心肌病的新分类PPT课件
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心肌病的诊断与治疗PPT课件
13
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
14
DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
15
DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
16
DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
6
（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
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超声心动图
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
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DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
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DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
16
DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
6
（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
12
超声心动图
病理学课件-心肌病
（一）浆液性心包炎
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
心肌病护理PPT课件
运动监测：运动过 程中注意监测心率、 血压等指标，如有 不适，及时停止运 动并寻求医生帮助
心理护理
01
保持乐观心态，避免焦 虑和抑郁
02
学会自我调节，保持情 绪稳定
03
增强心理承受能力，提 高应对压力的能力
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
05
保持健康的生活方式，培 养兴趣爱好，转移注意力
3
瓣膜置换术：用 于治疗瓣膜性心
脏病
心室辅助装置 （VAD）：用于
治疗心力衰竭
心脏再同步化治 疗（CRT）：用 于治疗心律失常
心脏移植术：用 于治疗终末期心
脏病
射频消融术：用 于治疗心律失常
康复治疗
E
定期复查：监测病情，及时调整治疗方案
D
药物疗法：遵医嘱，按时服药
C
饮食疗法：合理膳食，营养均衡
B
心理疗法：缓解压力，保持心情愉悦
适量运动
01
04
运动注意事项：运动前 热身，运动后拉伸，避 免运动损伤
03
运动时间：每次运动时 间控制在30-60分钟， 每周至少进行3-5次
02
运动强度：根据自身情 况，选择适当的运动强 度，避免过度运动
运动方式：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、游泳等
定期体检
1 定期进行身体检查，了解身体状况 2 及时发现并治疗高血压、高血脂、糖尿病等疾病 3 保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适当运动等 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期监测心电图，了解心脏功能变化
02
心肌病分为原发性心肌病 和继发性心肌病
04
继发性心肌病包括高血压性 心肌病、糖尿病性心肌病、 酒精性心肌病等
扩张型心肌病(共56张PPT)
目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。
房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；
同时持续存在的病毒RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。
应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相 超声心动图检查可明确诊断。
因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系 但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。
统时可引起各种心律失常。
• 临床表现
起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心室充
盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁 厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。
• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会 分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使 实际患病率更高。
• 病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与
扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物 质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌 细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性 变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为 心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌 细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。 某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作 用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会 累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参 与心室扩大的发生与发展。
房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；
同时持续存在的病毒RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。
应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相 超声心动图检查可明确诊断。
因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系 但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。
统时可引起各种心律失常。
• 临床表现
起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心室充
盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁 厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。
• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会 分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使 实际患病率更高。
• 病因
扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与
扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物 质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌 细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性 变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为 心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌 细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。 某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作 用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会 累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参 与心室扩大的发生与发展。
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌病的分类及诊治课件
10
肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌 病、限制型心肌病、未定型心肌病
一、肥厚型心肌病
10
诊断
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1、超声心动图是极为重要的无创性检查方法
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治疗药物治疗、双腔起搏器治疗、经皮腔内室间隔心肌消融治疗、自动除颤起搏器的植入治疗和外科手术治疗
10
10
60次/min≤20mmHg
若根据致病的基因缺陷来分类将不符合于临床实践，因为临床医师极少以确认其致病基因突变才开始进行诊断和治疗的肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病
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多种分类观点如何认识
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欧洲心脏病学会提出的基于心室的形态和功能表型的分类更适于临床应用
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心肌病的诊治
10
存在严重流出道梗阻者不推荐用维拉帕米。
10
胺碘酮丙吡胺
10
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二、扩张型心肌病
10
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1、致心律失常性右心室心肌病
10
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。该病曾被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良 （ARVD）。随后的临床研究证实是右心室肌进行性非缺血性萎缩，以部分心肌被纤维指肪组织替代、右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现50%一70%的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。
心肌
2
2
1980年
2
1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义和分类:
2
几点不同
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
.上海交通大学医学院
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
心肌病健康教育PPT课件
心肌病健康教 育PPT课件
目录 引言 早期症状及诊断 治疗和管理 生活指导和预防 心理支持和社会帮助 结论
引言
引言
什么是心肌病？ 心肌病的类型有哪些？
引言
心肌病的病因和发病机制是什 么？
早期症状及诊 断
早期症状及诊断
早期症状是什么？ 如何进行心肌病的初步诊断？
早期症状及诊断
什么是遗传性心肌病，如何进 行相关基因检测？
心肌病对患者心理的影响是什么？ 如何提供心理支持和帮助？
心理支持和社会帮助
心肌病患者可以 强调重要的预防和管理措施
结论
提醒患者及家属关注心肌病的 动态和变化
谢谢您的 观赏聆听
治疗和管理
治疗和管理
心肌病的治疗方法有哪些？ 如何管理心肌病的症状和并发症？
治疗和管理
心肌病患者平时需要注意什么 ？
生活指导和预 防
生活指导和预防
心肌病患者生活中需要注意什 么？ 如何预防心肌病的发生？
生活指导和预防
健康饮食和适度运动对心肌病 的影响
心理支持和社 会帮助
心理支持和社会帮助
目录 引言 早期症状及诊断 治疗和管理 生活指导和预防 心理支持和社会帮助 结论
引言
引言
什么是心肌病？ 心肌病的类型有哪些？
引言
心肌病的病因和发病机制是什 么？
早期症状及诊 断
早期症状及诊断
早期症状是什么？ 如何进行心肌病的初步诊断？
早期症状及诊断
什么是遗传性心肌病，如何进 行相关基因检测？
心肌病对患者心理的影响是什么？ 如何提供心理支持和帮助？
心理支持和社会帮助
心肌病患者可以 强调重要的预防和管理措施
结论
提醒患者及家属关注心肌病的 动态和变化
谢谢您的 观赏聆听
治疗和管理
治疗和管理
心肌病的治疗方法有哪些？ 如何管理心肌病的症状和并发症？
治疗和管理
心肌病患者平时需要注意什么 ？
生活指导和预 防
生活指导和预防
心肌病患者生活中需要注意什 么？ 如何预防心肌病的发生？
生活指导和预防
健康饮食和适度运动对心肌病 的影响
心理支持和社 会帮助
心理支持和社会帮助
心肌病ppt课件
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15
4.DCM病 理电镜：
心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部 分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖 原增多。
可编辑课件PPT
16
5.DCM病 理 生 理
主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心 排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ； 少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血 性心力衰竭。
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束支
传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
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27
