例一 限制型心肌病
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示左室心内膜回声增强，增厚，心室形 态长轴缩短，横轴相对增宽。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示二尖瓣前向血流频谱呈单峰。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
第三节 限制型心肌病
青岛大学医学院附属医院 1
心肌病
病例一 限制型心肌病
患者，女, 41天
青岛大学医学院附属医院 2
病例一 限制型心肌病
心肌病
左图为左室长轴切面（动态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均， 运动幅度减低；左心室舒张期内径较小。
右图为左室长轴切面（静态图像）：显示室间隔与左室后壁对称性增厚，回声不均。
4
病例一 限制型心肌病Fra bibliotek心肌病
左图为左室长轴M超声(静态图像)：显示左室后壁及室间隔心内膜明显增厚，运动 幅度减低。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示肺动脉压力增高。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
5
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
3
心肌病
病例一 限制型心肌病
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示左室心内膜回声增强，增厚，心室形 态长轴缩短，横轴相对增宽。
右图为心尖四腔心切面（多普勒静态图像）：显示二尖瓣前向血流频谱呈单峰。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
限制性心肌课件
A·地高辛;B·钙离子通道阻滞剂C·利尿剂;D·β受体阻滞剂
LOGO
Thank You!
。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。
疾病诊断
超声心 动图
特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常
诊断
心电图
全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤 和传导阻滞；复杂的室性心 律失常可成为猝死的先兆
组织 活其检他
组织 活检
活检方法 心内膜活检运用指针
鉴别诊断
病因和诊断
共同结果
全心低电压； 心房显著增大， 心室壁增厚伴 心肌强回声的 粗颗粒状闪烁； 心室壁，室间 隔对称性肥厚；
课题小练习
1. 病例报告患者最有可能的诊断是:
A·肥厚心肌病;B·结核性心包胸膜炎;C·肾小球肾炎; D·限制性心脏病
2·限制性心脏病的诊断依据是:
A·心电图表现低电压; B·超声心动图表现心室肥厚; C·超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D·以上全是。
3·治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围：
降。
概念和临床表现
心肌淀粉样变性 导致心脏收缩正 常，室壁不厚， 单或双心腔舒张 功能低下及舒张 容积减小
概念
临床表现
患者血压不高或 偏低；舒张功能 障碍导致后期出 现右心衰表现如 颈静脉压增高， 肝脏肿大，外周 水肿；心电图标 准肢体导联低电 压和胸导联R波 递增不良，常伴 有心律失常；偶 伴有低蛋白血症。
LOGO
Thank You!
。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。
疾病诊断
超声心 动图
特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常
诊断
心电图
全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤 和传导阻滞；复杂的室性心 律失常可成为猝死的先兆
组织 活其检他
组织 活检
活检方法 心内膜活检运用指针
鉴别诊断
病因和诊断
共同结果
