中国心肌病诊断与治疗建议
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。
- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。
2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。
- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。
三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。
诊断治疗建议书
诊断治疗建议书篇一：心肌病诊断与治疗建议心肌病诊断与治疗建议刘道广河南省平舆县中医院河南驻马店 463400摘要：目的：研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法：探究几种心肌病的诊断与建议。
结果：心肌病是一种异质性的疾病，可分为原发性和继发性两类，是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。
原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。
结论：心肌病包括HCM、LVNC等等，治疗方法有免疫治疗法，化学消融法等[关键词] 心肌疾病；病因学1心肌病的病因学诊断1．1遗传性心肌病遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病（HCM），心律失常，右室心肌病（ARVC），左心功能不全密集（LVNC）等等。
肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50％?85％通过，我们发现18基因突变，超过400位点突变导致HCM HCM患者有至少六个突变汉族人。
因此，HCM定义为遗传性心肌病。
HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断，体检发现异常心电图T 波倒置应该心脏成像，并询问家族史和家检查在常常表现为的发病很重要的作用，患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞，炎性细胞浸润约三分之二，纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。
LVNC：例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQ G4.5基因突变有关，也可能与基因有关rkbpl2，11p15，LMNA等。
由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗，薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。
后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程，隐窝与左室腔交通的连续性，主要涉及到顶端，心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。
1．2获得性心肌病获得性心肌病包括心肌病（DCM），压力性心肌病（Takotsubo心肌病），围产期心肌病，酒精性心肌病等等。
基本明确疾病的发病机制与遗传易感性，根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗，认真检查原因，其原因是不难诊断。
心肌病诊断与治疗建议
;#;# 例流行病资料显示 (.0 患病率为 ";# * "# 万人群， 为全
［ "6 ］ 球范围 (.0 发病提供了重要发病证据 。国内报道汉族
人群基因突变与临床 /.0 和 (.0 发病相关已超过 7 家单 位， 心肌肌钙蛋白 （ + L<?+ ）2"4&’ 突变致 (.0 基因已经克 隆， 并制备出含突变基因位点的 (.0 小鼠模型， 并进行了突 变蛋白质等功能改变的研究。 +./ 防治 (.0 猝死， 化学消 融、 外科手术治疗高危 (.0， 心脏减容、 心脏辅助装置及心 脏移植治疗终末阶段心肌病等进展很快， 几乎与国际同步。 但大规模、 多中心、 前瞻性的临床试验， 基因和蛋白质水平的 发病学研究等方面有待加强和发展。 在中华医学会心血管病学分会、 中华心血管病杂志编辑 委员会领导下， 全国从事心肌炎、 心肌病诊疗和研究的部分 专家组成了中国心肌病诊断与治疗建议工作组。本建议起 草遵循以下原则： 吸收和借鉴欧美和国外新的观念、 治疗方 法， 大规模临床试验证据， 并充分反映和应用我国循证研究 的发现与结论； 建议从临床实用出发， 注意到国外分类动向 和致病基因研究的现状， 将原发性心肌病分类和命名为扩张 型心肌病 （ /.0） 、 肥厚型心肌病 （ (.0） 、 致心律失常性右室 心肌病 （ 123.） 、 限制型心肌病 （ 2.0 ） 和未定型心肌病五 类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性， 左室心肌 致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明 显心脏结构和形态改变， 如遗传背景明显的 ’N’ 综合征， 长、 短 O< 综合征， PDQREJE 综合征等离子通道病暂不列入原 发性心肌病分类。本建议只涉及 /.0、 (.0 和 123. 的诊 断和治疗等方面。 扩张型心肌病 扩张型心肌病 （ JHKE@AJ LEDJH>BF>CE@MF， /.0 ） 是一类既 有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病， 以左室、 右室 或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征， 通常经二维超声心 动图诊断。/.0 导致左室收缩功能降低、 进行性心力衰竭、 室性和室上性心律失常、 传导系统异常、 血栓栓塞和猝死。 /.0 是心肌疾病的常见类型， 是心力衰竭的第三位原因。 中华心血管 自从 "$$$ 年中华医学会心血管病学分会、