8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
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28
8.DCM实验室检查
心肌病
Cardiomyopathy
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1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
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2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于
其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因）
分期
分级 临床表现
LVEDd(mm) LVEF%
早期
I
无心力衰竭期
无心力衰竭表现
20-60
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
《心肌病概述》医学课件
心脏功能减弱，不足以满足身 体正常需求。
心律失常
不规则心跳、心悸、胸闷等。
心肌病的诊断
1 临床表现观察
症状分析、体征检查、病史 询问等。
2 心电图检查
记录心电活动，识别心律、 传导异常等。
3 心脏超声检查
观察心脏结构、功能和血流情况。
心肌病的治疗
1
药物治疗
利用药物改善心脏功能，控制症状。
手术治疗
《心肌病概述》医学课件
本课件将介绍心肌病的定义、分类、原因、症状、诊断、治疗等内容，深入 剖析心肌细胞的结构、功能和生命周期，并探讨心肌病的流行病学特点和患 病风险因素。
心肌病的分类
肥厚型心肌病
心肌细胞异常增生导致心肌 壁变厚，影响心脏收缩功能。
扩张型心肌病
心肌松弛、扩张，影响心脏 舒张功能。
限制型心肌病
心肌细胞的功能
• 收缩：心肌细胞通过肌原纤维的收缩实现心脏的收缩功能。 • 传导：心肌细胞能够传导电信号，协调心脏的收缩和舒张。 • 泵血：心肌细胞的收缩泵血到全身，确保生物体的正常供氧和养分。
心肌细胞的生命周期
增殖期 成熟期 退化期
心肌细胞Байду номын сангаас过细胞分裂和增殖增加数量。 心肌细胞停止分裂，但仍能维持正常生命周期。 心肌细胞逐渐衰老、死亡和代谢减缓。
心肌僵硬，心腔受限，影响 心脏充盈功能。
心肌病的原因
1 遗传突变
某些基因突变可导致心肌细 胞结构和功能异常。
2 心肌炎症
感染、自身免疫等因素导致 心脏组织受损。
3 代谢紊乱
糖尿病、高血压等代谢性疾病影响心肌健康。
心肌病的症状
一过性血栓栓塞
因心肌损伤导致血栓形成，引 起心脑等部位供血不足。
心律失常
不规则心跳、心悸、胸闷等。
心肌病的诊断
1 临床表现观察
症状分析、体征检查、病史 询问等。
2 心电图检查
记录心电活动，识别心律、 传导异常等。
3 心脏超声检查
观察心脏结构、功能和血流情况。
心肌病的治疗
1
药物治疗
利用药物改善心脏功能，控制症状。
手术治疗
《心肌病概述》医学课件
本课件将介绍心肌病的定义、分类、原因、症状、诊断、治疗等内容，深入 剖析心肌细胞的结构、功能和生命周期，并探讨心肌病的流行病学特点和患 病风险因素。
心肌病的分类
肥厚型心肌病
心肌细胞异常增生导致心肌 壁变厚，影响心脏收缩功能。
扩张型心肌病
心肌松弛、扩张，影响心脏 舒张功能。
限制型心肌病
心肌细胞的功能
• 收缩：心肌细胞通过肌原纤维的收缩实现心脏的收缩功能。 • 传导：心肌细胞能够传导电信号，协调心脏的收缩和舒张。 • 泵血：心肌细胞的收缩泵血到全身，确保生物体的正常供氧和养分。
心肌细胞的生命周期
增殖期 成熟期 退化期
心肌细胞Байду номын сангаас过细胞分裂和增殖增加数量。 心肌细胞停止分裂，但仍能维持正常生命周期。 心肌细胞逐渐衰老、死亡和代谢减缓。
心肌僵硬，心腔受限，影响 心脏充盈功能。
心肌病的原因
1 遗传突变
某些基因突变可导致心肌细 胞结构和功能异常。
2 心肌炎症
感染、自身免疫等因素导致 心脏组织受损。
3 代谢紊乱
糖尿病、高血压等代谢性疾病影响心肌健康。
心肌病的症状
一过性血栓栓塞
因心肌损伤导致血栓形成，引 起心脑等部位供血不足。
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2. 心动过速性心肌病：继于较长期的室上性或室性心动 过速，左室扩大、心衰。心动过速终止后心功能完全恢 复
3. 酒精性心肌病
13
谢谢
14
• 不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心 肌病
• 特异性心肌病：指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病 的心肌疾病
1
新定义
心肌病是一组异质性疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引 起。有心脏的机械功能障碍和（或）心电活动异常，常表现为心室不 适当的肥厚或扩张，常导致心血管死亡或心功能不全。该病可局限于
功能和解剖异常。右室游离壁心内膜心肌活检是敏感的方 法 • 是常染色体显性遗传病
6
左室致密化不全（LVNC）
• 是先天性心脏病，可与其它先心病并存。 • 特征为左室心肌呈海绵状，主要累及左室心尖部。 • 主要表现是心脏的收缩功能障碍、血栓栓塞、心律失常、
猝死。各种形式的心室重构。 • 超声、核磁、左室造影可作出诊断。
WH0 1995年 分类
• 扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损 为特征。
• 肥厚型心肌病：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常为 不对称肥厚并累及室间隔。
• 限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下 降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
• 致心律失常性右心室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行 性被纤维脂肪组织所取代。
2
心肌病新的分类－AHA 2006
• 原发性心肌病
定义：病变局限于心肌
一、遗传性心肌病
1. 肥厚型心肌病（HCM）
2. 致心律失常型右室心肌病\发育 不良（ARVC/D）
3. 左室致密化不全（LVNC）
4. 传导系统疾病：Lenegre病。病 窦综合征与Lenegre病并存、有 家族史的WPW综合征
3
心肌病新的分类－AHA 2006
• 继发性心肌病
定义：心肌病变是全身多器官病变的一部分
1. 浸润性心肌病 淀粉样变性
2. 蓄积性疾病
血红蛋白沉着症
3. 中毒性疾病
药物、重金属
4. 神经肌肉病
进行性肌营养不良
5. 心内膜疾病
心内膜纤维化
6. 内分泌疾病
糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢
7. 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、皮肌炎、
5. 离子通道病
长QT综合征、Brugada综合征、 儿茶酚胺敏感性多形性室速、 短QT综合征
二、混合性心肌病 1. 扩张型心肌病 2. 原发限制型非肥厚型心肌病 三、获得性心肌病 1. 心肌炎（炎症性心肌病） 2. 应激性心肌病（Tako-
Tsubo） 3. 其他
围生期心肌病、心动过速性 心肌病、酒精性心肌病
心脏，亦可是全身系统性疾病的部分表现。
Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.
