2016年最新肾母细胞瘤诊断及治疗标准流程
肾母细胞瘤
临床症状
腹部肿块
肿物位于上腹季肋部一侧，表明光滑、实质性， 较固定，大者可超越腹中线。 肿瘤释出的蛋白质所致
发热
血尿
肿瘤浸润肾盂、肾盏，分镜下血尿和肉眼血尿
疼痛
局部浸润、肿瘤出血坏死、肿瘤压迫周围组织脏 器，肾破裂
高血压
肾动脉受压导致肾素升高致不同程度高血压
显著消瘦、疲乏、眩晕等其它
3.静脉高营养液的应用：
采用周围静脉或头皮静脉置管更方便安全 采用在配置静脉营养液时减少高渗糖的剂量，严格控 制输液速度，保证静脉营养液在24h内匀速输入。
4. 康复指导：
鼓励患儿早期下床活动； 向患儿或家属讲明留置胃管及腹腔引流管的意义，拔 管指征和时间，出现并发症的威害及如何预防和避免 。
5.引流的护理：
约束病儿双手，以防抓脱管道， 妥善固定各引流管，保持有效的负压吸引和体位引流 ， 严密观察并记录引流液的颜色、性状和量作好记录
6.伤口护理：
告知家长应保持病儿伤口清洁干燥。如有淤血、渗液 、红肿、疼痛等应及时与医师联系。
并发症：
偶见腹痛及低热，但多不严重。 食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号 。 肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症极少数 肾母细胞瘤自发破溃临床上与急腹症表现相似
治疗
手术治疗 放射诊疗 化学治疗 动脉栓塞治疗 造血肝细胞移植及其他治疗
手术治疗——术前治疗
包括化疗和放疗 可以使瘤体缩小 ,有利于肿瘤切除，还可减少术中肿 瘤破溃的发生率。 也存在一定的盲目性和不确定性。 术前放化疗的优越性 ：巨大肿瘤 ,长段腔静脉瘤栓 , 肿瘤浸润主要脏器致手术切除困难者 , 术前放疗或化 疗 4 – 12W ,待肿瘤缩小后手术 ,可降低手术风险 ,增 加完整切除机会 ,对肿瘤侵及血管时能更好地提供有 效地治疗途径 ,另外 ,化疗后肿瘤缩小局限 ,避免手术 切除更多肾组织 ,有利于肾实质地保存 ,这一点对双 侧和孤立肾 WT更有价值。
肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗
Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
ＣＣＣＧ －ＷＴ －２０１６
作者：汤静燕，血液/肿瘤科主任 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 发表期刊：中华儿科杂志 ２０１７ 年 ２ 月第 ５５ 卷第 ２ 期
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤 (Wilms’tumor，简称 WT)，是婴幼儿最常见 的恶性 实体瘤之一 ，发病高峰为 3岁 。它也是应用现代综 合治疗技术 (化疗、手术 、放疗等 )最早且疗效最好 的恶性实体瘤之一 ，生存率已从 三十年代 的 30％飞 跃到如今 85％ 以上 。目前在我国尚少有可靠的大组随访 资料报道 ，在不合理治疗下复发率仍较高
介绍几个组织
• NWTSG • 美国肾母细胞瘤研究组National Wilms’Tumor Study
Group，成立于1969年 • SIOP • 欧洲国际儿童肿瘤学会International Society of
PediatricOncology • CCCG • 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会Chinese Child Cancer
双侧肾母细胞瘤
：尽可能多地保留一侧肾脏的正常肾组织，