诊断治疗建议书
诊断治疗建议书篇一：心肌病诊断与治疗建议心肌病诊断与治疗建议刘道广河南省平舆县中医院河南驻马店 463400摘要：目的：研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法：探究几种心肌病的诊断与建议。
结果：心肌病是一种异质性的疾病，可分为原发性和继发性两类，是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。
原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。
结论：心肌病包括HCM、LVNC等等，治疗方法有免疫治疗法，化学消融法等[关键词] 心肌疾病；病因学1心肌病的病因学诊断1．1遗传性心肌病遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病（HCM），心律失常，右室心肌病（ARVC），左心功能不全密集（LVNC）等等。
肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50％?85％通过，我们发现18基因突变，超过400位点突变导致HCM HCM患者有至少六个突变汉族人。
因此，HCM定义为遗传性心肌病。
HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断，体检发现异常心电图T 波倒置应该心脏成像，并询问家族史和家检查在常常表现为的发病很重要的作用，患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞，炎性细胞浸润约三分之二，纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。
LVNC：例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQ G4.5基因突变有关，也可能与基因有关rkbpl2，11p15，LMNA等。
由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗，薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。
后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程，隐窝与左室腔交通的连续性，主要涉及到顶端，心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。
1．2获得性心肌病获得性心肌病包括心肌病（DCM），压力性心肌病（Takotsubo心肌病），围产期心肌病，酒精性心肌病等等。
基本明确疾病的发病机制与遗传易感性，根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗，认真检查原因，其原因是不难诊断。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日，我国发布了首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》。
该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
该指南的总体原则是根据系统评估和专家讨论形成推荐意见，接受多数专家的共识。
指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。
该指南从以下几点具体展开：扩张型心肌病的定义与病因分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。
扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
该病发病率为年5-8/10万，好发人群为黑人和男性，发病年龄为20-60岁。
临床表现包括左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。
扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。
原发性包括家族性DCM和非家族性DCM，其中家族性DCM约占60%。
获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。
扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。
特发性DCM原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的50％。
基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型。
而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标志物。
二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。
抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L－CaC抗体五种。
AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者。
中国心肌病诊断与治疗建议
心肌病的定义与分类
心肌病对人类的健康影响主要体现在心脏功能和结构的变化上。患者可能会出现心悸、气短、胸闷、乏力等症状，严重时可能导致心脏衰竭或猝死。
心肌病的发生与遗传、病毒感染、自身免疫反应等因素有关，这些因素可能使心肌细胞发生变性、坏死或纤维化，进而导致心肌功能下降。
心脏移植是治疗严重心肌病的一种有效方法，可以显著改善患者的生活质量和预后。
人工心脏辅助装置植入可以改善患者的心功能，缓解症状，提高生活质量。
基因治疗是一种新型的治疗方式，通过改变心肌细胞的基因表达，以改善心肌功能。
目前基因治疗仍处于研究阶段，但已取得了一定的成果，为心肌病的治疗提供了新的希望。
基因治疗
运动评估
推荐进行有氧运动，如散步、游泳、骑车等，以改善心肺功能卧撑等，以增加肌肉力量和耐力。
抗阻运动
建议每周进行3-5次运动，每次30-60分钟，根据个体情况调整运动强度和频率。
运动频率和强度
饮食与生活指导
05
中国心肌病诊断与治疗的建议
增强公众对心肌病的认知
心肌病对人类健康的影响
VS
目前，心肌病的诊断主要依靠心电图、超声心动图、心脏磁共振等检查手段。其中，超声心动图是诊断心肌病最常用的方法之一，可以观察心脏的结构和运动情况，判断心肌的厚度、室壁运动等情况。
心肌病的治疗主要包括药物治疗、起搏治疗、心脏移植等。药物治疗是基础治疗，主要是改善心肌代谢、防止心衰等；起搏治疗适用于心动过缓或心脏收缩无力等情况；心脏移植是治疗严重心肌病的有效手段之一，但供体不足是限制其应用的主要因素。
04
心肌病患者的康复与护理
03
家庭和社会支持
心肌病诊断与治疗建议
心肌病诊断与治疗建议心肌病是一种由心肌结构和/或功能异常导致的心脏疾病，其特点是心肌肥大、心肌纤维化以及心室壁运动异常等。
心肌病可以分为遗传性和非遗传性两类，遗传性心肌病通常与基因突变有关，而非遗传性心肌病则与高血压、冠心病、糖尿病等心血管疾病有关。
以下是心肌病的诊断和治疗建议。
一、诊断：心肌病的诊断主要包括病史询问、体格检查、心电图、心脏超声、心磁共振等。
1. 病史询问：了解患者的家族史、症状出现时间和持续时间、症状的严重程度等。
2. 体格检查：包括心率、呼吸、血压、颈静脉压力、心音、心尖搏动等检查。
3. 心电图：心电图可以检测心脏电活动，判断心律异常和心肌梗死等情况。
4. 心脏超声：心脏超声可以观察心脏大小、心室壁运动、心脏瓣膜功能以及血流速度等。
5. 心磁共振：心磁共振可以提供更准确的心脏结构和功能信息，可以检测心包厚度、心室肥厚程度等。
二、治疗：心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心脏康复。
1. 药物治疗：根据心肌病的类型和临床表现，选用不同的药物进行治疗。
常用的药物包括洋地黄类药物、β受体阻滞剂、利尿剂、抗凝剂等。
2. 手术治疗：对于心肌病伴有心律失常、心室扩大等严重情况，可以考虑进行手术治疗。
手术治疗包括心脏移植、心脏支架植入等。
3. 心脏康复：心脏康复是指通过运动、饮食、心理干预等方式帮助恢复心肌病患者的心功能。
合理的康复计划可以提高患者的生活质量，并减少再发症的风险。
此外，患者还需要注意以下几方面的建议：1. 定期复查：心肌病是一种慢性疾病，患者需要定期复查心功能、心电图、超声心动图等，以及遵循医生的治疗方案。
2. 控制风险因素：戒烟、限制饮酒、控制高血压及糖尿病，这些都是减少心肌病发作的重要措施。
3. 心理支持：心肌病的患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题，及时寻求心理支持是很重要的。
4. 合理饮食：根据患者的情况制定合理的饮食计划，减少高盐、高脂、高胆固醇等不健康的食物摄入。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版）2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。
协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。
廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。
中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。
·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开：一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。
流行病学：发病率：年5－8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20－60岁临床表现：症状：左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大。
临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。
心肌病诊断和治疗建议
心肌病临床表现
呼吸困难
活动后短暂呼吸困难，严重时 可能出现静息呼吸困难。
胸痛
一侧或两侧胸痛，可能与心肌 供血不足或异常心肌收缩有关。
疲劳和乏力
长时间体力活动后感到极度疲 劳，常规任务会带来不寻常的 疲劳。
心肌病诊断步骤
1
病史和体检
了解症状、家族史பைடு நூலகம்风险因素，以及进行身体检查。
2
心电图和超声心动图
致命型
心脏严重受损，可导致心脏骤停和猝死。
心肌病流行病学
1 全球影响
心肌病是全球范围内心脏疾病中的一个重要 子集，影响着成千上万的人。
2 年龄和性别
