心肌病的分类及诊治

20世纪60年代多数学者将心肌病按其病因 的是否明确分为: ①原发性或原因不明心肌病 ②继发性或特异性心肌病两类。 前者病因不明，所包括的病种较少，但 患病率不低;后者病因明确，所包括的病种 繁多，但患病率不高。
1980年世界卫生组织和国际心脏病学联 合会(WHO/ISFC)工作组第一次发表关于心 肌病的定义和分类报告。 ①心肌病（相当于此前所称的 原发性或原因不明的心肌病 ） ②特异性心肌病 （相当于此前所称的 原发性或原因不明的心肌病 ）
致。
上述这个世界卫生组织和国际心脏病学联合 会新分类虽被广泛认可，然而2006年美国心脏 协会(AHA)又提出心肌病当代定义和分类。① 定义:心肌病是一组多样的心脏肌肉疾病伴机械 和(或)电功能障碍，常有不适当的心室肥厚或 扩张，由各种不同的原因引起。②分类:分为原 发性和继发性心肌病两类，如图所示。
1995年世界卫生组织和国际心脏病学联合会工作组对心肌病重新定义 和分类: ①心肌病指伴有心功能不全的心肌疾病，包括扩张型、肥厚型、限制型、 致心律失常性右心室型和未定型等5型。 ②特异性心肌病指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾 病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性 心肌病、代谢性心肌病、围产期心肌病以及全身系统疾病、神经肌肉性 疾病以及过敏性和中毒性反应等所致的心肌病。 与上次分类相较，此次分类有以下几点不同: ①注重心功能不全的存在; ②虽伴有已知心血管疾病如其心功能不全程度不能用异常负荷状况或心 肌缺血损伤程度来解释时，亦诊断为特异性心肌病; ③提出有些心律失常和传导系统疾病可能是原发性的心肌异常所
2006年AHA新分类示意图
此分类的特点为: ①不再将心功能不全作为定义心肌病的必要条件; ②瓣膜病、原发性高血压、先天性心脏病、冠状动 脉性心脏病(冠心病)等所致心脏增大不再称为心 肌病、甚至放弃缺血性心肌病的提法; ③认为离子通路病虽无组织解剖学变化，但可引起 致命的电生理变化，应被归入心肌病的范畴; ④鉴于根据心脏病结构和功能分型间并无截然的界 限，且常存在重叠，因此不强调扩张型、肥厚型、 限制型等的3大分型。
治疗
肥厚型梗阻性心肌病的治疗包括药物治疗、双腔起搏 器治疗、经皮腔内室间隔心肌消融治疗、自动除颤起搏器 的植入治疗和外科手术治疗。 药物治疗（） 原则及目的： 1、减轻左室流出道梗阻，松弛肥厚心肌，改善心肌收缩顺 应性； 2、控制心率，使心室充盈及舒张末期容积保持最大化； 3、抗心律失常。
1.1β受体阻滞剂 β受体阻滞剂是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一线 药物，也是第一个被用于治疗HCM的药物。 β受体阻滞剂可预防负荷状态下左室流出道梗阻 的加重，对运动时升高的左室流出道压差明显降 低，而对静息状态时的左室流出道压差并无影响， 有效减弱心肌收缩时的变时性反应，且能减慢心 率，使心室舒张期延长，还使得心肌有效灌注时 间延长，同时心肌收缩力减弱使得心肌耗氧量减 少，从而减轻心绞痛;增加心室扩张，充盈增加， 心输出量增加，且其本身还具有抗心律失常作用。
钙通道拮抗剂：有研究显示，钙通道拮 抗剂可通过降低心钙负荷，而改善DCM的 心功能状态，并可使心脏缩小。但临床上 使用的钙拮抗剂因明显的心肌负性肌力作 用而使其使用受到限制。 其他药物： ACEI及ARB，利尿剂（螺内酯 +氢氯噻嗪）
3、心脏再同步化治疗（CRT）
