周围神经鞘瘤的临床表现
脊椎管内神经鞘瘤的病因和表现
脊椎管内神经鞘瘤的病因和表现神经鞘瘤是一个常见的肿瘤，它会对于我们的身体产生局部的疼痛，患者需要及时的了解哪些部位会产生这些疼痛的存在。
我们在日常还可以及时的察觉运动的时候哪些部位出现了疼痛这些都是症状。
脊椎管内神经鞘瘤影响着我们的脊椎健康和发展，脊椎的健康带动着我们的身体各个系统。
病因肿瘤形成的确切原因至今仍不明确，相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所致。
绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型;约10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁;约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。
临床表现椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。
肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。
椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。
感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。
首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。
上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。
胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。
腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。
前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。
感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。
圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。
检查1.脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。
腹壁恶性周围神经鞘瘤1例
同完 整切 除 ， 此类肿 瘤较少 发 生淋 巴结 转移 ， 不行 淋 可 巴结 清扫 ， 术后 可予 化疗 。此 类肿 瘤容 易 复发 ， 因此 对 诊 断恶性 周 围神 经鞘 瘤 的患者 应长 期 随访 。
（ 稿 日期 ：０ ８０．２ 收 ２０—２０ ）
常 。完整 切除 肿块 ， 面 肉眼 观呈 鱼 肉状 。术 后 病 理 剖 检查 ： 壁 恶 性 周 围神 经 鞘 瘤 ， 疫 组 化 ： ．０ 腹 免 ｓ１０灶 性 （ ，Ｍ 一） Ｄ Ｓ 一） ＋） Ｓ Ａ（ ， Ｅ （ 。术后 患者恢 复顺 利 ， 肿 瘤 转
平坦 ， 全腹 软 ， 右下 腹压 痛 明显 ， 无反 跳痛 及肌 卫 ， 扪 未 及 确 切包 块 ， 移浊 （ ， 鸣 尚可 。辅查 ： Ｃ １ ． 一） 肠 ＷＢ ４ ６× １ Ｌ Ｎ ０ ８ ， ０／ ， ．５ Ｂ超 ： 右下 腹 可探 及 一大 小约 ４ ｍ×６ ｍ ｃ ｃ
科 继续 治疗 。随访至 今未 复发 。 恶性周 围神 经鞘 瘤 为 间 叶 组 织 来 源 ， 发 生 于任 可 何 年龄 ， ３ ～７ 以 １ ０岁 多 见 。其 生 物 学 特 性 ： 肿瘤 多 ①
诊 Ｊ 。干燥 综合 征合 并 远 端 肾小 管 酸 中毒 多见 ， 而合
并 近端 肾小管 酸 中毒 和范 可尼 氏综 合 征很 少 － 。该 患 ２ Ｊ
疫和 细 胞 免 疫 ： ０６ ６ ／ ， Ｎ ｌ １０ Ｃ ．３ ｇＬ Ａ Ａ ：０ ０胞 浆 型 ， Ｓ ＳＡ （ － 、Ｓ （ ， Ｅ Ａ抗 体谱 均正 常 ； ４） Ｓ Ｂ ±） 余 Ｎ 眼科 ｓｈｉ ａ’ ｃａ ｍ ｌｓ ｒ 试验： 泪膜破 裂 时间提 示 干眼症 ； 腺活检 （ 唇） 检 唇 下 送 唇腺 体 部分腺 泡 萎缩 ， 泡 问导管周 可见 淋 巴细胞 ， 腺 浆
神经鞘瘤演示课件
检查方法。
血管造影
02
对于血供丰富的肿瘤，血管造影可显示肿瘤的供血血管及肿瘤
染色，有助于诊断及手术前的评估。
正电子发射断层扫描（PET）
03
PET可用于判断肿瘤的恶性程度及是否存在远处转移，但价格昂
贵，一般不作为常规检查。
手术治疗策略
3
术前评估与准备工作
详尽的病史采集和体格检查
了解患者症状、体征、既往病史等，评估手 术耐受性。
异常增殖，形成肿瘤。
细胞信号通路
肿瘤细胞通过调控RAS、 PI3K/AKT等信号通路，促进细 胞增殖、抑制凋亡，从而推动神
经鞘瘤的发生发展。
肿瘤微环境
神经鞘瘤细胞与周围基质、免疫 细胞等相互作用，共同构建复杂 的肿瘤微环境，影响肿瘤的生长
和转移。
新型靶向药物在神经鞘瘤治疗中应用前景
酪氨酸激酶抑制剂
MRI在神经鞘瘤诊断中应用
显示肿瘤与脊髓关系
MRI可清晰显示肿瘤与脊髓的界限， 判断肿瘤是否侵犯脊髓。
多方位成像
MRI可进行多平面成像，全面观察肿 瘤的形态、大小、位置等信息。
显示肿瘤信号特点