男性和中年人更容易患上心肌病，但年轻人 和女性也不会幸免。
3 遗传因素
某些心肌病具有家族遗传性，影响家庭中的 多个成员。
4 生活方式
生活方式习惯，如饮食、运动和压力管理， 也可能影响心肌病的发病风险。
进行心电图和超声心动图检查以评估心脏的电活动和结构。
3
心导管检查
通过心导管检查评估心脏发育和血液循环情况。
心肌病治疗方式
• 药物治疗 • 手术治疗 • 心脏移植 选择适合的治疗方式取决于个体情况和病情严重程度。
心肌病药物治疗
β受体阻滞剂
这些药物帮助减轻心脏负担，降 低心率和血压。
ACE抑制剂
这些药物帮助放松血管，降低血 压，减轻心脏负担。
心肌病诊断和治疗建议
掌握心肌病诊断和治疗的关键知识，了解不同类型、临床表现、药物和手术 治疗等建议。
心肌病类型和定义
扩张型
心脏肌肉松弛，增大，导致心脏扩张，影响心脏 收缩功能。
限制型
心脏壁变硬，丧失弹性，导致心脏充盈受限，影 响心脏舒张功能。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南一、本文概述《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》是一份全面且权威的指南，旨在为中国的医疗专业人士提供扩张型心肌病的最新诊断与治疗策略。
扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病，表现为心室腔扩大，心室壁变薄，心脏收缩功能减退，最终导致心力衰竭。
本文概述部分将简要介绍扩张型心肌病的流行病学特征、诊断方法、治疗原则以及本指南的目的和重要性。
通过本指南的推广和应用，我们期望能够提高我国扩张型心肌病的诊断水平，优化治疗方案，改善患者的生活质量，降低疾病负担。
在接下来的章节中，我们将详细介绍扩张型心肌病的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及随访管理等方面的内容。
本指南还将结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为医生提供科学、实用、操作性强的治疗建议。
我们希望通过这份指南的推广，推动中国扩张型心肌病诊断和治疗水平的提高，为更多的患者带来福音。
二、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。
由于扩张型心肌病临床表现多样，且缺乏特异性，因此早期诊断可能较为困难。
以下是诊断扩张型心肌病的主要步骤和考虑因素。
临床表现：患者常表现为心力衰竭的症状，如呼吸困难、乏力、液体潴留等。
患者可能伴有心律失常，如房颤或室性心动过速，以及心源性猝死的风险增加。
在诊断过程中，医生应详细询问患者的病史，包括家族史、既往疾病史和用药史等。
体格检查：医生应对患者进行全面的体格检查，包括心脏听诊、肺部听诊和腹部检查等。
扩张型心肌病患者常表现为心界扩大、心音低钝、心率增快等体征。
肺部听诊可闻及湿性啰音，提示心力衰竭导致的肺淤血。
实验室检查：实验室检查在扩张型心肌病的诊断中起到辅助作用。
常规血液检查可显示心力衰竭的指标，如脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高。
心电图检查可发现心律失常、心肌肥厚或心肌缺血等异常表现。
影像学检查：影像学检查是扩张型心肌病诊断的关键。
中国心脏病诊疗新指南(全文版)
中国心脏病诊疗新指南(全文版)中国心脏病诊疗新指南（全文版）前言心脏病是威胁我国人民健康的重大疾病之一。
为了提高心脏病诊疗水平，规范临床实践，我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验，编写了《中国心脏病诊疗新指南》。
本指南全面系统地介绍了心脏病的诊断、治疗和预防策略，旨在为临床医生提供科学、实用的参考。
目录1. 概述2. 病因及分类3. 临床表现4. 诊断方法5. 治疗原则6. 特殊类型心脏病7. 预防与康复8. 展望与挑战1. 概述心脏病是指心脏结构或功能异常导致的疾病，包括冠状动脉疾病、高血压心脏病、心肌病、瓣膜病、先天性心脏病等。
心脏病可分为两大类：器质性心脏病和功能性心脏病。
器质性心脏病是指心脏结构异常导致的疾病，如瓣膜病、心肌病等；功能性心脏病是指心脏功能异常导致的疾病，如冠状动脉疾病、高血压等。
2. 病因及分类2.1 病因心脏病病因复杂，包括遗传、环境、生活方式等多方面因素。
部分心脏病具有家族史，如先天性心脏病、某些心肌病等。
环境因素如吸烟、饮酒、空气污染等也与心脏病发生密切相关。
生活方式如不合理饮食、缺乏运动、过度劳累等也是心脏病的常见诱因。
2.2 分类心脏病可分为以下几类：1. 冠状动脉疾病：包括冠心病、冠状动脉狭窄、冠状动脉栓塞等。
2. 高血压心脏病：长期高血压导致心脏负荷增加，心肌肥厚，心脏扩大等。
3. 心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病等。
4. 瓣膜病：包括瓣膜狭窄、瓣膜反流、瓣膜脱垂等。
5. 先天性心脏病：出生时即存在的心脏结构异常。
6. 心力衰竭：心脏无法满足全身器官和组织需求，导致血液循环障碍。
7. 心律失常：心脏电生理异常导致的心跳节奏异常。
3. 临床表现心脏病临床表现多样，根据不同病因和病情，可表现为胸痛、心悸、气促、乏力、晕厥等症状。
部分心脏病患者可无明显症状，需通过检查发现。
4. 诊断方法心脏病诊断需综合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查等多方面信息。
中国产后期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)