1术前评估符合以下 ２ 个条件时一侧肿瘤 切除，一侧行部分肾切除：①一侧肿瘤侵犯 整个肾脏已 无可以保留的肾实质；②对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯 部分小于整个肾脏的 １ ／３，未侵犯肾脏血管和肾盂， 肿瘤边界清楚。 • 2术前评估一侧肿瘤基本侵犯整个肾脏已无可保留的肾实 质，对 侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一 侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。 • 3双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后 评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切 除
• 修改点4：术前化疗根据不同病理类型选择方案。
肾母细胞瘤病理诊断要点
肾母细胞瘤病理诊断要点肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤之一，其病理诊断是评估患者病情和制定治疗方案的重要依据。
下面将介绍肾母细胞瘤病理诊断的要点。
1. 组织形态学特征：肾母细胞瘤的组织学特征是其病理诊断的关键。
肾母细胞瘤主要由胚胎期肾组织中的幼稚肾母细胞构成，这些细胞呈圆形或多角形，胞质富含淡染颗粒，核大而染色体丰富。
肿瘤细胞排列成片状、团块状或巢状，常伴有胚胎期组织如软骨、肌肉和腺体等。
2. 核学特征：肾母细胞瘤的核学特征有助于其病理诊断。
肿瘤细胞的核多呈圆形或椭圆形，核浆比常规肾细胞大，核染色质呈颗粒状或粗颗粒状，核仁明显。
染色体核型分析也可辅助诊断。
3. 免疫组化特征：肾母细胞瘤免疫组化特征可用于鉴别诊断。
肾母细胞瘤细胞常表达WT1、CD56和N-cadherin等标记物，而不表达肾细胞特异性标记物如抗肾小球基底膜抗体或抗肾管上皮抗体。
4. 分子遗传学特征：肾母细胞瘤分子遗传学特征的研究对病理诊断有重要意义。
近年来的研究发现，肾母细胞瘤中常伴有WT1和CTNNB1等基因的突变，这些突变可用于鉴别肾母细胞瘤和其他肾脏肿瘤。
5. 分期和分级：肾母细胞瘤的分期和分级对预后评估和治疗选择具有重要意义。
根据肿瘤的侵袭深度和转移情况，可将肾母细胞瘤分为不同的分期。
分级则根据肿瘤细胞的核异型性和核分裂象的数量进行评估。
6. 鉴别诊断：肾母细胞瘤的病理诊断还需与其他肾脏肿瘤进行鉴别。
如与肾母细胞瘤相似的肿瘤包括神经内分泌肿瘤、肾上腺神经母细胞瘤等。
通过观察肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，可以进行鉴别诊断。
肾母细胞瘤的病理诊断是综合考虑以上要点，结合临床病史和影像学检查结果的综合评估。
准确的病理诊断有助于制定个体化的治疗方案，并对患者的预后进行评估。
医生在病理诊断过程中应准确无误地判断肿瘤的组织形态学特征、核学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，以确保患者能够获得最佳的治疗效果。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断影像学特点肾母细胞瘤的影像学特点可以通过多种影像学技术进行观察，包括超声、CT和MRI等。
以下是肾母细胞瘤的常见影像学特点：1. 肿块：肾母细胞瘤通常呈现为肾脏内的一个实性肿块，大小可以不同。
在超声影像中，肿块呈现为高回声区域，与周围正常肾脏组织相比较明显。
2. 范德堡现象：肾母细胞瘤在超声影像中常呈现为内含有大量富血供的血管，形成所谓的范德堡现象。
这是肿瘤恶性程度的一个指标。
3. 异常血流：超声多普勒可以观察到肾母细胞瘤内的异常血流信号，表现为异常的血液运动模式，如高速度、低阻力等。
4. CT表现：CT扫描可以显示肾母细胞瘤的更详细的解剖结构。
肾母细胞瘤通常呈现为强化的实性肿块，增强扫描后肿瘤呈现出更明显的强化。
CT还可以观察到肿瘤的边缘特点，如分叶状、充血等。
5. MRI表现：MRI同样可以显示肾母细胞瘤的详细解剖结构，并提供更多的成像信息。
在MRI影像中，肾母细胞瘤通常呈现为低信号或等信号的实性肿块，增强扫描后肿瘤呈现出轻度到明显的强化。
诊断方法肾母细胞瘤的影像学诊断需要综合分析上述影像学特点，并结合临床症状和实验室检查结果。
