胸部少见罕见疾病影像诊断(ppt)
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胸部疾病的影像学诊断ppt课件
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
支气管囊肿（指发生于大支气管者，贴近纵 隔）
CT：有助于准确定位，CT值的测定能明确 其为囊性，但合并出血或蛋白含量高时易与实性 肿瘤混淆
MRI：能准确显示其液体特性 USG：可判定胸膜下的含液囊肿，显示为相 应的无回声区，周围有一圈规则整齐的包膜回声
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多 发 性 肺 囊 肿
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
多 发 性 肺 囊 肿
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
先天性者可无症状，后天性支扩以咳嗽、 咯痰、咯血三大症状为主，均可有反复呼吸道 感染
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
胸部少见病影像诊断
同大小的点状阴影，间质异常最终导
致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸
腔积液但极为少见医学。ppt
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肺结节病
本病好发于中年女性，临床表现一般 有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严 重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。 病变预后：（1）自愈；（2）病变发 展至一定阶段后静止；（3）进行性发 展，出现明显肺纤维化，造成肺功能 障碍甚至于死亡。
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③蝶翼征（bat-wing sign）：X线表现两侧 肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。
④“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部 的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表 现）。这种改变系由于增厚的小叶间隔密度 高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致， 而与病变相间的肺组织则完全正常，这一表 现具有特征性。
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左肺下叶硬化性血管瘤 (sclerosing hemangioma)
患者，女性，50岁。咳 嗽1周，为刺激性干咳， 无痰。
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影像学表现：边 缘光滑的类圆形 肿块，周边可见 “空气新月征”， “血管纠集征”。 增强扫描，可见 明显均匀强化。
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肺含铁血黄素沉着医学pp症t 急性期肺出血 55
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原 因尚不明了的疾病，其病变特征为肺 泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形 成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间 质，最后导致肺纤维化。发病年龄主 要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿 及学龄前。发病机理可能与自身免疫 有关，但具体环节尚不清楚。本病病 程长，反复发作，长期预后不良。
胸部疾病影像诊断ppt课件
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
二．肺炎
肺炎(pneumonia)为肺部 常见病，影像学检查对病变的发现、 部位、性质以及动态变化，可提供重 要诊断资料。按病变的发生部位分为 大叶性肺炎、小叶性肺炎和间质性肺 炎。
M 29Y 大叶性肺炎
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2．CT表现：
由于CT密度分辨力较高，在充血 期可呈磨玻璃样改变。实变时可见 大叶或肺段分布的致密阴影，支气 管气像更清楚。消散期呈散在、大 小不等的斑片状阴影，最后完全吸 收。
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• 病理分期：
充血期----毛细血管扩张； 红色肝样变期-----较多的红细胞渗出； 灰色肝样变期-----大量的白细胞渗出； 吸收期-----肺泡内渗出物吸收、溶解。
M 48Y 左肺下叶支扩伴感染
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M 27Y 右肺中叶支扩伴肺不张
2．
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三．肺脓肿
Lung
abscess
肺脓肿系由化脓性细菌引起的坏死性炎 性病变。
胸部少见病影像诊断讲课文档
现在十二页，总共五十九页。
PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布 无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁 边缘。
囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合 60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较差，
常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。
无明显纤维化或结节状影。 多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤
肺淀粉样变性
现在三十二页，总共五十九页。
现在三十三页，总共五十九页。
肺曲菌病影像表现
典型表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均 匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变， 增强检查无强化。空气半月征。支气管粘 液栓塞，多见于上叶。
侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段 实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检 查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征 （病理为出血性梗死）。
现在十三页，总共五十九页。
现在十四页，总共五十九页。
现在十五页，总共五十九页。
肺嗜酸性肉芽肿
肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生又称为 肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原 因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性 咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发 性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退， 体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起 重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验 室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增 多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。 肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须 经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的 Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫 组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织 细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。
PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布 无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁 边缘。
囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合 60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较差，
常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。
无明显纤维化或结节状影。 多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤
肺淀粉样变性