全心低电压； 心房显著增大， 心室壁增厚伴 心肌强回声的 粗颗粒状闪烁； 心室壁，室间 隔对称性肥厚；
课题小练习
1. 病例报告患者最有可能的诊断是:
A·肥厚心肌病;B·结核性心包胸膜炎;C·肾小球肾炎; D·限制性心脏病
2·限制性心脏病的诊断依据是:
A·心电图表现低电压; B·超声心动图表现心室肥厚; C·超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D·以上全是。
3·治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围：
降。
概念和临床表现
心肌淀粉样变性 导致心脏收缩正 常，室壁不厚， 单或双心腔舒张 功能低下及舒张 容积减小
概念
临床表现
患者血压不高或 偏低；舒张功能 障碍导致后期出 现右心衰表现如 颈静脉压增高， 肝脏肿大，外周 水肿；心电图标 准肢体导联低电 压和胸导联R波 递增不良，常伴 有心律失常；偶 伴有低蛋白血症。
小儿限制型心肌病科普宣传课件
这可能与性别相关的生理特点有关，但具体机制 尚待进一步研究。
何时应就医？
何时应就医？
警惕症状
如果孩子出现持续的呼吸困难、极度疲劳或心悸 ，需及时就医。
尤其是在运动或活动后，这些症状更加明显。
何时应就医？
定期检查
有家族病史或其他心脏病风险因素的儿童，应定 期进行心脏检查。
心脏超声和心电图是常见的检查手段。
小儿限制型心肌病的预后如何？
长期管理
需要长期关注和管理，确保孩子能够正常生活。 家长的支持和理解至关重要。
小儿限制型心肌病的预后如何？
心理支持
孩子可能面临心理压力，适当的心理支持也很重 要。
与心理医生或专业人士进行咨询可以帮助缓解焦 虑。
谢谢观看
谁会受到影响？
谁会受到影响？
发病年龄
小儿限制型心肌病通常在儿童和青少年阶段发病 。
虽然任何年龄段的儿童都有可能患病，但多见于 学龄前至青少年。
谁会受到影响？
家族史
有家族性心脏病史的儿童发病风险更高。
家长应定期进行心脏健康检查，特别是有遗传背 景的家庭。
谁会受到影响？
性别差异
目前研究显示，男孩的发病率可能高于女孩。
小儿限制型心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿限制型心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何治疗小儿限制型心肌病？ 5. 小儿限制型心肌病的预后如何？
什么是小儿限制型心肌病？
什么是小儿限制型心肌病？
定义
小儿限制型心肌病是一种心脏病，主要表现为心 肌的僵硬和舒展能力下降。
生活方式调整
鼓励健康饮食和适度运动，避免过于剧烈的活动 。
家长应帮助孩子建立良好的生活习惯。
何时应就医？
何时应就医？
警惕症状
如果孩子出现持续的呼吸困难、极度疲劳或心悸 ，需及时就医。
尤其是在运动或活动后，这些症状更加明显。
何时应就医？
定期检查
有家族病史或其他心脏病风险因素的儿童，应定 期进行心脏检查。
心脏超声和心电图是常见的检查手段。
小儿限制型心肌病的预后如何？
长期管理
需要长期关注和管理，确保孩子能够正常生活。 家长的支持和理解至关重要。
小儿限制型心肌病的预后如何？
心理支持
孩子可能面临心理压力，适当的心理支持也很重 要。
与心理医生或专业人士进行咨询可以帮助缓解焦 虑。
谢谢观看
谁会受到影响？
谁会受到影响？
发病年龄
小儿限制型心肌病通常在儿童和青少年阶段发病 。
虽然任何年龄段的儿童都有可能患病，但多见于 学龄前至青少年。
谁会受到影响？
家族史
有家族性心脏病史的儿童发病风险更高。
家长应定期进行心脏健康检查，特别是有遗传背 景的家庭。
谁会受到影响？
性别差异
目前研究显示，男孩的发病率可能高于女孩。
小儿限制型心肌病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿限制型心肌病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何治疗小儿限制型心肌病？ 5. 小儿限制型心肌病的预后如何？
什么是小儿限制型心肌病？
什么是小儿限制型心肌病？
定义
小儿限制型心肌病是一种心脏病，主要表现为心 肌的僵硬和舒展能力下降。
生活方式调整
鼓励健康饮食和适度运动，避免过于剧烈的活动 。
家长应帮助孩子建立良好的生活习惯。
心肌病的超声诊断PPT.