MRI可根据肿瘤的信号强度，判断肿 瘤的成分及性质。
其他影像学检查方法
超声检查
01
对于浅表部位的神经鞘瘤，超声检查可作为一种简便、经济的
基于机器学习的模型
利用机器学习算法处理大量患者数据，挖掘潜在 的预后影响因素，并建立生存期预测模型。
定期随访计划制定和执行
随访时间安排
根据患者的具体情况和肿瘤特点，制定个性化的随访计划，包括 随访时间、检查项目等。
检查项目选择
针对神经鞘瘤的特点，选择合适的检查项目，如MRI、CT等影 像学检查，以及血液学检查等。
神经鞘瘤 (2)ppt课件
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2
临床表现
• 多以发现肿块就诊，有时伴疼痛或感觉异常，迷走神经鞘瘤 可引起声嘶。
• 质中，光滑，横向活动度好，纵向活动欠佳，叩击或加压可 有放射样疼痛或感觉异常。
• 穿刺可见血性不凝固液体。 • 偏心性生长，与神经无黏连，可将肿瘤与神经分离而剥除，
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4
病理
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5
外周神经超声特点
• 对较粗大的外周神经，高频超声较好显示，如颈从、臂丛、 迷走神经、正中神经、尺神经、桡神经、坐骨神经、胫神经 、腓总神经、股神经等。
• 长轴切面：多条低回声束相互平行，为不连续的强回声线所 分隔。
• 短轴切面：多发小圆形低回声束，被强回声线包绕，形成网 状结构。
• 低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周 围的神经束膜。
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总结
• 浅表神经鞘瘤的高频超声检查，声像图上有其 一定特征，并且廉价、无创、准确性又较高， 所以具有较高的诊断价值，可列为首选的影像 检查方法。
• 由于诸多原因，声像图特征性表现显示率仍较 低，有赖于检查技术的发展和检查者用心度的 提高。
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谢谢 聆听！
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35
• 血管瘤：浅表多见漫状血管瘤，内部可见小血管窦腔，探及 血流，加压变扁，部分静脉石形成。
• 皮样或表皮样囊肿：边界清楚，包膜完整，内部较均匀，部 分加压内部回声浮动，未见血流信号。
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脂肪瘤
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淋巴结
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淋巴结
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血管瘤
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血管瘤
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皮样或表皮样囊肿
神经鞘瘤概述演示课件
新药研发
针对神经鞘瘤的发病机制，研 发新的靶向药物，提高治疗效 果和患者生存率。
多学科协作
加强神经外科、肿瘤科、放射 科等多学科协作，为患者提供 综合治疗方案。
人工智能辅助
利用人工智能技术对医学影像 进行分析和诊断，提高神经鞘
瘤的诊断准确率。
THANKS
感谢观看
周围神经鞘膜瘤
与神经鞘瘤同属于周围神 经肿瘤，但组织起源和病 理特征不同。
误诊原因分析
症状不典型
部分患者症状轻微或不 典型，容易被忽视或误
诊为其他疾病。
影像学表现多样
神经鞘瘤的影像学表现 多样，有时难以与其他
肿瘤相鉴别。
组织学检查不足
部分患者因未进行组织 学检查或检查不充分而
导致误诊。
医生经验不足
MRI
对于软组织的分辨率更高，可多方位、多序列成像，更准确地显示神经 鞘瘤的范围、边界和内部结构。同时，MRI对于脊髓和神经根的显示更 为清晰，有助于评估肿瘤与脊髓和神经根的关系。
03
神经鞘瘤的病理生理学
组织起源与结构异常
神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞 （Schwann cell），属于良性肿瘤。
06
神经鞘瘤的并发症与风险 防范
常见并发症类型及处理措施
颅内压增高
由于肿瘤生长导致颅内压增高， 可能引发头痛、恶心、呕吐等症 状。处理措施包括使用降颅压药
物，必要时进行手术减压。
神经功能障碍
肿瘤压迫或侵犯周围神经组织，导 致感觉或运动功能障碍。治疗方法 包括手术切除肿瘤、减轻压迫，同 时进行康复训练。
02
神经鞘瘤的影像学表现
X线平片表现
软组织肿块
01
X线平片上，神经鞘瘤通常表现为圆形或椭圆形的软组织肿块。
腹部神经鞘瘤的症状有哪些
腹部神经鞘瘤的症状有哪些神经鞘瘤也被称为神经瘤，虽然是瘤，但与癌症不同的就是，神经鞘瘤是一种良性肿瘤。
一般都会出现在中年人身上，而且没有性别的差异。
一般都会出现在脊神经后根，也会出现在腹部等部位。
