小脑扁桃体下疝PPT

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小脑扁桃体下疝
有医术,有医道。术可暂行一时,道则流芳千古。
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病理与临床
Chiari畸形(ACM):是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征, 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞, 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变,导致颅后窝容积 不足,小脑、延髓和上段颈髓受压,产生复杂 多样的临床症状。
Ⅱ型:常见,较Ⅰ型复杂,小脑扁桃体与脊髓 下移并疝入椎管,延髓变长与上颈髓重叠,颈 髓小而变形,脑桥延长并变薄,第四脑室正中 孔与导水管粘连狭窄,致梗阻性脑积水,几乎 均伴有脊膜脊髓膨出,以腰骶部多见,颈胸部 少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水,可合并 颅内结构的各种发育畸形。
Ⅲ型:Hale Waihona Puke Baidu常少见,在Ⅱ型基础上,延髓、小脑、 第四脑室向枕部移位,形成枕部脑膜脑膨出, 常合并颈椎裂,小脑由此疝出,形成颈部脊膜 膨出与脑膨出。
最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型,而将伴 有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。
Ⅰ型:常见,扁桃体与小脑下部下移,疝入椎 管内,一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔 平面以下5mm才能确定诊断;第四脑室与延髓 位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠; 常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水;罕见合 并脊膜膨出。
Chiari畸形的合并症
脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢 椎畸形)
正常值<3mm
影像学表现
MRI表现: Chiari Ⅰ型:小脑扁桃体变形向下
移,疝入颈椎椎管上部,在矢状位 T1WI上,在枕骨大孔后下缘至枕骨斜 坡下端之间做一连线,正常人小脑扁 桃体下缘在此线之下方3mm以内,且 小脑扁桃体下端形态圆顿;如在此线 下方3-5mm则属于临界性异常;如在 此线下方超过5mm则为异常。小脑扁 桃体下端变尖,枕骨大孔前后径达 40mm左右(正常前后径最大为 37mm),延髓位置正常或轻度下移, 但不与上段颈髓重叠,第四脑室正常 或轻度变窄,但仍保持正常形态;常 合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水; 不伴有脊髓脊膜膨出。
谢谢大家
Chiari Ⅲ型:为最严重的一种类型,极少见, 均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大 及脑脊膜或脑膜脑膨出,延髓、小脑蚓部、第 四脑室及大部或全部小脑半球疝出,进入下枕 部或高位颈部,可伴有脊髓膨出。多见于新生 儿或婴儿,大多生命较短。
Chiari Ⅳ型:存在严重的小脑发育不良或者畸 形,但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
Ⅳ型:此型罕见并且是否存在尚有争议,许多 作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征,但 应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别,小脑发育不全有 残余结构,如方前叶,并有正常的脑干和颅后 窝。
临床表现:不同的解剖分型临床表现各有侧重, 主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或 手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而 吞咽困难和共济失调并不常见。
鉴别诊断
1、 Chiari Ⅰ型主要与颅颈结合部正常表现相
区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大 孔上方,如果下移,也不超过3mm。 2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外 肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。 3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸 形(DWS)相鉴别。 ChiariⅡ型第四脑室不大, 而Dandy-Walker畸形增大呈囊性,小脑蚓部发 育不全或不发育。
Chiari Ⅱ型:为复杂畸形, 影响到脊柱、颅骨硬膜,不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝
入椎管,而且进一步下降可 达颈2、3椎体水平或更低脑 干和第四脑室也相应拉长、
变形且呈低位枕大池和桥池
闭塞,颈髓扭结明显,常伴
有颅颈部骨骼畸形,几乎均 伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ 型相比, Chiari Ⅱ型均伴有 脊髓脊膜膨出。
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