• 病理及病理
• 心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异 性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中 以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性 坏死及纤维化，导致心腔扩大，泵功能衰竭。
• DCM的临床表现无特异性，本病起病缓慢，一般先发 生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病 情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至 休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左 心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞 并发症
• 超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以 确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室 中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异 常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。
• 超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣 返流量。
应聘者的眼神传达着自信
一、 活动目标：
怎样识别一氧化碳中毒 :1、轻度中毒。中毒者会感觉到头晕、头痛、眼花、全身乏力，这时如能及时开窗通风，吸入新鲜空气，症状会很快减轻、消失。 2、中度中毒。中毒者可
吸，血压下降，也可出现高热40摄氏度，此时生命垂危，死亡率高。即使有幸未亡，也会遗留严重后遗症。
二是用20%的软肥皂水、干净的刷子和纱布块彻底洗涮伤口，并用清水冲洗干净。
5体育活动应注意什么
3.3
1.3决定招聘方式
发生骨折大多是因强力的冲击所引起。
（4）头部摔伤或挫伤，要对局部消毒包扎，并注意观察，一般要送医院进行观察有无并发颅损伤。
第一课时 家庭用电的“三不能”和“三不要”
应对方法
• 超声心动图表现
• 1．二维超声心动图 • 室间隔明显肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回
声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。梗阻型以室 间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正 常减小，左房增大。
心肌病超声PPT课件
临床最后诊断：经心内膜活检确诊为致心律 失常性右室心肌病 。
病例五：
女性，SLE患者，36岁，心悸、气短、乏力 1.5年，进行性加重。
查体：心界增大，双下肢水肿，心脏听诊 闻及第三及第四心音。
心电图：左束支阻滞。 X 线：心影明显扩大，肺淤血。
超声心动图检查
一、 二维超声心动图
1、左室心尖部、侧壁心内膜面可见多发突入 左室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙， 室间隔基本正常。病变处心内膜节段性缺失。
2、左心室壁呈非均匀性变薄，近心外膜处心 肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密 化心肌层比例>2。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
பைடு நூலகம்
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
临床最后诊断：临床经心内膜活检确 诊为扩张型心肌病。
病例四：
男患，23岁，心悸、气短1年余，进行性加 重，近期出现呼吸困难。
查体：心界增大，肝大，心脏听诊心律不 齐。血压正常。
心电图：室性早搏、伴右束支传导阻滞。
超声心动图检查
一、 二维超声心动图
1、右心室弥漫性增大、右室流出道增宽、 心尖部增宽。
2、左室短轴切面：室间隔及左室前壁明 显增厚，侧壁、下壁增厚，后壁轻度增厚，肌 层回声增强粗糙。
二、M型超声心动图
1、二尖瓣EF下降速率减慢， 二尖瓣前叶 开放时E峰与室间隔相撞。
2、肥厚的室间隔收缩运动幅度减低， 左室后壁运动增强，左室收缩功能正常。
三、彩色及频谱多普勒
左室流出道内收缩期充满蓝色血流信号， 血流速度正常。
病例五：
女性，SLE患者，36岁，心悸、气短、乏力 1.5年，进行性加重。
查体：心界增大，双下肢水肿，心脏听诊 闻及第三及第四心音。
心电图：左束支阻滞。 X 线：心影明显扩大，肺淤血。
超声心动图检查
一、 二维超声心动图
1、左室心尖部、侧壁心内膜面可见多发突入 左室腔内的肌小梁，小梁之间可见深度不同的间隙， 室间隔基本正常。病变处心内膜节段性缺失。
2、左心室壁呈非均匀性变薄，近心外膜处心 肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密 化心肌层比例>2。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
பைடு நூலகம்
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
临床最后诊断：临床经心内膜活检确 诊为扩张型心肌病。
病例四：
男患，23岁，心悸、气短1年余，进行性加 重，近期出现呼吸困难。
查体：心界增大，肝大，心脏听诊心律不 齐。血压正常。
心电图：室性早搏、伴右束支传导阻滞。
超声心动图检查
一、 二维超声心动图
1、右心室弥漫性增大、右室流出道增宽、 心尖部增宽。
2、左室短轴切面：室间隔及左室前壁明 显增厚，侧壁、下壁增厚，后壁轻度增厚，肌 层回声增强粗糙。
二、M型超声心动图
1、二尖瓣EF下降速率减慢， 二尖瓣前叶 开放时E峰与室间隔相撞。
2、肥厚的室间隔收缩运动幅度减低， 左室后壁运动增强，左室收缩功能正常。
三、彩色及频谱多普勒
左室流出道内收缩期充满蓝色血流信号， 血流速度正常。
如何解读限制型心肌病的超声心动图报告 PPT
如何解读限制型心肌病的超声心动图报告
您诊断过心肌致密化不全吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您真的了解心肌致密化不全吗？
诊断标准及其彼此间的异同 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和 下壁；