那么，对于腹部神经鞘瘤患者来说，应该用什么方法治疗才好呢？这种病的临床症状有哪些？治疗1.手术治疗因其包膜完整，手术从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。
2.药物治疗一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药（如复方新诺明）或主要作用于革兰阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，如：作用于革兰阳性菌的药物（如青酶素）+作用于革兰阴性菌的药物（如庆大酶素）+作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或手术创面较大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
临床表现各种年龄、不同性别均可发生。
发生于颅神经较周围神经者更为常见。
通常为单发，有时多发。
大小不等，大者可达数厘米。
皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。
其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。
此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。
如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。
运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。
受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。
在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。
有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。
源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。
如今，神经鞘瘤的病因还没有完全被找到，专家认为可能是由于细胞异变引起，也可能是受到了外伤之后或者是其他外界刺激的影响而发病。
不论是什么病因，对于神经鞘瘤的患者来说，正确及时治疗才是最关键的。
周围神经鞘瘤的诊断与治疗
２ 结 果
术 后 随 访 ２ 例 ． 访 最 长 １ 年 。 短 １ ２个 ０ 随 ３ 最 年
月 ， ｌ 复发 ， 无 例 功能 均 良好 。
３ 讨 论
神经鞘瘤 起 源于 神 经 鞘 ， 是来 源于 雪 旺 氏细 胞
的 良性 肿瘤 ， 多为 单 发 ， 有 多发 ， 周 围神 经 较 常 偶 是
神 经鞘 瘤 是起 源 于神 经 鞘 的 良性 肿 瘤 ， 周 围 是 神 经肿瘤 中最 常见 的一种 ， 临床 症状 甚少 ， 往往是 偶 尔发现 ， 断与 处理 一般 不 困难 ， 临床 上常有误 诊 诊 但 和术 中误 将肿 瘤 连 同 神经 于 切 下 ， 成 神 经 损 伤 。 造
我院 １８ ９ｏ年 一Ｉ９ 共收 治 ２ 例经 临 床及 病理 检 ９２年 １
查 明确 诊 断的 周 围神经 鞘瘤患 者 ， 现报告 如下 。
１ 资 料与方法
１ １ 发病 情况 ． 本组 ２ 例 ， １ １ 男 ４例 ， ７例 。 年 龄 ２ 女 ０岁 ～４ ０ 岁； 病程 最 短 ２个月 ， 长 ２ 最 ２年 ； 肿瘤 单 发 ｌ ９例 ， 多 发 ２例 （ 一 肢 体 ３个 及 一 肢体 ２个 肿瘤 ） 共 计 ２ 为 ， ４ 个 肿 瘤 ； 生 在颈 部 １ ， 肢 ｌ 发 例 上 ４例 ， 下肢 ６例 ； 肿 瘤 发 生在 桡 神经 ７例 ， 中神 经 ２例 ， 正 尺神 经 ５例 ， 胫 神经 ４例 ， 神 经 ２例 及 颈 ７神 经 根 １ 。 上述 腓 例 所有 病例 经术 后 病理诊 断 确诊 为神经 鞘瘤 。 １ ２ 临床表 现 ． 主要 症状 为 局部软 组织 包块 ， 发展 缓慢 ， 早期 可 投有 症状 ， 待包 块 长 大 后 ， 部 可有 酸 胀 或 疼痛 感 ， 局 挤 压 时有麻 痛 或触 电感 ， 向远 端放射 ， 在神经 干 并 可 上触 及 圆形 或椭 圆形 、 地 中等 、 质 直径 通常 为 ２ｒ ～ ｅ ａ ４ ｍ大小 的包 块 。本组 有 ｌ例患 者一 肢 体 有 ３ 包 ｃ 个 块 ， 大 小 、 量 分 别 为 ２ ｃ ４ ｍ ｘ １ｃ 重 其 重 ５ ｍ ｘ １ｃ ２ ｍ，
周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
外周神经鞘瘤的超声诊断及鉴别诊断
中神 经４例 、桡神 经４例 、尺 神经８例 、皮下神经２例 ），５例 位 于颈部 （臂丛神 经２例 、颈丛神经３例 ）。其 中单发２３例 ，多发 ４例 ，最大约５８ｒ ａｍ×４７ｒ ａｍ×４４ｍｍ，最小约 １２ｒ ａｍ×８ｍｍ
１７１一ｌ７５．
［４］ 崔 凤侠 ，吴成 国 ，李赛颖 ，等 ．山楂叶提取物 的指纹 图谱研究 【Ｊ】．华西药学杂志，２０１４，２９（ｉ）：６６一曲 ． （收稿 日期 ：２０１７＿０４－＿０７）
外周神经 鞘瘤 的超声诊 断及 鉴别诊 达州 ６３５０００）
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承 德 医 学 院 学 报