以下是常见的肾母细胞瘤诊断方法：1. 超声检查：超声是肾母细胞瘤的首选影像学检查方法，能够直观地观察到肿块的形态和血流情况。
2. CT扫描：CT扫描可以提供更精细的解剖结构和对肿瘤的强化特点进行观察，是确诊肾母细胞瘤的主要手段之一。
3. MRI扫描：MRI扫描可以提供更多的成像信息，对于肿瘤的部位和范围等方面具有重要作用。
4. 病理检查：病理检查是最可靠的肾母细胞瘤诊断方法，可以通过活检或手术切除后的组织学检查来确定肿瘤的性质和分级。
结论肾母细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，影像学在肾母细胞瘤的诊断中起着重要的作用。
通过超声、CT和MRI等影像学技术可以观察到肾母细胞瘤的形态、血流和强化特点。
结合临床和实验室检查结果，可以初步进行肾母细胞瘤的诊断。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断文档范本：一、引言肾母细胞瘤（Wilms瘤）是一种儿童常见的肾实质肿瘤，通常发生在1岁至5岁的儿童。
影像学诊断在肾母细胞瘤的早期诊断、定性、分期和治疗方案的制定中起着重要的作用。
本文将详细探讨肾母细胞瘤的影像学诊断方法和技术。
二、影像学检查1.腹部超声检查腹部超声检查是肾母细胞瘤的主要影像学方法之一。
通过超声检查可以评估肿瘤的大小、形态、边界和内部结构，并检测有无肾静脉和血管内扩散的侵犯。
此外，超声检查还能帮助鉴别肿瘤是为囊性、实性还是混合性。
2.CT扫描CT扫描是肾母细胞瘤的常用检查方法之一。
CT扫描可提供关于肿瘤的大小、形态、边界、密度和内部结构的详细信息。
此外，CT 扫描还能检测有无肿瘤侵犯肾血管和邻近器官的情况，并用于评估淋巴结的侵犯。
3.核磁共振成像（MRI）MRI是诊断肾母细胞瘤的有力工具之一。
MRI可以提供更清晰的组织对比度，帮助定性肿瘤的类型和评估肿瘤的边界和侵犯范围。
此外，MRI还能检测肿瘤是否侵犯肾静脉、邻近器官和淋巴结，并评估肿瘤血供情况。
4.核素扫描核素扫描在肾母细胞瘤的诊断中起到辅助作用。
核素扫描可以评估肿瘤的代谢活性、血供情况和蔓延范围。
5.血管造影血管造影是一种有创性检查方法，用于评估肾母细胞瘤的血供情况和侵犯肾血管的程度。
三、影像学诊断1.肾母细胞瘤的形态特征在超声、CT和MRI图像上，肾母细胞瘤通常呈团块状或分叶状，边界清晰。
肿瘤内部可见囊性、实质性或混合性改变。
肿瘤常位于肾的中央或上极位置。
2.肿瘤的大小和分期通过影像学检查，可以评估肿瘤的大小，并根据国际肿瘤分期系统（SIOP）将其分为I~IV期。
分期有助于确定治疗方案和预后。
3.肿瘤的侵犯范围影像学检查还能评估肿瘤是否侵犯肾血管、肾静脉、邻近器官和淋巴结。
侵犯范围的评估对手术治疗和预后有重要意义。
四、附件本文档所涉及的附件包括肾母细胞瘤的超声、CT、MRI和核素扫描图像，用于进一步辅助诊断和研究。
成人肾母细胞瘤
Campbell’s Urology Eighth Edition; Chapter 70 – Pediatric Urologic Oncology; Wilms’ Tumor 2481-2493
相关文献（1）
Adult Wilms’ Tumor: A Monoinstitutional Experience and a Review of the Literature
Ⅲ期:术后有大体或微小残存包括: 不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿 瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓
Ⅳ期:血行转移(肺、肝、骨、脑) 或腹部以外的淋巴结转移 Ⅴ期: 双侧肾母细胞瘤。
Kalapurakal JA , Dome JS ,Perlman EJ ,et al .Management of Wilms’tumor : current practice and future goals. Lancet Oncol ,2004 , 5 :37246.