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。
NVM的发病机制
与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异 质性。
本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、 FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3 （ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin （DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因 MYH7、ACTC、TNNT2等。
慢性心功能不全
为NVM主要表现。 文献报道发生率在儿童期高达83%。 我科统计发生率为76%（19/25)。
心律失常
成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。 儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。 我科统计发生率为28 %（7/25)，以室性快速心律失常为主。
NVM究竟是少见病还是常见病
NVM的发病率
美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其 中NVM占9.5％。
您诊断过心肌致密化不全吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您真的了解心肌致密化不全吗？
诊断标准及其彼此间的异同 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和 下壁；
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。
NVM的发病机制
与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异 质性。
本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、 FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3 （ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin （DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因 MYH7、ACTC、TNNT2等。
慢性心功能不全
为NVM主要表现。 文献报道发生率在儿童期高达83%。 我科统计发生率为76%（19/25)。
心律失常
成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。 儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。 我科统计发生率为28 %（7/25)，以室性快速心律失常为主。
NVM究竟是少见病还是常见病
NVM的发病率
美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其 中NVM占9.5％。
一例限制性心肌病的护理查房ppt课件
精品
检查
1.X线检查
心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴 有心包积液时，心影明显增大，可见 心内膜钙化。
2.心电图 由于心负荷增大，可见二尖瓣型
P波，心房纤维颤动，房室传导 阻滞及束支传导阻滞。
精品
3.心导管检查 4.超声心动图
可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞， 心肌心内膜结构超声回声密度异常， 室壁运动减弱。在原发性患者室壁不 增厚，在浸润性病变室壁可增厚，舒 张早期充盈快，中、后期则极慢。心 包膜一般不增厚。
精品
精品
活动无耐力：与心功能有关
措施：评估心功能状态：心功能三级 心功能三级的患者，以卧床休息，限
制活动为宜 嘱其床边适量活动，如坐位，站位，
在家属的搀扶下适当的走动以无气促 不适为宜。
精品
精品
潜在并发症：肺部感染，脱管
保持病房环境清洁，每天早、晚开窗通风30分钟，室 内温度保持22-24℃，湿度应50%-60%为宜。
化
精品
水钠潴留:水肿
给予低盐低钠饮食 记录24小时出入量，按需要控制入量 观察皮肤的变化，做好皮肤护理 遵医嘱予利尿剂，利尿同时注意维持电解质的
平衡
精品
皮肤的护理
保持床褥柔软，平整，干燥，保持皮肤清洁，衣服质地柔 软宽松 协助患者跟换体位，经常按摩骨隆突处，如足踝，足跟， 骶尾部以促进局部血液循环 定期观察水肿部位皮肤的变化 抬高双下肢，双下肢予聚维酮碘外涂，纱布覆盖
精品
临床表现
1.右心室病变所致症状体征 起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血
肝肿大或由腹水致腹壁伸张而腹痛。 劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困 难，均可由放腹水而缓解，说明呼吸 困难主要由腹水引起。心前区不适感， 出于排血量降低而感无力，劳动力下 降，半数有轻度咳嗽、咳痰。主要体 征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩 大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风 性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢 浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢 水肿较轻。用利尿剂后，下肢水肿减 轻或消失，而腹水往往持续存在，颈 静脉怒张明显。
检查
1.X线检查
心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴 有心包积液时，心影明显增大，可见 心内膜钙化。
2.心电图 由于心负荷增大，可见二尖瓣型
P波，心房纤维颤动，房室传导 阻滞及束支传导阻滞。
精品
3.心导管检查 4.超声心动图
可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞， 心肌心内膜结构超声回声密度异常， 室壁运动减弱。在原发性患者室壁不 增厚，在浸润性病变室壁可增厚，舒 张早期充盈快，中、后期则极慢。心 包膜一般不增厚。
