特殊类型心肌病共80页
心肌病：一种让人窒息的心脏病，写给每一位有心肌病的人
心肌病：一种让人窒息的心脏病，写给每一位有心肌病的人今天我们聊一类大家不算很清楚的心脏疾病，就算是得了这种疾病也可能不太理解的一类疾病——心肌病。
很多病人喜欢用心脏病来称呼冠心病，这其实是不对的，冠心病仅仅是指跟心脏上的冠状动脉粥样硬化相关的心脏病，而心脏病的范畴则更大。
（心脏病=冠心病+心肌病+心律失常+心力衰竭+心肌炎+各种导致心脏功能异常的疾病）心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
而由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
而心肌病往往也会涉及到心脏瓣膜的相关问题，这就像家里的墙和门的关系，如果靠近门的墙裂了，这个门就有可能关不严或者打不开。
在临床医学当中，心肌病是一个很大的范畴，咱们得从分类说起心肌病的类型很多，目前的分类具体如下：（1）遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT间期综合征、Brugada 综合征、短QT间期综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。
（2）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。
（3）获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
第9版病理学认为克山病已被列入特异性心肌病的分类，因而按照9版病理学的最新说法。
（4）孤立性心肌病临床上以扩张、限制性、肥厚性心肌病最为常见，咱们从病理上具体看看怎么回事一、扩张型心肌病的病理变化主要表现为心脏扩大，并有一定程度心肌肥厚。
肉眼观，心脏重量增加可达500～800g，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常（离心性肥大），心尖部室壁常呈钝圆形；二尖瓣、三尖瓣可因心室扩张致关闭不全；心内膜增厚，常见附壁血栓。
心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
.
6
扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
应激性心肌病(共36张PPT)精选
第十七页，共36页。
实验室检查(jiǎnchá)----心电图特征
最常见的心电图表现为ST段抬高和T波倒置，类似于急性 或亚急性心肌梗死。在症状起始后48h，表现为QTc延长 ，在绝大多数患者，QTc会在1～2d变为正常，然而T波倒 置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波 多在出院(chū yuàn)前消失，R波逐渐恢复
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实验室检查----心脏(xīnzàng)影像学：左 心室造影
左室造影的典型表现在发病前期，显 示心尖部不运动并呈球样扩张,心底部 代偿性收缩增强,左心室收缩期呈典型 的“章鱼篓(yú lǒu)”样改变。
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实验室检查(jiǎnchá)----心脏影像学： 左心室造影
应激性心肌病
第一页，共36页。
概述(ɡài shù)
应激性心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的 患者，由心理或体力应激引起(yǐnqǐ)的，以 短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱 为特点的心肌疾病，通常伴有心底部运动代 偿性增强。
临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌 梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高， 冠状动脉造影正常。
病生学机制(jīzhì)----心肌炎
心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持 。
在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单 核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时 出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎 的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了 单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是 恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高， 但并未发现心尖部的球形扩张。此外，即使少数患者施 行了心内膜组织活检(huó jiǎn)，均未能从组织病理学角 度发现心肌炎的证据
心肌病PPT【72页】
X-线
）胸部X线检查 心影明显增大,心胸比﹥0.6。 肺淤血、肺水肿，有时可见胸腔积液。
辅助检查-心电图
以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变。
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
药物治疗3
在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750 μg·kg-1·min-1。
小结
扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善预后
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。
LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状。
医学教育心肌病课件
此外，尚有一些新的心肌病类型， 如心动过速性心肌病，表现为反复出 现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu 等 ） ， 但 无 明 确 心 脏 病 因 ， 由 于 心律失常 心脏电重构 组织重构 心脏扩大（心肌病） 心律失常恶性反 复发作 心肌病变恶化。其它尚有其他
增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强 力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动 （SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭 窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全， 二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大，老 年 时 后 叶 瓣 环 钙 化 加 重 前 叶 向 LVOT 移 动 。 LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现 压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强， 心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则 减轻。
胺碘酮与β-RB合用对心律失常有较 好疗效。
