胸部少见罕见疾病影像诊断(ppt)
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(B) 原始细胞, 位于良性上皮下（HE染色×400）
肺母细胞瘤——影像表现
部位
➢ 右肺多于左肺，上叶多于下叶 ➢ 常多位于周边 ➢ 单发为主
形态
➢ 圆形、椭圆形、不规则形肿块
大小
➢ 直径多>5cm
边缘
➢ 肿瘤边缘光滑
肺母细胞瘤——影像表现
密度
➢ 多均匀，可囊性改变 ➢ 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球
➢ 大小
❖ 直径2～3 cm
➢ 密度
❖ 较高而均匀一致
➢ 钙化
❖ 常伴有钙化 ❖ 成层钙化是结核特征性表现
➢ 周围
❖ 邻近肺野有“卫星灶”
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型Βιβλιοθήκη Baidu癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
球形肺炎
➢ 边界
❖ 较模糊 ❖ 病史
成人肺母细胞瘤
➢ 双向型肺母细胞瘤 ➢ 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。
上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核分裂像。
PNET——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
PNET——概 述
起源
原始神经管胚基细胞
组成
主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能
分类
➢ 中枢性 ➢ 外周性
❖ 骨组织、肺组织等 ❖ 胸部（Aksin瘤）
PNET（ Askin瘤）——概 述
Askin瘤
➢ Askin于1979年首先描述 ➢ 发生在儿童和青少年胸部 ➢ 神经内分泌源性肿瘤 ➢ 高度恶性小圆细胞性肿瘤
增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
炎性假瘤
➢ 形态
❖ 类圆形
➢ 边缘
❖ 轮廓清楚光滑
➢ 分叶
❖ 通常无分叶征象 ❖ 少数有浅分叶
➢ 密度
❖ 均匀 ❖ 不出现空洞
肺母细胞瘤——小结
肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤
➢ 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 ➢ 无毛刺，无钙化 ➢ 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 ➢ 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤
病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child
肺母细胞瘤——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
肺母细胞瘤——概 述
命名
➢ 1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 ➢ 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”
病例2——临床资料
患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊
病例2——影像资料
右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀
病例2——影像资料
右肺可见大片状团块影
病例2——病理结果
胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤
肺母细胞瘤——病理特征
大体
➢ 表面可结节状，边界清晰 ➢ 切面似鱼肉样
肺母细胞瘤——病理特征
光镜
➢ 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 ➢ 瘤细胞分化差、核分裂象易见 ➢ 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
肺母细胞瘤——病理特征
A
B
(A) Ⅰ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实 性 小 儿 肺 母 细 胞 瘤
右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）
CASE 3 男性，37岁，呼吸困难 成人肺母细胞瘤
右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰
CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤
胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）
周围
➢ 多无粗毛刺及深分叶
纵隔及肺门淋巴结
➢ 无明显肿大
强化
➢ 明显不均匀强化
CASE 1 男性，2月，气促
囊性小儿肺母 细胞瘤（Ⅰ型）
右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实性小儿肺母细 胞瘤（Ⅲ型）
胸片显示右肺野大片实变影
CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位
➢ 成人肺母细胞瘤
❖ 发生于肺内 ❖ 并可累及胸膜和纵隔 ❖ 近肺门者极少
肺母细胞瘤——临床资料
预后
➢ 若无转移
❖ 手术半数可治愈
➢ 若有转移
❖ 半数3～12 月死亡
肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
➢ Ⅰ型为囊性，没有实性成分 ➢ Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性 ➢ Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
➢ 临床
❖ 有肺炎病史 ❖ 病灶动态变化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
周围型肺癌
➢ 分叶
❖ 分叶征象，且分叶较深
➢ 毛刺
❖ 细小毛刺
➢ 空洞
❖ 较少形成空洞
➢ 钙化
❖ 约1 %肺癌肿块内可有钙化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
病理分类
➢ 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 ➢ 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌
年龄
➢ 2 个月～ 72 岁 ➢ 平均40 多岁
性别
➢ 男> 女
肺母细胞瘤——临床资料
症状
➢ 早期临床症状隐匿 ➢ 晚期肿瘤大时
胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状
分类
➢ 小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
多在肺周边或胸膜及纵隔
胸部少见罕见疾病 影像诊断(ppt)
（优选）胸部少见罕见疾病影像诊断
病例1——影像资料
右肺中下野可见大片实变影
病例1——影像资料
右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影
病例1——影像资料
化疗2个月后，病灶明显缩小
化疗4.5月后，病灶消失
肺母细胞瘤——影像表现
部位
➢ 右肺多于左肺，上叶多于下叶 ➢ 常多位于周边 ➢ 单发为主
形态