精品
精品
活动无耐力：与心功能有关
措施：评估心功能状态：心功能三级 心功能三级的患者，以卧床休息，限
制活动为宜 嘱其床边适量活动，如坐位，站位，
在家属的搀扶下适当的走动以无气促 不适为宜。
精品
精品
潜在并发症：肺部感染，脱管
保持病房环境清洁，每天早、晚开窗通风30分钟，室 内温度保持22-24℃，湿度应50%-60%为宜。
化
精品
水钠潴留:水肿
给予低盐低钠饮食 记录24小时出入量，按需要控制入量 观察皮肤的变化，做好皮肤护理 遵医嘱予利尿剂，利尿同时注意维持电解质的
平衡
精品
皮肤的护理
保持床褥柔软，平整，干燥，保持皮肤清洁，衣服质地柔 软宽松 协助患者跟换体位，经常按摩骨隆突处，如足踝，足跟， 骶尾部以促进局部血液循环 定期观察水肿部位皮肤的变化 抬高双下肢，双下肢予聚维酮碘外涂，纱布覆盖
精品
临床表现
1.右心室病变所致症状体征 起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血
肝肿大或由腹水致腹壁伸张而腹痛。 劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困 难，均可由放腹水而缓解，说明呼吸 困难主要由腹水引起。心前区不适感， 出于排血量降低而感无力，劳动力下 降，半数有轻度咳嗽、咳痰。主要体 征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩 大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风 性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢 浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢 水肿较轻。用利尿剂后，下肢水肿减 轻或消失，而腹水往往持续存在，颈 静脉怒张明显。
限制型心肌病演示课件
心力衰竭
心肌病变使心脏泵血功能下降， 长期负荷过重可导致心力衰竭。
血栓栓塞
心肌病变可能导致心脏内血流速 度减慢，血液淤滞，易形成血栓
，进而引发栓塞。
预防措施建议
积极治疗原发病
针对引起限制型心肌病 的原发病进行治疗，如 控制感染、改善免疫状
态等。
合理饮食
饮食宜清淡、易消化， 控制盐的摄入，避免高
脂、高糖食物。
。
正性肌力药物
增强心肌收缩力，提高心脏输出量 。常用药物包括地高辛、米力农等 。
血管扩张剂
通过扩张血管，降低心脏后负荷， 改善心功能。常用药物包括硝酸酯 类、血管紧张素转换酶抑制剂等。
非药物治疗方法
心脏再同步化治疗（CRT）
通过起搏器植入，使左右心室同步收缩，改善心功能。适用于药物治疗无效或病情严重的 患者。
限制型心肌病
汇报人：XXX 2024-01-21
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
限制型心肌病（RCM）是一种罕见 的心肌病，以心室壁僵硬增加、舒张 功能降低、心房扩大和静脉回流受阻 为主要特征。
减轻心脏负荷
通过限制体力活动、控制 钠盐摄入等方式，减轻心 脏负荷，缓解症状。
改善心功能
应用正性肌力药物、血管 扩张剂等，改善心功能， 提高心脏输出量。
防治并发症
积极防治心律失常、心力 衰竭等并发症，降低病死 率。
药物治疗方案
利尿剂
通过促进体内多余水分的排出， 减轻水肿症状，改善心功能。常 用药物包括呋塞米、氢氯噻嗪等
关于心肌病的超声诊断 (2)课件
• 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致 顺应性和心肌松驰功能(舒张功能)下降，充盈受限。
• 根据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。
• 超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以 确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室 中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异 常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。
充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低， 收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。
• 3. 彩色多普勒血流显像
• 主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。 彩色返流束多以中心性返流为主。
肥厚型心肌病
• 属于家族性疾病，通过常染色体显性遗传。也有散发 病例。
• 编码肌小节的相关蛋白发生基因突变
关于心肌病的超声 诊断 (2)
定义
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心 脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血 管病和甲状腺功能亢进症等以外的以心肌病变为主要 表现的一组疾病。
心肌疾病的分类
• 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy
• 超声心动图表现
• 1．M型和二维超声心动图 • 心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动
呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下 降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功能指标均减低。
• 2．多普勒超声心动图
• 二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有 意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，
收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的 血流频谱。
• 与高血压左室肥厚的鉴别问题：
• 一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左 心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁 的厚度比大于1.3。