➢ 儿茶酚胺敏感性多形性室速： 由于剧烈运动或情绪激动诱发多形性 室速、晕厥、死亡。静息心电图多正常，30%有家族史。
➢ 短QT综合征： 心电图QTc<330毫秒，T波高尖。常因室速、室颤猝死。
8
扩张型心肌病
• 遗传和非遗传因素共同参与致病。20%-35%的患者有家 族史。
• 以心腔扩大、收缩功能进行性下降为特征，室壁厚度正常。
• 应急状态诱发 • 一过性左室收缩功能障碍：心尖部收缩减弱、基底部收缩
增强 • 无明显的冠脉病变 • 临床表现类似于ST段抬高性心肌梗死 • 通常预后良好
12
其他
1. 围生期心肌病：左室扩大、左心收缩功能不全，出现在 怀孕的后3个月至产后的5个月内。约50%的病例在6个 月内完全恢复，但也会进行性恶化、心衰、猝死。
9
原发限制型非肥厚型心肌病
• 心室充盈受损 • 双房扩大 • 室壁厚度正常、房室瓣正常、收缩功能正常、双室容积正
常或降低。
10
心肌炎（炎症性心肌病）
• 病因包括毒素、药物、病原感染 • 心肌炎可导致扩张型心肌病 • 局部心肌坏死，纤维化 • 单靠临床诊断困难
11
应激性心肌病（Tako-Tsubo）
7
离子通道病
是遗传的先天性心律失常。由于编码跨膜钠、钾离子 通道的基因突变，引起离子通道蛋白缺陷
➢ 长QT综合征： QTc间期延长、多形性室速、晕厥及猝死。受累的家族 成员约25-50%为临界或正常QT间期。
➢ Brugada综合征： RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用钠通道 阻滞剂后显现。
析证实存在相关的基因突变，目前常称为“阳性基因型\阴 性表型”或“亚临床肥厚型心肌病” • 轻度左室肥厚需行鉴别诊断
5
致心律失常型右室心肌病\发育不良（ARVC/D）
• 心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代，主要累及右室， 约75%的患者累积左室
• 临床主要表现室性心动过速和猝死 • 诊断需要对非侵入性的检查进行综合评价，包括心电、心
类风湿性 关节炎、硬皮病
8. 肿瘤化疗
阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺
9. 放射治疗
4
肥厚型心肌病（HCM）
• 常染色体显性遗传病，由编码肌小节收缩体系相关蛋白的 基因突变所致。目前已确定大于1400种突变参与发病
• 不能以其他原因解释的心室壁肥厚，心室腔不扩张 • 心电图异常可出现在心肌肥厚之前 • 即使左室壁的增厚程度度在正常值内，如果实验室DNA分
3. 酒精性心肌病
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谢谢
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• 不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心 肌病
• 特异性心肌病：指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病 的心肌疾病
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新定义
心肌病是一组异质性疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引 起。有心脏的机械功能障碍和（或）心电活动异常，常表现为心室不 适当的肥厚或扩张，常导致心血管死亡或心功能不全。该病可局限于
功能和解剖异常。右室游离壁心内膜心肌活检是敏感的方 法 • 是常染色体显性遗传病
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左室致密化不全（LVNC）
• 是先天性心脏病，可与其它先心病并存。 • 特征为左室心肌呈海绵状，主要累及左室心尖部。 • 主要表现是心脏的收缩功能障碍、血栓栓塞、心律失常、
猝死。各种形式的心室重构。 • 超声、核磁、左室造影可作出诊断。
WH0 1995年 分类
• 扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损 为特征。
• 肥厚型心肌病：以左心室和(或)右心室肥厚为特征，常为 不对称肥厚并累及室间隔。
• 限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下 降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
• 致心律失常性右心室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行 性被纤维脂肪组织所取代。