➢ 圆形、椭圆形、不规则形肿块
大小
➢ 直径多>5cm
边缘
➢ 肿瘤边缘光滑
肺母细胞瘤——影像表现
密度
➢ 多均匀，可囊性改变 ➢ 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球
➢ 大小
❖ 直径2～3 cm
➢ 密度
❖ 较高而均匀一致
➢ 钙化
❖ 常伴有钙化 ❖ 成层钙化是结核特征性表现
➢ 周围
❖ 邻近肺野有“卫星灶”
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型Βιβλιοθήκη Baidu癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
球形肺炎
➢ 边界
❖ 较模糊 ❖ 病史
成人肺母细胞瘤
➢ 双向型肺母细胞瘤 ➢ 上皮型肺母细胞瘤
双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。
上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核分裂像。
PNET——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
PNET——概 述
起源
原始神经管胚基细胞
组成
主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能
分类
➢ 中枢性 ➢ 外周性
❖ 骨组织、肺组织等 ❖ 胸部（Aksin瘤）
PNET（ Askin瘤）——概 述
Askin瘤
➢ Askin于1979年首先描述 ➢ 发生在儿童和青少年胸部 ➢ 神经内分泌源性肿瘤 ➢ 高度恶性小圆细胞性肿瘤
增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰
CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血
肺母细胞瘤
左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
炎性假瘤
➢ 形态
❖ 类圆形
➢ 边缘
❖ 轮廓清楚光滑
➢ 分叶
❖ 通常无分叶征象 ❖ 少数有浅分叶
➢ 密度
❖ 均匀 ❖ 不出现空洞
肺母细胞瘤——小结
肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤
➢ 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 ➢ 无毛刺，无钙化 ➢ 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 ➢ 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤
病例1——病理结果
胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in Child
肺母细胞瘤——讨 论
概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断
肺母细胞瘤——概 述
命名
➢ 1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 ➢ 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”
病例2——临床资料
患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊
病例2——影像资料
右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀
病例2——影像资料
右肺可见大片状团块影
病例2——病理结果
胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤
肺母细胞瘤——病理特征
大体
➢ 表面可结节状，边界清晰 ➢ 切面似鱼肉样
肺母细胞瘤——病理特征
光镜
➢ 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 ➢ 瘤细胞分化差、核分裂象易见 ➢ 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）
肺母细胞瘤——病理特征
A
B
(A) Ⅰ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实 性 小 儿 肺 母 细 胞 瘤
右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）
CASE 3 男性，37岁，呼吸困难 成人肺母细胞瘤
右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰
CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤
胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）
周围
➢ 多无粗毛刺及深分叶
纵隔及肺门淋巴结
➢ 无明显肿大
强化
➢ 明显不均匀强化
CASE 1 男性，2月，气促
囊性小儿肺母 细胞瘤（Ⅰ型）
右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚
CASE 2 女性，3岁，呼吸困难
实性小儿肺母细 胞瘤（Ⅲ型）
胸片显示右肺野大片实变影
CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位
➢ 成人肺母细胞瘤
❖ 发生于肺内 ❖ 并可累及胸膜和纵隔 ❖ 近肺门者极少
肺母细胞瘤——临床资料
预后
➢ 若无转移
❖ 手术半数可治愈
➢ 若有转移
❖ 半数3～12 月死亡
肺母细胞瘤——病理特征
小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
➢ Ⅰ型为囊性，没有实性成分 ➢ Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性 ➢ Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔
➢ 临床
❖ 有肺炎病史 ❖ 病灶动态变化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
肺母细胞瘤——鉴别诊断
周围型肺癌
➢ 分叶
❖ 分叶征象，且分叶较深
➢ 毛刺
❖ 细小毛刺
➢ 空洞
❖ 较少形成空洞
➢ 钙化
❖ 约1 %肺癌肿块内可有钙化
肺母细胞瘤——鉴别诊断
结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤
病理分类
➢ 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 ➢ 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌
年龄
➢ 2 个月～ 72 岁 ➢ 平均40 多岁
性别
➢ 男> 女
肺母细胞瘤——临床资料
症状
➢ 早期临床症状隐匿 ➢ 晚期肿瘤大时
胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状
分类
➢ 小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）
多在肺周边或胸膜及纵隔
胸部少见罕见疾病 影像诊断(ppt)
（优选）胸部少见罕见疾病影像诊断
病例1——影像资料
右肺中下野可见大片实变影
病例1——影像资料
右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影
病例1——影像资料
化疗2个月后，病灶明显缩小
化疗4.5月后，病灶消失