ＶＯ１．３５ Ｎｏ．５ ２０１７
神经鞘瘤生长缓慢有包膜 ，较大的易发生黏液性变 、囊性 变和 出血 ，极 少恶 。 ３．２ 临床表现 神经鞘瘤 患者可长期无症状 ，常表现为 无痛性软组织肿块 ，压迫神经时可引起相应 的症状和体征， 以受 累神经 支配区麻痛 、无 力为主要症状 就 医 。神经鞘 瘤发生在距体表较近 的四肢和颈部者 ，可触及肿物并可沿 其长轴向两侧推 动 ，按压或叩击肿物 ，可有疼痛或感觉异 常 （Ｔｉｎｄ征阳性）吲。 ３．３ 超声诊断要点 超声检查时发现浅表类圆、椭 圆或梭 形肿物 ，应注意探查肿物长轴的端缘 ，找到与其相连 的尾 状神经干 低回声 ，这是认定肿物来源于神经的极为重要的 证据Ｉ 。在外周神经鞘瘤的诊断中，高频超声可了解肿物与 神经 的关系 ，为制定手术方案提供依据 ，有重要的实用价 值 ，应作为临床诊 断首选的影像学检查手段【５Ｊ。 ３．４ 鉴别诊 断 因认识不足 、仪器调节失当 ，当肿物较小 （神经过细 ）或位置较深等难 以确定肿物与神经干 的关 系 时 ，神经鞘瘤特征性“鼠尾征 ”超声探 查显示率较低 ，应注 意与下列疾病相鉴别。（１）恶性神经鞘瘤 ：瘤体积大 ，活动度 差 ，边界不清 ，内部 回声不均匀 ，血供丰富 ，与周围组 织粘 连 ，可伴有周边淋 巴结肿大嘲。（２）神经纤维瘤 ：常多发 ，皮 肤伴有暗棕色斑状 色素沉着 ，瘤体沿神经走行 ，呈弥散性 生长 ，无明显包膜 ，很少囊性变 。（３）淋 巴结 ：浅表淋 巴结边 界清楚 ，边缘规则 ，血流沿淋 巴结门呈分枝状分布 ，肿大
神经鞘瘤
• 四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌 肉背侧，沿神经血管走形，肿块多为梭形， 邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙 水肿。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优 势，可显示病灶成分及与神经关系，可以 显示“神经出入征”。
谢谢！
影像学可表现为“靶征”靶征。
• MRI对显示病灶成分方面较具优势，MRI平扫 T1WI大多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号， 部分病灶内信号混杂，增强扫描实质强化较显著， 部分可见典型“同心圆征”或“靶征”；当病灶 内合并出血时T1WI可见高信号，病灶内纤维成分 为主时多呈等信号，强化可不明显或不强化；部 分病变发生囊变、坏死或钙化时不均匀强化。
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形 细胞组成；Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质 区，具有嗜酸特性。Antoni A、B区，是神经鞘瘤的 基本组织成份，A、B区在瘤内的分布与多少比例变 化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。 AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也有相当
周围软组织神经鞘瘤
• 周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎 管之外的神经鞘瘤；最常见发生于四肢， 其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少 见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部 及腰大肌。
• 神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性 肿瘤，发病率男女相近，以20-40岁多见。 表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭 圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜，多 呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，无 明显临床症状。
ห้องสมุดไป่ตู้难度。
• 前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区，
神经鞘瘤有哪些症状？
神经鞘瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤症状，尤其是神经鞘瘤的早期症状，神经鞘瘤有什么表现？得了神经鞘瘤会怎样？以及神经鞘瘤有哪些并发病症，神经鞘瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*神经鞘瘤常见症状：单发性坚实性结节、运动功能障碍、感觉障碍、声音嘶哑*一、症状：好发于四肢，尤其是下肢。
亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。
颅内、椎管内也不太少见。
生长缓慢的无痛性肿物。
圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。
肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。