辅助检查
B超：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。
CT（成人肾母细胞瘤）： 1. CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨 胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于 正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能 为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。 2. CT 增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有 出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化 的假包膜影1。
成人肾母细胞瘤治疗方案
一、引言肾母细胞瘤（Wilms tumor）是一种起源于肾脏的恶性肿瘤，多见于儿童，成人较为罕见。
然而，随着人口老龄化，成人肾母细胞瘤的发病率呈上升趋势。
成人肾母细胞瘤的治疗方案较为复杂，需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
本文将详细介绍成人肾母细胞瘤的治疗方案。
二、诊断与分期1. 诊断成人肾母细胞瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。
（1）临床表现：成人肾母细胞瘤的临床表现多样，包括腰痛、腹部肿块、恶心、呕吐、高血压、红细胞增多症等。
（2）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查可显示肾脏占位性病变，有助于诊断。
（3）病理学检查：经皮穿刺活检或手术切除的肿瘤组织可进行病理学检查，以明确诊断。
2. 分期成人肾母细胞瘤的分期主要依据TNM分期系统。
（1）T分期：肿瘤的大小和侵犯范围。
（2）N分期：淋巴结转移情况。
（3）M分期：远处转移情况。
三、治疗方案1. 手术治疗手术治疗是成人肾母细胞瘤的主要治疗方法。
手术切除包括肿瘤及部分正常肾脏组织。
（1）手术方式：根据肿瘤大小、部位和侵犯范围选择不同的手术方式，如肾脏部分切除术、肾切除术、根治性肾切除术等。
（2）手术时机：对于无症状的肾母细胞瘤，可先行观察；对于有症状的肾母细胞瘤，应尽早手术。
2. 放射治疗放射治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后放疗和局部复发患者的治疗。
（1）术后放疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行放疗。
（2）局部复发患者的放疗：对于局部复发患者，放疗可缓解症状，提高生活质量。
3. 化学治疗化学治疗是成人肾母细胞瘤的辅助治疗方法，主要用于术后辅助治疗和局部复发患者的治疗。
（1）术后辅助化疗：对于肿瘤较大、侵犯周围组织或淋巴结转移的患者，术后应进行化疗。
（2）局部复发患者的化疗：对于局部复发患者，化疗可缓解症状，提高生活质量。
4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的一种新型治疗方法，主要用于局部复发患者和转移性肾母细胞瘤的治疗。
肾母细胞瘤的病因与治疗进展
肾母细胞瘤 （ ｅｈｏｌｓ ｍａ 是来 源于 肾 内残 留 的后 肾 ｎ ｐｒｂａｔ ） ｏ 胚基细胞 的恶性胚 胎 性肿 瘤 。１９ ８ ９年德 国 医师 Ｍａ ｌ ｓ ｘＷｉ ｍ
组织分化 。
３ 肾母细胞瘤 的分型 和临床病 理联 系 经过多年 的观察研究 ， 目前 认为先 天性 中胚叶细胞 肾瘤 常发生在－ Ｊ 期 ， ￣ Ｌ 组织 分化 良好 ， Ｌ 常成 良性 ， 预后较好 。根 据 国际小儿肿瘤学会 的观点 ， 强调 细胞组织 类型对 于预后 的重 要关系 。典型的 肾母 细胞 瘤 由三种 类型 细胞 组成 ： 胚基 ， 间质和上皮成分 ， 其组织类 型根 据有无存 在 间变细胞而分 为
移 与重 复肾 的可能 。Ｃ Ｔ检 查有 助 于确定 肿瘤 侵犯 的范 围， 肿瘤可 产生 红细胞生 长素 ， 定时 红细 胞生 长素升 高 ， 测 但仅 少数 出现红细胞增多症 口 。与神经母 细胞 瘤等肿瘤鉴别 时 ，
可进 行 骨 髓 穿 刺 ， Ｖ 尿 ＭＡ， Ｖ 定 量 ， 清 乳 酸 脱 氢 酶 Ｈ Ａ 血 （Ｄ ， Ｌ Ｈ） 甲胎 蛋 白 （ Ｆ Ａ Ｐ）定 量 ， 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 神 （Ｓ ） Ｎ Ｅ 定量 等检查 Ｊ 。 与肝癌 比较 ， 肾母细胞瘤瘤体 的 回声表 现与肝 癌非常相
２ 肾母 细 胞 瘤 的 病 理 变 化 及 镜 下 改 变