无特别指征时应慎用血管扩张剂、 强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时 可使用正性收缩能药物，但剂量应减少。
对严重患者可切开或切除肥大肌束并 做MVR，AF者可予电复律并予抗凝治疗。
限制型心肌病
本病以单侧或双侧心室充盈受限和 舒张容量下降为特征，但收缩功能和室 壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化 增加。可为特发性也可伴有其它疾病， 如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫有 关。部分病例发病与妊娠、分娩、内 分泌异常、酒精中毒有联系。其中以 遗传和病毒感染关系密切。若病因非 常明确时则应列为特异性心肌病。
➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心
肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌 细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室 损害为主，常有心室附壁血栓。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
肥厚型心肌病PPT课件
• 图22 组织多普勒成像室间隔二尖瓣环水 平频谱Am＞Em，等容舒张期I VR延长
鉴别诊断
• 1﹒高血压性心脏病 • （1）首先有高血压病史。 • （2）主要超声表现为：室间隔与左室后壁增
厚，一般为向心性对称性，偶有轻度非对称性， 但室间隔厚度／左室后壁厚度＜1.3。 • （3）增厚的心肌内部回声均匀。早期左室壁 振幅增高，晚期时呈离心性肥厚，振幅减低。 • （4）左房内径增大，左室内径多正常，而肥 厚型心肌病左室内径可减小。 • （5）M型可见主动脉波群V波圆隆，重搏波消 失等动脉硬化改变，二尖瓣EF斜率可减慢， 但无SAM现象及主动脉瓣收缩中期提前关闭现 象。
• SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的 二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显 加速。
图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻
常见超声表现
• 1﹒二维超声心动图 • （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔
明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁正常 或轻度增厚。室间隔与左室后壁之比大于1.5，常 合并左室流出道狭窄肥厚梗阻型）。左房可不同 程度扩大（。
图17 左室流出道梗阻者，收缩早期流出道内 见五色镶嵌细窄射流束
图18 非梗阻者左室流出道收缩期充满蓝色血 流，左房内见蓝色二尖瓣反流束
• 4﹒频谱多普勒
• （1）二尖瓣频谱：A峰流速加快，E峰流速 减低，A峰＞E峰（图19），左室顺应性下降。
• （2）梗阻者：左室流出道频谱为负向高速 充填状射流。形态为上升支曲线逐渐上升， 收缩晚期达高峰，呈“匕首”样（图20）。 左室流出道内压力阶差＞30mmHg时提示有 梗阻。
• （2）肥厚的心肌回声增强、不均匀，呈斑点状， 毛玻璃样改变（图1、6）。
心肌疾病
特殊类型心肌病
（1）酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)：长期大量饮酒可 导致酒精性心肌病。有长期大量饮酒史(WHO的标准：女性 >40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上)，既往史中无其他心脏疾病 病史。
（2）围生期心肌病(peripartun cardiomyopathy)：既往无心脏病 的女性在妊娠最后1个月至产后6个月，这一段时间内发生心力衰 竭。通常本病预后良好，但再次妊娠常引起疾病复发。
缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心 肌缺血程度来解释 排除特异性心肌病
五、诊断与鉴别诊断
排除病因明确的器质性心脏病
急性病毒性心肌炎 心脏瓣膜病 冠心病 先心病 甲亢心脏病 肺心病
鉴别诊断
六、治 疗 （对症）
（1）病因诱因治疗：应积极寻找病因，给予相应的治疗，如严 格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病、血液系统疾病或自身 免疫病，控制感梁，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
一、病因
不清，可能与 感染：病毒性心肌炎 炎症：自身免疫 中毒、内分泌和代谢异常： 遗传：
二、病理
以心脏扩张为主 室壁变薄 纤维疤痕 附壁血栓
三、临床表现
1、症状：起病缓慢，常表现为呼吸困难和浮肿 （心衰），血栓栓塞及猝死
2、体征： 心脏扩大 S3、S4，心率快时呈奔马律，二、三尖瓣相对关
1）对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅲ级或非卧床Ⅳ级 的患者，行CRT治疗的适应证为：左室射血分数(LVEF)≤35%；左 束支传导阻滞QRS波≥120ms，非左束支传导阻滞的患者QRS波 ≥150ms；预期有质量的寿命达1年以上。CRT治疗可缓解症状， 改善心功能，降低死亡率。
2）对于经充分药物治疗后NYHA心功能分级为Ⅱ级的患者，行 CRT治疗的适应证为：LVEF≤35%；左束支传导阻滞QRS≥130ms， 非左束支传导阻滞的患者QRS波≥150ms；预期有质量的寿命达1 年以上。
《特殊慢性病评审标准》
特殊慢性病的评审标准一、心肌病（一）肥厚性心肌病1、呼吸困难，胸痛和晕厥。
2、阵发性心房颤动，室性心动过速，收缩期喷射性杂音。
3、心电图有左心室肥大表现。
4、超声心动图有非对称性心室间隔肥厚，左心室顺应性降低致舒张功能障碍，有动力性梗阻征。
注：同时具备以上4条则符合条件。
（二）扩张性心肌病1、伴有心力衰竭病状和体征，心脏扩大，心室收缩功能减低，心室颤动等心律失常。
2、心电图QRS波均呈低电压，非特异性复极异常和室内传导阻滞。
3、X线检查显示心脏增大，心胸比＞50%。
4、超声心电图检查显示左室扩张、室壁变薄和心脏弥漫性波动减弱。
5、必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病。
注：同时具备以上4条则符合条件。
二、糖尿病1、合并四肢动脉病变。
超声多普勒或动脉造影示动脉狭窄程度502、%或局部足、趾坏疽（干性、湿性、溃疡）、截趾、截肢。
3、合并肾病IV期以上（含IV期），血肌肝≥177umoI/L或2.0mg/dI,或伴有尿蛋白定性阳性（两次以上超过300mg/L或0.5g/24小时）、高血压、浮肿、低蛋白血症、贫血、管型尿等。
4、合并视网膜病变III期（含III期）以上糖尿病眼底表现。
（注：具备1、2、3任一项均符合条件。
）三、高血压1、血压水平（病历记载），非药物状态下，当日至少2次以上测定所得平均值收缩压≥160mmHg,舒张压≥100mmHg.2、心电图、X线、超声心动图等客观检查有左室肥厚扩大。
3、靶器管损害：包括脑中风、血管性痴呆、一过性缺血发作、心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭、肾脏病变、视网膜病变。
注：具备1加2或加3任何两项均符全条件。
四、肝硬化肝功能异常且对于各种原因引起肝脏肿大经腹部B超、腹腔镜或肝活组织检查其中之一确诊者则符合条件。
五、冠心病（有心肌梗塞病史或合并心功能不全III级以上）1、心脏扩大（排除其他疾病所致的心脏扩大，对有高血压、心绞痛病史者变重点考虑），心脏超声提示心室扩大。