1.坚实结节为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节，呈圆形或卵圆形，直径通常不超过2～4cm，可推动(图1)。
性质柔软或坚实，颜色粉红或淡黄色，可有或无疼痛。
偶尔损害呈多发性，可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。
但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。
独立型可为先天性或为迟发性。
可散发或呈家族性。
临床上表现为3种外观，即高起圆屋顶形结节，淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2～100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害，局限性或泛发性，发生于真皮或皮下组织。
可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。
神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着，黏液瘤和内分泌活性过度伴发，可发生恶性亚型，为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。
或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感一般无自觉症状，但触之有酸麻感。
体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍如肿瘤显著压迫神经时，可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性免疫组化即可诊断。
本病临床上很难作出诊断，确诊需做活检。
良性周围性神经鞘瘤的超声诊断价值重点
良性周围性神经鞘瘤的超声诊断价值
・ ５５１・
・ 临床研究・
焦卫平 陈述 王萍
【摘要】 目的 探讨周围性神经鞘瘤的声像图特点。 方法 回顾分析首都医科大学宣武医院 ２０１１ 年 ３ 月至 ２０１４ 年 １１ 月经手术病理证实的 ３１ 例周围性神经鞘瘤的超声图像及临床表现。 结果 ３１ 例患者中 １４ 例具有触压疼痛等临床症状，１７ 例表现为无痛性浅表肿物。 超声表现为低回声结节 ３０ 例，平均大小（２．９ ±１．６）ｃｍ；包膜完整，边界清，其中 １ 例出现部分囊性变；彩色多普勒超声血流显 像：７０％（２１ ／３０ 例）病变内无血流信号，３０％有少量血流信号（９ ／３０ 例）；２ 例为多发病变。 另 １ 例术 前超声检查显示为无回声，误诊为腱鞘囊肿。 结论 低回声，包膜完整，边界清，少或无血流信号是超 声诊断神经鞘瘤的主要依据，部分病例超声可出现囊性变，少数为多发病变。
【 Ａｂｓｔｒａｃｔ 】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｒｖｅ ｓｈｅａｔｈ ｔｕｍｏｒｓ ｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｉｔ ｗａｓ ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｉｍａｇｅｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ３１ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｒｖｅ ｓｈｅａｔｈ ｔｕｍｏｒｓ ｉｎ Ｍａｒｃｈ ２０１１ ｔｏ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２０１４ ｆｒｏｍ Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｉｎ １４ ｃａｓｅｓ ｏｆ ３１ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｗｉｔｈ ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｔｏｕｃｈ ａｎｄ ｐｒｅｓｓｕｒｅ ｐａｉｎ， １７ ｃａｓｅｓ ｓｈｏｗｅｄ ｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌ ｐａｉｎｌｅｓｓ ｍａｓｓ．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｓｈｏｗｅｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｎｏｄｕｌｅｓ ３０ ｃａｓｅｓ， ｗｉｔｈ ａｎ ａｖｅｒａｇｅ ｓｉｚｅ ｏｆ （２．９ ±１．