肉眼观 ， 肿瘤 体积一 般较 大 ， 多为单 个 ， 少数 可为 多个 ，
常累及 双侧 肾脏。肿瘤 与周 围组 织分 界 清楚 ， 可见 假包 膜 。 切 片灰 白、 质嫩 、 成鱼 肉状 ， 见坏 死 、 可 钙化 、 出血和 囊性 变 。 有 时可见骨 和软骨 。镜 下 Ｊ肿 瘤 由未分 化 的肾母 细胞 ， ： 上 皮样 细胞 和间叶组织 细胞组 成。未分化 的 肾母 细胞胞质 少 ， 呈 圆形 或卵圆形 ， 细胞核深染 ； 上皮样 细胞 呈 圆形 ， 边形或 多
儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议解读
03
环境因素如孕期感染、辐射、化学物质等也可能对发病有影响。
肾母细胞瘤的发病机制
01
发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、激素等多种因素有关。
02
一些研究表明，遗传因素在发病过程中起着重要作用，例如某些基因突变或染色体异常。
肾母细胞瘤的发病率较高，占所有儿童恶性肿瘤的6%-9%。
靶向治疗
随着分子生物学技术的发展，靶向治疗已成为肾母细胞瘤的重要治疗手段。一些靶向药物如血管内皮生长因子抑制剂、表皮生长因子受体抑制剂等可以显著提高治疗效果和患者的生存质量。
并发症及处理方法
04
肾母细胞瘤的常见并发症
维持水、电解质平衡
控制高血压
预防感染
并发症的预防和处理
对肾母细胞瘤患者的身体状况进行全面评估，制定个体化的康复治疗方案。
THANKS
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建立良好的沟通渠道，认真倾听患者及家属的诉求和情感表达，尊重其感受。
沟通技巧
认知行为疗法技巧
家庭疗法技巧
社交技巧
引导患者及家属调整不良认知和行为，如焦虑、抑郁等，帮助其建立积极的心态和应对方式。
促进家庭成员之间的沟通和合作，增强家庭凝聚力和支持力，共同应对疾病和治疗挑战。
鼓励患者及家属参与社交活动，与同病相怜的患者及家属互相交流、分享经验，减轻孤独感。
根据患者的病情和分期，制定相应的治疗方案，包括手术切除、放疗、化疗等。
肾癌
肾母细胞瘤与肾癌在临床表现、影像学检查和病理学特征上存在相似之处，但肾母细胞瘤多发于儿童，且具有更强的侵袭性。
肾母细胞瘤与类似疾病的鉴别
肾细胞癌
肾母细胞瘤与肾细胞癌在病理学特征上存在差异。肾细胞癌多见于成人，且具有更高的恶性程度。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断一、概述肾母细胞瘤是一种儿童肾脏肿瘤，通常发生于3岁以下的儿童，罕见于成人。
影像学诊断在肾母细胞瘤的诊断和治疗过程中起着重要的作用。
本文将详细介绍肾母细胞瘤的影像学表现及诊断方法。
二、影像学技术⒈超声检查肾母细胞瘤的超声检查是一种常用的筛查方法，可以初步发现肿瘤的存在及其大致位置。
常见的超声表现包括肿块呈不规则囊实性，边界模糊，内部有多发的回声增强区。
⒉ CT扫描CT扫描是肾母细胞瘤的重要影像学检查方法，可以提供更详细的肿瘤形态学及内部结构的信息。
肾母细胞瘤在CT扫描上表现为肾实质内结节状或肿块状肿瘤，密度不均匀，可见出血、坏死、钙化等改变。
增强扫描后肿瘤呈均匀或轻度不均匀强化。
⒊ MRI扫描MRI具有优越的软组织对比效果，尤其适用于儿童的肾脏病变。
肾母细胞瘤在MRI上表现为肾实质内信号不均匀的肿块，T1加权显像上呈低信号，T2加权显像上呈高信号。
肿瘤可以有出血、坏死、囊变等变化。
三、影像学诊断⒈肾母细胞瘤的特征性影像学表现包括肾实质内结节状或肿块状肿瘤，边界不清，密度或信号不均匀，可见出血、坏死、囊变等改变。
⒉肾母细胞瘤常见的影像学征象还包括肾脏肿大、侵犯邻近组织或脏器、淋巴结转移等。
⒊影像学诊断肾母细胞瘤时应与其他肾脏肿瘤和肾脏先天性疾病相鉴别。
四、诊断流程⒈根据临床症状和体征，结合常规影像学检查（如超声、CT等）初步疑似肾母细胞瘤。
⒉进一步进行增强CT或MRI等特殊影像学检查，以确定肿瘤的形态学特点和内部结构。
⒊根据影像学表现和临床资料，结合实验室检查，最终明确诊断肾母细胞瘤。
附件：本文档附带的附件包括相关影像学图片和病例分析报告。
法律名词及注释：⒈肾母细胞瘤（Wilms tumor）：一种儿童肾脏肿瘤，是最常见的儿童恶性肿瘤之一。
⒉影像学诊断（Imaging diagnosis）：通过各种影像学技术对疾病进行诊断和评估的过程。
⒊超声检查（Ultrasonography）：一种利用超声波技术进行内部器官检查的方法。
成人肾母细胞瘤的临床诊断与治疗
肾胚 芽 细 胞 为 Ｗｉ 瘤 的基 本 成 分 ， ｌ ｍｓ 间质组 织 占肿
７ ， ９ ％ 发 生 在 ７岁 以下 儿童 ， 均 年 龄 在 ３ ％ 而 ０ 平
岁左 右 ， 成人 罕见 ， 至今 报道 不足 ３ ０例 。在 欧 洲及 ０
美 国 ，ＷＴ年发 病率 小于 ２ １ Ａ ／０万 ， 男女 及 左 右 肾脏