【心脑血管资料】限制性心肌病
非特异性改变，部分心房扩大明显者可出现P 波增宽；QRS波 均呈低电压；可出现ST-T 的改变，也可出现心律失常，传导 阻滞较少见
心房明显增大 瓣膜返流常见 无室间隔切迹随呼吸摆动 心内膜增厚
心房轻-中度增大 瓣膜返流少见 可有室间隔切迹随呼吸摆动 心包增厚，回声增强
心影普大；心内膜钙化 可有肺淤血
• 心包积液 • 心肌浸润
提高对限制型充盈障碍的诊断认识
提高对缩窄性心包炎的诊断认识
RCM的治疗原则
一般治疗 纠正心衰的治疗 原发病的治疗 抗凝、起搏、除颤治疗
小结
• 限制型心肌病绝非少见或罕见病
1 • 临床诊断率低，是因为认识不足导致的
• 与其它心肌病不同，形态改变不是最重要的诊断依据
目录
我强调三点 第二点……
病理及病理生理
心肌纤维化 炎性细胞浸润 心内膜面瘢痕形成
右心型、左心型、双室型
心室壁僵硬
顺应性下降
心房后负荷增加→心房逐渐增大
静脉压升高
心排血量也减少
充盈受限 静脉回流受阻
房室瓣关闭不全
心排血量进一步减少
1、根据患者活R动耐C力M下的降、诊血断压偏思低路、水肿病史及右心
很难治
不好搞
告辞
扁鹊三连
是什么
为什么
怎么办
较瘦三连
目录
是什么？ RCM病因和分类 RCM临床、echo表现 为什么？ RCM病理生理机制 RCM诊断及鉴别诊断 怎么办？ 如何提高RCM检出率
我强调三点 第一点……
RCM概述及流行病学
限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、 充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病
过去在南方地区有 散发的报道
心肌病的超声诊断ppt课件
• 病理及病理 • 心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异 性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中 以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性 坏死及纤维化，导致心腔扩大，泵功能衰竭。
• DCM的临床表现无特异性，本病起病缓慢，一般先发 生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病 情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至 休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左 心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞 并发症
• 3. 彩色多普勒血流显像 主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。 • 彩色返流束多以中心性返流为主。
肥厚型心肌病
• 属于家族性疾病，通过常染色体显性遗传。也有散发 病例。 • 编码肌小节的相关蛋白发生基因突变
肥厚型心肌病
心肌肥厚的部位： • • • • 心室肥厚可发生于心室的任何部位 室间隔非对称性肥厚(约占90%) 心室对称性肥厚 心尖肥厚
• 肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重 的可能，轻度的儿童和青少年患者也应定期行经胸超 声心动图检查。
• 预后
限制型心肌病
• 限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%。 • 原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头 肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化， 使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限， 心排血量减少，心房扩大
致心律失常型右室心肌病
• 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主 要特征的遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或 心源性猝死。
• ARVC人群发病率约为0.02%一0.1% • 多见于年轻人和运动员
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
限制性心肌病
扩大 正常 正常 正常 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 减低(≤10cm/s) 正常 正常或变小 常见
缩窄性心包炎
正常 增厚 异常 随呼吸变化 增大（≥2.0） 缩短 (≤150ms) 正常 明显增大(≥25%) 正常或变小 罕见
超声表现
嗜酸粒细胞增多症并心 内膜纤维化 心尖四腔心切面
分为双心室型、左心室型和右心室型
超声表现 限制性心肌病 患者男，70岁，顽固性充血性心力衰竭 和心房纤颤 心尖四腔心切面二维超声 左右心房明显扩大，左右心室大小基本正常 左心室收缩功能正常
脉冲多普勒二尖瓣血流频谱 限制性充盈 E/A比值约3.5ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱEDECT明显缩短 TDI二尖瓣环运动频谱 Em明显减小 E/Em>15， 提示左心房压力明显升高
回声均匀的团块使左室 心尖部闭塞，为炎性物 质与层状血栓的混合物
向下箭头示真正的心尖 部边界
超声诊断要点 1 心内膜增厚、回声增强 2 心房扩大，心室内经正常或变小 3 心室舒张期充盈障碍，二尖瓣血流呈限制性充盈，E波无呼吸变异 4 心室收缩功能正常或减低 5 二尖瓣、三尖瓣反流常见 5 排除缩窄性心包炎
限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)
限制性心肌病是一种极为少见的原发性心肌病
主要病理变化是心脏间质纤维化增生，即心内膜及心内膜下有 数毫米的纤维性增厚，而室壁厚度正常或接近正常
血流动力学变化特点是严重的舒张期血液充盈障碍,心室充盈压 升高,心房扩大,而心室腔变小,收缩功能正常或轻度减低
超声表现
限制性心肌病 二尖瓣口脉冲多普勒血流频谱 限制性充盈 E≥1.0m/s A≤0.5m/s E/A≥2.0 EDECT≤150ms E波无呼吸变异
限制性心肌病与缩窄性心包炎鉴别
心房大小 心包 室间隔运动 室间隔位置 二尖瓣E/A
EDECT EM 二尖瓣E峰呼吸变异 左心室大小与功能 肺动脉高压