６） ｃｍ； ｅｎｃａｐｓｕｌａｔｅｄ， ｂｏｒｄｅｒ ｃｌｅａｒａｎｃｅ， ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ １ ｃａｓｅ ｏｆ ｃｙｓｔｉｃ ｐａｒｔ； ｃｏｌｏｒ Ｄｏｐｐｌｅｒ ｆｌｏｗ ｉｍａｇｉｎｇ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ： ｎｏ ｉｎｔｒａｌｅｓｉｏｎａｌ ｆｌｏｗ ｓｉｇｎａｌｓ ２１ ｐａｔｉｅｎｔｓ （２１ ／３０ ｐａｔｉｅｎｔｓ）， ａ ｓｍａｌｌ ａｍｏｕｎｔ ｏｆ ｂｌｏｏｄ ｆｌｏｗ ｓｉｇｎａｌｓ ９ ｃａｓｅｓ （ ９ ／３０ ｐａｔｉｅｎｔｓ）； ２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ａｎｏｔｈｅｒ ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｎｏ ｅｃｈｏ， ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｇａｎｇｌｉｏｎ ｃｙｓｔ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｅｎｃａｐｓｕｌａｔｅｄ， ｂｏｒｄｅｒ ｃｌｅａｒａｎｃｅ， ｌｉｔｔｌｅ ｏｒ ｎｏ ｂｌｏｏｄ ｆｌｏｗ ｉｓ ｔｈｅ ｍａｉｎ ｂａｓｉｓ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ， ｉｎ ｓｏｍｅ ｃａｓｅｓ， ｔｈｅｒｅ ｍａｙ ｂｅ ｃｙｓｔｉｃ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ， ａ ｓｍａｌｌ ｎｕｍｂｅｒ ｏｆ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｌｅｓｉｏｎｓ．
恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)
恶性周围神经鞘膜瘤
目前研究发现，吉西他滨（1.0～1.25g/m2，3周重复）和 多西紫杉醇（100mg/m2，3周重复），单药有效率分别为 4% ～18%及17%。
化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）
恶性周围神经鞘膜瘤
髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕 轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓 鞘富含脂类物质及蛋白质。
恶性周围神经鞘膜瘤
MPNST
约有半数继发于神经纤维瘤病 极少数从神经鞘膜瘤恶变而来
神经纤维瘤 （NF）
鉴别
神经鞘膜瘤
神经纤维瘤病（综合征）
恶性周围神经鞘膜瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
综合治疗
治疗策略
手术
放疗化疗 生物治疗源自 恶性周围神经鞘膜瘤手术（Surgery）
手术切除的范围： 1、囊内切除 在肿瘤包膜内切除肿瘤实体 2、边缘切除 在反应区内切除肿瘤，包括肿瘤实体及包膜 3、广泛切除 在正常组织中进行切除，包括肿瘤实体，包膜，反应区 4、根治性切除 包括肿瘤实体，包膜，反应区及正常组织在内的整个间室内容物
研究进展
恶性周围神经鞘膜瘤
临床表现
（Clinical Manifestations）
• 进行性增大的肿块
症
• 神经支配区域疼痛
状
• 神经功能缺失
右肩部恶性周围神经鞘膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤
询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。
恶性肿瘤性周围神经病
3
运动障碍：患者可
能出现肌肉无力、
肌肉萎缩、运动协
调性下降等症状
诊断方法
01
病史询问： 了解患者病 史，包括症 状、家族史 等
02
体格检查： 检查患者神 经系统功能， 如肌力、感 觉、反射等
03
实验室检查： 包括血液检 查、尿液检 查、脑脊液 检查等
04
影像学检查： 如X线、CT、 MRI等，用 于检查肿瘤 位置、大小 等
恶性肿瘤性周围神经病
刀客特万
目录
01. 恶性肿瘤性周围神经病的概述 02. 恶性肿瘤性周围神经病的治疗 03. 恶性肿瘤性周围神经病的护理
恶性肿瘤性周围神 经病的概述
1
发病原因
01
遗传因素：家族遗传病史可能导致恶性肿瘤性周围神经病
02
环境因素：长期接触有毒物质或辐射可能导致恶性肿瘤性周围神经病
康复护理
Hale Waihona Puke 1康复目标：提高生活质量，恢复功能
2
康复计划：制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等
3
运动康复：进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强肌肉力量和关节灵活性
4
心理康复：提供心理支持，帮助患者克服心理障碍，增强信心和勇气
5
营养支持：提供营养丰富的饮食，以促进康复和恢复健康
谢谢
03
病毒感染：某些病毒感染可能导致恶性肿瘤性周围神经病
04
免疫系统异常：免疫系统异常可能导致恶性肿瘤性周围神经病
临床表现
疼痛：患者可能出 现持续性、剧烈的
疼痛，可能涉及多 1
个部位
自主神经功能障碍： 4
患者可能出现皮肤 干燥、出汗异常、
血压波动等症状
神经鞘瘤
临床表现：