现在三十二页，总共五十九页。
现在三十三页，总共五十九页。
肺曲菌病影像表现
典型表现：曲菌球，3-4cm大小，密度较均 匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变， 增强检查无强化。空气半月征。支气管粘 液栓塞，多见于上叶。
侵袭型：单发或多发斑片影，肺叶、肺段 实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检 查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征 （病理为出血性梗死）。
现在十三页，总共五十九页。
现在十四页，总共五十九页。
现在十五页，总共五十九页。
肺嗜酸性肉芽肿
肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内异常增生又称为 肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原 因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性 咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发 性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退， 体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起 重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验 室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增 多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。 肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须 经肺组织活检。病理可见：肉芽肿性炎，肉芽肿内有较多的 Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫 组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织 细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。
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增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
(B) 原始细胞, 位于良性上皮下（HE染色×400）
肺母细胞瘤——影像表现
部位
➢ 右肺多于左肺，上叶多于下叶 ➢ 常多位于周边 ➢ 单发为主
形态
➢ 圆形、椭圆形、不规则形肿块
大小
➢ 直径多>5cm
边缘
➢ 肿瘤边缘光滑
肺母细胞瘤——影像பைடு நூலகம்现
密度
➢ 多均匀，可囊性改变 ➢ 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区
➢ 成人肺母细胞瘤
❖ 发生于肺内 ❖ 并可累及胸膜和纵隔 ❖ 近肺门者极少
肺母细胞瘤——临床资料
预后
➢ 若无转移
❖ 手术半数可治愈
➢ 若有转移
❖ 半数3～12 月死亡
肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
➢ Ⅰ型为囊性，没有实性成分 ➢ Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性 ➢ Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child
肺母细胞瘤——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
肺母细胞瘤——概 述
命名
➢ 1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 ➢ 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”
肺母细胞瘤——鉴别诊断
炎性假瘤
➢ 形态
❖ 类圆形
➢ 边缘
❖ 轮廓清楚光滑
➢ 分叶
❖ 通常无分叶征象 ❖ 少数有浅分叶
➢ 密度
❖ 均匀 ❖ 不出现空洞
肺母细胞瘤——小结
肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤
➢ 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 ➢ 无毛刺，无钙化 ➢ 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 ➢ 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤
胸部少见罕见疾病 影像诊断(ppt)
（优选）胸部少见罕见疾病影像诊断
病例1——影像资料
右肺中下野可见大片实变影
病例1——影像资料
右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影
病例1——影像资料
化疗2个月后，病灶明显缩小
化疗4.5月后，病灶消失
➢ 临床
❖ 有肺炎病史 ❖ 病灶动态变化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
周围型肺癌
➢ 分叶
❖ 分叶征象，且分叶较深
➢ 毛刺
❖ 细小毛刺
➢ 空洞
❖ 较少形成空洞
➢ 钙化
❖ 约1 %肺癌肿块内可有钙化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——病理特征
大体
➢ 表面可结节状，边界清晰 ➢ 切面似鱼肉样
肺母细胞瘤——病理特征
光镜
➢ 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 ➢ 瘤细胞分化差、核分裂象易见 ➢ 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
肺母细胞瘤——病理特征
A
B
(A) Ⅰ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）
周围
➢ 多无粗毛刺及深分叶
纵隔及肺门淋巴结
➢ 无明显肿大
强化
➢ 明显不均匀强化
CASE 1 男性，2月，气促
囊性小儿肺母 细胞瘤（Ⅰ型）
右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实性小儿肺母细 胞瘤（Ⅲ型）
胸片显示右肺野大片实变影
CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位
病理分类
➢ 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 ➢ 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌
年龄
➢ 2 个月～ 72 岁 ➢ 平均40 多岁
性别
➢ 男> 女
肺母细胞瘤——临床资料
症状
➢ 早期临床症状隐匿 ➢ 晚期肿瘤大时
胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状
分类
➢ 小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
多在肺周边或胸膜及纵隔
病例2——临床资料
患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊
病例2——影像资料
右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀
病例2——影像资料
右肺可见大片状团块影
病例2——病理结果
胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球
➢ 大小
❖ 直径2～3 cm
➢ 密度
❖ 较高而均匀一致
➢ 钙化
❖ 常伴有钙化 ❖ 成层钙化是结核特征性表现
➢ 周围
❖ 邻近肺野有“卫星灶”
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
球形肺炎
➢ 边界
❖ 较模糊 ❖ 病史
成人肺母细胞瘤
➢ 双向型肺母细胞瘤 ➢ 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。
上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核分裂像。
PNET——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
PNET——概 述
起源
原始神经管胚基细胞
组成
主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能
分类
➢ 中枢性 ➢ 外周性
❖ 骨组织、肺组织等 ❖ 胸部（Aksin瘤）
PNET（ Askin瘤）——概 述
Askin瘤
➢ Askin于1979年首先描述 ➢ 发生在儿童和青少年胸部 ➢ 神经内分泌源性肿瘤 ➢ 高度恶性小圆细胞性肿瘤
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实 性 小 儿 肺 母 细 胞 瘤
右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）
CASE 3 男性，37岁，呼吸困难 成人肺母细胞瘤
右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰
CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤
胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）