ｔ ｕ ａｉ ｅ ｒ ｔ ｎｄ ｐｒｇ ｓｓ ａ ｃ ｒ ｎｇ ｔ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｔｇ ． ｈｅ ｃ ｒ ｔｖ ａｉ ａ ｏ ｎｏ ｉ ｃ ｏｄｉ ｏ ｐａｈ ｌｇ ｃ ｌｓａ ｅ ｏ
［ ｅ ｏｄ ］ Ｗｉ ｓｔｍｏ； ｄ ｌ ｄａｎｓ ；ｒａ ｎ Ｋ ｙｗ ｒｓ ｌ ’ｕ ｒ ａｕｔ ｉ ｏｉ ｔ ｔ ｔ ｍ ； ｇ ｓ ｅ ｍｅ
肾 母 细 胞 瘤 （ ｌ ’ｕ ｏ） 称 肾 胚 胎 性 瘤 Ｗｉ ｔｍ ｒ 又 ｍｓ （ ｅｈｏｌ ｔｍ ）是 肾脏 恶性 肿瘤 ， Ｎ ｐｒｂａ ｏ ａ ， ｓ 多见 于儿 童 ， 成 人 肾 母 细 胞 瘤 （ ｄｌ Ｗｉ ｓ ｕ ｒ Ａ ａｕｔ ｌ ’ｔｍｏ， ＷＴ）罕 见 。 ｍ
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2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读
2016版WHO 肾脏肿瘤新分类解读2004版WHO 泌尿系统和男性⽣殖器官肿瘤分类的发⾏已有⼗多年时间，随着对肾脏肿瘤组织发⽣学和分⼦遗传学研究地不断深⼊，⼈们对已知的肾脏肿瘤有了新的认识，许多新的肾肿瘤实体及其独特的临床病理特征也被⼴泛认知。
基于这些变化，新版WHO 泌尿与男性⽣殖系统肿瘤分类于2016年春季正式出版。
本⽂就该版本肾脏肿瘤分类的主要变化予以解读。
与旧版相⽐，2016版WHO 肾脏肿瘤分类纳⼊了6种新的肾细胞癌亚型，另有4种尚未充分认识的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型，并对某些原有类型肾肿瘤的认识进⾏了更新[1]。
肿瘤根据组织形态学、免疫表型、分⼦遗传学特征和肾脏疾病背景等⽅⾯进⾏命名。
神经母细胞瘤相关性肾癌现被认为是⼀组异质性肿瘤，包括了多种类型，如MiT 家族易位性肾细胞癌等。
因此新版WHO 没有单独将其列为⼀类。
但确实有⼀类嗜酸细胞性肾细胞癌发⽣于已有神经母细胞瘤的患者，这类肾癌被列为暂定的肾细胞癌亚型[1]。
⼀、肾细胞癌的预后指标肾细胞癌应⽤最⼴泛的是1982年发布的Furhman 分级系统。
虽然应⽤⼴泛，但该分级系统仅仅是基于对103例肾癌进⾏分析的结果，其中只有85例获得随访，⽽且没有考虑肾细胞癌的组织学分型。
实际应⽤中，该分级系统存在判读困难及可重复性差等问题。
因此在2016版WHO 肾脏肿瘤新分类中，该系统被新的分级标准所取代，称为WHO/国际泌尿病理学会(InternationalSociety of Urological Pathology ，ISUP)分级系统(表1)。
新的分级系统根据核仁明显程度将肾细胞癌分为1～3级，⽽4级的瘤细胞显⽰为明显多形性的核、瘤巨细胞、⾁瘤样或横纹肌样分化。
该分级系统已经证实为透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预后指标，但嫌⾊细胞癌不适⽤于该系统[1]。
表1Furhman 分级和WHO/国际泌尿病理学会分级的对⽐表1Furhman 分级和WHO/国际泌尿病理学会分级的对⽐分级Furhman WHO/国际泌尿病理学会G1瘤细胞直径10 µm ，圆形，核仁不明显或没有400倍光镜下瘤细胞⽆核仁或核仁不明显G2瘤细胞直径15 µm ，不规则，400倍光镜下可见有核仁400倍光镜下瘤细胞可见清晰的核仁，但在100倍下核仁不明显或不清晰G3瘤细胞直径20 µm ，明显不规则，100倍光镜下可见有⼤核仁100倍光镜下可见清晰的核仁G4瘤细胞直径⼤于20 µm ，怪异或分叶，⼤核仁，染⾊质凝块，梭形细胞明显多形性的核、瘤巨细胞、⾁瘤样或横纹肌样分化⾁瘤样及横纹肌样形态是另⼀个不良预后指标，并经常与可识别的癌性成分混合存在，诊断⾁瘤样形态⽆需最低⾯积⽐例限制，只要存在⾁瘤样分化就需要在报告中指出，并描述所占⽐例，同时报告可识别的癌组织类型。
肾母细胞瘤疾病详解
疾病名：肾母细胞瘤英文名：nephroblastoma缩写：别名：肾胚胎瘤；肾胚细胞瘤；肾脏混合瘤；Willms'瘤；embryoma of kidney 疾病代码：ICD：C64概述：肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。
Rance 于 1814 年首先描述此瘤。
至 1899 年Max Willms 对该瘤的特性作较详细的叙述，故以其名而命之谓Willms'瘤。
经多代学者的研究努力，肾母细胞瘤的低存活率迅速得到提高，其生存率1940 年为25%，至今已上升至90% 左右。
20 世纪 60 年代开始，相继成立了美国的 Willms'瘤研究组织(National Willms'Tumor Study，NWTS)和欧洲的国际小儿肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology，SIOP)两个专业研究机构，使该肿瘤的临床治疗有了进一步的发展。
