限制性心肌病课件

导致心脏收缩正
常，室壁不厚， 单或双心腔舒张 功能低下及舒张 容积减小
概念
临床表现
现右心衰表现如
颈静脉压增高， 肝脏肿大，外周 水肿；心电图标 准肢体导联低电
压和胸导联R波
递增不良，常伴 有心律失常；偶 伴有低蛋白血症。
8/11/2017
疾病诊断
特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定
超声心 动图
瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常 全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤 和传导阻滞；复杂的室性心 律失常可成为猝死的先兆
心电图
诊断
组织 其他 活检
组织 活检
活检方法 心内膜活检运用指针
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鉴别诊断
共同结果
全心低电压； 心房显著增大， 心室壁增厚伴 心肌强回声的 粗颗粒状闪烁； 心室壁，室间 隔对称性肥厚；
A· 地高辛;B· 钙离子通道阻滞剂C· 利尿剂;D· β受体阻滞剂
8/11/2017
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。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。
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限制性心肌病
目录
一
病例回顾 限制性心肌病的概念和临床表现 限制性心肌病的诊断和鉴别诊断 限制性心肌病的预后和治疗
二
三
四
8/11/2017
病例回顾
入院后查体示：P:60次/ 分，律齐，BP:85/62mmHg,神清，
韩浩辉，男，15岁，系“反
复全身浮肿十月再发加重五 天”于2014.9.4 入院，入院 后主诊断为限制性心肌病， 右心衰，低蛋白血症
8/11/2017
。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果
颈静脉怒张，桶状胸，双肺呼吸音
清，三尖瓣听诊区可闻及3级收缩 期杂音，肝脏肋下三指，剑突下四 指，肝颈反流征（-），双下肢中 重度水肿；血标本检查示BNP： 7010 ,K:3.87,DIC全套各指标升高， 总蛋白，白蛋白下降，白球比值下 降。
8/11/2017
概念和临床表现
患者血压不高或 偏低；舒张功能 心肌淀粉样变性 障碍导致后期出
限制性心肌病与 缩窄性心包炎的 鉴别诊断
常继发于急性 心包炎，超声 示室间隔随呼 吸动作出现摆 动的异常运动； 肝静脉血流频 谱W波形
病因和诊断
不同的治疗方案
预后和治疗
影响预后的相关因素
心衰表现；左室射血分数；右 心室扩张；受累器官的多少
治疗方案
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预 后
治 疗
马法兰+强的松化疗 干细胞移植 心脏移植+化疗 治疗心衰用药注意事项 预后较差，无特效防治手段， 主要治疗心衰
课题小练习
1. 病例报告患者最有可能的诊断是:
A· 肥厚心肌病;B· 结核性心包胸膜炎;C· 肾小球肾炎; D· 限制性心脏病
2· 限制性心脏病的诊断依据是:
A· 心电图表现低电压; B· 超声心动图表现心室肥厚; C· 超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D· 以上全是。
3·治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围：