中国产后期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)产后期心肌病（postpartum cardiomyopathy，PPCM）是指发生在妊娠结束后的首一年内的原因不明的心肌病。
随着近年来我国妇产科和心血管病学的发展，越来越多的专家对于中国产后期心肌病的诊断和治疗达成了共识。
以下是中国产后期心肌病诊断和治疗专家共识的内容。
1. 诊断标准根据中国产后期心肌病的特征和国际上的共识，以下是诊断中国产后期心肌病的标准：1. 心脏功能减退：左室射血分数（LVEF）降低，一般小于45%；2. 发生妊娠期后六个月内；3. 排除其他明确心脏病、心肌病和心源性疾病的原因；4. 排除其他器质性疾病引起的心脏功能减退。
2. 诊断及监测方法为了诊断和监测中国产后期心肌病，以下方法是推荐的：1. 心脏超声检查：包括测量LVEF、心室结构和功能的评估等；2. 血流动力学监测：包括心脏指标如心排出量、心脏指数的监测；3. 心电图：观察心脏电活动的变化；4. 心肌酶谱检测：排除心肌损伤的原因。
3. 治疗方法中国产后期心肌病的治疗应综合考虑病情的严重程度、患者的生育意愿及合并症等因素。
以下是治疗中国产后期心肌病的一些常用方法：1. 药物治疗：包括血管扩张剂、利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等；2. 心衰治疗：包括血管活性药物的使用、液体平衡调节等；3. 应对并发症：如血栓栓塞等的处理和预防；4. 心脏移植：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可考虑心脏移植。
4. 随访及预后中国产后期心肌病患者需要定期随访，以监测病情的变化和评估治疗效果。
以下是推荐的随访和预后评估内容：1. 心脏超声检查：定期检查LVEF、心室结构和功能等指标；2. 心电图：定期检查心脏电活动的变化；3. 血流动力学监测：定期监测心脏指标；4. 生活方式：指导患者调整饮食、运动、减轻压力等。
以上是中国产后期心肌病诊断和治疗专家共识的内容。
根据患者的具体情况和病情严重程度，医生会制定个体化的诊断和治疗方案，以期提高患者的生活质量和预后。
中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识(全文)
中国围生期心肌病诊断和治疗专家共识（全文）围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）等心血管疾病已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。
随着我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，PPCM发病率近年也明显上升。
临床医生对PPCM的认识和重视程度普遍不够，漏诊率和误诊率也高，导致我国PPCM致死率和致残率居高不下。
近年来，PPCM在发病机制研究和诊断处理上均有较大进展，为此由中国医师协会心力衰竭专业委员会和国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会组织专家编写了《围生期心肌病诊断和治疗中国专家共识2021》（简称本共识）。
本共识的内容主要依据国内外最新研究进展，参考2018年欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）孕产妇心血管疾病指南和2019年ESC围生期心肌病专家共识等，并结合了我国的国情和临床实践。
孕产妇属于特殊群体，目前鲜有大样本的随机对照试验（randomized control trail，RCT），故本共识不使用通常的推荐级别和证据水平分类。
一、PPCM的定义与流行病学（一） PPCM的定义传统上PPCM定义强调的是女性于妊娠最后一个月和产后五个月内发生的心力衰竭（心衰）。
现在发现部分发病较早或稍迟的妊娠相关心肌病也完全符合PPCM的特点，所以2019年ESC更新后的专家共识把PPCM之前严格限定的时间范围放宽至妊娠晚期至产后数月内。
因此，PPCM是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心衰，呈特发性心肌病表现，其突出特点是左心室收缩功能下降，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）<45%。
左心室多有扩大，但部分患者也可以不扩大。
部分LVEF超过45%的患者，如有明确的心功能受损和典型PPCM表现，有时也需诊断为PPCM。
诊断PPCM必须排除其他原因导致的心衰。
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Tako-Tsubo Cardiomyopathy
Tako-Tsubo Cardiomyopathy
扩张型心肌病的定义
• 扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy， DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因 造成的复合型心肌病，以左室、右室或 双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征， 通常经过2-维超声心动图诊断
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
临床诊断
DCM的诊断标准：临床常用左心室舒张期末内 径 (LVEDd)>5.0cm (女性)和>5.5cm(男性) 左室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室缩短 速率(FS)<25%