以二腔起搏器置入为基础的CRT已经有一系列 大规模的临床试验证实，可以改善心功能分级， 提高生活质量并降低死亡率，适用于伴有心室失 同步收缩的晚期HF患者，尤其对于DCM的效果 更好。
3、自动除颤起搏器的植入（ICD）
肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的治疗重点是预防
碎死，其中ICD植入是目前最为有效措施，猝死 可发生在没有或仅有轻度症状的患者中，与左室 流出道梗阻没有很密切的相关，猝死与某些基因 突变有关。
4、经皮腔内室间隔心肌化学消融术(PTSMA )
PTSMA主要机制是通过在冠状动脉左前降支的第一间隔 支内缓慢匀速的注入96%-99%的无水酒精0.5-3.0ml，使 其产生化学性闭塞，导致前间隔基底段心肌梗死和纤维化， 使该处心肌变薄，以达到减少或消除左室流出道梗阻目的。 PTSMA的手术适应证目前国内外尚无统一标准，Faber 的标准是:静息LVOTG≥50mmHg，或负荷LVOTG ≥70 mmHg。
心肌病的分类及诊治
定义
基本定义 心肌病是一组由于基因缺陷、 心肌细胞损伤、心肌组织浸润使心脏肌肉 层直接受累的疾病，其临床表现主要为心 脏增大、心律失常，最终发生心力衰竭。
对心肌病认识的历史
本病早在19世纪后叶即被医学家提到，20 世纪初首先采用心肌病或原发性心肌病一 词。20世纪中叶以来，凡由瓣膜病、先天 性畸形、动脉粥样硬化、体循环或肺循环 高血压所引起的心脏增大，都不予以诊断 为心肌病。
诊断
1、超声心动图是极为重要的无创性检查方法 典型病变为室间隔上部肥厚，肥厚心肌向左右心室腔膨出 主动脉下压力差: ( 1)梗阻型，安静时压力阶差>30 mm Hg, ( 2)隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差>30 mm Hg, ( 3)无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于30 mm Hg 2、心导管检查显示左室流出道压力差也可确诊 3、临床表现：肥厚型梗阻性心肌病患者80%有劳累性呼吸困难，约2/3 患者有非典型心绞痛，约1/3患者有先兆晕厥或晕厥，常在活动后发生 临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作 用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。
治疗原则 积极对症治疗，如抢救心源性体克、控制 心衰、纠正心律失常等;改善心肌营养代谢 及能量供应。 1一般性治疗 卧床休息，减轻心脏负荷;控制呼吸道感 染，及时应用抗生素，酌情用丙种球蛋自、 干扰素等提高机体免疫力;改善自身免疫反 应。
2、控制心衰 洋地黄制剂：心肌病对洋地黄敏感性增加， 但疗效差，可小剂量长期应用 β受体拮抗剂：可改变DCM的症状及功能， 增加运动耐量，降低死亡率。保护心肌， 上调β受体，恢复β受体对心肌收缩和 舒张的调节。从小剂量开始，严密观察下 逐渐增加剂量。
2007年欧洲心脏学会分类
2007年欧洲心脏病学会认为: ①近30多年来心脏病一直被分为原发性和继发性两大类，然 而随着时间的推移这一分类的界限已经模糊，因过去被认 为原因不明的一些原发性心肌病，其病因已经明确; ②许多心肌病已知是基因突变所致，但若根据致病的基因缺 陷来分类将不符合于临床实践，因为临床医师极少以确认 其致病基因突变才开始进行诊断和治疗的; ③根据心室的形态和功能变化来分类仍是适合用于临床上诊 断和治疗患者分类方法。因此提出新的分类建议如上图。 此分类法与美国心脏协会的分类相反，不按原发性和 继发性来分，而按心室的形态和功能表型分为5型:肥厚型 心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、限 制型心肌病、未定型心肌病。每一型都有遗传性和非遗传 性、病因明确和未明确的病种。
