心肌病 ppt课件

非梗阻性肥厚性心肌病
DCM-病理.2
组织学改变：
心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱
HCM-临床表现
症 状: 劳力性呼吸困难
非典型心绞痛
频发-过性晕厥
发生猝死
HCM-临床表现
体征:
※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4
缺血性心肌病
偏大，常>40岁
病史
常有心肌炎病史,基本
上无典型心绞痛史,可
有冠心病危险因素,经
常有心绞痛,或有急性
有家族史
心肌梗死史
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
常有四个心腔均
缺血性心肌病
以左心室扩大为
扩大，室壁厚度
主；室壁节段性
变薄，有节段性
超 声
均匀变薄，室壁
心动图
弥散性运动减弱,
少数病人有心室
运动减弱，部分
心肌病定义及分类
扩 张 型 心 肌 病 限 制 型 心 肌 病
(1995年WHO/ISFC)
正常心脏
肥 厚 型 心 肌 病
未分类心肌病
右致 室心 心律 肌失 病常 性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
DCM-基本特征
心腔扩大 收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
心律失常
病人ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ室壁瘤
内血栓
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
心肌显像有不规
缺血性心肌病
沿冠状动脉分布
核素 检查
则心肌扫描缺损，
心肌放射性核素 分布大致均匀
缺损，节段性放
射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影
正常
多支病变
DCM-预后
预后不良：
※ 发病后5年存活率40%
※ 10年存活率22%
※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常
基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降
HCM-病因
※遗传方式：常染体显性遗传（占76%）
※有明显家族史（约1/3）
※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
DCM-病理.1
大体检查：
非对称性肥厚95%
室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5%
对称性肥厚5%
DCM-病理.1
室间隔肥厚（90%）
分类：
梗阻性肥厚型心肌病
※ β受体阻断剂：上调β受体密度，
降低交感活性
※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用
DCM-治疗.3
外科治疗: ※ ※ 心脏移植 全人工心脏
※
※
动力心肌成形术
左心室缩（减）容术
肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM
特
征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小
HCM-辅助检查.1
超声心动图：
室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3
二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）
HCM-辅助检查.2
心电图：
ST-T改变
左心室肥大 部分出现 病理性Q波
HCM-辅助检查.3
心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差> 20mmHg
DCM-诊断
采取排除法：
临床:心脏增大 心律失常
心力衰竭
排
各种病因明确的 器质性心脏病
诊 断
除
彩超：大而薄 弥漫性搏动↓ 各种特异性心肌病
DCM-鉴别诊断
需要与：
风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、
冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病 年龄
可发生于任何年龄， 中年多见，常<40岁

心肌疾病以心肌病变为主要表现的一 组疾病，包括心肌炎和心肌病

心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾
病，包括原发性、继发性两大类

原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分
为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型
心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分 类型心肌病

继发性心肌病是指病因已明确的心肌病， 又称为特异性心肌病。
栓 塞
DCM-病因
病因不明 病毒直接损伤 病毒感染 免疫因素
遗传因素
MHC
免疫系统改变
病毒感染
T细胞功能失调 自身抗体
DNA突变 免疫反应 受干扰 改变了的 基因产物
心肌炎
心肌功能 改变
扩张型心肌病
病毒持续存在
DCM-病理
大体检查：
※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓
※ 瓣膜及冠状动脉正常
DCM-辅助检查.2
胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血
扩张型心肌病
胸部X线
心影扩大、心胸比>50%、肺淤血
DCM-辅助检查.3
心电图：多样而缺乏特异性
ST-T改变
多种心律失常 少数可见病理性Q波
DCM-辅助检查.4
心 内 膜 活 检：无特异性
放射性核素检查：灶性散在性放射性减低
心 血 管 造 影：冠造正常
※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
DCM-治疗.1
一般治疗:
※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ ※ ※ 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ 控制心力衰竭：洋地黄
利尿剂 血管扩张剂 ACEI ※ 控制心律失常：
DCM-治疗.2
内科治疗:
DCM-病理
组织学检查：
非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
症

状
起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭


各种类型心律失常
可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死
临床表现
体 征

脉搏较弱，可出现交替脉


收缩压偏低，脉压差小
心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可 随心衰的消长而变化
体 征

室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此 种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、 肝脾大、双下肢浮肿

DCM-辅助检查.1
超声心动图：
大而薄
室壁运动减弱
二尖瓣口呈钻石样改变
扩张型心肌病
实验室和其他检查：
心脏超
声
各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度 减低，瓣口开放小，成“钻石”样变
心血管造影: 心室造影左室腔变形
冠状动脉造影多无异常
HCM-辅助检查.4
胸部X线检查：
心内膜心肌活检:
肥厚型心肌病
辅助检查
X线平片
心脏未见明显增大，左心 缘圆隆，两肺血管纹理正
收缩期流出道轻度狭窄，左室腔
前缘凹陷/充盈缺损，提示室间
隔肥厚
常
HCM-诊断
临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 有阳性家族史者
诊断
结合
HCM-预后
※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%
※成人死亡原因：猝死多见
小儿死亡原因：心力衰竭多见
其次为猝死
※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤
HCM-治疗
※ 药物治疗：
β阻滞剂：普萘洛尔
美多洛尔
钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