在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、 心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病 和神经肌肉性疾病等病因
10mg,2次/d 4 mg,1次/d 2.5~5 mg,2次/d 5~10 mg,2次/d 20~40 mg,1次/d 1~2.5 mg,1次/d 5~20 mg,1次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
中期阶段
1. 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并 有心力衰竭的临床表现 2. 液体潴留的患者使用利尿剂 3. β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始， 患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不 〈55次/min为目标剂量或最大耐受量 4. 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 5. 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性 选择胺碘酮治疗
表2 常用ACEI的参考剂量
药物 卡托普利 起始剂量 6.25mg,3次/d 目标剂量 25~50mg,3次/d
依那普利 培哚普利 雷米普利 苯那普利 福辛普利 西拉普利 赖诺普利
2.5 mg,1次/d 2 mg,1次/d 1.25~2.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d 10 mg,1次/d 0.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d
表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量
药物 美托洛尔 比索洛尔 卡维地洛 起始剂量 12.5-25 mg,1次/d 1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d 目标剂量 200mg, 1次/d 10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
• 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心 动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰 竭的临床表现 • 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括 β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓 病变发展 • 针对病因和发病机理的治疗更为重要
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
— 2006 ACC/AHA
原发性心肌病
Genetic
HCM
ARVC/D LVNC
Conduction defects Mitochondrial myopathies Ion Channel Disorders
Mixed
DCM RCM
Acquired
Inflammatory Stress-provoked Peripartum Tachycardia induced
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
心肌病针对病因的探索性治疗
• 改变不良的生活方式： • 酒精性心肌病早期诊断与戒酒是其重要 的治疗原则 • 围产期心肌病是一种异质性心肌病，大 多数患者预后良好，但也有部分患者表 现为DCM难治性心力衰竭
其他探索性治疗
• 黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力 的功效，用于DCM的治疗 • 遗传性心肌病针对突变基因进行基因修 饰有可能成为心肌病的基因治疗方法 • 骨髓干细胞移植治疗DCM有可能改善患 者心功能。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
心肌病诊断与治疗建议
本建议的两个特点：
注重心肌病的病因诊断
针对病因的探索性治疗
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
心肌病的病因诊断
• 遗传性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常 性右室心肌病、左室心肌致密化不全等 • 遗传性心肌病患者家族史追问很重要
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
肥厚型心肌病
已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关
ARVC的病因诊断
• 表现为右心室功能及结构异常，家族性发病约 占30%~50% • 已发现的突变基因包括心肌雷诺丁受体基因 (RYR-2) 、desmoplakin(ARVC8)、 plakophilin(ARVC9)、盘状球蛋白以及β型转化 生长因子(ARVC9) • 炎症反应在ARVC发病中起作用 • 陈志坚等报道ARVC早期可表现为起源于右室 心律失常患者，MRI发现右心室壁局限性病变， 与人类巨细胞病毒感染关联
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