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心肌病新的分类－AHA 2006
• 原发性心肌病
定义：病变局限于心肌
一、遗传性心肌病
1. 肥厚型心肌病（HCM）
2. 致心律失常型右室心肌病\发育 不良（ARVC/D）
3. 左室致密化不全（LVNC）
4. 传导系统疾病：Lenegre病。病 窦综合征与Lenegre病并存、有 家族史的WPW综合征
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心肌病新的分类－AHA 2006
• 继发性心肌病
定义：心肌病变是全身多器官病变的一部分
1. 浸润性心肌病 淀粉样变性
2. 蓄积性疾病
血红蛋白沉着症
3. 中毒性疾病
药物、重金属
4. 神经肌肉病
进行性肌营养不良
5. 心内膜疾病
心内膜纤维化
6. 内分泌疾病
糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢
7. 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、皮肌炎、
5. 离子通道病
长QT综合征、Brugada综合征、 儿茶酚胺敏感性多形性室速、 短QT综合征
二、混合性心肌病 1. 扩张型心肌病 2. 原发限制型非肥厚型心肌病 三、获得性心肌病 1. 心肌炎（炎症性心肌病） 2. 应激性心肌病（Tako-
Tsubo） 3. 其他
围生期心肌病、心动过速性 心肌病、酒精性心肌病
心脏，亦可是全身系统性疾病的部分表现。
Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.
➢ 儿茶酚胺敏感性多形性室速： 由于剧烈运动或情绪激动诱发多形性 室速、晕厥、死亡。静息心电图多正常，30%有家族史。
➢ 短QT综合征： 心电图QTc<330毫秒，T波高尖。常因室速、室颤猝死。
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扩张型心肌病
• 遗传和非遗传因素共同参与致病。20%-35%的患者有家 族史。
• 以心腔扩大、收缩功能进行性下降为特征，室壁厚度正常。
• 应急状态诱发 • 一过性左室收缩功能障碍：心尖部收缩减弱、基底部收缩
增强 • 无明显的冠脉病变 • 临床表现类似于ST段抬高性心肌梗死 • 通常预后良好
12
其他
1. 围生期心肌病：左室扩大、左心收缩功能不全，出现在 怀孕的后3个月至产后的5个月内。约50%的病例在6个 月内完全恢复，但也会进行性恶化、心衰、猝死。
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原发限制型非肥厚型心肌病
• 心室充盈受损 • 双房扩大 • 室壁厚度正常、房室瓣正常、收缩功能正常、双室容积正
常或降低。
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心肌炎（炎症性心肌病）
• 病因包括毒素、药物、病原感染 • 心肌炎可导致扩张型心肌病 • 局部心肌坏死，纤维化 • 单靠临床诊断困难
11
应激性心肌病（Tako-Tsubo）
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离子通道病
是遗传的先天性心律失常。由于编码跨膜钠、钾离子 通道的基因突变，引起离子通道蛋白缺陷
➢ 长QT综合征： QTc间期延长、多形性室速、晕厥及猝死。受累的家族 成员约25-50%为临界或正常QT间期。
➢ Brugada综合征： RBBB、STv1-v3凹形抬高。ECG特征常在使用钠通道 阻滞剂后显现。
析证实存在相关的基因突变，目前常称为“阳性基因型\阴 性表型”或“亚临床肥厚型心肌病” • 轻度左室肥厚需行鉴别诊断
5
致心律失常型右室心肌病\发育不良（ARVC/D）
• 心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代，主要累及右室， 约75%的患者累积左室
• 临床主要表现室性心动过速和猝死 • 诊断需要对非侵入性的检查进行综合评价，包括心电、心
类风湿性 关节炎、硬皮病
8. 肿瘤化疗
阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺
9. 放射治疗
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肥厚型心肌病（HCM）
• 常染色体显性遗传病，由编码肌小节收缩体系相关蛋白的 基因突变所致。目前已确定大于1400种突变参与发病
• 不能以其他原因解释的心室壁肥厚，心室腔不扩张 • 心电图异常可出现在心肌肥厚之前 • 即使左室壁的增厚程度度在正常值内，如果实验室DNA分