第四篇-第十四章-肝硬化
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定义
是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假 小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发
症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为
肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
促进作用
2021/2/6
11
门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现
脾肿大：脾功能亢进 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹水：是LC最突出的临床表现
2021/2/6
1
病因和发病机制
病毒性肝炎 酒精中毒:80g/d, 10年 血吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物 营养障碍
代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
免疫紊乱 自身免疫性肝炎
原因不明 非酒精性脂肪性肝炎
2021/2/6
2
肝硬化的演变发展过程
2021/2/6
12
图示侧枝循环建立和开放
2021/2/6
13
腹水
2021/2/6
14
腹水形成的机制:钠、水的过量潴留
门脉高压:PVP>300mmH2O 低白蛋白血症: <30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足
2021/2/6
19
肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、
胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
2021/2/6
20
肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
2021/2/6
15
体征
肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期：表面颗粒状,可触及结节，常无压痛
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静 脉曲张等
2021/2/6
16
图示肝掌和蜘蛛痣
2021/2/6
17
图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
2021/2/6
18
并发症
上消化道出血:最常见,原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
2021/2/6
5
肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
2021/2/6
6
临床表现
临床表现多样,起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜 伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死， 3～6个月可发展成肝硬化
失代偿期
肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现
2021/2/6
9
肝功能减退的临床表现 全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可
有不规则低热、夜盲、浮肿等
消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、 腹胀、腹泻、黄疸等
出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化 道出血。出血原因：
ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT 、PIIIP、透明 质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、 AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）
2021/2/6
23
腹水常规:漏出液 SBP：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性
2021/2/6
3
各种原因
肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、 肝细胞结节状再生
损伤与修复反复交替
肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬
门静脉高压症、肝功能不全
2021/2/6
4
病理
形态学分类
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm,不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加
2021/2/6
10
内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾
丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、
肝掌 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有
网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状
肝细胞团 假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇
管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小 叶重新分割 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压; 肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门 脉高压
原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础 上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝 表面发现肿块或血性腹水,应怀疑
电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和 代谢性碱中毒
2021/2/6
22
实验室和其他检查
血常规:贫血、血象三少 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害，
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
2021/2/6
7
Байду номын сангаас 代偿期
症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、
轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息 或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常
2021/2/6
8
机理：肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
2021/2/6
21
肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成 的三联征
是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假 小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发
症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为
肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
促进作用
2021/2/6
11
门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现
脾肿大：脾功能亢进 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹水：是LC最突出的临床表现
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病因和发病机制
病毒性肝炎 酒精中毒:80g/d, 10年 血吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物 营养障碍
代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
免疫紊乱 自身免疫性肝炎
原因不明 非酒精性脂肪性肝炎
2021/2/6
2
肝硬化的演变发展过程
2021/2/6
12
图示侧枝循环建立和开放
2021/2/6
13
腹水
2021/2/6
14
腹水形成的机制:钠、水的过量潴留
门脉高压:PVP>300mmH2O 低白蛋白血症: <30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足
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肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、
胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
2021/2/6
20
肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
2021/2/6
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体征
肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期：表面颗粒状,可触及结节，常无压痛
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静 脉曲张等
2021/2/6
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图示肝掌和蜘蛛痣
2021/2/6
17
图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
2021/2/6
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并发症
上消化道出血:最常见,原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
2021/2/6
5
肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
2021/2/6
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临床表现
临床表现多样,起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜 伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死， 3～6个月可发展成肝硬化
失代偿期
肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现
2021/2/6
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肝功能减退的临床表现 全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可
有不规则低热、夜盲、浮肿等
消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、 腹胀、腹泻、黄疸等
出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化 道出血。出血原因：
ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT 、PIIIP、透明 质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、 AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）
2021/2/6
23
腹水常规:漏出液 SBP：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性
2021/2/6
3
各种原因
肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、 肝细胞结节状再生
损伤与修复反复交替
肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬
门静脉高压症、肝功能不全
2021/2/6
4
病理
形态学分类
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm,不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加
2021/2/6
10
内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾
丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、
肝掌 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有
网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状
肝细胞团 假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇
管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小 叶重新分割 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压; 肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门 脉高压
原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础 上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝 表面发现肿块或血性腹水,应怀疑
电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和 代谢性碱中毒
2021/2/6
22
实验室和其他检查
血常规:贫血、血象三少 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害，
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
2021/2/6
7
Байду номын сангаас 代偿期
症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、
轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息 或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常
2021/2/6
8
机理：肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
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肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成 的三联征