致心律失常性右室心肌病
ARVC磁共振显像
LVNC的病因诊断
• 儿童病例多呈家族性，可能与Xq 28染色体上 的G4.5基因突变有关，也可能与基因RKBP12、 11p15、LMNA等相关 • 在成年人多因心力衰竭就诊时超声心动图检查 表现为左心室扩大，薄且致密的心外膜层和厚 而非致密的心内膜层，后者由粗大突起的肌小 梁和小梁间的隐窝构成，主要受累心尖部、心 室下壁和侧壁
左室致密化不全
Jenni, R et al. 2001;86:666-671
左室致密化不全
Jenni, R et al. Heart 2001;86:666-671
Copyright ©2001 BMJ Publishing Group Ltd.
应激性心肌病的病因诊断
• 急性快速可逆性左心室收缩功能不全和左心室扩大， 心电图表现为ST-抬高酷似心肌梗死，预后良好 • 常累及左室心尖部（心尖气球样变） • 对于发生急性心肌梗死冠状动脉造影正常又有心脏扩 大快速逆转的病例，要考虑应激性心肌病的诊断，同 时还应当进行病因分析 • takotsubo心肌病心理刺激是常见原因 • 我们曾诊断过类似病例，最后病因诊断是双侧肾上腺 髓质增生高儿茶酚胺血症导致的应激反应
• 遗传性心肌病基因分型和基因诊断仍有许多未 解决的难题，目前尚不能作为临床常规检测
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
HCM的病因诊断
• 心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过 50%～85%，已发现15个突变基因，超过400个 位点突变导致HCM • 中国汉族至少有6个基因变异与HCM发病相关 • HCM主要根据超声或磁共振诊断 • 体检时发现心电图异常T波倒置者应进行心脏 影像检查，同时要追问家族史和家系检查
注重病因诊断和针对病因治疗
—《中国心肌病诊断与治疗建议》解读
华中科技大学协和医院心血管病研究所 汪朝晖
心肌病定义的变迁
• 1968-diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure • 1980-heart muscle diseases of unknown cause • 1995-diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction
治疗目标
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效的控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活 质量和生存率
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
病因治疗
• 不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病 因，排除任何引起心肌疾病的可能病因 并给予积极的病因治疗，如控制感染、 严格戒酒、改变不良的生活方式等 • 有些DCM类型病因和发病机理基本明了， 也具有循证医学的证据，本建议将其治 疗方法放在探索性治疗中
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，
⑴ 缺血性心肌病 需要排除全身疾病和有原发病 ⑵ 感染/免疫性DCM 的DCM，有文献报道约占DCM ⑶ 中毒性DCM 的50% ⑷ 围产期心肌病 2．家族遗传性DCM： ⑸ 部分遗传性疾病伴 DCM中有30%～50%有基因突 发DCM 变和家族遗传背景 ⑹ 自身免疫性心肌病 3．继发性DCM：参考 ⑺ 代谢内分泌性和营 Weigner和Morgan分析DCM病 养性疾病 因，结合国人资料，常见类型：
— 2006 ACC/AHA
原发性心肌病
• • • • • 扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
中国心肌病分类
• 病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性 • 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态 改变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、 短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病 暂不列入原发性心肌病分类。
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
临床诊断-强调病因诊断
1．特发性DCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊 断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因 2．家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标 准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证 者在内有两个或两个以上DCM患者，或在 DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下 猝死者 3．继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌 病变是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程 度和频度变化很大