首发症状最常见者为神经根痛，其次为 感觉异常和运动障碍上颈段肿瘤的疼痛 主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射;颈 胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部， 并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射; 上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩 或胸部;胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部， 可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段 肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、 臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼 痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。
括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明 脊髓部分或完全受压。 有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障 碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个 皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合 征，即表现为病变节段以下，同侧上运 动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉 的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑 脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均 提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必 要的辅助性检查加以确诊。
发病原因：
相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要 系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形 成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌 基因激活所致。 两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传 学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号 和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤 病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。 NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为 散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤 维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤 结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经 丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神 经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤 维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。
以感觉异常为首发症状者占20%，其可 分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁 行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热;后者 大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤 的部位不同，可产生神经根性或束性损 害致运动障碍，随着症状的进展可出现 锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程 度各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表 现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约 肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左 右，疼痛的发生率近80%。
神经鞘瘤的科普知识PPT
患者可能会感到局部疼痛、麻木、刺痛或无力。 这些症状通常与肿瘤的大小和位置有关。
神经鞘瘤的症状是什么？
影响功能
若肿瘤压迫重要神经，可能导致运动或感觉功能 受损。
例如，压迫脊髓可能导致瘫痪。
神经鞘瘤的症状是什么？
诊断方法
通过影像学检查如MRI或CT扫描可帮助确定肿瘤 的位置和大小。
有时需要进行活检以确诊。
这有助于及时发现并处理潜在问题。
如何预防神经鞘瘤？
如何预防神经鞘瘤？