流行病学：肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占小儿所有实体肿瘤的8%。
在5 岁以下儿童中，占泌尿生殖系统恶性肿瘤的80%。
有关发病年龄，全世界基本相同，约75%的患儿于1～5 岁做出诊断，其发病高峰年龄为3～4 岁。
少数新生儿亦可生长肾母细胞瘤，成人病例罕见。
男女发病率大致相同，双侧肾母细胞瘤据目前统计占全部肾母细胞瘤的5%左右,如表1 所示。
关于两侧肾脏的肿瘤是原发性的，还是由一侧肿瘤转移至对侧的，在理论上是有争议的，但较多学者偏向于各自独立发生的。
双侧性肾母细胞瘤的发生年龄平均较单侧性为小，诊断时平均年龄为 15 个月，而其母亲年龄往往偏大。
必须指出，伴发畸形在双侧肾母细胞瘤中更为多见。
双侧肾母细胞瘤的病理学检查常属良好组织类型，故其3 年生存率可达76%。
肾母细胞瘤课件
肾母细胞瘤合并症的发现与治疗
病例介绍：患者年龄、性别、症状等基本信息 诊断过程：医生如何发现并确诊肾母细胞瘤的 治疗方案：医生为患者制定的治疗计划 治疗效果：治疗后的效果及患者的生活质量情况
肾母细胞瘤治疗中的伦理与法律问题探讨
肾母细胞瘤治疗中的伦理问题：治 疗的优先级、患者的知情同意、保 护患者的隐私和权益等。
手术方式：根治性肾切除术
手术方式和操作流程
手术并发症：出血、感染、尿瘘等
添加标题
添加标题
添加标题
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操作流程：切除肿瘤及周围肾组织， 切除范围包括肾周筋膜、肾周脂肪 及肾周淋巴结
术后护理：密切观察生命体征，保 持引流管通畅，预防感染等
肾母细胞瘤的预后和 随访
预后评估方法和指标
手术病理分期
肿瘤残留程度
添加副标题
肾母细胞瘤课件
汇报人：小无名
目录
CONTENTS
01 肾母细胞瘤概述
02 肾母细胞瘤的症状 和体征
03 肾母细胞瘤的诊断 和治疗
04 肾母细胞瘤的预后 和随访
05 肾母细胞瘤病例分 享
肾母细胞瘤概述
定义和诊断标准
肾母细胞瘤是 一种儿童期最 常见的恶性肿
瘤
诊断标准：CT、 MRI等影像学 检查发现肿瘤 为圆形或椭圆 形，边界清楚， 内部回声均匀，
根据医生建议进行 长期管理，包括药 物治疗、心理支持 等
肾母细胞瘤病例分享
病例一：幼儿肾母细胞瘤的治疗与成长
患儿年龄：3岁 症状：腹部肿块，无痛性肉眼血尿 诊断：腹部超声、CT等检查发现肾脏肿瘤，病理活检确诊为肾母细胞瘤 治疗：手术切除肿瘤，术后放化疗及免疫治疗等综合治疗措施，定期复查评估疗效 预后：经过综合治疗，患儿恢复良好，生活质量得到保障，成长发育正常
肾母细胞瘤应该如何治疗？
肾母细胞瘤应该如何治疗？*导读：在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。
在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。
在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。
……肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。
肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。
左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。
男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。
个别病例发生于成人。
1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。
近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma），因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。
在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。
在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。
放线菌素d与长春新碱对本瘤特殊有效。
双侧肿瘤的治疗：保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。
转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。
例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶。
