免疫与免疫缺陷病患儿的护理

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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【实验室检查】 • 免疫功能的实验室检查是诊断免疫缺陷的主要手段。对临床表现提示
免疫缺陷的患儿可先作过筛试验（如外周血象和淋巴细胞、中性粒细 胞计数，皮肤迟发超敏反应，血清Ig及C3测定等）。 • 【治疗】 • （一）一般治疗 • 应加强护理，防止感染，已合并感染时选用适当的抗生素。各种伴有 细胞免疫缺陷者 都应禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防发生严重感染 等。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 • 病因不明，偶有家族史，出生后一段时间内血清IgG、IgA、IgM总量
常小于4 g/L，IgG 小于2.5 g/L。病儿易患革兰氏阳性细菌感染。本 病有自限性，至1.5～3岁时血清Ig上升至正 常水平。 • （三）IgA缺乏症 • IgA缺乏症较常见，发生率占正常人群的1/800～1/600，大部分患者 没有症状，出现临 床症状者仅占其中的10％～15％。患者可有呼吸 道、消化道、泌尿道等病毒或细菌感染。 血清IgA低于0.05g/L， SIgA通常降低或缺乏，IgG和IgM正常或代偿性增高。
特异性细胞免疫、 抗体免疫以及吞噬作用的效应。 • （2）干扰素：能保护敏感的宿主细胞抵抗病毒感染，抑制病毒在宿
主细胞内复制。 • （3）溶菌酶：具有杀菌、溶菌作用，中性粒细胞和巨噬细胞中均含
有多量溶菌酶，对 吞噬杀灭细菌有重要意义。
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第一节 小儿免疫系统发育特点
• 二、特异性免疫及特点
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （六）其他
• 原发性补体缺陷和原发性吞噬细胞功能缺陷者，以抗生素控制感染和 加强支持疗法 为主。
• 【常见护理诊断】
• 1. 有感染的危险 与免疫功能缺陷有关。
• 2. 焦虑
与反复感染、预后较差有关。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【护理措施】 • （一）预防感染 • （二）观察病情 • （三）合理喂养 • 【保健指导】 • 经常与患儿和家长交谈，了解患儿的心理活动，及时给予心理支持。
方面。 • （一）反复感染 • 反复感染是该类疾病的基本特征，常见于IgG及其亚类缺陷者。患儿
因出生时有来自母 体的IgG，故常在生后数月（来自母体的IgG消失 ）才表现为反复化脓性感染。联合免疫缺 陷者，于出生后不久即可 发生感染性疾病，较单纯Ig缺乏者更为严重。除发生化脓性感染 外 ，更突出的是反复病毒感染、真菌感染，也可罹患全身性结核。接种 减毒活疫苗如麻疹 疫苗后往往引起全身感染，甚至死亡。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【几种常见的PID】 • （一）X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病） • 连锁无丙种球蛋白血症也称先天性无丙种球蛋白血症，其缺陷基因定
位于X染色体长 臂（Xq21.3～22）。多数于生后6～12个月时发生反 复化脓性感染。血清丙种球蛋白常在2 g/L以下，IgG少于1 g/L，IgA 和IgM极少或难以检出，周围血极少或缺乏B淋巴细胞，淋巴 结和骨 髓内无浆细胞，但可见到前B淋巴细胞。
第二节 原发性免疫缺陷病
• （三）免疫重建 • 免疫器官或组织移植，可使患儿恢复其免疫功能，称为免疫重建。包
括：①造血干细 胞移植（骨髓移植、胚肝移植、脐血干细胞移植） ；②胎儿胸腺移植；③输注胸腺上皮细 胞培养物或胸腺素；④基因 治疗。 • （四）纠正代谢缺陷 • （五）转移因子、左旋咪唑 • 曾被认为有增强免疫的作用，疗效尚难定论。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）替代疗法
• 1. 丙种球蛋白
现有的各种丙种免疫球蛋白制剂都是含IgG为主
，其他Ig含量不足1％，血清Ig低于2.5 g/L的患者首次肌肉注射剂量
为0.2 g/kg，维持量为每月0.1 g/kg，分次 给予，分多处不同部位注