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量运动 ，可能有助于降低风险。
良好的生活习惯有助于提高身体免疫力。
如何预防神经鞘瘤？
避免外伤
尽量避免外伤和压迫，特别是那些可能影响神经 的活动。
外伤可能会刺激神经，导致肿瘤发生。
神经鞘瘤如何治疗？
神经鞘瘤如何治疗？
观察
小而无症状的神经鞘瘤可以选择观察，不立即治 疗。
定期随访以监测肿瘤的变化。
神经鞘瘤如何治疗？
手术治疗
对于症状明显或生长迅速的肿瘤，通常建议手术 切除。
手术成功率高，但仍需注意术后恢复与并发症。
神经鞘瘤如何治疗？
放射治疗
在某些情况下，医生可能会考虑放射治疗，尤其 是无法手术的患者。
什么是神经鞘瘤？
发病部位
神经鞘瘤可以发生在身体的任何部位，但常见于 四肢、躯干和头颈部。
在脊柱附近的神经鞘瘤可能影响脊髓功能。
什么是神经鞘瘤？
类型
神经鞘瘤主要分为两种类型：单纯性神经鞘瘤和 多发性神经鞘瘤。
多发性神经鞘瘤通常与神经纤维瘤病（NF）相关 。
神经鞘瘤的症状是什么？
神经鞘瘤的症状是什么？
如何预防神经鞘瘤？
神经鞘瘤PPT课件
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2
临床表现
❖ 多以发现肿块就诊，有时伴疼痛或感觉异常，迷走神经鞘瘤 可引起声嘶。
❖ 质中，光滑，横向活动度好，纵向活动欠佳，叩击或加压可 有放射样疼痛或感觉异常。
❖ 穿刺可见血性不凝固液体。 ❖ 偏心性生长，与神经无黏连，可将肿瘤与神经分离而剥除，
浅表神经鞘瘤超声探讨
厦门长庚医院超声科
郑天成
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1
神经鞘瘤概述
• 起源于周围神经髓鞘，亦称施万细胞瘤或雪旺细胞瘤。 • 属周围神经最常见的良性肿瘤，约占外周神经肿瘤21%，极
少数恶变。 • NF2 基因( 定位22q12.2)是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因, 神经鞘
瘤的发生与NF2 基因失活有关。 • 发病年龄不确定，多见成年人，30-50岁，无明显性别差异。 • 部位：主要位于头颈及四肢，四肢神经干多走行于屈侧，所
❖ 由于诸多原因，声像图特征性表现显示率仍较 低，有赖于检查技术的发展和检查者用心度的 提高。
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谢谢 聆听！
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❖ 低回声束代表神经纤维束，强回声线为包裹在神经纤维束周 围的神经束膜。
❖ 较粗大神经多与周边动静脉血管伴行。 ❖ 神经干受压迫，静脉淋巴回流受阻，水肿增粗，显示更佳。
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6
颈丛、臂丛
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双侧迷走神经
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正中神经
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9
尺神经和桡神经
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10
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如对您有帮助，可购买打赏，谢谢周围神经鞘瘤的临床表现
导语：可能有一些朋友会听说过周围神经鞘瘤这样的症状吧，但是真正了解周围神经鞘瘤的人肯定是不多的，毕竟周围神经鞘瘤并不是一种常见的病症，但
可能有一些朋友会听说过周围神经鞘瘤这样的症状吧，但是真正了解周围神经鞘瘤的人肯定是不多的，毕竟周围神经鞘瘤并不是一种常见的病症，但是由于周围神经鞘瘤的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于周围神经鞘瘤的信息，下文我们就给大家介绍一下周围神经鞘瘤的临床表现。
(1) 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。
首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。
(2) 肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。
(3) 出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。
(4) 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。
根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。
但问题的关键在于早期诊断。
最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症，那就是周围神经鞘瘤了，我们知道周围神经鞘瘤的出现容易给患者带来多方面的麻
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