β受体阻滞剂宜从最小剂量开始，再根据心室 率、左室流出道压差水平逐渐调整到最大 耐受剂量。常用的β受体阻滞剂有普奈洛尔 (心得安)、阿替洛尔(氨酰心安)、美托洛尔 (倍他乐克)、纳多洛尔。使用β受体阻滞剂 的目标心率一般应控制在60次/min左右， 左室流出道压差应控制在≤20mmHg, β受 体阻滞剂长期使用耐受性好，但不能突然 停药。
1.2钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂是β受体阻滞剂治疗肥厚型梗 阻性心肌病的替代选择，尤其是那些不能 耐受β受体阻滞剂或疗效差的患者。钙拮抗 剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩力， 又改善心肌顺应性，钙通道阻滞剂减慢心 率，以上作用使流出道梗阻减轻，增加心 室充盈，减轻心肌缺血缺氧而改善症状。 常用维拉帕米，存在严重流出道梗阻者不 推荐用维拉帕米。
5、手术治疗 目前认为切除室间隔基底部的心肌部分切除术是 治疗症状性肥厚性梗阻性心肌病的标准方法。 具体手术方法：心室间隔部分肥厚心肌切除术， 室间隔成形术，二尖瓣置换术，心尖-主动脉分流 术，室间隔部分肥厚心肌切除联合二尖瓣成形术 等等
二、扩张型心肌病
扩张性心肌病(DCM) 是指心肌纤维肥大， 细胞核固缩变形或消 失，心内膜中胶原和 弹性纤维增加及运行 性病。主要表现为左 或右心室或双侧心室 显著扩张，慢性心功 能不全，最终表现为 恶性心律失常和心源 性猝死。
DCM:其发生率为1 /2500，是心力衰竭的第二大 原因。散发的DCM可能为原发和(或)继发性原因 所致。这些原因包括感染性(病毒、细菌、立克次 体、寄生虫等)以及非感染性(酒精、化疗药物或 重金属等中毒以及自身免疫病等)、神经肌肉病如 Duchenne/Becker和Emery-Dreifuss肌营养不良、 线粒体肌病、内分泌代谢性疾病等。20%-30%的 DCM病例为家族性，其发病与年龄有关，外显不 全。已发现20多个基因位点与DCM有关，遗传方 式以常染色体显性遗传为主。
1.4生长抑素类药物

国外一些研究者报道应用生长抑素八肽治疗肥厚型梗阻 性心肌病患者4周左右左室舒、缩末内径均增大，左室后 壁、室间隔厚度明显降低，缓解左室流出道梗阻，心功能 明显改善。临床价值尚待
该治疗不能作为肥厚型梗阻性心肌病的主要治疗方式，而 且由于价格昂贵，仅限于有合并症而禁忌使用其他治疗的 患者或有起搏治疗指征的患者。适应症： ①凡胸痛，心悸，呼吸困难，先兆昏厥或昏厥等症状严重 且钙拮抗剂、β受体阻滞剂等药物治疗症状无改善或出现 毒副作用。 ②导管检查LVOT压差静息状态时大于30mmHg，或负荷 状态大于50 mmHg的患者。 ③心律失常：AVB，交界性逸博伴或不伴有心功能不全者 ④基因筛选，恶性突变的首选DDD
1.3抗心律失常药 抗心律失常药物用于快速室性心律失常与心 房颤动。常用于治疗肥厚型梗阻性心肌病的是胺 碘酮和丙吡胺。 胺碘酮可改善症状，增加运动量。治疗室上性 和室性心动过速较β受体阻滞剂及钙拮抗剂有效， 有报道胺碘酮可改变肥厚型梗阻性心肌病患者的 预后。胺碘酮主要用于预防致死性心律失常，减 少猝死的发生。 丙吡胺是一种Ia类抗心律失常药物，具有强力 负性肌力作用。对于不能耐受β受体阻滞剂或维 拉帕米的患者，可以使用丙吡胺。