射，每一部位注射总量不得大于5mL，用药后注意副作用。
• （一）细胞ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疫
• 出生时T细胞发育已近完善，但因没有接触过抗原，需在较强抗原刺 激下才有反应。 随着与多种抗原接触，T细胞功能逐渐完善。
• （二）体液免疫
• B细胞于胚胎早期已发育成熟，但B细胞最终分化为产生Ig的浆细胞
尚需抗原刺激和来 自TH2的淋巴因子的诱导。
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第二节 原发性免疫缺陷病
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （四）联合免疫缺陷病 • 分为严重的和部分的两种，严重联合免疫缺陷病（SCID）最初在瑞
士发现，所以也称 Swiss型，多种获得性免疫功能明显丧失。主要表 现为严重的细菌、病毒和真菌感染，部分 患儿发生卡氏肺囊虫感染 。常并发恶性肿瘤、自身免疫性溶血和甲状腺功能低下等，X线 检查 不见胸腺及鼻咽部腺样体阴影。 • （五）原发性非特异性免疫缺陷 • 约占10％，包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病。原发性补体 缺陷病的共同表 现是对奈瑟菌感染敏感性增高，易发生系统性红斑 狼疮及狼疮样综合征。原发性吞噬细胞 缺陷以易患反复迁延的化脓 性疾病为特征。
第十二章 免疫与免疫缺陷病患儿的护理
• 第一节 小儿免疫系统发育特点 • 第二节 原发性免疫缺陷病
第一节 小儿免疫系统发育特点
• 一、非特异性免疫及特点
• （一）屏障结构 • 1. 皮肤和黏膜屏障 通过体表上皮细胞的脱落或更新、局部分泌液的
抗菌作用以及正 常菌群的拮抗作用来维护人体的健康。 • 2. 血-脑脊液屏障 主要由软脑膜、脑毛细血管和包在血管壁外的由
• 2. 新鲜血浆 血浆中除含IgG外，还含有IgA、IgM和补体，适用于治 疗各类体液免疫 缺陷病，小于2岁的小儿剂量为10 mL/kg，每4周静 滴一次。
• 3. 白细胞 用于治疗中性粒细胞功能缺陷，仅用于严重感染发生危象 时。对T细胞缺陷 者，无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其 慎重。
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介绍预防感染的卫生常识，指导合理喂养，应引导患儿以一个相对正 常的方式生活，如鼓励小孩出门，与 其他健康儿童一起玩等。
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• 【病因和发病机制】 • PID的病因尚不清楚，可能系多种因素所致，如遗传因素、宫内感染
因素等。造血干细 胞、定向干细胞、T或B淋巴细胞分化成熟障碍， 也可能是上述细胞在分子水平上发生障碍 的结果。
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第二节 原发性免疫缺陷病
• 【临床表现】 • PID包括多种疾病，临床表现十分复杂，其主要临床表现可有以下几
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第二节 原发性免疫缺陷病
• （二）全身免疫性疾病 • PID若能存活到3～5岁，部分病例可患自身免疫性疾病如系统性红斑
狼疮、类风湿性关 节炎等，以及超敏反应性疾病如支气管哮喘等。 • （三）恶性肿瘤 • 联合免疫缺陷和Ig缺乏者易发生恶性肿瘤，其发病率较同龄人高100
～300倍，尤易发 生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病。
星状胶质细胞形成 的胶质膜所构成，能阻止病原菌及大分子物质通 过，从而起到保护中枢神经系统的作用。 • 3. 血-胎盘屏障 由母体子宫内膜的基蜕膜和胎儿的绒毛膜滋养层细 胞共同构成，能 防止母体内病原微生物穿过。但在妊娠前3个月，该 屏障尚不完善。
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第一节 小儿免疫系统发育特点
• （二）吞噬细胞 • 吞噬细胞分为中性粒细胞和单核吞噬细胞两大类。 • （三）抗微生物物质 • 其中主要包括： • （1）补体：是体液中正常存在的一组球蛋白，补体激活后具有放大