完整执行治疗方案的病例，2年无复发可认为治愈。
治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论。
综合治疗的预后较好，肿瘤局限在肾内者，2年存活率为93%。
局部晚期病变及远处转移者，2年无瘤存活率为77%。
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肾母细胞瘤瘤栓诊疗进展重点
腔静脉及右心房的瘤栓取出术，都需要体外循环伴或不伴低 体温心脏停搏的支持［１’４Ｊ］。 目前腹腔镜技术的应用也逐渐广泛。北京成功完成了
１例腹腔镜下三端口后腹膜肾切除和瘤栓切除术，患儿瘤栓 位于右肾静脉［２“。腹腔镜技术能使手术路径更安全、切口
情况［“。 二、瘤栓的诊断 术前确定ｗＴ瘤栓的存在与否以及其在血管中所处的
结果比较依赖于有经验的操作者，而且有时候肠内的气体还
会阻碍观察。
２．ＣＴ检查ＮＷＴＳ－３的数据表明，超声检查和静脉造
影在术前诊断瘤栓的效果上要比ＣＴ更好［１“。但随着近几
万方数据
中华小儿外科杂志２０１６年１２月第３７卷第１２期Ｃｈｉｎ Ｊ
塞，乃至发生急性呼吸窘迫综合征，危及生命；部分对化疗无
应答的肿瘤甚至会继续进展而延误治疗时机留］。之前有文 献报道称术前化疗能使部分肝静脉水平以上的瘤栓消退至 肝静脉水平以下，从而避免体外循环的使用以减少术中并发 症的发生［１’３’７’２“。但Ａｂｄｕｌｌａｈ等［８］的病例回顾中，有１例
积，使手术更加容易，特别是对于瘤栓侵袭至右心房的患儿，
表１
解剖标志］泛磊芋号粤釜‰
肾母细胞瘤瘤栓的不同分型方法
注：ＲＶ：肾静脉；ＩＶＣ：下腔静脉；ＨＶ：肝静脉。
位置，可以更好的帮助建立ＷＴ患儿的个体化治疗方案，不
过这得依靠术前准确的影像学检查以及足够的证据来确定
栓形成，从而产生一系列病理生理改变的肿瘤并发症。
ＷＴ瘤栓根据瘤栓末端侵袭的位置来分型，不同位置的
肾母细胞瘤（ＷｌｒｎＳ’ｔｕｍｏｒ，ｗＴ）是小儿时期最常见的肾
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手术后恶性肿瘤化学治疗（1期肾母细胞瘤术后化疗）（2016年版）
一、手术后恶性肿瘤化学治疗标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗） (ICD-10：Z51.102)，且术后病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。
（二）诊断依据。
1.病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。
2.根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）肾母细胞瘤术后化疗需应用放线菌素D（5天）。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）行肾母细胞瘤术后化疗，应用放线菌素D（5天）。
（四）标准住院日为8天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤
化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗）疾病编码。
2.已排除患儿复发及恶病质等。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备1-2天。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；
（2）心电图、胸片(正位)。
2.根据病情选择的项目：
（1）C反应蛋白；
（2）局部超声；
（3）超声心动图(心电图异常者)。
（七）CT。
如患者确有感染指征，按照《《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），结合患者患者情况、感染部位，细菌培养、药敏结果，选择敏感抗菌药物进行治疗用药。
（八）化疗开始为入院第2-3天。
放线菌素D给药剂量15μg/(kg〃d)
（九）化疗持续5天。
1.化疗结束复查项目：根据患者病情决定。
（十）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.住院治疗期间，发现肿瘤有复发可能，需进一步检查。
2.患儿合并上呼吸道感染或其他需要处理的疾病。
二、手术后恶性肿瘤化学治疗临床表单
适用对象：第一诊断为肾母细胞瘤术后化疗(ICD-10：Z51.102)
行肾母细胞瘤术后化疗
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
备注：
1.院内感染（是/否）院感名称：
2.预防性使用抗生素的原因：抗生素名称：使用时间：天
3.延长住院时间原因：
4.退径（是/否）退径原因：
5.其他特殊事项及原因：。